刘守国-下交叉综合征

47，XXX男性及XXX综合征
郑晓敏;刘国良
【期刊名称】《国外医学：内分泌学分册》
【年(卷),期】2004(024)B05
【摘要】47，XXX核型也称为Jacobs综合征或超雌综合征，临床上多表现为正常的女性，少数有月经紊乱。

同时本文总结了核型为47，XXX的4例男性病例，其基本特征为中等身材、小睾丸。

其性腺为男性的原因是父方减数分裂时X-Y异常交换导致Y染色体短臂易位所致。

故认为广义上XXX综合征应包括47，XXX 女性(超雌综合征)及47，XXX男性。

【总页数】3页(P70-72)
【作者】郑晓敏;刘国良
【作者单位】中国医科大学第一临床医院内分泌科，沈阳110001
【正文语种】中文
【中图分类】R588
【相关文献】
1.47,XXX男性及XXX综合征 [J], 郑晓敏;刘国良
2.47,XXX/48,XXX,+8合并贝赫切特综合征1例报告及文献复习 [J], 李辛;程青;丁宇;李娟;殷蕾;周云芳;王秀敏;王剑
3.47,XXX综合征的研究进展 [J], 郭利丽; 丁建林; 贾静
4.45,X/46,XX/47,XXX特纳综合征5例临床和细胞遗传学分析 [J], 王美烨; 梅世月; 李瑞; 宋银森
5.伴有生长迟缓的47,XXX综合征3例报道 [J], 杨利;冯亚琴;杨玉;谢理玲;王荻兰;黄慧
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视交叉及视交叉后视觉通路损害的临床特征田国红;朱文卿;孙兴怀【摘要】由于导致视交叉及视交叉后视觉通路损害的病变多位于鞍区或颅脑视觉皮质,且病因多样、临床表现各异,故准确定位、定性诊断是处理这类疾病的关键.典型的双眼颞侧偏盲及同向性偏盲结合针对性的影像学检查可以快速对病变的部位及性质做出判断.本文着重描述视交叉、视束及枕叶皮质病变的临床特征,结合影像学对典型鞍区病变如垂体瘤、脑膜瘤及脑血管病、脑萎缩进行分析,有助于后视路疾病的诊断与鉴别.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)003【总页数】6页(P223-228)【作者】田国红;朱文卿;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视网膜神经节细胞的轴突在视乳头处汇集成视神经，随后继续向眼眶内延续。

在视交叉(chiasm)部位来自双眼鼻侧视网膜的神经纤维交叉，并进入对侧视束。

视束纤维在外侧膝状体换元后形成视放射，最终投射至枕叶距状裂视觉中枢。

由于视交叉结构的存在，使得该部位损害表现出独特的单眼或双眼的颞侧偏盲(bitemporal hemianopia)；视交叉以后病变表现出双眼同向性偏盲(homonymoushemianopia)。

视路不同部位损害对应的常见视野缺损详见图1[1]。

本文中重点以视盘表现、视野损害特征并结合颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)发现对造成上述损害的重要疾病进行分析，以利于对视路疾病的诊断及鉴别诊断。

视交叉(chiasm)为双侧视神经在鞍膈上方汇合而成的重要视通路结构，其宽度约为12 mm、前后径为8 mm，同时构成第三脑室的前下壁。

垂体位于视交叉下方由约10 mm蝶骨凹陷构成的骨质垂体窝中，前上方紧邻视交叉(图2)。

危重症神经内分泌激素的变化
李轶;徐南平
【期刊名称】《实用临床医学》
【年(卷),期】2015(16)4
【摘要】危重症患者在初期机体处于应激状态，下丘脑垂体肾上腺（HPA）轴被激活，出现神经内分泌变化，使心率增加，血压快速升高，全身血液重新分布，应激性血糖升高等，此为机体自我保护的调节反应之一，可起到一定的代偿作用。

但随着病情进展，机体自我保护的调节反应失代偿时.
【总页数】4页(P104-107)
【作者】李轶;徐南平
【作者单位】南昌航空大学医院内儿科;江西省儿童医院急诊科
【正文语种】中文
【中图分类】R335
【相关文献】
1.创伤患者血清神经内分泌激素及细胞因子的变化研究
2.心力衰竭贫血患者细胞因子、神经内分泌激素、心功能的变化及其关系研究
3.CHF患者体内神经内分泌激素水平变化的观察
4.右心室流入道间隔部和右心室心尖部起搏神经内分泌激素和心功能的变化
5.缓慢性心律失常患者右心室流入道间隔部起搏治疗后神经内分泌激素及心功能的变化
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CAH-X综合征研究进展（全文）摘要CAH-X综合征是指先天性肾上腺皮质增生症（CAH）患者中，合并肌腱蛋白X（TNX）缺陷而出现埃勒斯-当洛综合征表型的特殊亚群，占CAH 患者的10%~15%。

TNX缺陷可导致一系列结缔组织症状，包括全身性关节活动过度、皮肤过度伸展、反复关节脱位、慢性疼痛、心脏缺陷等，严重影响患者生存质量。

CAH-X 综合征的遗传学病因是CYP21A2和TNXB基因的连续性缺陷，由于致病基因的复杂性，其分子诊断充满挑战。

现对CAH-X综合征研究进展进行综述，以提高临床医师对于这一新发现疾病的认识。

关键词先天性肾上腺皮质增生症；CAH-X综合征；埃勒斯-当洛综合征；TNXB 基因先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenocortical hyperplasia,CAH）是一类肾上腺类固醇合成酶缺乏的常染色体隐性遗传病，由CYP21A2基因缺陷所致的21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency,21-OHD）是CAH中占比约95%的主要类型，以肾上腺皮质功能不全和高雄激素血症为临床特征［1］。

埃勒斯-当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome,EDS）是一组异质性遗传性结缔组织病，以全身性关节活动过度、皮肤过度伸展和组织脆性为特点［2］。

一部分EDS是由于肌腱蛋白X（tenascin-X,TNX）缺陷所致，编码TNX的TNXB 基因与编码21-羟化酶的CYP21A2基因紧密连锁。

现已发现一种CYP21A2及TNXB基因的连续性缺陷，可同时引起21-OHD和EDS表型，称为CAH-X综合征。

自该综合征于2013年被命名以来，全球范围内累计报道的患者数量已近200例，但鲜有中文文献报道。

近年研究显示，CAH-X综合征在CAH患者中占比10%~15%［3-8］。

为提高临床医师对于这一新发现疾病的认识，现就CAH-X综合征研究进展进行综述。

双心医学疾病中西医结合诊治专家共识随着生物-心理-社会医学模式的确立，心理因素在疾病发生发展中的重要作用逐渐为人所知，在心血管科就诊的患者同时合并精神心理问题是临床上较为常见的情况。

精神心理问题可以引发或加重心血管疾病，心血管疾病的发生与发展同样会导致精神心理问题的出现，精神心理问题也可能以心血管的躯症状为表现形式。

因此形成了心血管与心理医学交叉并综合形成的一门学科------双心医学，而具有类似与不良情绪与心境相关的心血管躯体症状，伴有或不伴有器质性心血管疾病的情况则被归为“双心疾病”的范畴。

