神经系统总论整理

神经病学总论绪论一、神经病学概念：神经病学是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、医治、预后、预防的一门学科，它是内科学中派生的学科。

二、神经系统疾病的主要病因：感染、血管病变、肿瘤、外伤、中毒、变性、遗传、先天发育异样、自身免疫、营养缺点、代谢障碍等。

三、神经系统疾病的主要临床表现：运动、感觉、反射等障碍。

四、神经系统疾病的症状：按发病机制分为：缺损症状、释放症状、刺激症状、休克症状。

五、神经系统疾病的检查：头颅平片、脊柱平片、颈动脉B超、TCD、CT、CTA、MRI等。

六、神经系统疾病的诊断：通过病史、体征、检查结果等相结合得出结论。

七、神经系统疾病的医治：1、有些可完全或大体治愈：如多数脑部炎症。

2、有些不能根治，可控制、减缓症状：如癫痫、帕金森病等。

3、有些尚无有效医治方式，以对症医治为主：如恶性肿瘤、脊髓空洞症等。

第一章神经系统疾病概论第一节神经系统疾病的主要症状一、失语症、失用症、失人症一、失语症：一、概念：由于脑损害致使语言交流能力障碍，表现为对各类语言符号（口语、文字、手语等）表达、熟悉能力的受损或丧失。

二、分类：1）Broca失语2）Wernicke失语3）命名性失语4）完全性失语3、辨别：构音障碍一、概念：是丧失了正确地用物件完成有目的性动作的能力的总称，即不会失用物件完成它的功能。

2、病变在优势半球顶叶缘上回或大脑普遍病变致整个大脑皮质受损时。

三、失认症：一、概念：指脑损害时，各类感觉正常，不能通过某一感觉去识别、识别以往熟悉的物体，但能通过其它的感觉识别。

二、感觉障碍一、感觉：一、概念：是各类形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。

二、分类：1）一般感觉：A、浅感觉：皮肤、粘膜的感觉。

如痛觉、温度觉、触觉。

B、深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜、关节的本体感觉。

如运动觉、位置觉、震动觉。

C、皮质感觉（复合感觉）：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等。

记忆口诀记住神经系统的总论部分一．常见症状、体征及其临床意义1.感觉障碍：最常见的临床表现是疼痛。

（1）疼痛局部疼痛局限于病变部位的疼痛放射痛如椎间盘突出，病变在椎间盘，却放射到坐骨神经扩散性疼痛从一个神经扩散到另一个神经（2）感觉过敏（3）感觉异常2.感觉系统损害的定位意义（1）周围神经损伤后表现为手套和袜子感（2）脊神经后根脊髓前面管运动，后面管感觉（记忆：男人在前面运动，女人在家睡觉），后面出问题了那是感觉障碍，所以表现为剧然的根性疼痛。

（3）脊髓横断后表现为横断面以后什么运动感觉都没有了。

（4）脑干以脑桥为代表，记住交叉瘫。

交叉性瘫痪八个字“同侧面部，对侧躯体”的感觉障碍记忆：TMDQQ（tong mian dui）；（5）内囊对侧三偏：偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)（6）皮质大脑分前后：中央前回和中央后回。

中央后回管感觉，受到刺激就表现为感觉性癫痫，如果受到破坏，就会表现为对侧单瘫二．运动系统分为上运动神经元和下运动神经元，之间靠脊髓皮质束连接。

周围性瘫痪的典型病：小儿麻痹症。

（一）上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断1.解剖生理2.临床表现上运动神经元瘫痪特点：病灶对侧瘫痪。

患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩，肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。

3.定位诊断（1）皮层：记住"对侧单瘫" 表现为对侧的一边上肢、下肢或面部瘫痪。

刺激性病灶还可以引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，称为杰克逊癫痫。

想一下杰克逊的舞蹈。

（2）内囊提到内囊想到三偏（3）脑干担到脑干想支交叉瘫。

八个字“同侧面部，对侧躯体”，还有个Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；（4）脊髓脊髓有两个膨大：颈和腰颈膨大以上病变出现四肢硬瘫颈膨大病变出现上肢软瘫瘫、下肢硬瘫。

