急性链球菌感染性肾小球肾炎(APSGN)

第二节儿童肾小球疾病的分类中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：（一）原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。

可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下②非链球菌感染后肾小球肾炎。

⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。

若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。

⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。

2、肾病综合征（NS）诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。

以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。

⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致④持续低补体血症或C3反复降低⑵按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者④肾病复发与频复发：复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次⑶孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。

临床病例分析急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（Acute Glomerulonephritis，AGN）是一种较为常见的肾脏疾病，主要表现为肾小球炎症反应的急性发作。

这种疾病在临床上有着广泛的表现，因此对于这一病例的分析和诊断，在临床实践中显得尤为重要。

首先，让我们来看一个关于急性肾小球肾炎的病例。

张女士，29岁，最近一周出现明显的水肿症状，以及尿液中的蛋白尿和血尿。

经过一番详细的体格检查和问诊，医生怀疑她可能患有急性肾小球肾炎。

在对这一病例进行详细的分析之前，我们先简要地了解一下急性肾小球肾炎的发病机制和临床特征。

急性肾小球肾炎是由各种致病因素引起的免疫反应，主要累及肾小球毛细血管壁和系膜区。

在病理学上，可以看到肾小球内的毛细血管壁增厚、袢状肾小囊肿破裂、系膜细胞增生等病变。

典型病例表现为水肿、血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害等。

回到我们的病例，首先需要进行一系列的实验室检查以确定诊断。

尿液检查是急性肾小球肾炎诊断的重要手段之一。

正常尿液中一般不含有蛋白，但在急性肾小球肾炎患者中，尿液中的蛋白质浓度升高，超过了肾小球的滤过阈值，导致蛋白尿的出现。

同时，尿液中的红细胞计数增高，出现血尿的症状。

此外，还需要进行肾功能方面的检查，包括血肌酐浓度和尿素氮等指标。

在急性肾小球肾炎发作时，这些指标可能会显著升高，反映出肾脏功能的受损。

在得到实验室检查结果后，医生可以根据诊断标准进一步确诊。

除了实验室检查，其他辅助检查手段，如肾脏超声、肾穿刺活检等，也有助于肯定诊断。

在急性肾小球肾炎的诊断中，还需要与其他肾脏疾病进行鉴别，如肾小球疾病、系统性红斑狼疮等。

一旦确诊了急性肾小球肾炎，治疗方法主要包括对症治疗和病因治疗。

对症治疗主要是针对水肿、高血压和肾功能损害进行处理。

通常会采用限盐饮食、控制水分摄入、利尿剂和抗高血压药物等药物治疗方法。

病因治疗是指根据急性肾小球肾炎的病因选择相应的治疗方法。

病因分为感染相关和非感染相关两类。

急性肾小球肾炎二、 临床表现与并发症（一）临床表现急性链球菌感染后肾小球肾炎的潜伏期为呼吸道感染后经6-12天，皮肤感染后经14-28天，或者是平均1-3周的间歇期呼吸道感染，如扁桃体炎、中耳炎、猩红热，皮肤感染脓皮病等。

非特异的临床表现为头晕、乏力、恶心、呕吐或腹痛，最主要的临床表现为水肿、少尿、血尿、高血压、肾功能受累。

1.水肿（Edema）急性链球菌感染后肾小球肾炎的水肿，大多为下行性、实性水肿。

主要原因是：（1）肾小球滤过率下降，水钠潴留，球管功能失衡。

（2）毛细血管通透性增高，水份渗入组织间隙。

（3）肾缺血，肾素分泌增多，肾小球重吸收水、钠增多。

（4）蛋白质从尿中丢失，造成低蛋白血症，血浆渗透压下降，水分滞留组织间隙。

（5）重症水钠潴留及高血压等导致心功能不全可加重水肿。

其中（1）、（2）、（3）项是主要因素。

2.少尿（Oliguria）少尿为急性链球菌感染后肾小球肾炎最早的临床表现，原因为急性肾小球滤过率减少，300～500ml/d，持续时间短。

通常认为小于＜250ml/d·m2为少尿，而＜30～50ml/d·m2为无尿。

3.血尿（Hematuria）急性链球菌感染后肉眼血尿持续大多1～2周转为镜下血尿，原因是急性肾小球肾炎时，肾小球基膜受损，毛细血管壁裂缝，使红细胞漏出。

蛋白尿多为轻度到中度，尿蛋白小于＜50mg/kg·d，原因是肾小球炎症使滤过膜通透性增高，致蛋白质从肾小球中滤出增多。

4.高血压（Hypertension）急性链球菌感染后肾炎的其他临床表现如高血压，多数为轻、中度升高，发生在病初的1～2周。

原因为：（1） 水钠潴留、血容量扩大，心搏出量升高。

（2） 肾缺血，肾素分泌增加使血管紧张素增加，致外周血管阻力增高，醛固酮分泌增加，加重了水钠潴留和血容量增加。

5.非典型病例的临床表现（1） 亚临床型：无水肿、肉眼血尿及高血压，可有镜下血尿，血清C3呈规律性变化。

急进性肾小球肾炎怎么治疗？急进性肾小球肾炎目前是比较常见的疾病，会导致患者的肾脏出现问题，而且经常会发生在青少年身上，还有中年人和儿童也占了少部分，会导致患者因为链球菌感染引发肾炎，造成患者的肾功能衰竭，引起肾水肿，小便量少，血尿，高血压，蛋白质升高，快速形成尿毒症，尿毒症的患者全身都可能会伴有症状，所以常常感觉到身体疲劳，精神萎缩，体重下降，严重的会伴有发热，腹痛和皮肤的疹子，会导致全身受损在平时需要用药治疗，再配合合理的方法调节，针对急性的病症需要尽快的给予用药控制，必要的可以配合手术的治疗。

