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【医学课件】泌尿系统先天性畸形1

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泌尿男性生殖系统先天性畸形ppt课件

泌尿男性生殖系统先天性畸形ppt课件
泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连
；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄）
于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
.
7
泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与. 尿生殖窦的形成
8
第2节
肾和输尿管的先天性畸形
.
9
肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良
.
3
泌尿系的发生
前肾
中肾小管 中肾管
生肾组织
输尿管芽 泄殖腔
第5周人胚前、中、后肾的发生
.
4
泌尿系的发生
后肾（永久肾）
输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合 管
生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
.
5
泌尿系的发生
中肾小
肾小盏
管
肾大盏 肾盂
→
生肾 输尿管芽 组织
→→
→
后肾的发生
.
集合管
6
泌尿系的发生
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
.
1
第1节
概述
.
2
泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形
人类肾在胚胎发育时，经过原肾（ pronephros）、中肾（mesonephros）和 后肾（metanephros）三个连续过程
.
10
一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等

泌尿系统先天性畸形护理PPT课件

泌尿系统先天性畸形护理PPT课件

03
康复计划：根据患者病情和需求制
心理治疗、康复训练
定个性化康复计划
04
康复评估：定期评估康复效果，调
05
预防措施：加强孕期保健，避免接
整康复计划
触有害物质，保持良好的生活习惯
预防措施
01
定期产检： 及时发现胎 儿泌尿系统 先天性畸形， 及时采取措
施
02
避免接触有害 物质：避免接 触辐射、化学 物质等有害物 质，减少胎儿
畸形风险
03
保持良好生 活习惯：保 持良好的生 活习惯，如 戒烟、戒酒、 合理饮食等
04
避免感染： 避免感染， 如病毒、细 菌等，减少 胎儿畸形风
险
05
保持良好心态： 保持良好心态， 避免过度紧张 和焦虑，有利 于胎儿健康发
育
健康教育
1
保持良好的 生活习惯， 如饮食、运 动、作息等
4
保持良好的 心理状态， 避免焦虑、 抑郁等不良
05
其他因素：如多胎妊娠、高龄 产妇等
02
环境因素：孕期接触有害物质， 如药物、辐射等
04
发育异常：胚胎发育过程中，泌 尿系统结构异常或发育不良
临床表现和诊断
1
2
临床表现：尿 失禁、尿潴留、 肾积水、尿路 感染等
诊断方法：影 像学检查（如 超声、CT、 MRI等）、尿 动力学检查、 实验室检查等
3
诊断标准：根 据临床表现、 影像学检查和 实验室检查结 果进行综合分 析
4
诊断流程：病 史采集、体格 检查、辅助检 查、诊断分析、 治疗方案制定 等
2
护理原则
1 预防感染：保持个人卫生，避免尿路感染 2 定期检查：定期进行泌尿系统检查，及时发现并治疗异常 3 饮食调理：保持饮食清淡，避免刺激性食物 4 心理护理：关注患者心理状况，给予心理支持和疏导 5 康复锻炼：鼓励患者进行适当的康复锻炼，提高生活质量

泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件

泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件
治疗
手术是唯一有效的治疗方法， 应根据尿道开口位置、阴茎弯 曲程度等因素选择合适的手术
方式。
精囊发育异常
定义
精囊发育异常是指精囊未发育或发育不良，导致精液量减 少或缺乏。
病因
精囊发育异常的病因包括胚胎期精囊发育不全、遗传因素 等。
临床表现
精液量减少或缺乏，可伴有性功能障碍、不育等症状。
治疗
对于精液量减少的患者，可采用药物治疗或手术治疗，以 改善精液质量和数量。对于精囊发育不良的患者，治疗效 果较差，可考虑采用辅助生殖技术。
男生殖系统解剖结构
睾丸
产生精子及分泌雄激素。
输精管
输送精子至射精管。
前列腺
分泌前列腺液，参与精液 组成。
附睾
储存精子并分泌附睾液， 有助于精子成熟。
精囊腺
分泌精囊液，为精子提供 营养。
尿道球腺
分泌尿道球液，润滑尿道 。
男生殖系统生理功能
01
02
03
生精功能
睾丸产生精子，经附睾、 输精管输送至射精管。
概述了针对不同类型先天性畸形 的治疗方案，包括手术、药物治
疗及康复措施等。
新技术、新方法展望
基因编辑技术 干细胞治疗 3D打印技术 机器人辅助手术
探讨运用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对遗传性先天性畸形 进行基因治疗的可能性。
研究利用干细胞修复和再生受损组织，为先天性畸形治疗提供 新的途径。
结合畸形类型、患者年龄等因素， 评估治疗难度及预后。
04
05 治疗方案及原则
保守治疗措施
观察等待
对于轻度或无症状的畸形，如轻 度鞘膜积液、小睾丸等，可采取 观察等待策略，定期复查，评估
病情进展。