神经系统总论神经系统总论一、神经系统区分神经系统分为中枢部和周围部。

中枢部中枢神经系统，包括脑和脊髓。

周围部即周围神经系统，分脑神经和脊神经。

脑神经12对，脊神经31对。

周围神经按分布，可区分为躯体神经和内脏神经。

周围神经有运动成分和感觉成分，分别称运动神经和感觉神经，或传出神经和传入神经。

内脏神经分布于心肌、平滑肌和腺体，不受主观意识控制，又称自主神经或植物神经。

植物神经的传出神经又分为交感神经和付交感神经。

二、神经系统组成神经系统由神经细胞(神经元)和神经胶质细胞组成。

1.神经元neuron 分类依突起的多少：假单极神经元pseudounipolar neuron双极神经元bipolar neuron多极神经元mutipolar neuron依功能：感觉神经元sensory neuron运动神经元motor neuron联络神经元依轴突的长短：Golgi I型(长)Golgi II型(短)依神经元内所含递质：种类较多神经纤维的类别：有髓和无髓神经纤维突触synaps：突触前膜突触后膜突触间隙2.神经胶质星形胶质细胞astrocytes少突胶质细胞oigodendrocytes 小胶质细胞microglia 三.神经系统的活动方式反射弧reflex arch：感受器——感觉中枢——神经中枢——运动神经——效应器四.神经系统的术语白质、灰质皮质、髓质神经、神经纤维神经节、神经核脑神经一、十二对脑神经出脑部位：端脑：嗅神经中脑：视神经、动眼神经、滑车神经脑桥：三叉神经、展神经、面神经、前庭蜗神经延髓：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经二、脑神经的纤维成份共7种：感觉纤维、一般躯体感觉纤维、特殊感觉纤维、一般内脏感觉纤维、特殊感觉纤维、运动纤维、一般躯体运动纤维、一般内脏运动纤维、特殊内脏运动纤维。

三、脑神经及分布：1、嗅神经：嗅细胞(鼻腔嗅粘膜)的中枢突(特殊内脏感觉纤维)- 嗅神经- 嗅球(端脑)。

神经系统总论General Introduction Nerve system第一节神经系统概括人类的神经系统包含：位于颅腔和椎管内的脑和脊髓，以及与脑和脊髓相连并散布于浑身各处的脑神经和脊神经。

人体的各样活动都要有神经系统参加，各系统在神经系统的控制和调理下进行活动，使机体成为一个有机的整体。

在这一活动过程中，神经系统第一借助感觉器接受内外环境的各样剌激（信息），经过脑和脊髓各级中枢的整合，再经四周神经控制和调理身体各系统的活动，使机体能够适应多变的外界环境，并保持内环境的相对均衡。

所以，神经系统是机体内的主导系统。

人体各样生命活动的调理除神经调理外，还有体液调理，这是一类特别的蛋白质形成的内分泌激素，可作用于不一样的靶细胞，从而发挥其功能。

（自己调理）一.神经系统的划分神经系统包含位于颅腔内的脑和椎管内的脊髓以及与脑和脊髓相连散布到周身各处的神经，依据研究目的的不一样，神经系统可作以下划分：⒈按存在部位划分神经系统可分为中枢神经系和四周神经系。

中枢神经系 (central nervous system)：包含位于颅腔内的脑和椎管内的脊髓。

四周神经系 (peripheral nervous system)：包含与脑相连的脑神经和与脊髓相连的脊神经。

⒉按支配构造划分：四周神经可分为躯体神经和内脏神经。

躯体神经 (somatic nerves)：管理骨骼肌的运动和躯体的感觉。

内脏神经 (visceral nerves)：管理心肌、光滑肌和腺体的运动以及内脏的感觉。

⒊按神经性质划分：四周神经可分为运动神经和感觉神经。

运动神经 motor nerve ：管理躯体和内脏的运动( 传入迷经 efferent nerve)感觉神经 sensory nerve：管理躯体和内脏的感觉( 传着迷经 afferent nerve)二.神经系统的基本功能⒈协调人体内部各系统器官功能活动，保证人体内部完好一致。

