泌尿男生殖系统先天畸形

泌尿、男生殖系统先天性畸形及其他疾病考试试题
一、A1型题（本大题39小题．每题1.0分，共39.0分。

每一道考试题下面有A、
B、C、D、E五个备选答案。

请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

）
第1题
睾丸下降固定术的最佳手术时机是
A -0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 3岁
E 5岁
【正确答案】：C
【本题分数】：1.0分
第2题
男性最常见的尿道和外生殖器畸形是
A 尿道上裂
B 尿道下裂
C 隐匿阴茎
D 阴茎短小
E 包茎
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第3题
左侧继发性精索静脉曲张，应考虑的疾病是
A 睾丸肿瘤
B 左肾肿瘤
C 膀胱肿瘤
D 前列腺癌
E 阴茎癌
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第4题
关于精索静脉曲张导致睾丸功能受损，下列哪项是错误的
A 使睾丸周围温度升高，曲细精管发生变性
B 左肾上腺静脉血反流睾丸，生精组织接触高浓度皮质醇、儿茶酚胺和前列腺素
C 睾丸血流量减少，含氧量降低
D 静脉扩张淤血，睾丸组织内CO2蓄积
E 健侧睾丸的生精功能不受影响
【正确答案】：E
【本题分数】：1.0分
第5题
隐睾时，位置异常的睾丸在几岁开始即可出现生精上皮的超微结构改变
A 0.5岁
B 1岁
C 2岁
D 6岁
E 10岁
【正确答案】：B
【本题分数】：1.0分
第6题
精索静脉曲张伴有精液常规异常者的治疗应是
A 补充维生素E。

泌尿、男生殖系统畸形一、填空题1、泌尿男生殖系统畸形（Anomalies of the Genitourinary tract)是由或造成的发育缺陷性疾病。

2、隐睾（cryptorchidism)给患者造成的不良后果主要是、。

3、囊性肾病变(cystic kidney diseaee)可分为和两大类。

4、尿道下裂（hypospadias)手术治疗原则是，。

二、判断改错题1、2岁以内的隐睾患者可不作任何处理系先天性。

三、选择题[A型题]1、隐睾的简便检查方法是。

A．体查B．CT C．腹腔镜D．B超E．MRU2、诊断隐睾最常用的特殊检查方法是。

A．血管造影B．CT C．B超D．膀胱镜E．MRU3、2岁以内的隐睾患者主张。

A．观察B．肌注HCG C．积极手术D．应用雄激素治疗E．应用雌激素治疗4、经影像学检查未发现睾丸，最可有的诊断是。

A．睾丸缺如B．高位隐睾C．睾丸萎缩D．设备误差E．睾丸坏死5、隐睾对人体构成的危险是。

A．不育B．睾丸萎缩C．睾丸恶变D．睾丸炎E．睾丸鞘膜积液6、单侧隐睾对患者的生育能力有影响，其主要原因为。

A．患侧睾丸发育不良B．先天性不育C．对侧睾丸发育不良D．患侧睾丸产生“抗睾丸因子”影响对侧睾丸E．双侧睾丸发育不良7、包皮嵌顿三天，阴茎头青紫、包皮明显水肿、瘀血，紧急处理。

A．用药物控制感染B．试行包皮复位C．包皮嵌顿环切开D．包皮水肿部位穿刺抽水E．包皮环切术8、输尿管口囊肿常伴发什么疾病。

A．肾发育不良B．马蹄肾C．重复肾D．孤独肾E．多囊肾9、导致先天性肾孟输尿管连接部(UPJ) 梗阻的常见原因是。

A．结石B．管腔内狭窄C．腹膜后纤维化D．迷走血管压迫E．结核10、异位输尿管口囊肿常来源于重复肾的。

A．上位肾B．下位肾C．发育不良肾D．对侧肾E．以上都不是11、电镜下UPJ梗阻病变部位平滑肌细胞间的改变是。

A．胶原纤维减少B．胶原纤维断裂C．胶原纤维增多D．胶原纤维缺乏E．以上都不是12、诊断小儿肾积水最常用的检查方法是。

阴茎畸形有哪些分类？阴茎畸形的具体表现正常人很少会知道阴茎畸形，阴茎畸形多数会发生在先天，是由于发育胚胎过程中慢慢形成的，患儿可能会在出生后就被察觉到，及时的进行手术不会影响发育，对于日后的结婚生子也不会造成影响，也有的是因为外伤或后天青春期发育过程中造成基因突变，出现发育不良，阴茎畸形，分很多类型，表现也是不同的。

★阴茎畸形的分类如下：ａ.阴茎缺如：阴茎发育障碍而缺如，但阴囊、睾丸发育正常，由于阴茎缺如，尿道常开口于会阴部、肛门或直肠内，因此排尿方向方向发生改变，当然就更不能进行性交活动。

