G6PD缺乏症蚕豆病禁用食品和药物

G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。

蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。

蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。

3岁以下患者占70％，男性患者占90％。

成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。

由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。

本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。

绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。

本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。

可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。

一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。

在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。

由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。

可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。

（G-6-ＰＤ）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

坏而致病,然而缺乏Ｇ-６-PD的红细胞却可以免受疟原虫(疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重,可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和时常于１～２日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传,Ｇ-6-PD基因在Ｘ染色体上，病人大多为男性，男女之比约为７∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高,倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查:高铁血红蛋白还原试验（MHb)正常人还原率>7５%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率３１%～74%(杂合子遗传者）,还原率<３1. 人工催吐。

2. 予１:50０0高锰酸钾溶液洗胃。

３. ２５%硫酸镁口服导泻。

４. 予大剂量糖皮质激素。

５．必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末,金银花，川莲，牛黄,腊梅花,熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2．禁止使用的日用品紫）,庄生之Cooling baｔh冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮,呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉,扑疟母星，戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶，噻唑酮,甲苯胺蓝，SMZ,TＮT等.4．慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM,磺胺脒,SＭＬ，SMＰZ,ＴＭP,秋水仙碱,氯奎，奎宁，异烟肼,散列痛)，消炎痛，非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定）,安替比林,苯妥英5. 建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年，≥４岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BＢ喝水，多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、Ｋ４、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

蚕豆病患者的禁忌事项蚕豆病患者的禁忌事项蚕豆病的禁忌事项主要有避免使用中成药、避免使用西药、禁食蚕豆及制品、远离樟脑丸、避免去蚕豆地，蚕豆病3岁以下患者多见，成人患者比较少见。

：1、避免使用中成药目前研究已经证实盐酸小檗碱可诱发蚕豆病。

中药材黄连、白屈菜、马尾莲、黄柏、三颗针、十大功劳等中药材中都含有小檗碱，因此，蚕豆病患者应尽量避免食用含上述药材的中成药；2、避免使用西药复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，这三种药物均可诱发蚕豆病。

当选用解热镇痛药时，可以选用布洛芬。

蚕豆病的禁用药物有乙酰苯胺、硝咪唑、呋喃妥因、美蓝、呋喃西林、伯氨喹啉、戊胺喹、乙酰磺胺、呋喃唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、磺胺吡啶、噻唑酮等。

这些药物会出现急性溶血性贫血的发生，严重者如果不及时治疗会危及生命危险；3、禁食蚕豆及制品凡患过或其家族中人员患过蚕豆病者，无论是成人还是小孩，都应该禁止食用生的或熟的蚕豆，以及蚕豆制品，比如粉皮、蚕豆粉、蚕豆做的零食等。

宝妈食蚕豆后哺乳也有可能使婴儿发病，因此哺乳期的妇女最好不要食用蚕豆及其制品，以免宝宝通过乳汁而发病；4、远离樟脑丸很多人喜欢使用樟脑丸来驱虫或者放在衣柜除味，放置樟脑丸的衣物可能通过接触导致儿童的溶血反应，因此蚕豆病患者家里最好不要使用樟脑丸；5、避免去蚕豆地蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会诱发，有些人甚至闻到蚕豆的豆香、接触了蚕豆的花粉，都有可能发病。

因此在蚕豆开花、结果或收获季节，家长要尽量避免带孩子去蚕豆地。

蚕豆病可以吃花生吗蚕豆病患者是可以吃花生，蚕豆病是红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称，这是一种遗传性缺陷性疾病。

因此，蚕豆病患者不能吃的食物主要为蚕豆以及含有蚕豆的食品，如粉丝、豆瓣酱，而食用花生并不会对蚕豆病产生直接的影响。

花生含有丰富的不饱和脂肪酸，具有增强记忆、预防肿瘤的作用。

此外，蚕豆病患者不能服用的药物主要有磺胺类药物、硝基呋喃类药物、抗疟药、含有牛黄的中成药等。

蚕豆病用药禁忌和饮食
文章导读
蚕豆病是一种比较严重的疾病，患者在吃了蚕豆以后，1到2天就容易导致急性的血管内溶血，会导致极度贫血，造成面色苍白，引起恶心呕吐等症状表现，对于患
者来说，一定要在医生的指导下来用药治疗，千万不能自行用药，如果用药不当，反而造
成比较大的危害，所以说在用药方面一定要了解一些禁忌的问题。