⒉调整人体的功能活动，使之与外界环境相适应。

2024新大纲执业医师神经系统考点汇总第一章总论1、上运动神经元：椎体细胞及其纤维（中央前回）2、下运动神经元：脊髓前角运动细胞及其纤维（脊髓前角）；脑干运动神经核3、皮质脊髓束+皮质脑干束=锥体系4、上运动神经元损伤（痉挛瘫、中枢瘫、硬瘫）：肌张力增高、腱反射活跃、病理征（+）；下运动神经元损伤（弛缓瘫、周围瘫、软瘫）：肌张力下降、腱反射消失、病理征（-）5、鉴别上运动神经元损伤和下运动神经元损伤：病理征6、损伤定位大脑皮质：对侧偏瘫脑干：交叉瘫（同侧面部软瘫，对侧肢体硬瘫）内囊：对侧肢体偏瘫、双眼对侧偏盲、偏身感觉障碍脊髓前角运动细胞：同侧软瘫脊髓半切综合征：同侧深感觉障碍（不过脊髓后角同侧上行延髓交叉），对侧浅感觉障碍（脊髓后角上升1~2节段后交叉）高位颈髓：四肢硬瘫颈膨大：上肢软瘫，下肢硬瘫胸髓：下肢硬瘫腰膨大：下肢软瘫脊髓圆锥：会阴部麻木、大小便失禁马尾：下肢麻木，会阴麻木黑质纹状体：禁止性震颤尾状核、壳核：舞蹈病小脑蚓部：Romberg闭目难立征（+）小脑半球：同侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验（+）神经末梢：手套袜套样感觉障碍脊髓后角：浅感觉障碍，深感觉正常（分离性障碍）后根：节段性感觉障碍脊髓侧角：内脏感觉障碍7、锥体外系：锥体系外的所有协调运动神经元的神经，协调随意肌的运动和肌张力8、小脑：蚓部（躯干平衡）+小脑半球（同侧肢体运动协调）9、神经节（外周神经）、神经核（中枢神经）：一堆功能相似的细胞组成的10、感觉传递浅感觉深感觉1级神经元脊神经节：双极神经元脊神经节2级神经元脊髓后角延髓的薄束核、楔束核3级神经元丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核11、脑神经脑神经发出部位嗅神经大脑视神经大脑视神经：单眼全盲视交叉：双眼颞侧偏盲视束：双眼对侧偏盲动眼神经中脑支配：上下内直肌、下斜肌、上睑提肌，对光反射滑车神经中脑支配：上斜肌三叉神经脑桥支配：面部感觉，分为上中下支（眼支—角膜反射、上颌支、下颌支）；咀嚼肌、镫骨肌外展神经脑桥支配：外展神经团对侧支配）听神经脑桥支配听觉舌咽神经延髓支配：舌后1/3、咽喉部的感觉迷走神经延髓副交感神经副神经延髓舌下神经延髓舌肌运动12、脑神经核动眼神经副核：副交感神经，瞳孔变化迷走神经疑核：特殊内脏运动，咽喉部面神经核下半部和舌下神经核：对侧支配，其余双侧支13、上腹壁反射：T7、8；中腹壁反射：T9、10；下腹壁反射：T11、1214、病理反射（+）：上运动神经元损伤、麻醉、醉酒、深睡眠15、脑膜刺激征：克氏征、布氏征、颈强直16、腰穿：成人L3、4，小儿L4、517、脑脊液：糖2.5~4.5；Cl120~140；蛋白质0.15~0.4518、腰穿禁忌症：局部皮肤感染、出血倾向、大手术后、心肺复苏后、颅内压升高、第四脑室肿瘤（后颅窝病变）19、小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）：瞳孔改变20、小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）：呼吸停止、双侧瞳孔大21、颅内压：脑、脑脊液、血液等对颅骨的压力成人：80~180（70~200