川崎病19例临床分析

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川崎病19例临床分析

目的 通过对川崎病与不典型川崎病临床特点的分析,提高川崎病的早期诊断率,减少误诊、漏诊,达到早期治疗的目的。方法 回顾性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料。结果 本组19例患儿年龄在2月~7岁,平均年龄2.4岁,入院后68.4%误诊为其他疾病。各种川崎病临床表现发生率分别为:发热95%、四肢改变95%、口及唇变化89.5%、眼睑结合膜充血68.4%、淋巴结肿大(包括颈部、腋下及腹股沟淋巴结)52.6%、多形皮疹42.1%。19例中合并有腹泻症状者3例,合并咳嗽、流涕、喷嚏等呼吸道症状者7例。异常辅助检查:外周血白细胞升高占89.5%、中性粒细胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反应蛋白大于30mg/L占81.3%、贫血发生率占47.4%,19例患者中有3例出现转氨酶升高、1例心肌酶谱升高;心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%;肺炎、支气管炎发生率为52.6%。结论 本研究中川崎病患儿发热、肢端及口唇改变及眼睑结合膜充血均较常见,但大部分患儿病初只有发热,其他表现并不典型,这给川崎病的早期诊断带来很大困难;但实验室检查中外周血白细胞升高、中性粒细胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反应蛋白大于30mg/L、贫血等常可提供辅助诊断依据。

标签:川崎病;不典型川崎病;分析

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因不明的小儿急性发热出疹性疾病,1967年由日本的川崎富首次报道。其基本病理改变为全身性血管炎,主要侵犯大、中血管,冠状动脉病变是其严重的并发症,重者可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前,川崎病已成为儿童获得性心血管病的主要病因[1],在我国该病有逐年增多的趋势。该病严重影响儿童的生长发育,早发现、早诊断及早治疗显得尤为重要。但由于该病早期临床表现常不典型,容易造成误诊。本研究对我院2010至今收治的川崎病病例进行回顾性分析,为临床医师早期诊断该病提供依据。

1资料与方法

1.1一般资料 我院2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例临床资料,共19例,年龄在2月~7岁,平均年龄2.4岁,男12例,女7例,男女比例1.7:1。

1.2方法 回顾性分析这些病例的临床表现及实验室检查结果,总结川崎病的临床特点。

1.3川崎病诊断标准[2]:发热5d以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。

如临床表现中不足四项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。

2结果

在川崎病的各种临床表现中,发热及四肢改变最常见,其次是口及唇变化和眼睑结合膜充血,淋巴结肿大及多形皮疹相对少见,与报道相符[3]。详细结果见表1。

辅助检查中外周血白细胞、血沉及C反应蛋白升高均较显著,血小板升高病例也较常见;部分病例出现中性粒细胞比例、谷丙转氨酶及CK-MB升高;不同年龄按不同标准统计,有47.4%的患者发生贫血表现;心脏瓣膜功能异常、心房增大及冠脉扩张等心脏病变发生率为46.2%;合并肺炎、支气管炎者占52.6%。见表2。

3讨论

川崎病分典型川崎病及不典型川崎病,本研究中不典型川崎病例为4例,发生率为21.1%,与文献报道一致[4]。典型川崎病及不典型川崎病均以发热及四肢改变最常见,其次是口及唇变化和眼睑结合膜充血,淋巴结肿大及多形皮疹相对少见。本研究中虽然发热、四肢改变、口及唇变化及眼睑结合膜充血症状比较多见,但因病初表现不明显,入院后有13例被误诊为其他疾病,误诊率为68.4%。显然,只靠临床症状诊断川崎病是远远不够的。

临床出现较高误诊率的原因之一考虑与本病早期表现不明显,且常常合并呼吸道感染有关;另外,不典型川崎病的存在大大提高了早期诊断该病的难度。不典型川崎病的临床症状虽比典型病例较少,但其实验室诊断指标是一致的。2004年美国心脏病协会制定的不典型川崎病指南中提出C反应蛋白大于30mg/L,血沉大于40mm/h,以及病程7d后血小板大于450×109、谷丙转氨酶、血常规白细胞升高、贫血低于同龄正常值、血浆白蛋白小于30g/L及尿WBC10个/HP等都提示川崎病可能, 如同时具备上述实验室指标中3项以上对诊断不完全性川崎病更有意义。

既往川崎病心脏病变多指冠脉病变,但川崎病除可累及冠状动脉外,还可累及心包、心肌、心脏瓣膜等,本研究中除冠脉病变外,还有心房增大及二尖瓣、三尖瓣病变病例,总心脏病变发生率为46.2%,较以往研究中冠脉病变发生率高;三尖瓣反流多为轻到中度,是否与本病有直接关系,还需加大样本量进一步研究。

呼吸系统有丰富的血管和结缔组织, 是易患结缔组织病的部位。呼吸系统临床症状多数较轻,胸片结果多表现为类间质性肺炎样改变。推测川崎病呼吸系统症状可能是血管炎的一部分,并非感染;肺部体征多在2 w内消失,预后良好[5]。本研究呼吸系统受累率达73.3,与文献报道不一致[6],考虑与样本量小及合并感染有关。

有文献报道,关节痛、肌肉痛、抽搐、皮肤黄染、腹泻、呕吐、腹痛、枕后

淋巴结肿大、腋下淋巴结肿大、耳后淋巴结肿大、腹股沟淋巴结肿大、卡瘢红等是川崎病的少见临床表现[7]。如果川崎病患儿以上述症状为首发表现,常常被误诊为其他疾病。有研究表明[8]KD 对冠状动脉的损害与治疗措施的及时与否,特别是与人丙种球蛋白的使用有密切关系。故此,只有做到早发现、早诊断、早治疗,才能有效预防并发症的发生。在临床中,即便患儿只出现一个川崎病的典型表现,甚至是不典型表现时,在排除其他疾病之后,都应考虑到川崎病的可能性另外,实验室检查中外周血白细胞升高、中性粒细胞比例升高、血小板升高、血沉增高、C反应蛋白升高、贫血等常可提供辅助诊断依据。

参考文献:

[1]焦富勇, 严晓华, 蔺婧 . 川崎病治疗新进展[J]. 中国医药科学,2012,

4( 20) : 9- 11.

[2]沈晓明,王卫平,等.儿科学[M]. 第七版.人民卫生出版社,2012:184-187.

[3]不典型川崎病早期誤诊分析[J].中国民间疗法,2013,21(3).

[4]申琰军,不典型川崎病诊疗进展[J].华夏医药,vol.26 No.1 Feb.2013.

[5]张宝红,陈晓波,杜军保.川崎病并多器官损害202 例[J].实用儿科临床杂志.2009,2(1):31-32.

[6]郑代明,孟晓慧,高志伟,等.川崎病患儿多器官损害及其冠状动脉瘤的发生[J].医学研究杂志, 2008, 37(1): 84-86.

[7]兰由玉,王友强.川崎病少见表现对其诊断的临床意义[J].泸州医学院学报, 2013,36 (1).

[8]肖继红.川崎病29 例临床分析[J].福建医药杂志,2000,22(2):67-68.