蚕豆病用药禁忌
患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川
连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血应禁用：
抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；
磺胺类：磺胺甲基异恶唑磺胺吡啶对氨苯磺酰胺磺醋酰胺；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
砜类：噻砜；
其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆；
中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；
2、下列药物可能会引起溶血但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时
不会引起溶血：
抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；
磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；。

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？【2 】布洛芬是还原性药物,不是氧化性药物.可以用.而有氧化感化的药物都不行,特殊留意解热镇痛药,会加宿疾情问：蚕豆病病人如今有发烧,须要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行,可能诱发蚕豆病,药典上写了慎用;不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚.布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病,但可能性比较小,一般药典上都没写.不过还有其他办法退热,物理降温都行啊.布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的.我斟酌的是其肾毒性,倘病人溶血还在中断,是有可能产生急性肾衰的,所以用布洛芬就不安全了.倘有高热,以物理降温,酌情静脉给地塞米松为宜.问：患有G6PD缺少症的小儿发烧常规可以应用哪些退热办法？1.物理降温法：1）多喝温开水.青菜水和生果汁.不要给小孩喝冷的水,因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽,喝冷水会加重这些伴随症状,要喝温水.2) 温水擦浴：解开患儿衣服,如室温在22℃以上可脱去所有衣服.用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透,给患儿进行擦浴,中断擦洗前额.枕部.颈部.腋窝.腹股沟部等大血管流经处及四肢20min阁下.3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度,每次沐浴应5～10分钟.许多家长以为宝宝发烧就不能洗澡,其实,恰好相反,给宝宝洗个温水澡,可以帮宝宝降温.4)冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干,将毛巾放在病孩头上,待毛巾变暖后改换,两块小毛巾可瓜代应用.高热时还可以放在额部.腋下.大腿根部.这个办法尽量罕用,用酒精擦身更不能用.2.可以应用的药品：布洛芬（芬必得.芬尼康.美林混悬液.美林混悬滴剂.雅维混悬液.芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒.再欣颗粒）中成药可用：柴胡针.羚羊角胶囊.羚翘解毒片.伤风退热颗粒.抗感颗粒.藿喷鼻正气丸.保济丸.穿心莲等.3.谨严应用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的威望著作是可以用的,但在我国有些人以为不能用,现适用了也一般不会有事,但因为上面己有布洛芬,后果也很好,那乙酰氨基酚可以作备选.对乙酰氨基酚（泰诺林片.施宁.儿童百服宁.百服宁滴剂.泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺伤风片.泰诺伤风溶液.日夜百服宁）4.不可选用的药物1）解热镇痛药：阿司匹林,非那西丁（APC）,氨基比林（复方氨基比林针,安痛定）,匹拉米酮,乙酰苯胺,安乃近2）磺胺类和砜类：磺胺.醋酰磺胺.磺胺吡啶.氨苯磺胺.噻唑砜.磺胺甲氧.磺胺异恶唑.大艾松3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮.呋喃西林.呋喃坦丁.PAS.氯霉素4）抗疟药：伯氨喹啉.阿的平.奎宁.氯喹5）中药：蚕豆.川莲（黄莲）.牛黄.腊梅花.珍宝粉.复方番泻叶合剂6）其他：丙磺舒.催产素.樟脑丸（臭丸）.美蓝.苯肼.二巯基丙醇.奎尼丁.普鲁苯辛.三硝基甲苯.萘啶酸.维生素K.紫药水含上面成分的中成药有：金羚伤风片.伤风清胶囊.治感佳胶囊.维C银翘片.重感灵片.双黄莲口服液.三黄片.牛黄解毒片等,也不可用.5.制止食用的食物：珍宝末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍宝末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花.蚕豆生加工品,6.