）mmH2O儿童：50~100mmH2O第二章面神经炎（特发性面神经麻痹、Bell麻痹）一、病因：嗜神经病毒、冷风二、机制：下半面神经核对侧支配三、临床表现：核下瘫1、额纹消失2、眼裂不能闭合3、鼻唇沟变浅4、鼓腮漏气5、口角偏向健侧四、体征1、贝尔Bell征：闭眼露出白色巩膜2、面神经炎+乳突周围压痛=Hunt征五、鉴别诊断核上瘫：额纹、眼裂正常六、治疗1、糖皮质激素：首选2、B1、B123、抗病毒4、理疗第三章三叉神经痛一、病因1、中枢学说：异常放电1、中老年2、最主要：面颊部电击样疼痛3、面部有扳机点、触发点4、口角向患侧偏斜5、角膜反射减弱、消失三、治疗1、首选：卡马西平2、次选：苯妥英钠3、介入：激素、麻药封闭4、手术不能耐受、老年人：射频消融能耐受：神经减压术第四章吉兰巴雷综合征（格林巴利综合征）一、机制脊髓前角运动神经元、脊神经根、脑神经（面神经常见）等周围神经的髓鞘（施万细胞、髓鞘细胞膜）因自身免疫病变消失的脱髓鞘病变二、病因1、空肠弯曲菌感染2、病毒感染：巨细胞病毒、EB病毒三、病理：脱髓鞘、炎症细胞浸润四、临床表现1、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（最常见）(1)起病急，2W达高峰(2)发病前有感染史(3)最常见：对称性四肢无力，双下肢为主，自下而上发展(4)最严重：累及呼吸肌(5)二便无异常(6)侵犯面神经：双侧面瘫(7)腓肠肌压痛(8)多有感觉障碍，感觉障碍轻于运动障碍2、急性运动神经病3、急性感觉神经病4、急性运动感觉神经病5、急性广泛自主神经神经病6、Miller-Fisher综合征(1)共济失调(2)腱反射消失(3)眼外肌麻痹(4)抗GQ1b抗体五、辅助检查1、特异性：脑脊液蛋白质↑、细胞数量↓：脑脊液分离现象2、抗GQ1b抗体3、神经电生理：神经传导速度减慢4、腓肠肌活检六、治疗1、血浆置换3、糖皮质激素4、呼吸机第五章脊髓压迫症一、病因1、肿瘤髓外：神经鞘膜瘤髓内：神经胶质细胞硬膜外：转移瘤2、炎症3、外伤4、退变5、先天畸形：椎管狭窄6、血液疾病：血友病二、临床表现1、急性数小时~数天内出现脊髓横贯性损伤早期：软瘫→脊髓休克期晚期：硬瘫2、慢性根痛期：放射性疼痛，向远端传递脊髓部分受压：脊髓半切综合征Broen-Sequard+同侧运动障碍脊髓完全受压：受损平面以下瘫痪3、特殊表现髓内肿瘤髓外肿瘤时间早晚鉴别点神经根疼痛不明显，定位不准准确明显神经根疼痛，定位明显发展自上而下自下而上脊髓造影术梭形膨大杯口征MRI髓内占位，梭形膨大髓外占位脊髓半切综合征少见多见马鞍回避：马鞍多见少见S3~5最后受累三、辅助检查1、脊髓MRI2、脊髓造影术3、脑脊液：蛋白质凝固→Froin征→脑脊液受阻四、治疗1、对症治疗2、手术切除：急性6小时以内第六章视神经脊髓炎一、机制自身免疫导致脊髓白质（中枢神级系统）脱髓鞘前索运动，侧索浅感觉，后索深感觉二、病因自身AQP-4抗体攻击中枢神经系统里的星形胶质细胞三、临床表现视野损伤眼部疼痛2、脊髓累及最常见：胸髓受损平面下的感觉运动障碍二便障碍四、辅助检查1、测AQP-4抗体2、脊髓MRI：胸髓≥3个节段高信号五、治疗1、急性期：首选大量糖皮质激素，可加用血浆置换，再加用免疫球蛋白2、缓解期：免疫抑制剂（硫唑嘌呤）、康复第七章头皮损伤一、病因：直接暴力二、解剖1、头皮血运丰富2、易感染