★症状体征本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%。

好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。

患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。

本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症；发展速度最快数小时，一般数周至数月。

患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。

继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。

★用药治疗本病起病急，病程进展快、恶化迅速，病死率极高。

原则为尽早诊断，充分治疗，和进行针对性的联合治疗。

要区别对待急性和慢性肾小球损伤。

大量新月体形成和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应予积极治疗，纤维性新月体和肾间质纤维化，提示病变进入慢性期，应注意保护肾功能；伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。

★1.急性期治疗急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施，能有效控制疾病进展，降低病死率。

据报告，急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡(依赖透析而存活)。

而治疗后5年存活率(不依赖透析)达60%～80%，其中一组42例中32例(76%)治疗后有改善，因此提示现代治疗措施有效。

急性肾小球肾炎的诊疗规范急性肾小球肾炎（AGN，简称急性肾炎，是一组以急性肾炎综合症为主要临床表现的肾脏疾病，以急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征，并可伴有一过性肾功能损害。

可发生于多种病原微生物如细菌，病毒以及寄生虫感染后，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。

一、诊断（一）临床表现（1）本病好发于儿童，高峰年龄为2-6 岁。

（2）发作前常有前驱感染，潜伏期7-21 天，皮肤感染者潜伏期较呼吸道感染者长。

（3）典型的链球菌感染后肾小球肾炎临床表现为突发性血尿、蛋白尿、水肿、高血压。

部分病人表现为一过性氮质血症。

（4）病情轻重不一，轻者可无明显临床表现，常表现为镜下血尿及血C3的规律性变化，重者出现少尿型急性肾功能衰竭。

少数病人可出现急性左心功能衰竭或高血压性脑病。

（5）本病多为自限性，绝大多数病人于2-4 周内出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常。

少数病人轻度镜下血尿和微量白蛋白迁延6-12 个月。

（二）实验室检查（1）镜下血尿或肉眼血尿。

尿中红细胞多为畸形红细胞。

并可在尿沉渣中查到少量白细胞、红细胞管型、上皮细胞管型及颗粒管型。

大多数病人出现蛋白尿（24小时尿TP> 150mg）。

（2）血常规显示轻度贫血，常与水、钠潴留及血液稀释相关。

白细胞可正常或升高。

（3）血沉在急性期常加快。

（4）肾功能检查可见肾小球滤过率下降，并常出现一过性尿素氮升高。

由于血液稀释血肌酐很少高于正常。

肾小管功能多不受影响，尿浓缩功能正常。

（5）有关链球菌感染的细菌检查常用咽拭子或皮肤感染灶细菌培养，结果多提示为A组链球菌感染。

（6）抗链球菌溶血素O抗体（ASO多逐渐上升。

（7）免疫学检查应动态观察血补体Q、CH5o变化。

本病的早期Q、CH5o下降，8周内逐渐恢复正常。

而血浆中可溶性补体终末产物C5b-9 在急性期上升，随疾病恢复逐渐恢复正常。

（8）其它检查如：粪常规、肝功能（10 项）、电解质、胸片、心电图、腹部B超、24小时尿蛋白定量、血及尿B 2-MG 尿红细胞形态、肾小球滤过率（GFR或内生肌酐清除率（Ccr ）、抗脱氧核酸酶B 及抗透明质酸酶、血免疫球蛋白、蛋白电泳、风湿性因子（RF）、肾活检（必要时）。

肾炎病理分型记忆方法肾炎是指肾脏的炎症性疾病，根据不同的病理特点和临床表现，可以将其分为多种类型。

对于医学生来说，掌握肾炎的病理分型是非常重要的。

然而，由于病理分型较多，记忆起来可能会有一定难度。

下面将介绍一种记忆肾炎病理分型的方法，帮助大家更好地掌握相关知识。

一、急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）急性肾小球肾炎是一种常见的病理类型，其特点是肾小球的弥漫性炎症。

我们可以用“大“字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。

D代表“沉积”（deposition），急性肾小球肾炎在肾小球毛细血管壁和系膜区有免疫复合物沉积，导致炎症反应。

A代表“免疫反应”（immune reaction），急性肾小球肾炎是由于机体免疫系统异常而引起的，免疫反应较为明显。

G代表“肾小球”（glomerulus），急性肾小球肾炎主要累及肾小球，导致肾小球滤过功能下降。

N代表“尿液异常”（urine abnormalities），急性肾小球肾炎患者常出现蛋白尿、血尿等尿液异常。

二、慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis，CGN）慢性肾小球肾炎是一种进展缓慢的肾脏疾病，其特点是肾小球的慢性炎症和纤维化。

我们可以用“慢”字来记忆这一类型，其中每个字母代表着一种特点。

M代表“膜”（membrane），慢性肾小球肾炎的特点之一是肾小球基底膜的增厚。

A代表“免疫反应”（immune reaction），慢性肾小球肾炎也与机体免疫系统异常有关，免疫反应较为明显。

N代表“尿液异常”（urine abnormalities），慢性肾小球肾炎患者也会出现蛋白尿、血尿等尿液异常。

三、IgA肾病IgA肾病是一种以IgA沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。

我们可以用“IgA”这个词来记忆这一类型。

I代表“IgA”（immunoglobulin A），IgA肾病是由于IgA免疫复合物在肾小球沉积而引起的。