制止应用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,安然膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则确定可以使血液消融! 问：蚕豆病有哪些服药禁忌？在大夫指点下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉.磺胺类.呋喃类.维生素K3.K4.非那西丁.氨基比林.砜类等药物及中药珍宝末.腊梅花.川连等.1．下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：抗疟药：伯氨喹啉.扑疟喹啉.戊奎; 磺胺类：磺胺甲牛黄解毒丸基异恶唑.磺胺吡啶.对氨苯磺酰胺.磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮.呋喃唑酮.呋喃西林.萘啶酸.硝咪唑.消肉痛.萘（樟脑）.美蓝.苯肼.三硝基甲苯.川连.珍宝粉.蚕豆;中药：薄荷.樟脑.萘酚.川莲.牛黄粉.腊梅花.熊胆.启齿茶.七厘散.婴儿素.牛黄解毒丸等.2．下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹.奎宁.乙胺嘧啶;磺胺类：磺胺甲嘧啶.磺酰乙胞嘧啶.磺胺嘧啶.磺胺脒.长效磺胺.磺胺二甲基异恶唑;解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺.百服咛.小儿退热栓）.阿斯匹林.非那酊.氨基比林.安替匹林.保泰松.安他唑林;其他：氯霉素.链霉素.雷米封.洗必泰.VitC.苯妥英钠.对氨基苯甲酸.苯海拉明.秋水仙碱.左旋多巴.丙磺舒.普鲁卡因胺.安坦.亚硫酸钠甲萘醌.三氧甲苄氨嘧啶.扑尔敏.奎尼丁.维生素k（甲萘醌）附注：蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺少所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺点的情形下,食用新颖蚕豆后忽然产生的急性血管内溶血.G-6-PD有破坏正常红细胞免遭氧化损坏的感化,新颖蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺少时则红细胞被损坏而致病.该病经由过程性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆或接触蚕豆花粉后数小时至数日（1～3天）内忽然发烧.头晕.焦躁.恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发生发火2～6天后能自行恢复,但重者若不实时挽救,会因轮回衰竭危及性命.可经由过程病史和高铁血红蛋白还原实验（还原率大于75%）,特殊是荧光点实验诊断.诊断特点1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史.2. 临床特色：①埋伏期数小时至48小时.②中毒表现：早期有恶寒.微热.头昏.倦怠无力.食欲缺少.腹痛,继之消失黄疸.贫血.血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可中断3日阁下.③实验检讨：高铁血红蛋白还原实验（MHb）正常人还原率>75 %(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者）,还原率<30%（纯合子型）;血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）.急救处理1. 人工催吐.2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃.3. 25%硫酸镁口服导泻.4. 予大剂量糖皮质激素.5. 必要时换血或输入鲜血.6. 碱化尿液,恰当予静脉补液和应用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症分解征.7. 对症处理.。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏患者携带卡Glucose-6-Phosphate_dehydrogenase (G-6-P-D) defliciency姓名| name: 黄梓政| ZiZheng Huang 性别| sex: 男|male 出生年月| date of birth: 2005/10/14请注意禁用或慎用下列药物,化学剂或食物:The following substances are known to induce haemolytic anaemia in such subjects1.Drugs 药物A. Anti-malarials抗疟药: Chloroquine氯喹，Mepacrine米帕林，Pamaquine扑疟母星（巴马喹），Pentaquine 戊喹（五烷喹），Plasmoquine扑疟喹啉，Primaquine伯氨喹啉），Quinacrine（atabrine）奎納克林(阿的平), Quinine 奎宁, Proguanil(chlorguanidine) 氯胍B. Antipyrotics and Analgosics 解热镇痛药: Acetylsalicylic acid (Asprin) 乙酰水杨酸(阿斯匹林), Acetanilide 乙酰苯胺, Acetophenetidin (Phenacetin) 非拉西汀, Aminopyrino(Pyramidon) 氨基比林/复方氨基比林针,安痛定, Mesalazine-5-Aminosalicylic