泌尿男生殖系统先天性畸形优秀课件

泌尿男生殖系统先天性畸形优秀课件
可行同种异体肾移植术，合并严重高血压 或出血，感染者，在肾移植前切除患肾。
多囊肾
病理特点 全肾布满大小不等,层次不同的囊肿.囊肿之间仍
可辨认较正常肾实质.肾盂肾盏变形,囊内有尿样 液体.出血和感染时呈不同外观. 根据囊液钾,钠,氯离子,肌酐等浓度测定及结合细 胞学特点,可了解其起源.即近端或远端肾小管囊 肿. 由于囊肿上皮细胞增殖,细胞分泌功能改变以及囊 肿周围组织受损等使囊肿进行性增大,会使肾实质 受压,并发症发生,造成功能性肾实质日益减少最 终导致终末期肾功能衰竭.
管,输精管和精囊.
泌尿,男生殖系统先天性畸形
多囊肾
先天性遗传疾病.肾囊性疾病最常见的一种. 婴儿型属常染色体隐性遗传.少见.发病率
1/10000.儿童期可有肾或肝功能不全表现. 成人型属常染色体显性遗传(ADPKD).常见.
发病率1/500~1/1000.多为双侧型.
多囊肾
遗传学特点 ADPKD外显率100%,具家族聚集性,两
性受累机会均等. ADPKD致病基因有两个位点:16p13.3和
4q13.23. 部分ADPKD无明显家族史.可能与基因突变,
环境和流行病因素强烈影响使ADPKD形成 基因的表达有关.
多囊肾
发病机理 ADPKD主要与细胞外基质的异常,肾小管上
皮细胞的异常增生和分化,囊腔内液体的分 泌和积聚有关. 基因突变可引起ADPKD,基因表达产物多囊 蛋白-1功能缺失是肾囊肿发生与发展的主 要原因.
前肾完全退化. 中肾大部分退化. 后肾有生肾组织和输尿管芽组成.逐渐演变
成输尿管,肾盂,和集合小管.生肾组织演变 成肾被膜,肾小囊和各段肾小管 肾小囊内的毛细血管形成肾小体,组成肾单 位.
泌尿,男生殖系统先天性畸形

小儿泌尿系先天性畸形PPT课件

小儿泌尿系先天性畸形PPT课件
第53页/共75页
第54页/共75页
第55页/共75页
第56页/共75页
输尿管异常 原发性梗阻性巨输尿管症
先天性输尿管狭窄：狭窄段胶原组 织增生 输尿管瓣膜: 少见 远端无动力性输尿管： 管腔无解剖 狭窄，但无蠕动功能
第57页/共75页
输尿管异常 临床表现：尿路感染、血尿、腹痛、腰痛 腹部肿块、呕吐、生长发育迟缓 影像学检查：B超、MRU、同位素、VCUG 处理：找出病因，治疗原发病 后尿道瓣膜电切后 返流有1/3缓解，1/3被药物控制，1/3需手术 治疗：输尿管裁剪，膀胱再植
第48页/共75页
输尿管异常 输尿管数目异常
1．输尿管未发育，输尿管芽未发育 伴同侧肾未发育，同侧膀胱三角肌缺如
2．双输尿管伴重复肾 发病率：每125人中有1例或0.8% 男女之比：1：1.6，单侧为双侧的6倍
第49页/共75页
输尿管异常 3．盲端输尿管 少见，双输尿管之一呈盲端， 未与肾脏相连，多系Y型输尿管的一根 4．倒Y型双输尿管 罕见，近端一支引流肾脏 远端分为两支，一根常为异位开口
第13页/共75页
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
超声、IVU、CT 肾盂肾盏受压变形 超声简单，准确
无治愈方法 囊肿去顶减压，缓解症状 发病年龄越轻，预后越差 平均死亡年龄 50 岁
第14页/共75页
肾发育畸形(肾囊肿性疾病)
（2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿） 最多见，最轻微，50岁以上多见 囊肿不与肾盂肾盏相通 囊肿穿刺，注硬化剂
可有多处狭窄或长段狭窄或全长狭窄
第31页/共75页
肾盂输尿管连接部梗阻 2．肾盂输尿管连接部息肉 近来多见，5～10％ 3．肾盂输尿管连接部瓣膜 瓣膜？皱襞？消失？
第32页/共75页