心血管疾病与心理疾病之间的相关性日益得到研究者重视，大量循证医学证据证明了二者之间的临床表现及发病风险之间的密切联系。

Taylor J等［1］研究显示：抑郁症、社会孤立和情绪异常这三大心理社会危险因素与心血管疾病的发病密切相关。

中国疾病预防控制中心数据提示：2009年我国各类精神疾病患者超过1亿人，在我国疾病总负担中排名首位，而其中80％以上的心理精神疾病患者未被合理诊疗[2]。

Nicholson A[3]等对共计涉及146538 名参与者的54 项观察性研究进行meta分析后发现，抑郁是冠心病发病和死亡的重要危险因素。

Roest AM等[4]经过对249846 名患者平均随访11.2 年的meta分析发现，焦虑是冠心病独立的危险因素。

虽然，研究者对于精神心理疾病和心血管疾病的共同发病途径展开了深入研究，涉及炎症学说、神经营养因子学说、基因多态性学说等[5]，但是，心理心脏病学的病理机制尚不明确。

国际心身医学会曾宣告：“世界心身医学应向中医学寻找智慧”。

祖国医学源远流长，其博大精深的宝库中蕴涵着悠久的“双心理论”。

早在《内经》中就认识到“心主神明”、“心主血脉”——心的两项重要生理功能，同时将这两个生理功能有机结合为一个整体。

“心主神明”指心不仅具有统帅脏腑、形体、官窍生理活动的功能，而且具有统帅人的精神、意识、思维等心理活动的功能，《素问·灵兰秘典论篇》云“心者，君主之官，神明出焉。

不同影像学类型脑小血管病及其MRI总负荷与认知功能障碍的研究进展刘发伟1，2综述，　吉维忠2审校摘要：脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）是引起人群认知功能障碍最重要的原因之一，随着我国人口老龄化趋势的加重及医学影像技术的发展，CSVD的发病率呈逐年上升趋势，其所引起的认知功能障碍也越来越受到关注。

因脑小血管病起病隐匿、进展缓慢、早期无明显临床表现，出现症状时已进入认知功能障碍的中晚期或者已经形成痴呆，往往带给患者不能逆转的损伤及沉重的医疗负担。

本文就不同影像学类型脑小血管病及其MRI总负荷对认知功能的影响进行综述，进一步了解CSVD与认知功能的关系，为CSVD所致认知功能障碍的识别和预防提供帮助。

关键词：脑小血管病；MRI总负荷；认知功能障碍中图分类号：R743.3 文献标识码：AResearch progress on different imaging types of cerebral small vessel disease and total MRI load and cognitive dysfunction　LIU Fawei， JI Weizhong.（Graduate School of Qinghai University， Xining 810001， China）Abstract：Cerebral small vessel disease （CSVD） is one of the most major causes of cognitive dysfunction. With the acceleration of population aging in China and the development of medical imaging technology， the incidence rate of CSVD has been on the rise， and related cognitive dysfunction has become an increasingly concerning issue. Due to its insidiousonset， slow progression， and lack of early warning signs， CSVD is typically found when moderate or severe cognitive im⁃pairment or even dementia already occurs， often causing irreversible damage and heavy medical burden to patients. This article reviews the impact of different imaging types of CSVD and total MRI load on cognitive function to further understand the relationship between CSVD and cognitive function， aiming to provide a reference for the identification and prevention of cognitive dysfunction caused by CSVD.Key words：Cerebral small vessel disease；Total MRI load；Cognitive impairment1　脑小血管病脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征，目前对于脑小血管的定义更为宽泛，不仅包括上述小血管，还包括这些小血管周围2～5 mm的脑实质和蛛网膜下腔内的血管结构，其分类方法众多，在临床中为了便于诊断主要以影像学表现分为新发皮质下小梗死、脑白质高信号、血管周围间隙、腔隙、脑微出血及脑萎缩［1］。

3药“携手”甲钴胺,可抗糖尿病周围神经病变
孙雁
【期刊名称】《家庭医药:就医选药》
【年(卷),期】2022()2
【摘要】糖尿病周围神经病变(DPN)是糖尿病的常见并发症之一,通常以感觉神经衰退,肢体有麻木和疼痛感为临床表现。