ｂ.潜伏阴茎：阴茎被阴囊、会阴部、耻骨部及大腿内侧皮下脂肪组织掩盖，而阴茎又短小，很易误诊为阴茎缺如症，但随着发育，皮下脂肪减少，阴茎可显露。

潜伏阴茎多数合并泌尿系统畸形，需进行手术治疗。

★阴茎畸形的种类有哪些ｃ.阴囊后阴茎：阴茎位于阴囊后侧（肛门侧），多数合并泌尿系统畸形，需作手术治疗。

ｄ.双阴茎：顾名思义是具有二只阴茎，双阴茎可有左右排列的，也有前后方向排列的，双阴茎有阴茎完整分成两个的，也有从阴茎根部分成两个的，也有从龟头分成两个的。

双阴茎多数合并泌尿系统畸形，需作矫形手术。

ｅ.先天性阴茎扭转症：阴茎在纵轴90～180度旋转或左右旋转，通常向左旋转占80％，向右旋转占20％，阴茎扭转易合并阴茎异常勃起，勃起不适或隐痛等症状。

ｆ.先天性阴茎弯曲症：多数合并泌尿系统畸形，若不影响性交和排尿一般不作治疗，否则需作手术治疗。

★临床上阴茎畸形的种类可分为以下几种:1.阴茎发育不良可伴发其他泌尿生殖器官的异常和肠道下部异常。

阴茎发育不良是由于外生殖器胚胎发育中的障碍所造成的。

2.阴囊后阴茎其表现开始时和阴茎发育不良十分相似，此情况较为少见。

3.双阴茎双阴茎也是一种少见的异常，典型的患者仅有一个阴茎有功能，并有尿道，因此只有在弄清尿道开口以后，才可做适当的外科手术矫治。

4.尿道下裂此病较为常见，原因可能与胎儿睾丸的雄激素分泌延迟出现或分泌不足，靶器官对雄激素作用不敏感，以及胎儿性发育过程中应用了黄体酮类药物或雌激素等有关。

泌尿生殖系统畸形胚胎第5周，后肾开始发生。

输尿管芽形成肾盂肾盏集合系统；后肾原基形成肾小球、肾小管和肾间质。

后肾发育过程中由盆腔上升至腰部，肾门由腹侧转至内侧；膀胱三角区为输尿管融入膀胱壁的部分，被变移上皮覆盖。

第3月睾丸开始下降，第7个月下降至耻骨联合前方，第8个月下降至阴囊隆起的皮下组织内；➢肾缺如和发育不良单侧肾缺如的发生率为1/1000；多无明显症状。

检查可见另一侧肾增大（应行CT/BUS检查到盆腔）；在肾手术时候特别注意！肾发育不良时可伴HTN且药物治疗效果不好，而切除病肾后血压可恢复正常。

➢异位肾单侧居多，偶有双侧；多伴有肾旋转不良；极少数越过中线，称交叉异位肾；多无症状，但其病变容易误诊；病变以压迫症状为主。

➢马蹄肾融合肾畸形中最常见，左右下极融合，多发育差并旋转不良，输尿管跨过峡部。

由于输尿管被推挤造成引流不畅，易发生肾积水，并结石、感染；峡部压迫腹腔神经丛，可引起腹痛、消化道症状，IVP/BUS可以诊断。

➢囊性肾病变：单纯肾囊肿占70％，多见于非遗传性病变；多囊肾则以遗传病变为主；1、单纯肾囊肿：并发感染、出血、压迫时候才能表现，背痛腹痛，镜下血尿；BUS诊断；囊肿大于4cm、有出血、感染严重时就需要手术处理；2、多囊肾：肾小管&集合管连接不良所致，为潴留性囊肿；分为两型：1）婴儿型，常隐，多伴肝、脾、胰囊肿，多早期夭折。

2）成人型，常显，多伴颅内动脉berry aneurysm ，40岁以后出现症状。

导致：出血、结石、感染，进而（HTN）引起肾功能损伤，直至尿毒症uremia；表现：镜下或肉眼血尿，腹痛肾痛，IVP见蛛足样实质/BUS可以诊断。

处理：对于肾功能正常的，低蛋白饮食，控制血压，多饮水；单个较大的囊肿或局部疼痛明显者，可以囊肿减压术（穿刺、切除）；对于肾功能衰竭的，则血透或肾移植；合并高血压、感染、出血，应切除患肾。