泌尿先天异常 ppt课件

泌尿先天异常 ppt课件

异位肾(ectopic kidney)
• 胎儿期肾上升过程发生异常所致，多位 于盆腔内，少数位于膈下，甚至后纵隔 内
• 尿路造影、USG、CT检查均能发现此种 异常，表现类似正常肾，惟有位置不同
右肾 腰大肌
肾盂结石
盆腔异位肾，伴肾盂结石
肾与输尿管先天异常
泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中 较为常见的类型有：
常 ，
肾与输尿管先天异常
泌尿系统先天异常常见且种类繁多，其中 较为常见的类型有：
• 肾缺如 • 异位肾 • 马蹄肾 • 肾盂、输尿管重复畸形 • 输尿管囊肿
输尿管囊肿
为输尿管开口部先天性或获得性狭窄， 引起膀胱壁内段输尿管的囊状扩张，并 突入膀胱内所致。约半数患者上尿路扩 张、积水
肾缺如(renal agenesis)
• 系肾未发育所致，临床均为单侧性 • 排泄性尿路造影检查不能确诊 • USG、CT和MRI检查能够明确诊断
左肾缺如，肾窝被肠道充填
肾与类繁多，其中 较为常见的类型有：
• 肾缺如 • 异位肾 • 马蹄肾 • 肾盂、输尿管重复畸形
• 排泄性尿路造影能清楚显示这种畸形， 通常上方的肾盂、肾盏较小
输尿管开口异位
• 异位输尿管开口时，常合并肾实质发育 不良或肾不发育
双侧肾盂、输尿管重复畸形，左双输尿管开口于膀膀胱 右输尿管开口位置不明确（阴道内有造影剂）
与前同一患者
左肾 输盂 尿输 管尿 开管 口近 于中 阴段 道正
• 肾缺如 • 异位肾 • 马蹄肾 • 肾盂、输尿管重复畸形
马蹄肾(horseshoe kidney)
• 由于两肾在发育期间旋转失常，两肾在中线处 融合，以两肾下极融合为多，占90%，偶在两 肾上极融合，状如马蹄