远端对称性多神经病变最常见且更为持久,表现为足部麻木疼痛、感觉异常等。

糖尿病周围神经病变的诊断标准为:具有明确的糖尿病病史;在确诊糖尿病时或确诊之后出现的神经病变;出现神经病变的临床症状,如疼痛、麻木、感觉异常等。

【总页数】1页(P25-25)
【作者】孙雁
【作者单位】山东省枣庄市台儿庄区人民医院内三科
【正文语种】中文
【中图分类】R58
【相关文献】
1.甲钴胺联合抗血糖治疗对2型糖尿病周围神经病变的疗效观察
2.甲钴胺加维生素B1穴位注射联合中药熏药治疗糖尿病周围神经病变疗效分析
3.甲钴胺联合抗血糖治疗对2型糖尿病周围神经病变的疗效观察
4.α-硫辛酸单用及其与甲钴胺联用对比甲钴胺辅助治疗糖尿病周围神经病变的药物经济学评价
5.血塞通定向透药导入疗法联合甲钴胺治疗糖尿病周围神经病变疗效观察
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㊃专题㊃通信作者:崔芳,E m a i l :c u i f a n g301@163.c o m 黄德晖,E m a i l :h u a n gd e h u i @g m a i l .c o m H I V 相关性周围神经病诊治进展孙柳青,崔 芳,黄德晖(解放军总医院海南医院神经内科,海南三亚572013) 摘 要:周围神经病是人类免疫缺陷病毒(h u m a n i mm u n o d e f i c i e n c y vi r u s ,H I V )感染者最常见的神经系统疾病,临床表现以远端对称性周围神经病㊁急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及多发性单神经病最为常见,严重影响患者的生活质量㊂本文旨在通过分析H I V 相关性周围神经病(H I V p e r i ph e r a l n e u r o p a t h y ,H I V -P N )的病理生理变化及发病机制,深入了解H I V -P N 的临床表现,总结其诊治经验,从而指导临床医师正确认识㊁合理预防㊁规范诊治该病㊂关键词:周围神经系统疾病;获得性免疫缺陷综合征;诊断;治疗中图分类号:R 745 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)02-0106-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.02.002P r o g r e s s i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o fH I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h yS u nL i u q i n g ,C u i F a n g ,H u a n g D e h u i D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,H a i n a n H o s p i t a l ,P L A G e n e r a lH o s p i t a l ,S a n ya 572013,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :C u iF a n g ,E m a i l :c u i f a n g301@163.c o m H u a n g D e h u i ,E m a i l :h u a n gd e h u i @g m a i l .c o m A B S T R A C T :P e r i p h e r a ln e u r o p a t h y i st h e m o s tc o mm o n n e u r o l o g i c a ld i s e a s ei n H I V -i n f e c t e d p e o pl e .D i s t a l s y mm e t r i c a l p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y ,a c u t e i n f l a mm a t o r y d e m y e l i n a t i n g p o l y n e u r o p a t h y ,c h r o n i c i n f l a mm a t o r yd e m y e l i n a t i n gp o l y n e u r o p a t h y a n d m o n o n e u r o p a t h y m u l t i p l e xa r et h e m o s tc o mm o nc l i n i c a lc o m p l i c a t i o n s ,w h i c h s e r i o u s l y a f f e c t l i f e q u a l i t y o f p a t i e n t s .T h i s a r t i c l e a i m s t o a n a l y z e t h e p a t h o p h y s i o l o g i c a l c h a n g e s a n d p a t h o ge n e s i s of H I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y (H I V -P N ),t ou n d e r s t a n dt h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n so fH I V -P N ,a n dt os u mm a r i z e i t s e x p e r i e n c e i nd i ag n o s i s a n d t r e a t m e n t ,s o a s t o g u i d e c l i n i c i a n s t o c o r r e c t l y un d e r s t a n d ,r e a s o n a b l e p r e v e n t t h e d i s e a s e ,a n d s t a n d a r d i z e t h e d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :p e r i p h e r a l n e r v o u s s y s t e md i s e a s e s ;a c q u i r e d i mm u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e nt 黄德晖,解放军总医院神经内科主任医师,神经免疫亚专科主任,医学博士㊂主要研究领域:神经系统自身免疫性疾病㊁疑难急危重症疾病㊂主要学术成就:参与军队重点课题㊁吴阶平基金㊁国家高技术研究发展计划(863),国家科技支撑计划(973)等重点课题研究;承担院内课题多项,获解放军总医院 百病妙诀 培育对象㊂近五年以第一作者或通讯作者发表论著14篇,S C I 8篇,M e d l i n e 3篇,核心期刊8篇㊂执笔编写‘多发性硬化诊断与治疗中国专家共识“及‘视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南“2部㊂2014年‘脱髓鞘相关疾病系列研究“荣获全军科技成果二等奖㊂学会任职:中华医学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国免疫学会神经免疫分会常务委员;中国医师学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国卒中学会神经免疫分会常务委员;全军神经内科专业委员会青年副主任委员;国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会重症脑血管病专业委员会常务委员;北京市神经病学学会全科医学委员会副主任委员;北京市神经病学学会神经免疫分会常委;北京医学会神经病学分会神经免疫学组委员;中国老年保健医研究会委员㊁理事及健康指导中心副主委;中国医疗保健国际交流促进会中老年医疗保健分会委员;‘中国神经免疫学和神经病学杂志“编委㊂艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(a c q u i r e d i mm u n o d e f i c i e n c y s y n d r o m e ,A I D S ),其病原体为人类免疫缺陷病毒(h u m a ni mm u n o d e f i c i e n c y vi r u s ,H I V ),亦称艾滋病病毒㊂周围神经病是H I V 感染者中常见的一种慢性神经系统疾病,称之为H I V 相关性周围神经病(H I V p e r i p h e r a l n e u r o p a t h y,H I V -P N )㊂它发病率高,表现类型多样,治疗效果欠佳,对患者生活质量存在严重影响,需引起临床医师的高度重视㊂1 H I V -P N 的流行病学与危险因素截至2017年底,全球现存活H I V 患者3690万例,当年新发H I V 感染者180万例,有2170万例正在接受高效联合抗反转录病毒治疗(h i g h l y ac t i v e a n t i r e t r o v i r a l t h e r a p y,H A A R T )[1]㊂H I V -P N 是目㊃601㊃‘临床荟萃“ 2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s ,F e b r u a r y 20,2019,V o l 34,N o .2Copyright ©博看网. All Rights Reserved.