《当代医药论丛》Contemporary Medical Symposium 2020 年 第 18 卷 第 2 期 ·论 著·12
对不完全性川崎病与典型川崎病临床特征的分析
金益羽1，封其华2*，柴建农1
（1.苏州大学附属常熟医院，常熟市第一人民医院儿科，江苏 苏州 215500；2.苏州大学附属儿童医院风湿科，江苏 苏州 215003）
[摘要]目的：分析比较不完全性川崎病（KD）和典型KD的临床特征。方法：对2011年1月至2016年12月苏州大学附属常熟医院接诊的143例不完全性KD患儿（作为不完全性KD组）和595例典型KD患儿（作为典型KD组）的临床表现、实验室检查结果和治疗效果进行回顾性分析，分析不完全性KD和典型KD的临床特征。结果：1）不完全性KD组患儿的年龄小于典型KD组患儿，P=0.01。两组患儿发病的高峰季节均为春夏季。不完全性KD组患儿卡疤红肿、肛周脱皮的发生率均高于典型KD组患儿，其发热、手足硬肿、皮疹、杨梅舌、卡巴红肿持续的时间均长于典型KD组患儿，P＜0.05。2）两组患儿血清C反应蛋白（CRP）、血红蛋白（Hb）的水平、血液沉降率（ESR）、血小板（PLT）计数、白细胞（WBC）计数相比，P＞0.05。不完全性KD组患儿血清白蛋白的水平高于典型KD组患儿，P＜0.05；与典型KD组患儿相比，不完全性KD组患儿血液高凝状态的发生率较高，P=0.01。3）不完全性KD组患儿冠状动脉损伤的发生率高于典型KD组患儿，P=0.002；两组患儿对丙种球蛋白不敏感的发生率相比，P＞0.05。结论：不完全性KD患儿的年龄较小，其卡疤红肿、肛周脱皮的发生率较高，其发热、手足硬肿、皮疹、杨梅舌、卡巴红肿持续的时间较长。与典型KD患儿相比，不完全性KD患儿血液高凝状态的发生率较高。不完全性KD患儿冠状动脉损伤的发生率高于典型KD患儿。[关键词]不完全性川崎病；典型川崎病；临床特征
[中图分类号]R72 [文献标识码]A [文章编号]2095-7629-（2020）02-0012-04The clinical characteristics of incomplete kawasaki disease and typical kawasaki disease were analyzed
川崎病的诊治
【概述】
川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 【 临床表现 】 （一）主要表现： 共有六项 1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。 2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【诊断要点】
一、临床表现
（一）主要表现：共有六项
1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感
（二）心脏表现
该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率约0.5－1％。 二、辅助检查
1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
第２６卷第２期 ２０１Ｏ年１月 甘肃科技 Ｇａｎｓｕ Ｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ ｌｆ．２６Ⅳ０．２ Ｊａｎ．２０１０ 川崎病临床诊治分析 葛永玲，贺志莉 （解放军第一医院，甘肃兰州７３００００） 摘要：近年来，不典型川崎病增多，尤其婴儿患者，不具备全部的诊断标准，只有持续发热，指（趾）端膜状脱皮，球 结膜充血，唇干裂主要症状中之２—３项表现，但患儿烦躁明显，应于病程２～３周进行心脏超声检查，监测川崎病的 典型症状。现将解放军第一医院院１９９０年４月 ２００９年５月收治的１５８例川畸病临床资料做分析。 关键词：川崎病；冠状动脉受损；临床资料 中图分类号：Ｒ５９３．９ １资料与方法 １）资料：川畸病患儿１５８例，男８２例，女７６例。 年龄：１～１２岁，其中１—５岁１３２例，５—９岁１９例， ９～ｌ２岁７例，５岁以下患儿占８３．５４％。 ２）诊断标准典型川畸病：发热＞５ｄ，伴下列临 床表现中４．项者，排除其它疾病后即可诊断为川畸 病。①四肢改变：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿， 恢复期指趾端膜状脱皮。②多形性红斑。③眼结 膜充血。④口唇充血、皲裂，口唇黏膜弥散性充血， 舌乳头呈杨梅舌。⑤颈部淋巴结肿大（＞１．５ｃｍ） Ｊ。不典型川畸病：除发热外在病程中经超声心动图 证实冠脉改变。 ３）实验室检查ＷＢＣ＜１０×１０／Ｌ５例，１Ｏ～ ２０Ｘ１０／Ｌ５２例，＞２０ Ｘ １０／Ｉ＿３２例，其余正常，中性 粒细胞升高１５３例（９６．８％），血红蛋白降低２９例 （１９．０％），血沉增快１５４例（９７．４％），Ｃ反应蛋白 增高１５５例（９８．１％），血小板增高１２４例 （７８．４％），血培养均为阴性，尿常规异常１５例镜下 均有少量白细胞及少量红细胞、颗粒管型，经治疗后 病情好转复查无异常。 ， ４）心脏彩色多普勒超声心动图检查：左右冠脉 病变１２例，左冠脉病变２４例，右冠脉１例，左房扩 大８例，左室扩大３例，二尖瓣返流７例，三尖瓣返 流１０例，心包积液２例。 ５）心电图窦性心动过速２２例，窦性心律不齐 ２３例，右室高电压１例，Ｑ—Ｔ间期延长２例。 ６）治疗及转归１５０例入院确诊后给予阿司匹 林３０—５０ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）（欧美国家用８０～ １００ｒａｇ／（ｋｇ・ｄ））ＳＹ ３次口复，持续服用至体温下 降，大约１—２周左右，减为每日３～５ｍｇ（ｋｇ・ｄ）１ 次顿服，未并发冠状动脉瘤的病例，血小板和血沉恢 复正常，总疗程８～１２周。１３２例使用人血丙种球 蛋白剂量分别为ｌｇ，连用２ｄ、２ ｇ予１Ｏ一１２ｈ静脉缓 慢输入、４００ｒａｇ，／（ｋｇ・ｄ），连用３ｄ，用药当天体温降至 正常２３例，２ｄ降至正常１０２例，３ｄ降至正常７例。 ７）长期随防：无冠状动脉病变的患儿于出院后 半年及１～２年进行一次心脏检查，有残留冠状动脉 瘤的患儿密切随访，患有小的单个冠状动脉损害的 患儿，无症状，运动心电图阴性，每年进行一次全面 心脏检查，包括体检、ｘ线胸片、常规心电图及超声 心动图，必要时做运动心电图。如临床资料提示心 肌缺血，可进行冠状动脉造影，患有多发或有较大的 冠状动脉瘤者，应限制活动，每３—６个月进行一次 全面心脏检查。有心肌缺血表现或负荷试验阳性 者，需做冠状动脉造影，评诂冠状动脉闭塞进展情 况。患儿有一支或多支冠状动脉闭塞者，应反复进 行全面心脏检查及冠状动脉造影，并考虑外科手术 治疗。 ８）误诊和漏诊：川崎病多见于１～２岁患儿，轻 症患儿发热持续Ｉ周左右，伴皮疹、结膜充血、唇红 干、易误诊为麻疹或其他病毒感染、发热出疹性疾 病，如风疹、肠道病毒感染等。尤其门诊患儿，未查 末梢血象，退热后未复诊，指端脱皮等典型临床表现 未能观察到，导致漏诊。有的患儿胃肠道症状严重， 出现腹痛、呕吐、便血、肠淤张，掩盖和忽略了主要表 现，而误诊为急腹症，如急性腹膜炎等甚至剖腹探 查。应全面观察临床表现，如结膜充血、唇干裂、手 足改变，以免延误诊断的治疗。近年川崎病有增多 趋势，对原因不明发热患儿，在鉴别诊断上，应考虑 到本病的可能，并进行超声心动图检查，监测典型的 心血管改变。 （下转第１６０页）
病案分析（总分20分）
老年男性患者，76岁。
主诉：咳嗽、咳痰、喘息30余年，活动后气促10余年，双下肢水肿1周
现病史：患者30余年前于受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫痰，伴有喘息，经抗感染、平喘、对症治疗后症状可缓解。此后上述症状反复发作，常发生于冬春季节或受凉后，且逐年加重。10余年前渐出现活动后气促。1周前受凉后再发咳嗽、喘息，咳较多黄脓痰，感胸闷、心悸明显，并出现双下肢水肿。无畏寒、发热，无胸痛、咯血等。自服抗感染药物病情无缓解，今日由门诊收入我科。
起病以来，患者精神、食欲欠佳，睡眠较差，大便正常，小便量较前有减少，体力下降，体重无明显改变
既往否认高血压、心脏病、糖尿病、肾病、传染病、手术、外伤及药敏史。
无饮酒史，有吸烟史40年，每天20支，未戒烟。无相关家族史。
PE：BP 130/70mmHg，P 106次/分，R 26次/分，T 37.5℃。神清，端坐位，呼吸急促，浅表淋巴结未及肿大，口唇发绀，颈静脉怒张，桶状胸，双肺叩诊过清音，双肺呼吸音低，可闻及散在干湿啰音音。心界向左扩大，HR 106次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音。肝肋下2cm，触痛阳性，肝颈静脉回流征阳性，移动性浊音可疑阳性。双下肢中度凹陷性水肿。
辅助检查： 血常规：WBC 10.2×109/L，N 92%，RBC 5.55 × 1012/L，血红蛋白 155g/L
问题 一、你考虑哪些诊断、并说明诊断依据？（6分）
二、需与哪些疾病相鉴别及鉴别要点？（4分）
三、进一步需做哪些检查？（4分）
四、提出治疗原则。（6分）
答：一、诊断及诊断依据(6分)
（一）诊断（2分）
1. 慢性喘息性支气管炎急性发作（0.5分）
2. 阻塞性肺气肿（0.5分）
3. 慢性肺源性心脏病（0.5分）
心功能失代偿期（0.5分）
（二） 诊断依据（4分）
1. 慢性喘息性支气管炎急性发作的诊断依据：