胎儿泌尿系统畸形课件


环境因素与预防措施
避免接触有害物质
孕妇应避免接触放射线、化学物质、药物等有害物质，降低胎儿泌尿系统畸形的 风险。
健康生活方式
孕妇应保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、保持良好的作息时间等 ，有助于降低胎儿泌尿系统畸形的风险。
提高产前筛查率与诊断率
定期产前检查
孕妇应定期进行产前检查，及时发现胎儿泌尿系统畸形，以 便早期干预和治疗。
系统畸形。
核磁共振成像
对于某些复杂泌尿系统畸形， 核磁共振成像可以提供更详细
的解剖信息。
母体血清学检查
通过检测母体血清中的甲胎蛋 白、游离雌三醇等指标，有助 于筛查胎儿泌尿系统畸形。
产前筛查指标
甲胎蛋白
甲胎蛋白是胎儿肝脏分泌的一种 蛋白质，在正常妊娠过程中会升 高，但在某些泌尿系统畸形情况
下会异常升高。
心理支持
对于接受治疗的宝宝和家长，需要进行心理支持， 以减轻焦虑和压力。
04
胎儿泌尿系统畸形的预防
遗传咨询与基因检测
遗传咨询
为有胎儿泌尿系统畸形家族史的夫妇提供遗传咨询，帮助他们了解疾病风险， 制定生育计划。
基因检测
通过基因检测技术，对高风险胎儿进行基因突变筛查，预测胎儿的患病风险， 为早期干预和治疗提供依据。
推广产前筛查技术
通过推广产前筛查技术，提高产前筛查率和诊断率，降低胎 儿泌尿系统畸形的漏诊和误诊率。
05
胎儿泌尿系统畸形的研究进 展
新技术与新方法
基因检测技术
利用基因测序技术对胎儿泌尿系统畸形进行早期筛查，提高诊断 准确率。
超声诊断技术
采用高分辨率超声技术对胎儿泌尿系统进行实时监测，发现微小畸 形。
3D打印模型
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异位肾的临床表现和实验室检查
多单侧，多发育差、多旋转不良。 少数交叉至对侧，称为交叉异位肾，多无症状。 若合并感染、结石时，出现疼痛、尿频、脓尿等。 查体：可触及腹部包块。 IVP或RP明查
大多发育较差，伴旋转不良 峡部压迫腹腔神经丛，引起腰腹痛、消化道症状（恶心呕
4.尿道海绵体发育不全，排尿时尿 流溅射。
泌尿系统先天性畸形
一、孤立肾、肾发育不全
病因及发病机制：生肾组织、输尿管芽
临床表现和实验室检查：
无症状，体检发现，孤立肾代偿性增大，对肾缺如。 肾发育不良者，腰痛、高血压。 IVP显示：肾盂小、显影模糊。
一、孤立肾、肾发育不全
诊断：B超、IVP、CT、 MRI
鉴别诊断：慢性肾炎、肾 结核所致的肾萎缩。
治疗：肾切除前查清对侧； 伴高血压，对侧良好可切 除。
预后：代偿功能好，预后 好，伴高血压、药物无效、 手术不能者，预后差。
发育不全的小肾脏伴有严重梗阻的巨输尿管
二、异位肾、蹄铁形肾（马蹄肾）
病因及发病机制： 异位肾主因：异位血管阻碍胚胎期肾上升至正常位置。
马蹄肾：双肾胚基被脐A挤压，两肾下极融合。
马蹄肾据病情对症处理。 严重合并症手术，峡部切除、输尿管松解等。
三、多囊肾
病因及发病机制：双侧、家族、成人显性、婴儿隐性
临床表现和实验室检查： 35-45岁，腰痛、血尿、脓尿、高血压、肾损害、尿毒症 婴儿型：巨大的肾脏和无尿、Potter面容（羊水过少）
Potter面容（早衰面容）
A．上睑有突出的皮肤皱褶，绕过内眦呈半环状下垂至脸颊 B．鼻子扁平 C．小下颌 D．下唇和下巴之间有一明显凹陷 E．耳朵较正常偏低、靠前，耳垂宽阔
吐）、尿路感染、肾积水。、 查体：可在腹部扪及包块。 IVP示双侧下组肾盏内收，旋转异常对称。 B超、SPECT
马蹄肾
异位肾、马蹄肾的诊断
影像学诊断 B超 KUB IVP 逆行肾盂造影 CT 核素扫描
异位肾、马蹄肾的治疗
异位肾无症状，无特殊处理。 异位肾并发感染、抗炎，重度积脓，手术、甚至切除。
B超、IVP、SPECT 能保全肾功能的1/5以上者， 保肾，PUJ整形手术。
尿道下裂（hypospadias）
1.异位尿道口 尿道口可出现在正常尿道口近端至 会阴部尿道的任何部位。
2.阴茎下弯 即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿 和性生活。导致阴茎下弯的原因有 阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。
3.包皮的异常分布 阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合， 故呈V形缺损，包皮系带缺如，全 部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。
重复肾盂和输尿管
诊断：尿路造影
治疗：无症状不处理、手术：重复肾功能良好，再植；积 液感染、切除重复肾。
肾盂输尿管连接部狭窄（ureteropelvic junction obstruction,UPJO）
基本病理主要是壁层肌肉内 螺旋结构的改变，可能是先 天性缺陷或由于外在因素如 迷走血管、纤维束带对输尿 管肾盂连接处的压迫造成梗 阻。 儿童腹部肿块或肾积水常见 的病因，左侧多见。
三、多囊肾
诊断：家族史、症有状、影像学、APKD基因：产前诊断 治疗:针对并发症、手术去顶减压 预后：成人型：发现的年龄越轻预后越差。
婴儿型：轻者成年前夭折，重者出生后不久死亡。
成年男性ADPKD
四、重复肾盂和输尿管
病因及发病机制:正常输尿管芽上方另生副输尿管芽进入 生肾组织
临床表现和实验室检查：女性尿失禁，积水、感染