Acid 对氨水杨酸, Phenazopyridine 非那吡啶,Phenylsemicarbazide (Clyogenine) 苯基氨基脲, Phenazono (Antipyrine) 非那宗,安替比林,Paracetamol(acetaminophen) 朴热息痛, Phenybutazone 苯基丁胺酮, Tiaprofenic Acid 苯噻丙酸C. Antibacterials 抗生素:1_Sulphonamdes磺胺类药物: Sulphanilamide(Sulfanilamide)磺胺，N-acetyl-sulphanilamide 4-乙酰胺基,Sulfacetamide磺胺醋酰, Sulfapyridine 磺胺吡啶, Sulfadimidine 磺胺二甲嘧啶, Sulfamethoxazol 磺胺甲恶唑, sulfamethoxydiazine 磺胺甲氧Sulfasalazine, Salazosulfapyridine 柳氮磺啶, Sulfafurazole(Sulfisoxazole) 磺胺异恶唑, 复方新诺明, Sulfacytine 磺胺乙胞嘧啶, Sulfadiazine 磺胺嘧啶, Sulfaguanidine 磺胺脒, Sulfamerazine 磺胺甲基嘧啶, Sulfamethoxypyridazine磺胺甲氧嗪2_Nitrofurans 呋喃类药物: Nitrofuranoin 呋喃妥因, Furadantin 呋喃旦叮, Furazolidone(Furoxone) 呋喃唑酮, Nitrofurazone(Nitrofural)呋喃西林,3_Others 其它: Chloramphenicol 氯霉素, Ciprofloxacin 环丙沙星, Nalidixic acid 萘啶酮酸, Isoniazid 异烟肼, Norfloxacin 诺氟沙星, Streptomycin 链霉素, Trimethoprim 甲氧芐啶D. Sulfone 硫化物:Sulfoxone(Diasone) 大艾松,亚横氨苯砜钠, Thiazolsulfone(Promizole) 噻唑砜, Diaminodiphenyl Sulphone(DDS, Dapsone) 氨苯砜, Sulfamidase 氨苯磺胺E. Anthelmintics 杜虫药: Beta-Naphthol(2-Naphthol) β-萘酚, Niridazole 尼立达唑, Stibophen銻波分, Pyrimethamine 乙胺嘧啶F. Miscellaneous 其他: Dimercaprol .二巯基丙醇, Methotrexate 甲氨蝶呤, Methylene Blue 美蓝,亚甲蓝, Phenylhydrazine苯肼, Vitamin K 维他命K, 糖尿病药Glibenclamide 格列本脲, 化疗药Doxorubicin 多柔比星, 抗正铁血球增多症Acetylphenylhydrazine(2- phynylacetohydrazide) 乙酰苯肼, 消毒药水Gentian violet(crystal violet, Methyl Violet10B) 龙胆紫,甲基紫,紫药水, 抗高尿酸血症Urate oxidase(rasburicase) 尿酸氧化酶, 痛风药Probenecid 丙磺舒, Trinitrotoluene(2,4,6-) 三硝基苯, Tolonium Chloride(Toluidine blue) 甲苯胺蓝, Isobutyl Nitrite 亚硝酸异丁酯, Arsine 氢化鉮, 心脏药Procainamide 普鲁卡因胺, Quinidine奎尼丁, 血压药 -methyldopa 甲基多巴, 通鼻塞Antazoline(antistine) 安他唑啉, 抗癫痫药Phenytoin 苯妥英, 痛风药Colchicine 秋水仙碱, 抗过敏药Diphenhydramine(difenilhydramin) 苯海拉明, Tripelennamine 比芐明抗柏金逊药L-dopa 左旋甲基多巴, Trihexyphenidyl(benzhexol) 苯海索, Ascorbic acid(Vitamin C)维他命C Phytomenadione (Vitamin K1) 维他命K1, Para-Aminobenzoic Acid(4-Aminobenzoic acid) 对氨基苯酸2.Chinses Medicine 中药Margarita 珍珠末, Rhizoma Coptidis/ Coptis Chinesis/Japonicum: 黄连,川莲,川黄连, Flos Chimonanthi Praecocis 腊梅花,黄梅花. Calculus Bovis 牛黄, Flos Lonicerace 金银花, Cortex Moutan 丹皮,牡丹皮, Radix Rehmanniae生地,生地黄, Radix Bupeuri 柴胡,茨胡, Rhizoma Polygoni Cuspidati 虎杖,假川七,土川七,红三七包含以上单味中药的部分复方汤剂:保婴丹, 五花茶, 银翘散, 小柴胡汤, 半夏泻心汤, 龙胆泻肝汤, 六味地黄丸. 安宫牛黄丸, 导赤散, 复方汤泻叶剂, 金羚感冒片,感冒清胶囊, 治感佳胶囊, 重感灵片, 三黄片等3. Other Agents (其它事物)Naphthalene (Moth Balls) 臭丸,樟脑丸, Trinitrotoluene TNT杀虫剂, Fava Beans 蚕豆, 曼秀伦敦薄荷膏, menthrol 薄荷脑, Cymbopogon citratus香茅,香茅精油, 粉丝(蚕豆制), 宝心安油等。

