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髓母细胞瘤髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）胚胎肿瘤和最常见的高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。
它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。
髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。
它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。
由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。
症状可能包括：突然发作头痛，特别是在早晨恶心和/或呕吐感觉非常累失去平衡和协调可能导致行走困难异常的眼球运动眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？德国汉诺威神经外科研究所Bertalanffy博士表示：诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。
但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。
有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。
如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。
为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。
在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“骨瓣”。
这种类型的手术称为“开颅手术”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。
它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。
但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。
由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。
病例 11病史男，75岁。
高加索人，因为记忆力减退、行为异常和行走困难收入神经科病房。
家属诉患者3个月前开始出现驾驶困难，对工作失去兴趣。
对自己亲自搁置的东西也想不起来放在哪里，进而出现记不住别人的名字。
逐渐出现交流减少，最终不能理解别人谈话的内容。
然后患者开始出现行走障碍，此症状进展迅速，至入院时已经需要轮椅了。
入院前2月患者主诉后背痛，因为化验血PSA高，家庭医生计划对其进行前列腺活检，但是因为流感而取消。
家属也介绍患者最近3－4周开始尿便控制障碍，妻子说患者已经不能自己洗澡，在床上大小便。
总是进行一些重复性动作，如拾东西，搔刮和擦鼻子。
患者近期因为下肢血栓性静脉炎而入住其他医院，同时开始接受抗抑郁治疗，头颅CT 检查据家属诉为正常，否认摔伤和头颅外伤史，问题是，患者出现过视幻觉，既往手术史：鼻中成形术。
隔疝修复术。
因为眼睑下垂行眼睑整容术。
家族史：其母亲死于呼吸系统并发症，但是死前曾经患精神疾病5年。
其父亲23岁时自杀，一个姐姐死于乳腺癌。
个人史：否认烟酒滥用史，但是10年前患者曾吃过牛脑。
内科系统体格检查生命体征：体温 36.5C，脉搏 88次/分， BP 134/76mmHg患者坐着轮椅，无急性面容，穿着凌乱，轻度面具脸，颈软，无甲状腺肿大或者颈部肿物。
听诊肺清，心音正常，双下肢可凹性水肿伴淤点。
神经系统专科检查精神状态：清醒，敏感，反应正常，MMSE评分12/30，患者不知道月份、城市名称、国家名称者地点。
不能回忆起三样东西的名称，不能逆向拼写"world"，画图或者完成3步命令，拒绝写字。
颅神经：II：由于患者不配合因此无法进行视野和眼底检查。
双侧瞳孔等大3mm，光反应灵敏。
III,IV,VI：眼球各向注视运动充分，有轻微眼球震颤。
V：难以检查，但是针刺双侧面部患者反应相同，角膜反射对称。
VII-XI：双侧表情对称，咽反射正常。
XII：舌肌无萎缩及震颤，伸舌居中。
恶性胶质瘤能治好吗？恶性星形细胞瘤包括间变性星形细胞瘤(AA，世界卫生组织[WHO]III级)、多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHO级)和胶质肉瘤，是成人非常常见的原发性中枢神经系统(CNS)恶性肿瘤。
