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间质性肺疾病和结节病

间质性肺疾病和结节病

间质性肺疾病和结节病
interstitial lung disease & sarcoidosis
南方医院呼吸科 佟万成
一、概 述
肺间质疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质、肺泡和（或） 细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫 性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
肺间质疾病的诊断
四、支气管肺泡灌洗 五、 血液检查 诊断价值有限。但
血清血管紧张素转换酶 检查对结节病诊断 抗中性粒细胞浆抗体对韦格内肉芽肿的诊断
意义较大。
六、肺活检 确诊的重要手段创伤性
大，患者难以接受 。
特发性肺纤维化
（idopathic pulmonary fibrosis, IPF）
一、概述
肺间质疾病的诊断
二、影像学检查
磨玻璃样阴影（肺泡炎）→双肺显示弥漫性斑点结节 状，网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。 HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。
肺间质疾病的诊断
三、呼吸功能检查
限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残 气量随病情进展而减低。 肺顺应性差 弥散功能早期降低→中晚期出现通气与血流比 例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通 气导致低碳酸血症。
肺血管炎相关性的ILD: Wegener肉芽肿，
Churg-Strauss综合征
微小多血管炎(MPA)
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病相关性的ILD: 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
淋巴瘤样肉芽肿
遗传性疾病相关的ILD: 家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病、
间质性肺疾病PPT课件

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影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
肺间质性病变ppt演示课件

肺间质性病变ppt演示课件


.
25
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节： 1.肺泡免疫和炎症反应: 2.肺实质损伤 3.受损肺泡修复和纤维化
.
26
二、病
主要特点：
理
肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质 改变为特征 包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变 与正常肺组织间呈灶状分布。 以下肺和胸膜下区域病变明显
.
27
三、临床表现
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊 乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病， 病变局限于肺部。
.
24
IPF是ILD中最常见的一种
约占所有ILD的47％～71%左右男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
.
29
.
30
2、HRCT: 主要可见：磨玻璃样影、不规则线状或网格状 影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
.
31
.
32
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
.
33
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。 表现为 TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。 V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
.
Байду номын сангаас
3
肺间质的概念
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：
.
4
.
5
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）; 淋巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
间质性肺疾病和结节病

间质性肺疾病和结节病

HRCT shows areas of ground-glass opacity with a peripheral and subpleural predominance. There are some associated reticular opacities. The subpleural distribution of these opacities is suggestive of idiopathic pulmonary fibrosis or other cause of usual interstitial pneumonia (UIP).
继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有 肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、
卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒
血液系统恶性肿瘤以及其他变化患者免疫状态旳疾病：
淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP
矿物和化学物质旳吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂旳患者
具有PAP旳病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
慢性心脏病有关性旳ILD：左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全有关旳ILD
移植物排斥反应有关旳ILD
原发性肺疾病旳ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia)(1978) 特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎(IPF/UIP)
间质性肺病PPT课件

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特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 如结节病、 外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病、 组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
间质性肺病
基本概念
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包 括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及 淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一 组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管 内皮细胞和肺小动静脉。
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
癌性淋巴管炎
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线
异常，但是多数情况下，患者可无症状
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感谢您的观看
THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病ppt课件

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细胞成分 细胞外基质
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维
间质性肺疾病
3
ILD的共同特征
➢ 以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化 为基本病理病变。
➢ 以活动性呼吸困难为主要症状。 ➢ 影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。 ➢ 肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能
间质性肺疾病
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Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
IPF* ILD (胶原性疾病) SLE
RA 硬皮病 皮肌炎 肉芽肿ILD 结节病 嗜酸细胞肉芽肿 高反应性肺炎 血管炎 药物反应 石棉、硅盐 ＢＯＯＰ 其它
Group 1
30/100 17 /100 5 /100 7 /100
5.0(3 /60) 6.7(4 /60) 8.3(5 /60) 10.0(6 /60) 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)
间质性肺疾病
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几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease) IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,) IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitis-
associated interstitial lung
disease (RBILD）
Acute interstitial pneumonia
内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病

内科学PPT课件 间质性肺疾病 特发性肺纤维化 结节病 过敏性肺炎等 呼吸系统疾病

• 精确的发病率不详，1990年-1994年报道发病率约为36/100,000，但近年发病有增多趋势
• 本病多为散发，见于中、老年人;
• 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于 女性。本病预后不良，五年存活率低于50%
发病机理
• 慢性炎症是IPF的主要病理基础 • 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修
职业或家居环境相关
• 吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等 • 吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
感染 • 病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌
等所致农民肺、空调肺等 药物相关的 • 博莱霉素、乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、放射线、高浓度氧疗
病因与分类2
结缔组织病
类风湿性关节炎 进行性全身硬化 系统性红斑狼疮 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 ANCA相关血管炎
湿因子阳性 ,ANCA对诊断肺血管炎有帮助.
肺功能检查
• 肺顺应性下降 • 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 • 引起限制性通气障碍，肺容量下降
X线表现—胸片
• 急性期：轻者可正常 • 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈
熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 • 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤
复，最后形成纤维化 • 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理
• 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间 质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及 肺泡腔及间隔 • 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 • 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
内科学 间质性肺疾病特发性肺纤维化结节病过敏性肺炎等呼吸系统疾病护理课件