前H I V感染者中最常见的神经系统疾病,在接受H A A R T的患者中占35%~50%[2-3]㊂由于A I D S 神经病变在症状出现前可能以亚临床形式存在,所以其实际发病率可能更高[4]㊂H I V-P N的危险因素包括药物滥用㊁年龄㊁身高[5]㊁吸烟[6]㊁血清甘油三酯升高[7]及酗酒[8]㊂另有研究显示,H I V感染者的营养摄入不足㊁吸收不良和代谢改变导致微量元素缺乏[9],其中维生素B12缺乏与远端感觉性多发性神经病有关㊂2H I V-P N的发病机制H I V-P N的发病机制尚不完全明确,目前提出的发病机制包括细胞因子调节异常㊁病毒蛋白神经毒性㊁线粒体功能障碍和抗反转录病毒药物毒性等㊂在病理生理上,H I V通过巨噬细胞的失调,促炎细胞因子(如肿瘤坏死因子α㊁γ干扰素和白细胞介素1β)㊁趋化因子㊁谷氨酸和自由基的释放,全身和脑脊液免疫激活以及包膜糖蛋白120(g p120)的神经毒性直接引起神经病变[10]㊂g p120是H I V-P N发病机制中研究最多的包膜蛋白㊂它可直接刺激初级感觉传入神经元,引起痛觉过敏[11-14]㊂K a m e r m a n等[15]研究表明,g p120介导的趋化因子受体C X C R4和(或)C C R5的激活,导致雪旺细胞和巨噬细胞释放炎症介质㊁致使细胞凋亡㊁轴突变性和表皮内神经纤维死亡,其中凋亡刺激蛋白2参与了g p120诱导的经P53介导的神经细胞凋亡[16]㊂上述机制主要累及小纤维及有髓神经纤维㊂近期C h a u h a n等[17]研究了慢性病毒感染期间免疫调节失调与神经病理性疼痛的关系,发现γ干扰素长期存在于A I D S小鼠模型的腰段脊髓和背根神经节中,从而建立了一种慢性免疫激活的状态㊂神经病理性疼痛与腰段脊髓和背根神经节神经元的亚硝化损伤之间有密切联系㊂H I V动物模型的机械性超敏反应与C D4+和C D8+T细胞㊁巨噬细胞浸润增加以及脊髓中的反应性神经胶质增生有关㊂随着疾病的进展,H I V感染者的C D4细胞浓度逐渐下降,研究发现在C D4水平较高的感染者中疼痛更为常见[18]㊂对H I V患者进行腓肠神经活检可发现C D4细胞被激活,提示免疫因素可能在H I V-P N中起一定作用㊂此外,抗反转录病毒治疗中的一些神经毒性药物,如双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂司他夫定,因抑制γ-D N A聚合酶和降低线粒体D N A含量引起的线粒体毒性会造成周围神经损害[11,19]㊂在治疗的前6个月内,应用双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂和(或) C D4+细胞恢复率更高的患者中H I V-P N的发病率更高[9]㊂3H I V-P N的临床表现H I V-P N的临床表现多种多样,根据病程的时间可分为急性和慢性脱髓鞘性神经病;根据累及神经数量可分为单神经病㊁多发性单神经病或多发性神经病;根据神经受损类型分为运动性神经病㊁感觉性神经病或自主神经病[20];根据症状是否对称分为对称性周围神经病和非对称性周围神经病㊂其中远端对称性多发性神经病是H I V感染者中最常见的周围神经病类型[21]㊂H I V-P N通常以感觉症状为主,例如灼烧感㊁刺痛感㊁感觉异常㊁麻木感,可伴有肌无力表现,症状从双侧足底开始对称向上进展,主要累及四肢远端㊂3.1远端感觉性多发性神经病远端感觉性多发性神经病是与H I V感染相关最常见的感觉神经病㊂表现为由于远端轴突损害引起的自发和(或)诱发性灼痛或针刺痛㊁感觉异常和麻木,症状多自双下肢远端对称地向上进展㊂查体可见音叉振动觉及针刺觉减退(与临床症状分布相似),腱反射减弱或消失㊂在发病初期远端感觉性多发性神经病通常是无症状的,但症状出现后可造成严重功能丧失[22]㊂3.2对称性感觉运动性多发性神经病3.2.1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)A I D P即吉兰-巴雷综合征,通常在数小时或数天内演变为上升性多发性神经根神经病,表现为对称性肢体力弱和腱反射消失,伴或不伴有感觉减退㊂脑脊液表现与未感染H I V的患者相比细胞数会增多㊂3.2.2弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征的神经系统受损表现为急性或亚急性痛性感觉运动性多发性神经病,神经病变通常呈远端对称性损害,然而有约1/3的患者在发病时为局灶性损害,后进展为多灶性和对称性损害㊂3.2.3 H I V相关性神经肌无力综合征 H I V相关性神经肌无力综合征表现为亚急性进展性肌无力,其与高乳酸血症和应用司他夫定有关,表现为严重的对称性运动神经轴索受累㊂通常下肢症状明显,伴恶心㊁呕吐㊁体重减轻和肝脏肿大㊂神经肌无力综合征可能是致命的,但大多数患者在停用司他夫定后可恢复㊂自司他夫定的每日最大剂量从80m g降至60m g后再无该综合征的报道㊂3.2.4慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(C I D P)C ID P与急性疾病不同之处在于它进展更为隐匿,且可复发和缓解㊂症状通常为对称性,以运动神经受累为主,双侧肢体近端和远端无力比感觉受损更㊃701㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.为突出,但也可以不对称地进展㊂查体腱反射减弱或消失㊂感觉症状包括感觉异常或肢体疼痛㊂有时以近端神经根受累为主,在这种情况下若患者无感觉症状或体征,可能与肌病混淆㊂在A I D S患者中C I D P比A I D P更为常见,它常发生于疾病的中晚期㊂神经电生理学检查可以证实存在脱髓鞘表现,神经传导显示传导速度减慢㊂脑脊液检查提示蛋白浓度升高,细胞数少于50个/μl㊂患者通常对血浆置换㊁静脉滴注免疫球蛋白或皮质类固醇反应良好㊂治疗反应与未感染H I V患者相似㊂3.2.5其他远端轴索型感觉运动性多发性神经病在开始广泛应用H A A R T之前,经常会有A I D S 晚期患者合并恶病质和远端感觉运动性痛性多发性神经病的报道㊂患者可能无肢体力弱的主诉,但查体会发现肢体远端无力㊂神经电生理检查和病理学研究显示运动和感觉神经轴索病变㊂3.3不对称性感觉运动性多发性神经病3.3.1非典型(节段性)变异型急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行性多灶性神经根神经病可以仅局限于下肢或上肢㊂当患者肌力正常但腱反射消失时,要考虑脱髓鞘性多发性神经病的可能㊂神经电生理检查是明确脱髓鞘敏感且可靠的方法,亦可能发现轴索和髓鞘混合受损的表现㊂这些节段性变异型病例对静脉滴注免疫球蛋白反应良好㊂3.3.2其他不对称性感觉运动性多发性神经病血管炎性神经病起病可表现为不对称性感觉运动性神经病或急性单神经损害,通常以多发性单神经病为主要表现形式㊂痛性不对称或对称的多发性神经病以局灶性起病,关节和皮肤改变可能与血管炎性神经病有关㊂在H I V伴发丙型肝炎病毒感染的人群中,要考虑冷球蛋白血管炎的诊断㊂神经活检可表现为炎细胞浸润或血管炎㊂在应用泼尼松治疗数周内可显著改善疼痛症状㊂另外,对于晚期A I D S患者(C D4细胞少于50个/μl),巨细胞病毒感染或淋巴瘤浸润神经和神经根可表现为多发性单神经病,迅速进展为不对称性轴索性或较少见的脱髓鞘性神经病㊂3.4体征局限于下肢的神经损害腰骶神经根病,表现为快速进展性双下肢无力(数天至数周内可进展为截瘫),下肢反射减低或消失,无上肢受累表现㊂通常伴有尿潴留或尿失禁㊂3.5体征局限于上肢的神经损害臂丛神经炎,伴有典型急性发作的肩胛带区疼痛,随后出现肌无力和肌萎缩㊂目前已有H I V血清转换期出现臂丛神经炎的个案报道[23]㊂3.6纯运动综合征与肌萎缩侧索硬化相比,H I V 相关的下运动神经元综合征更为常见㊂3.7单神经病3.7.1颅神经病 H I V感染的患者经常出现单个颅神经损害,多累及面神经㊂无论是单侧还是双侧,最常发生在感染H I V6周内血清转换期间㊂需要鉴别的是弥漫性浸润性淋巴细胞增多综合征,该病伴腮腺肥大时可出现单侧或双侧面瘫;其次需要与淋巴瘤鉴别,该病多累及面神经㊁滑车神经和三叉神经的下颌分支㊂3.7.2其他单神经病晚期A I D S患者可出现嵌压性神经病,常累及股外侧皮神经㊁腓总神经㊁正中神经和尺神经㊂系统性疾病-例如糖尿病㊁甲状腺疾病易出现嵌压性神经病,但目前H I V感染与嵌压性神经病的关联尚不明确[8]㊂3.8自主神经病由于痛性远端感觉性多发性神经病通常累及小纤维神经,因此患者经常会有自主神经受损表现㊂在个别重度远端感觉性多发性神经病的患者中曾有胃轻瘫和体位性低血压的报道[24]㊂简单的治疗措施包括停止可能加剧的药物(如三环类抗抑郁药)㊁补充盐㊁使用氟氢可的松以及穿高腰袜㊂4H I V-P N的诊断H I V-P N的诊断主要建立在临床基础上,需要结合细致的病史和体格检查㊂在确诊之前,必须排除周围神经病的其他常见原因,如糖尿病㊁维生素B12缺乏㊁甲状腺功能减退或酗酒等㊂临床上以典型的多神经病表现为主,呈 手套或袜套 样分布的蚁爬感㊁麻木感㊁发凉感,烧灼样㊁撕裂样或针刺样疼痛,肌无力等㊂神经系统查体可见末梢型针刺觉及音叉振动觉减退或消失,以及反射减退或消失㊂确诊需完善的相关辅助检查包括神经电生理检查㊁皮肤血管收缩反射㊁神经肌肉超声㊁简洁周围神经病筛查㊁皮肤活检及刺激皮肤起皱试验㊂4.1神经电生理检查神经传导检测提示运动及感觉神经受损,通常运动神经传导速度<45m/s,感觉神经传导速度<40m/s,可合并运动及感觉传导波幅下降㊂但常规的神经传导检测无法评估小纤维神经的受损情况㊂肌电图可呈慢性失神经表现,并有神经再支配的证据㊂4.2皮肤血管收缩反射皮肤血管收缩反射是使用多普勒装置测定患者在吸气㊁呼气时指尖皮肤的血流减少,从而推断是否存在周围神经病[25]㊂这项技术的局限性在于它需要严格的标准化环境,并对患者进行吸气㊁呼气训练,在许多检测中心上述条件㊃801㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.