即使采用最佳治疗，胶质母细胞瘤患者的中位生存期也只有不到2年，间变性胶质瘤患者的中位生存期只有2到5年。
恶性星形细胞瘤的特点是侵袭性和浸润性，难以根治。
在20世纪30年代，Walter Dandy 报道称，即使在切除肿瘤半球后，对侧胶质瘤仍会复发，从而说明了这些肿瘤的浸润性。
尽管进行了积极的切除，这些患者的生存时间仍然少于2年。
在稳步提高这些肿瘤患者的生存率方面已经取得了5项进展。
四项随机、前瞻性、对照的多机构试验导致两种新的治疗方法获得了美国食品和药物管理局(Food and Drug Administration)对恶性胶质瘤的批准。
Brem和他的同事发现使用卡莫司汀负载的生物可降解聚合物可以提高复发性恶性胶质瘤患者的生存期，从23周提高到31周。
Valtonen及其同事发现，接受卡莫司汀联合生物可降解聚合物治疗的高级别胶质瘤患者，从手术到死亡的平均时间为58.1周，而安慰剂组为39.9周。
此外，卡莫司汀联合生物可降解聚合物治疗GBM患者存活53.3周，而安慰剂组仅存活39.9周。
Westphal和他的同事进行了一项多中心的长期研究，接受Gliadel(卡莫司汀，一种生物可降解聚合物)治疗的患者中位生存期为13.8个月，而接受安慰剂治疗的患者中位生存期为11.6个月。
Stupp 和其合作者报告了GBM患者在手术切除、放疗和替莫唑胺化疗后的中位生存期为14.6个月。
外科设备的进步包括术中导航下趋实体性、功能性磁共振成像(MRI),皮层映射,和术中MRI。
虽然这些增加旨在协助增加肿瘤切除的程度,有相互矛盾的证据是否切除的程度与改善高档神经胶质瘤患者的生存。
恶性胶质瘤的标准治疗始于手术对新诊断的恶性胶质瘤的标准治疗始于外科手术，因为不能仅根据放射学特征作出最终诊断。
WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。
对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。
本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。
中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。
这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。
神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。
这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。
垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。
这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。
松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。
这类肿瘤通常比较罕见。
颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。
这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。
临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。
一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。
对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。
随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。
例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。
一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。
预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。
根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。
患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。
在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。
新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读德国神外博士Ada德国汉诺威医学院神经外科博士在读目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类。