三、分类头皮血肿、头皮裂伤、头皮撕脱伤四、临床表现皮下血肿帽状腱膜下血肿骨膜下血肿部位皮肤和帽状腱膜之间帽状腱膜和骨膜之间骨膜和颅骨之间特点波动感不明显血肿较大，波动感明显血肿大，波动感治疗观察，自行吸收消毒后穿刺抽血、加压包扎禁忌加压包扎五、治疗头皮裂伤：24h内清创第八章颅骨骨折一、病因：暴力因素二、分型按照骨折形态：线性骨折、凹陷性骨折、粉碎性骨折、洞性骨折按照部位：颅盖骨骨折、颅底骨折按照脑脊液有无漏出：闭合性骨折、开放性骨折三、颅盖骨骨折1、线性骨折诊断：X线、CT治疗：观察2、凹陷性骨折颅骨凹陷可压迫脑实质，导致脑功能障碍诊断：X线、C治疗：手术（凹陷>1cm、症状性典型、重要功能区）四、颅底骨骨折颅前窝骨折颅中窝骨折颅后窝骨折表现熊猫眼、鼻漏耳漏、鼻漏乳突瘀斑Bettle征神经I（最常见）、II多神经（VII、VIII）XI、XII治疗保守治疗脑脊液漏：不要堵、禁止腰穿第九章脑损伤一、机制1、着力点：直接暴力→加速性损伤2、应力点：间接暴力→减速性损伤、对冲伤二、分型脑震荡脑挫裂伤弥漫性轴索损伤程度最轻较重较重意识障碍，颅内压升高意识障碍、生命体征不平稳临床表现当时意识障碍，可完全性恢复，体征阴性，逆行性遗忘CT阴性高低密度混杂、散在治疗观察轻症观察，重症手术手术第十章颅内血肿一、概述：颅内血肿是颅脑外伤最常见、最严重的继发改变二、分型按照部位：硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内血肿按照时间：急性、亚急性3d~3w、慢性三、临床表现硬膜外血肿硬膜下血肿脑内血肿对冲伤机制直接颅脑损伤，常合并颅骨骨折血管脑膜中动脉撕裂脑皮质表面血管临床表现中间清醒期进行性昏迷进行性昏迷合并脑疝可可脑CT双凸镜新月形局限高密度区治疗首选：20%甘露醇手术：脑疝、小脑幕上方出血30ml、小脑幕下方出血10ml、颞区出血20ml第十一章脑血管疾病一、解剖1、颈内动脉→大脑中动脉→大脑前方（运动、感觉）2、椎基底动脉→大脑后A动脉→大脑后方、脑干、小脑（平衡、视力）二、分类1、按照血管：出血性、缺血性2、按照病情快慢：急性、慢性（血管性痴呆）三、病因1、最主要：动脉粥样硬化2、高血压、高血脂第十二章短暂性脑缺血发作一、病因最主要：动脉粥样硬化→血小板聚集（微血栓形成）→自行溶解二、临床表现1、一般表现：突发感觉运动障碍，常<1h内完全恢复，最长24h2、定位颈内动脉：运动感觉三、辅助检查1、脑CT：正常2、脑血管造影术四、治疗首选：阿司匹林第十三章脑血栓形成一、病因1、最主要：脑动脉粥样硬化2、三高3、危险因素：TIA二、临床表现1、晨起发病、安静中发病2、运动、感觉障碍，不能完全恢复3、具体表现大脑中动脉→豆纹动脉→内囊：三偏小脑后下动脉→小脑：指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验（+）椎基底动脉→脑干：交叉瘫中脑：Weber综合征→同侧动眼神经麻痹（瞳孔大）、对侧肢体硬瘫脑桥：闭锁综合征→仅仅能动眼球延髓背外侧：Wallenburg综合征→前庭眩晕、共济失调、交叉瘫、Horner综合征、眼震颤、饮水呛咳基底动脉尖综合征：无动眼神经麻痹大脑脚综合征：动眼神经麻痹（瞳孔扩大、对光反射消失，眼球向上向内运动障碍、上睑下垂、眼斜视复视）分水岭脑梗死：位于两个血管的交界区多发性脑梗死：梗死灶