往往是不能实现的㊂4.3神经肌肉超声神经肌肉超声是使用高分辨率的超声设备获取神经图像的一项无创技术㊂其缺点在于灵敏度较低,超声与临床结果之间常常存在一定差异[26]㊂4.4简洁周围神经病筛查简洁周围神经病筛查量表操作简单,与神经传导研究㊁定量感觉检测和皮肤活检相比对H I V-P N的诊断具有较高的特异度(89.5%)[6]㊂它可从主观和客观两方面评估H I V 患者是否存在对称性神经病的症状和体征[3]㊂4.5皮肤活检皮肤活检是一种通过量化表皮神经纤维密度来评估小纤维神经状况的侵入性检测方法,可用于早期发现神经病变㊂H I V-P N患者皮肤活检可显示表皮神经纤维密度降低,与小纤维神经病表现一致㊂4.6刺激皮肤起皱试验刺激皮肤起皱试验是指在水浸泡或暴露于局部麻醉剂(E M L A)的共晶混合物后5~30分钟内,观察表面皮肤的起皱反应[25]㊂M a w u n t u等[25]研究发现刺激皮肤起皱试验比简洁周围神经病筛查更客观且更实用㊂该试验到目前尚未被广泛应用,它可作为早期筛查H I V-P N的工具㊂5H I V-P N的治疗治疗H I V-P N是一项艰巨的任务,鉴于抗反转病毒药物的神经毒性,临床医生需谨慎抉择抗反转录病毒治疗方案㊂还应加用营养神经药物,如B族维生素促进轴索再生㊂最重要的是对症治疗减轻疼痛,但目前还没有证据表明用于慢性神经病理性疼痛的传统药物在A I D S人群中是有效的㊂5.1原发病治疗世界卫生组织(WHO)2013年关于H I V感染患者的H A A R T治疗指南推荐使用两种核苷类反转录酶抑制剂(特别是替诺福韦,恩曲他滨或拉米夫定)和非核苷类反转录酶抑制剂(依法韦仑)进行一线治疗[27]㊂鉴于双脱氧核苷酸反转录酶抑制剂 司他夫定已知的毒性反应(脂肪萎缩㊁乳酸酸中毒和周围神经病),WHO明确建议停用此药[28]㊂5.2对症治疗对症治疗的主要目标是减轻疼痛和预防进展㊂在抗反转录病毒治疗相关周围神经病的人群中,应停用违规药物,并尽量减少存在神经毒性药物㊂国外大多数研究显示对H I V-P N患者传统治疗神经病理性疼痛的药物(包括加巴喷丁㊁普瑞巴林㊁阿米替林和拉莫三嗪等)与安慰剂相比效果相近[29]㊂这可能是由于心理原因把安慰剂的作用夸大了[30-31]㊂最近对14项H I V-P N药物治疗随机对照试验进行的m e t a分析[32]发现,在测试过的药物中只有少数有效,包括烟熏大麻[33]和辣椒素透皮贴剂[34]㊂阿片类药物虽然可以缓解疼痛,但由于其潜在药物滥用的不良影响,通常不作为一线治疗[35]㊂另外非药物治疗包括针灸[36]㊁自我催眠[37]㊁阻力运动[38]㊁夹板[39]㊁冥想和心理治疗[29]等在小型临床试验中显示出一定的效果㊂随着社会科技的发展及广泛的H A A R T应用, H I V感染不再是死亡的象征,而是一种合并多种并发症的慢性疾病㊂其中H I V-P N发病率高,对患者生活质量造成严重影响㊂因此,对H I V-P N进行早期危险因素评估㊁早期规范诊治,能够减轻患者痛苦,也能缓解家庭和社会的负担㊂参考文献:[1]吴尊友.我国艾滋病经性传播新特征与防治面临的挑战[J].中华流行病学杂志,2018,39(6):707-709.[2] E v a n sS R,E l l i sR J,C h e nH,e t a l.P e r i p h e r a l n e u r o p a t h y i nH I V:p r e v a l e n c e a n d r i s k f a c t o r s[J].A I D S,2011,25(7):919-928.[3] C e n t n e rC M,L i t t l eF,V a nD e r W a t t J J,e t a l.E v o l u t i o no fs e n s o r y n e u r o p a t h y a f t e ri n i t i a t i o n o fa n t i r e t r o v i r a lt h e r a p y[J].M u s c l eN e r v e,2018,57(3):371-379.[4] G h o s hS,C h a n d r a n A,J a n s e n J P.E p i d e m i o l o g y o f H I V-r e l a t e dn e u r o p a t h y:as y s t e m a t i c l i t e r a t u r er e v i e w[J].A I D SR e sH u m R e t r o v i r u s e s,2012,28(1):36-48.[5] C h e nH,C l i f f o r dD B,D e n g L,e t a l.P e r i p h e r a l n e u r o p a t h y i nA R T-e x p e r i e n c e d p a t i e n t s:p r e v a l e n c ea n dr i s kf a c t o r s[J].JN e u r o v i r o l,2013,19(6):557-564.[6] B e n e v i d e s M L,F i l h o S B,D e b o n a R,e ta l.P r e v a l e n c eo fp e r i p h e r a l n e u r o p a t h y a n da s s o c i a t e df a c t o r si n H I V-i n f e c t e dp a t i e n t s[J].JN e u r o l S c i,2017,375:316-320.[7] B a n e r j e e S,M c C u t c h a n J A,A n c e s B M,e t a l.H y p e r t r i g l y c e r i d e m i a i n c o m b i n a t i o n a n t i r e t r o v i r a l-t r e a t e dH I V-p o s i t i v ei n d i v i d u a l s:p o t e n t i a li m p a c to n H I V s e n s o r yp o l y n e u r o p a t h y[J].A I D S,2011,25(2):F1-6.[8] R o b i n s o n-P a p p J,G e l m a nB B,G r a n t I,e t a l.S u b s t a n c e a b u s ei n c r e a s e s t h e r i s k o f n e u r o p a t h y i n a nH I V-i n f e c t e d c o h o r t[J].M u s c l eN e r v e,2012,45(4):471-476.[9] V a n d e r W a t t J J,H a r r i s o n T B,B e n a t a r M,e t a l.P o l y n e u r o p a t h y,a n t i-t u b e r c u l o s i st r e a t m e n ta n dt h er o l eo fp y r i d o x i n e i n t h eH I V/A I D Se r a:a s y s t e m a t i c r e v i e w[J].I n tJT u b e r cL u n g D i s,2011,15(6):722-728.[10] K a k u M,S i m p s o nD M.H I V,a n t i r e t r o v i r a l s,a n d p e r i p h e r a ln e u r o p a t h y:A m o v i n g t a r g e t[J].M u s c l e N e r v e,2018,57(3):347-349.[11] H a oS.T h e m o l e c u l a ra n d p h a r m a c o l o g i c a l m e c h a n i s m so fH I V-r e l a t e d n e u r o p a t h i c p a i n[J].C u r r N e u r o p h a r m a c o l,2013,11(5):499-512.[12] N a s i r i n e z h a dF,J e r g o v aS,P e a r s o nJ P,e t a l.A t t e n u a t i o no fp e r s i s t e n t p a i n-r e l a t e db e h a v i o rb y f a t t y a c i da m i d eh y d r o l a s e(F A A H)i n h i b i t o r s i na r a tm o d e l o fH I Vs e n s o r y n e u r o p a t h y[J].N e u r o p h a r m a c o l o g y,2015,95:100-109.㊃901㊃‘临床荟萃“2019年2月20日第34卷第2期 C l i n i c a l F o c u s,F e b r u a r y20,2019,V o l34,N o.2Copyright©博看网. 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前后配穴法治疗下交叉综合征所致腰痛的理论探析
左玮;丁德光
【期刊名称】《中国民族民间医药》
【年(卷),期】2022(31)14
【摘要】下交叉综合征是肌肉力学失衡引起的腰部及骨盆等一系列病理改变,从而出现腰痛等临床症状的综合征。