2021年6月29日，第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类(WHO CNS5) 最近发布，并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊Neuro-Oncology 。
至今，世界卫生组织WHO中枢神经系统CNS肿瘤分类（又称蓝皮书）共有五版，前两版分类（1979、1993年）仅描述ＣＮＳ肿瘤的组织学。
第三、四版（2003、2007年、2021版）不仅描述组织学，还附加肿瘤临床、分子生物学和分子遗传学等信息，并开始使用国际肿瘤性疾病编码和分级法标识肿瘤，文末见2021版WHO 中枢神经系统肿瘤完整分类。
2021年此次更新WHO CNS5，是继第四版（修订）首次推出整合了组织学表型和基因表型的ＣＮＳ肿瘤分类的第二次更新。
WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型，具有更好的疾病自然史特征，并引入了新的肿瘤类型和亚型，尤其是在儿童人群中。
最重要的是，这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗，它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验，促进对新疗法的评估。
近年来的研究，打破了既往完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则，将分子学改变加入CNS肿瘤分类中，开启了形态学＋分子病理诊断模式，以及整合诊断的新概念，即组织学分类、分级＋分子遗传学改变的诊断模式。
此次除了更新了肿瘤相关总体原则包括：肿瘤分类、分级、肿瘤命名、基因和蛋白命名法、整合和分层诊断等，肿瘤诊断细则上新增了22种病理类型、修订了13种病理类型，对目前的临床诊疗提供了新的机遇和挑战。
新版分类中，病理分级仍然使用1-4级分型，总结关键几点总如下：1. 病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型2. 胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤3. WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点：IDH野生型GBM，H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG，H3 G34突变型半球胶质瘤DHG，IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。
颅内肿瘤
占位性病变：脑血管疾病（瘤样卒中）、脱髓鞘病变（假瘤样改变）、感染（结核瘤和某些寄生虫肉芽肿）、非特异性感染（肉瘤样病，结节病）等
PET高代谢虽然可见于脓肿、脱髓鞘病变和边缘系统脑炎，但更多见于肿瘤。
症状性癫痫如影像学正常则考虑：1.老年人海马退行性变导致的颞叶癫痫；2.代谢紊乱和药物导致的痫性发作；3.良性的单发痫性发作；4.影像学的敏感度不够，增加薄扫检查或造影剂增强检查。
病变累及周围及中枢，无偏向性，鉴别：慢性感染、免疫系统异常相关疾病、具有广泛播散能力的肿瘤（儿童：髓母细胞瘤、生殖细胞瘤；成人：PCNSL、脑膜胶质瘤病）
1.慢性感染性疾病：结核、梅毒、whipple病（由whipple杆菌感染引起的全身疾病，以腹泻、腹部痉挛以及肠道吸收障碍等消化道症状为主要表现，可伴进展性多发神经系统疾病）、莱姆病等。
2.免疫系统异常相关性神经系统疾病：干燥综合征、白塞病、血管炎等
3.神经类肉瘤病（神经结节病）：
自限性疾病，多预后良好，有自然缓解趋势；
女性多见，30-40岁多见，常有肺部受累；
临床表现取决于（非感染非干酪样）肉芽肿的生长部位，不具有特异性。
颅神经中面神经最容易受累，影像学中以视神经最容易受累；需与MS、神经梅毒、血管炎、结脑、PCNSL、沿蛛网膜下腔播散的肿瘤、垂体瘤、Whipple病等鉴别，活检是诊断金标准。
血清血管紧张素转换酶水平升高；
同病异像，同像异病。
S播散性肿瘤：生殖细胞瘤（儿童、典型部位【多位于中线：鞍上池、松果体区等，较少发生在基底节区、胼胝体、丘脑和脑室】、放疗敏感可临床诊断）、淋巴瘤和白血病等。
生殖细胞瘤的影像学分析：
1.实体（生殖细胞瘤）？囊性（畸胎瘤）？
2.囊内内容物分析良、恶性畸胎瘤；
3.侵袭性生长方式判断是否为恶性生殖细胞瘤（畸胎瘤、卵黄囊肿瘤、绒毛膜癌）。
生殖细胞瘤CT：高或稍高密度灶，均匀强化；MR：T1等或稍低信号，T2等或稍高信号，均匀强化。
病灶同侧的大脑半球和大脑脚区可出现萎缩，为肿瘤的早期表现。