“蚕豆病”你知道吗？蚕豆病用药禁忌，必须引起高度重视前不久，小编收到有位亲的要求，想了解“蚕豆病”。

今天，小编特做以下整理，希望对大家了解该疾病有所帮助哦~~7月市妇幼保健院檀溪路院区儿科收治了一名“小黄人”。

“宝宝被父母抱来时脸色蜡黄、发热、拒奶、反应差，并伴有四肢抖动，已有急性胆红素脑病的早期表现，经皮测胆红素值高达681.4umol/l，后被确诊为‘蚕豆病’。

”蚕豆病是什么？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病，成人较少见。

蚕豆病症状患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深（血红蛋白尿）等。

严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。

而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。

如果发现以上症状，请立即前往医院救治。

“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。

只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。

防治蚕豆病及注意事项（一）用药禁忌或慎用药物对于 G-6-PD缺乏症者来说，有部分药物属于用药禁忌或慎用药物。

药师总结了相关资料，作一个汇总，供大家参考。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉蚕豆后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症儿童蚕豆病状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。

严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

疾病预防专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。

但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。

临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。

蚕豆病蚕豆病最专业的亲子百科蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血，病情恶化可导致死亡，因此发病后需马上送医院治疗。

相关推荐蚕豆病禁忌的食品及护理要点蚕豆病的用药禁忌及饮食护理蚕豆病的病因及治疗注意事项新生儿低于指标多少属蚕豆病今日活动：PCbaby孕妈暖心包，10000份爆萌袜子口水巾免费送目录什么是蚕豆病蚕豆病的症状蚕豆病用药禁忌蚕豆病的成因蚕豆病不能吃什么蚕豆病要注意什么展开什么是蚕豆病蚕豆病的症状蚕豆病用药禁忌蚕豆病的成因蚕豆病不能吃什么蚕豆病要注意什么蚕豆病相关知识点收起什么是蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。

发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病的症状患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。

继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病用药禁忌患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；解热镇痛药：乙酰苯胺；砜类：噻砜；其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆；中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k （甲萘醌）。

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？令狐采学布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。

可以用。

而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。

布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。

不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。

布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。

我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。

倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。

问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。

3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。

严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。

（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和不及时常于1～2日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），0.28%）。

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%硫酸镁口服导泻。

4. 予大剂量糖皮质激素。

5. 必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.4.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

G6PD缺乏症患者用药须知:禁用：氧化性药物：伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：磺胺类：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰。

呋喃类：呋喃旦啶、呋喃西林、呋喃唑酮（痢特灵）。

抗疟药：伯氨喹、帕马喹、戊胺喹。

砜类：噻唑砜。

其它类：硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、甲苯胺蓝、萘啶酸、、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘酚（不接触臭丸）。

中药：薄荷、樟脑、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

慎用：2、下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（保济口服液、感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、双黄连、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：头孢类、利巴韦林、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根、腹可安。

G6PD（蚕豆病）缺乏症携带卡（请就诊时务必向医生出示本卡，为了你的健康请谨慎对待！！！）(一)禁食：蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地（3~5月）（豆腐、酱油）。

(二)禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。

(三)禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。

(四)禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄、七厘散等。

(五)慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素 C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。

(六)可用药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。