针刺是临床治疗腰痛最有效的非手术治疗方法之一,文章通过研究下交叉综合征理论发病机理,结合中医经筋理论,提出前后配穴法治疗腰痛,为临床治疗腰痛提供参考。

【总页数】3页(P12-14)
【作者】左玮;丁德光
【作者单位】湖北省中西医结合医院;湖北中医药大学
【正文语种】中文
【中图分类】R681.53
【相关文献】
1.慢性骨筋膜间隔综合征所致下腰痛的临床诊治
2.腰骶部慢性骨筋膜间隔综合征所致慢性下腰痛的临床诊断
3.基于俞募配穴法针灸结合康复治疗非特异性腰痛的临床疗效
4.基于四海理论探讨腹部推拿治疗慢性下腰痛所致抑郁
5.腰骶部慢性骨筋膜间隔综合征所致慢性腰痛治疗前对患者进行教育的重要性
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·9JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, SEPT. 2023,Vol.30, No.9, Total No.170【第一作者】李　园，女，住院医师，主要研究方向：矮小症、糖尿病、肾上腺疾病等的诊治。

E-mail：****************【通讯作者】卫海燕，女，主任医师，主要研究方向：小儿生长发育及内分泌遗传代谢疾病。

E-mail：*********************·短篇·Mulchandani-Bhoj-Conlin综合征1例并文献复习李 园1 陈 琼1 曹冰燕2 陈永兴1 卫海燕1,*1.河南省儿童医院 郑州大学附属儿童医院 北京儿童医院郑州医院 郑州儿童医院内分泌遗传代谢科(河南 郑州 450053)2.首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心内分泌遗传代谢科(北京 100045)【摘要】本文报道了在我院确诊的 1 例Mulchandani-Bhoj-Conlin 综合征患儿，结合特殊面容及基因检测，诊断为Mulchandani-Bhoj-Conlin 综合征，目前国内尚无相关病例报道。

本文根据患儿的临床特点，并结合文献进行分析，旨在提高对Mulchandani-Bhoj-Conlin 综合征的认识，减少误诊和漏诊。

【关键词】宫内发育迟缓；喂养困难；生长发育迟缓； Mulchandani- Bhoj-Conlin 综合征【中图分类号】R725.8【文献标识码】D DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.004A Case Report and Literature Review of Mulchandani-Bhoj-Conlin SyndromeLi Yuan 1, CHEn Qiong 1, CaO Bing-yan 2, CHEn Yong-xing 1, WEi Hai-yan 1,*. 1.Department of Endocrinology, genetics and Metabolism, Children's Hospital affiliated to Zhengzhou university, Beijing Children's Hospital, Zhengzhou Children's Hospital, Zhengzhou 450053, Henan Province, China 2.Department of Endocrinology, genetics and Metabolism, national Children's Medical Center, Beijing Children's Hospital, Capital Medical university, Beijing 100045, Chinaabstract:This paper reported a case of Mulchandani-Bhoj-Conlin syndrome diagnosed in our hospital. Combined with her special facial features and genetic testing, it was diagnosed as Mulchandani-Bhoj-Conlin syndrome. Based on the clinical characteristics of the child and literature analysis, we aim to improve the understanding of Mulchandani-Bhoj-Conlin syndrome and reduce misdiagnosis and missed diagnosis.Keywords: Intrauterine Growth Retardation; Difficulty in Feeding; Growth Retardation; Mulchandani-Bhoj-Conlin Syndrome Mulchandani-Bhoj-Conlin综合征(Mulchandani-Bhoj-Conlin syndrome，MBCs；OMIM 617352)是20号染色体印迹区域内一种新型的印迹障碍性疾病，印记基因定位于染色体20q13.22，表型特征为宫内发育迟缓、出生后喂养困难、发育缓慢、严重身材矮小，第五小指弯曲、肌张力减退和大运动发育延迟，患儿母亲多为高龄产妇等[1]。

ANCA相关性肾炎合并大脑后部可逆性脑病综合征一例王鑫;吴玉梅【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2018(018)012【总页数】2页(P794-795)【作者】王鑫;吴玉梅【作者单位】250001 济南,济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院;272000 济宁,济宁市第一人民医院肾内科;272000 济宁,济宁市第一人民医院肾内科【正文语种】中文患者，女，14岁。

患者因“双下肢水肿”2个月前曾就诊于当地医院，疑诊为“肾病综合征”(具体诊疗不详)，未予重视，未行系统、规范治疗。

患者1个月前因双侧脚踝水肿加重就诊于济宁市第一人民医院，泌尿系统彩超检查示双肾实质弥漫性病变，肾活检病理示：显微镜下见肾小球9个，其中球性硬化6个，节段性硬化2个；大部分肾小球呈球性及节段性硬化性改变，肾小球体积缩小，基底膜皱缩，足细胞增生、肿胀，部分鲍曼氏囊增厚，局部球囊黏连，见细胞性新月体1个，细胞纤维性新月体1个；肾小管上皮细胞肿胀伴颗粒样变性，部分肾小管扩张，刷状缘脱落，肾小管中萎缩(面积约50%)，管腔中见少量蛋白管型和红细胞管型；间质较多淋巴及单核细胞浸润，较多纤维组织增生，间质血管壁轻度增厚；免疫组化结果：IgG(-)、IgM(++)、IgA(-)、C3d(+)、C4d(-)、C1q(+)。

病理诊断：镜下形态符合终末肾改变，请结合临床；实验室检查异常结果示：肌酐为306μmol/L，尿酸为359.0 mmol/L，白蛋白为27.6 g/L，三酰甘油为1.94 mmol/L，胆固醇为8.41 mmol/L，钾为5.12 mmol/L，磷为1.93 mmol/L，蛋白尿为5.20 g/24h，甲状旁腺素为91.30 ng/L，红细胞为2.87×1012，血红蛋白为77.0 g/L，血沉为65 mm/h，髓过氧化物酶(-)、ANCA(+)。