≥2个三、辅助检查1、脑CT：<24h正常，>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗溶栓：尿激酶、链激酶、rt-PA，静脉溶栓<4.5h，动脉溶栓＜6h第十四章脑栓塞一、病因1、左心栓子2、并发症：房颤、风湿性心脏病→二尖瓣狭窄二、临床表现1、中青年多见2、有原发心脏病3、一侧肢体运动安静障碍三、辅助检查1、脑CT：<24h正常，>24h低密度2、脑血管造影术DSA四、治疗1、治疗原发病2、抗血小板：阿司匹林第十五章脑出血一、病因脑室CT高密度+颅底异常血管影→烟雾病二、病理最主要血管：大脑中动脉→豆纹动脉脑内最易出血：基底节三、临床表现1、运动中、激动发病2、头疼3、一侧肢体运动感觉障碍4、具体表现基底节→内囊：三偏椎基底动脉→脑干、小脑：共济失调、眼球震颤、眩晕、复视小脑：指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验（+）脑室：头疼、呕吐、四肢迟缓性瘫痪四、辅助检查1、脑CT：高密度区2、DSA五、治疗1、20%甘露醇2、手术治疗：丘脑＞15ml、桥壳＞30ml、小脑＞10ml、脑室出血第十六章蛛网膜下腔出血一、病因1、最主要：动脉瘤2、动静脉畸形二、临床表现1、剧烈头痛2、脑膜刺激征3、一般四肢正常，严重时运动障碍三、辅助检查1、腰穿：血性脑脊液2、首选：脑CT（脑池高密度区）3、DSA四、治疗1、20%甘露醇2、手术：动脉瘤夹闭术、开颅第十七章颅内压增高一、病因1、颅内容物增多2、先天畸形：先天性狭颅症3、无关：颅骨骨密度降低、颅骨缺损、脑震荡、脑萎缩二、临床表现1、头疼、呕吐、视乳突水肿（三联征）2、Cushing反应：血压↑、体温↑、心率↓、呼吸↓3、脑积水：颅脑变大、颅缝变宽、前囟门饱满；叩诊：Macewen征（破壶音）三、辅助检查1、首选：脑CT2、禁忌：腰穿1、治疗原发病脑肿瘤：择期切除脑血肿：血肿清除术、钻孔引流术、颅骨去骨瓣减压2、降颅压：轻症利尿剂；重症20%甘露醇3、禁忌：肥皂水灌肠4、手术：侧脑室穿刺引流，引流管高于脑室平面15~20cm第十八章颅内肿瘤一、病理恶性肿瘤多见，最常见神经胶质瘤二、临床表现1.颅内压增高2.定位表现（1）刺激症状（癫痫）额叶：大发作颞叶：部分发作、幻嗅中央区、顶叶：局灶性癫痫（2）破坏症状中央前回：对侧偏瘫顶叶下部、角回、缘上回：失写、失算枕叶：视力、视野破坏额叶：精神症状下丘脑：内分泌异常、多尿小脑蚓部：躯干平衡异常小脑半球：同侧共济失调脑干：早期脑神经麻痹，交叉瘫（3）压迫症状鞍区：视力海绵窦：海绵窦综合征（动眼神经、三叉神经：瞳孔对光反射消失、眼球活动异常、昏迷）3、老人转移癌多见，脑外伤→颅内压升高不明显4、儿童髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤多见易误诊漏诊三、辅助检查1、首选：脑CT2、最有价值：MRI四、治疗1、早期手术2、放化疗3、降颅压第十九章脑疝一、解剖1、小脑幕：小脑幕切迹2、枕骨大孔：延髓穿过3、大脑幕二、病因：颅内压升高1、大脑镰下疝2、小脑幕切迹疝（颞叶钩回疝）：颞叶肿瘤3、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤四、临床表现1、死亡率高2、具体表现小脑幕切