➢重复肾盂、输尿管：副输尿管芽形成重复输尿管开口于：男性--三角区或尿道前列腺部；女性--阴道前庭或外括约肌以远的尿道。

临床执业医师-综合笔试-泌尿系统-第十单元泌尿、男性生殖系统先天畸形及其他疾病［单选题］1诊断精索静脉曲张患者的时候，患者取A.俯卧位B.仰卧位C.立位D.左侧卧位E.（江南博哥）右侧卧位正确答案：C参考解析：立位检查，可见患侧较健侧阴囊明显松弛下垂，严重者视诊和触诊时曲张的精索内静脉似蚯蚓团状。

掌握“精索静脉曲张”知识点。

［单选题］2.精索静脉曲张无症状者，首选的治疗措施是A.阴囊托带B.手术C.观察D.硬化剂注射E.热敷正确答案：A参考解析：精索静脉曲张无症状者或症状轻微，可仅用阴囊托带或穿紧身内裤。

掌握“精索静脉曲张”知识点。

［单选题］3.精索静脉曲张多见于左侧原因应除外A.左侧垂直进入肾静脉B.左侧受乙状结肠压迫C.肠系膜上动脉和主动脉，在搏动时压迫左肾静脉，影响左精索静脉D,精索静脉周围的结缔组织薄弱，瓣膜功能不全，左侧影响大E,下尿路梗阻时，可发生左精索静脉曲张正确答案：E参考解析：左侧精索内静脉呈直角注入左肾静脉，并受到前方乙状结肠的压迫，而且左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉动之间通过。

当站立或结缔组织松弛时，肠系膜上动脉动使左肾静脉受挤压，形成近端钳夹现象，右骼总动脉有时也压迫左骼总静脉，形成远端钳夹现象，以上因素均影左精索内静脉的回流。

正常左精索内静脉进入左肾静脉的入口处有瓣膜防止逆流，如静脉发育不全或静脉壁的平滑肌或弹力纤维薄弱，也会导致精索静脉曲张，这种解剖学因素所致曲张称为原发性精索静脉曲张。

（注：教材在介绍左侧精索静脉曲张时没有包括选项E的内容。

）掌握“精索静脉曲张”知识点。

［单选题］4.导致男性不育的主要原因是A.先天性睾丸畸形B.无精子或精子过少C.精索静脉曲张D.男士内裤导致E.精神和环境因素正确答案：C参考解析：精索静脉曲张（VC）是男性常见的泌尿生殖系统疾病，精索静脉曲张可伴有睾丸萎缩和精子生成障碍，进而也成为造成男性不育的主要原因，在男性不育症中占19%〜41%。

男性生殖器畸形如何鉴别诊断？
一、先天性无阴茎畸形
本病是因生殖结节发育不全所致。

此种病人除无阴茎外，还可能合并其他泌尿生殖器、直肠与肛门、心血管系统以及下肢畸形。

因此，病人常常是短命的。

对于能够成活下来的病人来说，最好的治疗方法是转归为女性，其手术包括睾丸切除及外阴成形等。

二、隐匿阴茎畸形
本病多见于肥胖体型的人(阴囊肿大造成者除外)。

病人常因肥胖导致阴茎发育异常，出现包茎及阴茎发育短小等症，除影响排尿外，对性生活影响也较大。

诊断此类病人，应注意与小阴茎和无阴茎者相鉴别。

其治疗方法是进行综合性减肥治疗，必要时可实施阴茎成形术并辅以内分泌治疗。

儿童患者应尽量在青春期前完成手术。

三、双阴茎畸形
本症是因胚胎期阴茎始基发育障碍所引起的，常合并其他畸形，如双膀胱、双直肠以及肛门、脊柱等部位的畸形。

因此，对双阴茎畸形要做全面的体格检查，以得出全面的诊断。

治疗单纯性双阴茎畸形比较简单，可保留较粗壮的一侧而将另一侧切除。

四、小阴茎畸形
一般认为，新生儿阴茎的长度小于1cm，进入青春期后阴茎长度小于5cm，直径亦较小，但尿道及开口正常者，即称为小阴茎畸形。

其发病原因并不十分清楚，有可能是其他先天畸形的症状之一。

因此，
要注意病人是否存在着性别畸形以及内分泌和生殖器的其他先天疾患。

患小阴茎畸形的病人，其第二性征发育多较差，阴茎多存在勃起障碍，严重者甚至还有排尿困难。

实验室检查及病理组织检查对诊断有一定帮助。

第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。

由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。

泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5~12周。

前肾在人类完全退化，中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。

由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。

生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。

肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。

胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处（图47-1）。

膀胱、尿道自泄殖腔发生。

尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。

男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。

与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊（图47-2）。

图47-1 泌尿系的发生（侧面观）图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。

种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。

本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。

第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。

多为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。

分婴儿型和成人型。

婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。

发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。

成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1/1250，占晚期肾病的10%。

成年病人的子女中有50%亦患此病。

多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂，占85%~90%；PKD2基因位于4号常染色体，占5%~10%；还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变，推测有PKD3基因存在。