临床诊断为慢性肾衰竭(CKD 3期)、肾性贫血、肾性高血压。

【编者按】 铿锵中医行学术沙龙”是在北京中医药大学和东直门医院相关部门的支持下,由赵进喜教授㊁贾海忠教授共同发起的纯公益中医学术沙龙㊂所谓 铿锵”,意指为中医发声响亮而激越,更有学术争鸣之意,还寓意着中医药事业迅猛发展之势㊂ 铿锵中医行”活动每月举办一期,通过专家们的交流讨论,可以让关于中医的某些流行但是不准确的观点得到澄清,并结合中医学的临床㊁教学㊁科研等诸多方面展开深入的学术沟通㊂ 铿锵中医行”的初衷是培养优秀的中医临床人才,为使沙龙与临床紧密结合,讨论紧紧围绕 提高中医临床疗效”这一中心议题,选择重要的㊁热点的㊁容易误解的中医学术话题展开,邀请参与的专家大多是长期工作在临床一线的中医医师㊂‘环球中医药“杂志特别开设专栏,刊载根据录音整理的讨论文稿㊂‘环球中医药“杂志的 铿锵中医行”专栏曾入选2017年国家卫生健康委员会主管出版单位优秀宣传作品㊂‘铿锵中医行“第111讲以 肝肾综合征,属疑难重症;中西医治疗,当防治结合”为议题,于2024年2月21日通过腾讯会议与教育部中西医结合临床课程虚拟教研室平台线上进行㊂北京中医药大学东直门医院中医内科教研室㊁赵进喜教学名师工作坊邀请中医临床专家各抒己见,就探讨肝肾综合征的中西医结合诊疗思路,总结中医药早期预防及治疗肝肾综合征的干预手段与用药经验等多方面内容进行了广泛而深刻的讨论㊂㊃铿锵中医行㊃作者单位:100700　北京中医药大学东直门医院中医内科教研室(赵进喜),脾胃病一科(杜宏波),针灸科二区(刘宁);滨州医学院附属医院中医科(姜学连);首都医科大学附属北京地坛医院中西医结合一科(王宪波);慈方中医馆(贾海忠);北京中医药大学第一临床医学院[李泽宇(硕士研究生)]作者简介:赵进喜(1965-),博士,主任医师,教授,博士生导师㊂世界中医药学会联合会糖尿病专业委员会会长㊂研究方向:中医治疗肾病㊁内分泌代谢病㊂E⁃mail:zhaojinximd@肝肾综合征疑难危重;临证方略当防治结合赵进喜　姜学连　王宪波　杜宏波　贾海忠　刘宁　李泽宇【摘要】　肝肾综合征是严重肝病发生的同时伴有全身循环功能障碍引起的以急性肾功能衰竭为表现的严重并发症,其预后差,存活率低㊂现代医学治疗主要包括缩血管药物㊁经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)㊁肾脏替代治疗㊁肝移植等㊂中医认为本病核心病机为肝脾肾虚衰,气滞血瘀水停,浊毒阻滞气机升降出入,肝脾肾同治㊁行气利水活血㊁化浊解毒为其基本治法㊂该病属于疑难危重症,应积极接受中西结合治疗,以尽力改善患者症状,延缓病情进展㊂同时更应注重预防,早期积极控制或治疗原发病㊂未病先防,既病防变,防治结合,寓防于治,具有重要意义㊂【关键词】　肝肾综合征;　浊毒;　中西医结合;　预防;　治疗【中图分类号】　R249　【文献标识码】　A　doi:10.3969/j.issn.1674⁃1749.2024.05.007 肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是严重肝病患者病程后期出现的以肾功能衰竭㊁血流动力学改变和内源性血管活性物质明显异常为特征的综合征㊂肝肾综合征预后极差,一旦确诊,应及早开始治疗,以防肾功能进一步恶化,是亟待攻克的危重症㊂为探讨肝肾综合征的中西医结合诊疗思路,总结中医药早期预防及治疗肝肾综合征的干预手段与用药经验,北京中医药大学东直门医院中医内科教研室㊁教育部中西医结合临床课程虚拟教研室邀请相关领域中西医专家对肝肾综合征的中西医诊治展开了热烈讨论,现报告如下㊂1摇肝肾综合征的中西医认识刘宁主任医师:国外研究发现在肝功能衰竭患者中肝肾综合征的发病率高达60%~80%,终末期肝病患者发生此并发症的病死率超过90%㊂肝肾综合征临床主要表现为恶心腹胀㊁食欲下降㊁疲劳乏力㊁口腔黏膜出血㊁腹痛㊁腹水等消化系统症状,肾衰竭时可见少尿㊁食欲减退㊁气短㊁呼吸急促,肢体麻木㊁疼痛,甚至出现异常灼烧感,亦可合并肝性脑病㊂根据起病缓急与临床特点,可将本病分为2大类:(1)Ⅰ型(急进型):为一种快速㊁进展性的肾功能损害,2周内血肌酐增加超过基线值1倍及以上㊂其病情较危重,预后差,中位生存期为2周㊂(2)Ⅱ型(渐进型):肝肾功能损害相对较轻或平稳,病情进展较慢,可持续数周至数月㊂病程进展相对缓慢,中位生存期为6~12个月㊂肝肾综合征的发病机制复杂,传统观点认为肝功能障碍导致的血流动力学改变是其主要病理机制,近年来亦有全身炎症㊁肠道菌群易位等方面的研究㊂部分学者推崇 二次打击”学说,认为门静脉高压症和肝功能障碍引起的外周血管扩张和有效血容量减少是导致疾病发生的 第一次打击”;在此基础上,上消化道出血㊁自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterialperitonitis,SBP)㊁大量放腹水㊁过度利尿等任何加重血流动力学异常的诱因均被认为是促进肝肾综合征形成的 第二次打击”,该学说强调了诱因在肝肾综合征发病过程中的作用㊂辅助检查方面,肝肾综合征患者尿常规可存在蛋白尿及管型,尿比重一般>1.02,渗透压>400mmol/L,尿钠< 10mmol/L㊂血生化可见钠㊁氯及白蛋白降低,血肌酐㊁尿素氮升高,转氨酶㊁胆红素㊁胆固醇升高及血氨升高等㊂腹部超声显示肾血流出现异常㊂CT㊁MRI检查有较高的特异性,三维重建可以显示门脉系统血管㊁血栓的情况,并可计算肝脏㊁脾脏体积,MRI可用于腹水㊁肥胖或代谢综合征患者,可检测肝脏的形态㊁质地㊂肝肾综合征的诊断可参照2017年中华医学会肝病学分会提出的诊断标准:(1)肝硬化合并腹水;(2)无休克;(3)血肌酐(serum