迹疝枕骨大孔疝病因颞叶肿瘤脑干肿瘤、小脑肿瘤、颅后窝肿瘤、第四脑室肿瘤疝出物颞叶钩回小脑扁桃体途径小脑幕裂孔枕骨大孔压迫物中脑→动眼神经延髓→呼吸中枢临床表现一侧瞳孔缩小→一侧散大→双侧散大呼吸暂停、生命体征不平稳辅助检查脑CT脑CT五、治疗1、急性期：降颅压2、禁忌：灌肠、腰穿3、手术：小脑幕切迹疝→颞肌下减压术；枕骨大孔疝→枕肌下减压术第二十章帕金森综合征一、本质：锥体外系基本→肌张力障碍：静止性震颤二、病因：黑质纹状体的多巴胺减少三、生化酪氨酸+酪氨酸羧化酶→多巴+多巴脱羧酶→多巴胺多巴胺分解：MAO-B酶、COMT酶→肾排泄四、临床表现1、运动表现：最主要静止性震颤：首要、最主要，典型搓丸样动作肌强直：铅管样、齿轮样、路标手运动迟缓：面具脸、小字征姿势障碍：慌张步态、冻结现象2、非运动障碍感觉障碍：嗅觉减退、不宁腿综合征自主神经障碍：内脏、出汗精神障碍：焦虑抑郁五、辅助检查1、CT、MRI：无异常2、代谢PET、SPECT：多巴胺↓3、脑脊液：高香草酸↓（不能确诊）六、治疗1、原则：个体化、小剂量2、早期①抗胆碱药（苯海索、苯甲托品）：禁忌前列腺肥大增生、青光眼②多巴胺↑（补充）复方左旋多巴（美多芭）：≥65岁首先（替代）DR激动剂：麦角类（培高利群、溴隐亭）→肺纤维化、心脏瓣膜病，非麦角类（普拉克索、罗匹尼罗）＜65岁首选（增强）金刚烷胺：禁忌肾功能不全（抑制分解）MAO-B酶抑制剂（司来吉兰）：多巴治疗效果减退后加用，禁忌胃溃疡3、中晚期①疗效减退：司来吉兰②开关现象：长效多巴胺受体激动剂第二十一章阿尔兹海默病一、病因1、遗传：APOE42、大脑皮质神经细胞的ACH↓3、Aβ淀粉样蛋白4、Tau蛋白过度磷酸化二、本质：老化、退化性疾病三、临床表现：认知障碍、精神行为障碍1、痴呆前症状轻微认知障碍，生活不受影响2、临床症状轻度：近事记忆障碍（主要），生活受影响中度：广泛认知障碍，生活明显影响重度：行为明显异常四、辅助检查1、脑CT、MRI：脑萎缩2、PET-CT：Aβ样淀粉蛋白↑3、脑脊液：tau蛋白↑4、神经心理问卷调查五、治疗1、改善认知抑制胆解脂酶：多奈哌齐、利斯地明N-甲基-M天门冬氨酸受体拮抗剂：美金刚，中重度2、抗精神行为治疗：抗精分药物、抗抑郁第二十二章偏头痛一、本质：血管搏动性头疼，性质明确，定位准确（额颞部）二、临床表现1、无先兆偏头痛（最常见）反复发作额颞部血管搏动性头疼女性多见：月经周期有关，频繁发作2、有先兆偏头痛先兆5~20分钟内出现，持续时间＜60分钟：视觉（最常见）、感觉、言语先有先兆表现，后出现反复发作额颞部血管搏动性头疼持续时间长，4h~3d头疼可与先兆同时发生3、慢性偏头痛：每月出现≥15d，持续≥3个月4、持续性偏头痛：持续≥72h三、鉴别诊断紧张型偏头痛：部位不明确，紧缩性头疼四、治疗1、减轻症状轻中度：非甾体药（甲灭酸）中重度：特异性止痛药（麦角类、曲普坦）2、预防复发β受体阻滞剂钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、XX地平5-HT抑制剂：苯噻啶抗癫痫药：丙戊酸钠缓释片、托吡酯抗抑郁药：阿米替林第二十三章单纯疱疹性脑炎一、病因单纯疱疹病毒HSV-1感染二、临床表现1、发热：90%2、最主要：严重头疼3、功能障碍：意识障碍、癫痫、行动障碍三、辅助检查1、血常规：单核细胞↑2、脑脊液：单核细胞↑3