原始神经外胚层肿瘤
罕见、多发于儿童、起源于原始未分化的神经上皮细胞。
累及神经系统时可广泛沿脑脊液播散，具有侵蚀性生长、预后极差等特点。
脑转移瘤（约40%）
肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结直肠癌、泌尿生殖系器肿瘤等；
常见机制：血行扩散，落脚点在血管管径变化产生涡流的部位或者小动脉的终末处。
分为单发、多发和弥漫性三种方式；
脑转移癌：即使微小也常伴有周围较大的反应性水肿区。
脑内囊性病灶鉴别：（炎性肉芽肿、淋巴瘤、脱髓鞘病变等）病变部位特点MRI
脑转移癌多位于大
脑皮质、
髓质交界
处
多发，水肿较
重，实性或囊
性并存，可伴
有出血
大片水肿呈T1略低信号和T2明显高信号，
坏死囊变为更高信号；呈结节性强化或环形
强化，囊壁薄厚不均，伴有壁内结节
脑囊虫病幕上、幕
下
多发、散在小
囊肿，直径
0.5~1.0cm，坏
变后可见片状
水肿
活虫期：囊虫成球形病灶，与脑脊液信号一
致，其内可见囊尾蚴头节呈点状、偏心的等
信号结构；
变性期：虫体增大，多呈环形强化，伴周围
水肿
脑脓肿多见于大
脑半球，
尤其颞叶
和额叶
多发或单发
T1低、T2高信号，脓肿壁呈明显强化。
脓肿
早期：接近皮质表面的壁最厚，深处的壁最
薄；脓肿成熟期：脓肿壁均匀光滑
脑结核瘤（球）额、顶叶
常见；幕
下结核瘤
在儿童常
见
单发或多发，
0.1~5.0cm
非干酪样结核瘤：呈T1低、T2高信号，均
匀一致强化；
实心干酪样结核瘤：呈T1低或等、T2低或
等信号，环形强化，伴不同程度的病灶周围
水肿；
中心液化干酪样结核瘤：中心部呈T1低、T2
高信号，伴周围低信号环，呈环形强化
PCNSL 皮质下、
深部白质
或基底节
区、胼胝
体常受
累，在双
侧大脑半
球呈蝴蝶
状分布
多发、界限不
清、明显均匀
强化和瘤周水
肿
T1、T2呈低信号或等信号
肉芽肿T1、T2呈低信号（高细胞成分），呈均匀强
化或环形强化效应
急性MS
胼胝体-
隔区、半
卵圆中心
和脑干
呈卵圆形或圆
形
呈实体或环形强化，其环形强化在靠近皮质
或灰质侧是断开的，而脓肿或肿瘤是闭合的
脑转移癌在CT上可呈不同密度改变；脑脓肿早期为中心低密度和周围明显的强化壁。
脑膜癌病：一般指恶性上皮性肿瘤的软脑膜转移（颅内原发肿瘤、白血病和淋巴瘤等脑膜播散不属于此范畴）。
多见于肺癌、胃癌和乳腺癌等，较少见。
软脑膜受累及沿着蛛网膜浸润（MR增强可强化）：脑膜刺激征、颅神经受累（II、VII、VI、III、IX等）、神经根脊髓病（无力、感觉减退、腱反射降低或消失、尿便障碍）
恶性、生存期短（中位生存时间4-6周），放化疗均不敏感
误诊率较高，易误诊为CNS感染：1.本病有发热、消瘦、血沉快等系统表现，脑脊液改变同样见于结核性或真菌性脑膜炎；2.常作为首发或主要症状，而原发灶不明。
3.CT示脑叶沟回高密度影，易误诊为SAH；5.颅高压引起静脉窦造影欠佳，与静脉窦血栓形成鉴别（脑膜癌病也可以继发静脉窦血栓形成）
CSF细胞学检查，注意有时候需要重复腰穿和送检。
脑膜瘤（占20%，严格上不属于脑肿瘤）
起源于脑表面的脑膜组织，多数良性，女性多见；
所有患者都表现染色体22q缺失，多发性脑膜瘤多见于II型神经纤维瘤病；
乳腺癌病人脑膜瘤发生率高，需与乳腺癌脑转移鉴别；
好发于颅底、鞍旁区域和大脑半球凸面；
生长缓慢，不引起局部水肿，头痛、抽搐、偏瘫为主要症状；
MRI：脑膜尾征；均匀强化；
小脑膜瘤、不生长、无症状的脑膜瘤可不治疗；手术治疗有肯定疗效，常需放疗，化疗无效。
PCNSL
少见，约占1%。
非霍奇金淋巴细胞肿瘤，嗜血管特性。
通常认为，病灶直径大于15mm，与脑室或与蛛网膜下腔接触、均一强化而不伴坏死，要高度怀疑PCNSL。
弥漫性胼胝体浸润而不伴坏死是PCNSL最具有特征性的影像所见。
血管内淋巴瘤病：系统性淋巴瘤血管内生长，可导致梗死、出血。
影像显示非特异性白质病、多灶性肿块病变、进展性梗死样病灶，可病灶强化及脑膜和蛛网膜强化。
多数病例伴有血LDH升高，可能不具有特异性。
脑脊液中查不到肿瘤细胞。
脑室周围病变：多发性脑梗死、MS、皮质下动脉硬化性白质脑病（有高血压、糖尿病或卒中病史，呈阶梯样进展、以痴呆为主的皮质功能障碍和帕金森样表现）、脑转移癌、大脑胶质瘤病（病灶广泛分布、轻度占位效应，灰白质的解剖结构仍然保留或依稀可见，多无明显强化）、PCNSL（均匀一致强化、无明显坏死灶）等
高颅压危象，矛头直指“恶性病变”，尤其肿瘤。
脑脊液压力增高、细胞-蛋白分离，细胞数正常：脑静脉血栓形成、脑转移癌、脱髓鞘脑病、进行性多灶性白质脑病等；
小环形强化病灶或小囊性病变：脑囊虫病、结核小囊肿、隐球菌小囊肿、隐源性脑脓肿和脑转移癌。
病灶呈时间、空间多发：MS、神经系统血管炎、淋巴瘤、MELAS、心房粘液瘤继发脑栓塞
等，且对激素治疗有效。