内科学 间质性肺疾病特发性肺纤维化结节病过敏性肺炎等呼吸系统疾病护理课件

其他症状。
诊断与鉴别诊断
诊断
医生通常会根据患者的症状、体征和 必要的实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
对于一些较为复杂或严重的呼吸系统 疾病，医生可能需要与其他类似的疾 病进行鉴别，如肺炎、慢性阻塞性肺 病、哮喘等。
CHAPTER 02
间质性肺疾病特发性肺纤维化
定义与病理机制
定义
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其病因不明，好 发于老年人。
病理机制
特发性肺纤维化的病理特征是肺组织结构的破坏和过度纤维化，导致正常肺组 织被瘢痕取代，影响呼吸功能。
临床表现与诊断
临床表现
特发性肺纤维化的患者通常表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
诊断
诊断特发性肺纤维化需要进行详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查， 如肺功能检查、胸部X线和HRCT等。
THANKS
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结节病的护理
观察病情变化
心理支持
密切关注患者的呼吸、体温、脉搏等 生命体征，以及咳嗽、胸痛等症状的 变化，及时发现病情恶化或并发症的 迹象。
结节病病程较长，患者容易出现焦虑 、抑郁等情绪，家属和医护人员应给 予患者足够的关心和支持，帮助患者 树立战胜疾病的信心。
预防并发症
结节病患者容易发生肺部感染、肺动 脉高压等并发症，应保持室内空气清 新，避免与呼吸道感染患者接触，同 时注意保暖，预防感冒。
家庭与社会支持
家庭支持
家庭成员的支持对患者的 心理状态有重要影响，鼓 励家属给予患者更多的关 心和支持。
社会支持网络
建立患者的社会支持网络 ，如病友互助小组、社区 支持等，增强患者的社会 归属感。
专业支持
为患者提供专业的心理咨 询和治疗，帮助其更好地 应对心理压力。
间质性肺病的诊断与治疗 ppt课件

间质性肺病的诊断与治疗 ppt课件


★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，
使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为 第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或
偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。
ILD 临床症状
ILD 临床症状
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（3）胸痛 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和 药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 （4）肺外表现
骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状 之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多 发性肌炎——皮肌炎（PM-DM）。
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其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
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弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)

淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)


结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
间质性肺疾病ppt课件

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呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）
•
脱屑性间质性肺炎（DIP）
•
隐源性机化性肺炎（COP）
•
急性间质性肺炎（AIP）
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
2、罕见的特发性间质性肺炎
• 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP
）
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3、肉芽肿性ILD：结节病
4 、 其 他 罕 见 ILD ： PLAM 、 PLCH 、 CEP、PAP等。
学会
2002 年 美 国 胸 科 学 会 和 欧 洲 呼 吸
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
1、主要的特发性间质性肺炎
•
特发性肺纤维化（IPF）
•
特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
影像学分类
HRCT诊断分为三个类型：UIP型；可能UIP 型；不符合UIP型
UIP型：
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1、病变主要位于胸膜下及肺基
肺动脉高压和肺心病体征。
影像学特点
HRCT表现为：弥漫性结节影、 磨玻璃样病变、肺泡实变、小叶间隔 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进

间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)

组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
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评估心力衰竭风险
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类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器
官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表 现等，都是重要的诊断依据。
特发性肺纤维化 （IPF）
一、概 念
➢是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 ➢是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通 型IP的一种类型 ➢是IIP最常见的一种，占47%～71% ➢病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺 功能损害和呼吸困难 ➢曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性 肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等
属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾 病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎：
淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。 属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
二、发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞 和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞 因子，在引起肺间质纤维化的发病、 肺组织损伤和随后的修复过程起重要 作用。
二、发病机制
炎症介质和细胞因子的作用
活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、 多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、 IL—1、IL—8及粘附因子等；
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬 细胞移动抑制因子、IL—2；
中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由 基；
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNFα)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等，均 参与肺组织损伤和随后的修复过程。
二、发病机制
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆 转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺 纤维化和蜂窝肺的改变。
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及 慢性。
按病因明确与否分为两大类。
主要的间质性肺病分类
四、诊 断
2．胸部影像学检查 （HRCT更优） 双肺弥漫性 网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状 亦可呈现多发片状或大片状等 可以混合存在 肺容积减少 后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴
肺容积的进一步减少
四、诊 断
3．肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量
降低，残气量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎 肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
四、诊 断
四、诊 断
1．病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、
伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可 能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出 现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关 节或其他器官表现。
二、发病机制
损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-a、 TGF-β和IL-8等
这些炎症介质促进肺纤维化的过程 肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤 慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺
纤维化
三、病 理
IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特点
病变在肺内分布不均一 可以在同一低倍视野内看到正常、间
间质性肺疾病与结节病
第一节 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管 的肺部弥漫性疾病 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）
ILD不是一种独立的疾病，它包括 200多个病种。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理 学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通 气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、 低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病 变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性 肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰 竭而死亡。
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持 组织
(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量 （DLco／Va)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力 改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气 而出现低碳酸血症。
四、诊 断
4．支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例
分型 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
四、诊 断
5．肺活检 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较
少在ILD中使用。 通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用
较低，目前在临床上应用较多，但由于取得 的肺组织很小(直径1～2mm)，有时难以确 诊。 外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织， 有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。
四、诊 断
6．全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这
质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化 以下肺和胸膜下区域病变明显。
三、病 理
肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增 加和灶性单核细胞浸润
炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂 窝肺区
肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡细胞聚集。 可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶 继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩
包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外
基质
一、肺间质的概念
1．细胞成分 约75％是细胞成分，其中约30％～40％是
间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在
致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或 细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2．细胞外基质(ECM)
AEIPF
1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接
ห้องสมุดไป่ตู้受。
二、发病机制
发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复
的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破
坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成
包括基质及纤维成分。
肺 泡 间 质 示 意 图
二、发病机制
尚未完全阐明 有共同规律：
即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症
在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维 化的形成。
二、发病机制
根据免疫效应细胞的比例不同，分两型： ①中性粒细胞型肺泡炎：
中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多 数)。