、脑脊液PCR：HSV4、脑活检四、治疗1、抗病毒：阿昔洛韦2、降颅压：甘露醇+糖皮质激素3、丙种球蛋白第二十四章癫痫一、本质：大脑神经细胞同步异常放电二、分类1、特发性：原发性2、症状性：继发性3、隐源性三、临床表现1、部分发作单纯性复杂性（颞叶癫痫）不部分发作继发全面发作意识障碍无有有单纯性部分运动发作→中央前回：1、Jackson癫痫：上肢远端抽搐，蔓延到口角2、Todd麻痹：抽搐后瘫痪一段时间单纯性部分感觉障碍→中央后回：幻嗅、感觉异常单纯性部分自主神经障碍→岛叶单纯性部分精神障碍→边缘系统先兆（腹部症状常见）+部分功能肢体障碍+意识障碍2、全面发作大发作失神发作其他全身强直-阵挛发作：5~10分钟强直期：骨骼肌收缩阵挛期：瞳孔对光反射消失发作后期：牙关紧闭、二便失禁典型失神发作：3~15s儿童常见突发意识不清、失张力，突然恢复，继续从事活动，不能回忆脑电图：棘慢波肌阵挛发作……3、持续状态两次癫痫发作之间无清醒期或一次癫痫持续超过30分钟以上四、辅助检查1、最有价值：脑电图五、辅助检查假性癫痫：对光反射正常、大小便正常、脑电图正常六、治疗1、原则：个体化、小剂量、必要时联合用药2、部分发作：卡马西平3、大发作：丙戊酸钠、苯妥英钠4、小发作：乙琥胺5、癫痫持续状态：静脉注射地西泮第二十五章重症肌无力一、病因自身免疫疾病（抗AchR抗体）二、病理1、AchR↓2、胸腺增生活跃三、临床表现1、女性多见：20~40岁、40~60岁2、最早、最先：脑神经支配的肌肉→眼周肌肉→上睑下垂、视物重影3、瞳孔反射、对光反射不受累4、脊神经支配的肌肉：四肢肌肉，从双下肢开始5、最严重累及：呼吸肌→肌无力危象6、晨轻暮重，缓解-复发常见7、可有前上纵隔的胸腺瘤8、抗胆碱酯酶药有效：新斯的明四、分型1、成人型I型：眼外肌IIA型：轻度全身，眼+四肢IIB型：中度全身，眼+四肢+咽喉III型：急性重症IV型：迟发重症＞2年V型：肌萎缩2、儿童型：仅仅眼外肌麻痹3、少年型＞10岁：眼外肌麻痹、吞咽困难五、辅助检查1、疲劳试验（+）：反复眨眼眼睑下垂，休息后可缓解2、新斯的明试验（+）3、依酚氯铵（+）4、抗乙酰胆碱受体抗体滴度5、重复神经电刺激低频刺激衰减＞10%，高频刺激衰减＞30%6、胸腺CT、MRI六、鉴别诊断类重症肌无力：钙通道异常，低频电刺激衰减＞25%，高频电刺激增加200%七、治疗1、首选：新斯的明2、血浆置换3、丙种球蛋白大剂量：包裹致病抗体4、手术切除胸腺瘤5、并发症肌无力危象胆碱能危象反拗危象病因抗胆碱酯酶药不足抗胆碱酯酶药过量抗胆碱酯酶药无效临床表现肌无力加重胆碱反应肌无力加重治疗加胆碱酯酶药停药，阿托品停药，气管切开时加糖皮质激素第二十六章多发性硬化一、本质：中枢神经系统脱髓鞘二、病理：大脑皮质、脑干、小脑、脊髓、视神经三、临床表现1、20~40岁多见3、急性、亚急性4、时间多发：环节-复发交替5、空间多发：多部位6、大脑：运动感觉障碍7、小脑：共济失调8、视神经：视力障碍9、精神症状四、病因感染、自身免疫、环境五、分型1、复发缓解型（最常见）2、原发进展型3、继发进展型4、进展复发型六、辅助检查1、脑脊液检查外观清亮、糖正常、Cl-正常、单核细胞正常IgG↑，有IgG寡克隆带2、诱发电位3、MRI：大脑长的T1、T2异常信号七、治疗1、复发缓解型急性期：糖皮质激素缓解期：β干扰素、醋酸酐莫2、进展型：米托蒽醌。