creatinine,SCr)升高大于基线水平50%以上,>1.5mg/dl(133μmol/L);(4)至少停用2天利尿剂(如使用利尿剂)并且使用人血白蛋白1g/(kg㊃d),直到最大100g/d扩容后肾功能无持续性改善(SCr<133μmol/L);(5)近期无肾毒性药物使用史(非甾体抗炎药㊁氨基甙类抗菌药物㊁造影剂等);(6)无肾实质疾病㊂在中医文献中,肝肾综合征的相关病证包括鼓胀㊁水肿㊁关格㊁黄疸等㊂病位主要在肝㊁脾㊁肾,与肺㊁膀胱㊁三焦有关㊂古代医家认为其病机是肝脾肾受损,气滞㊁血瘀㊁水停腹中,病性为本虚标实㊂患者或因嗜食酒酿,或感受湿热疫毒之邪,湿热蕴结中焦,脾失健运,清浊不分,或素有情志不畅,气失调畅,肝郁横逆犯脾,脾失运化,或久病损脏,日久肝脾肾三脏俱亏,终致气滞㊁水湿㊁瘀血蓄积而不得出路,发为肝肾综合征㊂赵进喜教授:肝肾综合征可以理解为 鼓胀”继发的 关格”㊂ 关格”是在多种慢性肾脏疾病如肾风㊁水肿㊁淋证㊁癃闭等的基础上,反复失治误治,久病伤及肾元,脾肾虚衰,肾元虚衰,肾气受损,肾不能主一身之气化,导致湿浊邪毒内生,进一步败坏脏腑,耗伤气血,阻滞气机升降出入,则成 关格”㊂而肝肾综合征患者基础病多为黄疸㊁胁痛㊁积证,往往表现为比较典型的鼓胀,在肝病的基础上进一步影响到肾,肝脾肾同病,衰不断加重,肝脾肾虚衰,气化不行,湿浊邪毒内生,阻滞气机升降出入,可见肾功能衰竭,可以理解成 关格”,进一步发展常有神昏厥脱之变㊂杜宏波主任医师:个人认为肝肾综合征应属于肾脏的 真脏衰”范畴㊂该病通常可分为急性㊁慢性两种情况,典型的肝肾综合征多属于急性类型㊂肝肾综合征早期多属于功能性肾衰竭,若治疗及时,肾功能有可能完全恢复㊂从中医角度看,肝肾综合征早期可视为肾脏的严重体用失常,肾体虽无明显受损,但肾阳无法温煦水液,不能行使蒸腾气化的功用,出现了肾阴和肾阳的短暂分离㊂病机方面,肝肾有乙癸同源的紧密关系,肝为木内藏血,肾为水内存精,肝病日久,耗伤精血,可逆损肾元,初则肾阳失于温煦,久则肾元肾体亏损,此为肝肾综合征发生的重要病机㊂其次,肝病治疗时,不合理地使用中药㊁利尿剂㊁抗生素都可能增加肾脏的代谢负荷,导致药毒伤肝进而伤肾㊂再次,若有中焦湿热迁延不愈,则湿热之邪亦可直接导致肾脏损伤㊂最后,需要注意的是,临床中,很多肝肾综合征患者存在津亏的体质性基础㊂津液充足是肾实现蒸腾气化功能的基础㊂大剂量使用利尿剂或患者高热出汗㊁呕吐㊁腹泻,都会导致津亏,影响肾之气化㊂还有一点需要注意,血瘀也是本病发生的诱因之一,门脉系统血栓会导致门脉高压急性加重,加重全身动脉床的扩张,导致肾脏相对灌注不足㊂2摇肝肾综合征的中西医治疗刘宁主任医师:肝肾综合征的基本治疗原则是保护肝脏和肾脏,防止肝衰与肾衰形成恶性循环,改善患者的生存预后,尽量延长生存时间㊂治疗时应避免可能加重病情的诱因,包括避免大量快速地放腹水或过度利尿,避免使用或者慎用带有一定肝肾毒性的药物;并纠正水电解质的紊乱;积极排除致病因素;积极治疗肝脏原发病及其并发症如上消化道出血㊁肝性脑病㊁水电解质紊乱等;减轻继发肝损伤,控制感染,避免新的并发症发生㊂西医药物干预主要使用缩血管药物收缩已显著扩张的内脏血管床,改善高动力循环,增加外周动脉压力,从而减轻肾脏血管的过度收缩,增加肾血流量,改善肾灌注㊂主要药物包括垂体后叶素类似物㊁α肾上腺素受体激动剂㊁生长抑素类似物㊂手术治疗首选肝移植,临床上存在肝源不足,死亡率较高的问题;经颈静脉肝门内体支架分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)有助于治疗难治性腹水,改善肝硬化患者的肾脏功能,但具有一系列禁忌症,且可能增加肝性脑病风险㊂肾脏替代治疗如血透可帮助代谢毒素,改善电解质紊乱㊂中医治疗方面,气虚血瘀水停为关键病机,以益气活血,健脾利水为基本治法㊂(1)气虚血瘀者,当补中益气,活血祛瘀,方用补中益气汤或四君子汤合桃核承气汤加减;(2)气滞湿阻者,治以疏肝理气,行湿散满,可用柴胡疏肝散合胃苓汤加减;(3)湿热蕴结者,当清热利湿,攻下逐水,方用中满分消丸合茵陈蒿汤加减;(4)脾肾阳虚者,当温补脾肾,行气利水,方用理中丸合五苓散加减;(5)肝肾阴虚,当滋养肝肾,凉血化瘀,方用一贯煎合膈下逐瘀汤加减㊂非药物疗法方面,可贴敷或艾灸神阙㊁关元,中极㊁肝脾肾俞㊁水分㊁丰隆等穴,可起到补益肝脾肾三脏㊁行气活血㊁化痰祛湿的作用㊂大肠主津,中药灌肠可以使药物进入体循环,直达病所,促进毒素的代谢,改善血液循环,常用药物有大黄㊁蒲公英㊁丹参㊁六月雪㊁黄芪㊁红花㊁黄连㊁地榆㊁当归等㊂赵进喜教授:气虚㊁血瘀㊁水停是肝肾综合征的病机关键,随着病情进展,肾气受损,肾元虚衰,不能主一身气化,还会有湿浊邪毒内生㊂这里的 湿浊”与常说的痰湿㊁湿热不同㊂ 浊能害清”,浊邪容易蒙蔽心窍,所以浊邪致病可见神志淡漠㊁烦躁不安㊁燥扰不宁,甚至神昏谵语,如狂发狂等神志症状㊂肝性脑病㊁肾性脑病都有典型的精神方面的症状,非常符合 浊邪”的特点㊂ 毒为邪之极”,强调毒邪致病比一般病邪更为严重㊂而肝肾综合征这种湿浊毒邪,往往预后极差,可以败坏脏腑,耗伤气血,阻滞气机升降出入,形成 关格”危候,甚至可变生厥脱而危及患者生命㊂因此浊毒的治疗不是一般的清热解毒㊁清热利湿所能解决,而是需要泄浊解毒㊂实际上,前后分消湿浊邪毒或者湿热浊毒应是肝肾综合征的一个比较重要的治疗思路㊂我临床上常用虎杖㊁金钱草药对,金钱草利湿退黄㊁利尿通淋,虎杖既可泻热通便,也可通利小便㊂虎杖金钱草同用可以前后分消湿热浊毒,可用于肝胆疾病㊁泌尿系结石㊁肝胆结石属湿热证者㊂而针对湿热浊毒,中药清开灵注射液㊁醒脑静注射液皆为临床常用㊂中药保留灌肠或持续性中药直肠点滴,也可取得一定疗效㊂贾海忠教授:治病必求于本,我们需要从正气的角度来考虑肝肾综合征的治疗,扶正祛邪并用㊂急性肝肾综合征患者需要以祛邪为主;慢性者则以扶正为主,祛邪为辅㊂肾为先天之本,藏精,虽然本病为肝病及肾,但是肾所藏之精反而是决定疾病预后的关键㊂肾精不足,则肝病容易加重甚至发展成肝肾综合征㊂熟地是滋补肾精的要药,张景岳治疗黄疸及肝硬化腹水也常重用熟地㊂熟地临床使用时需要用至足量方可取效,可用15g~30g㊂若顾虑其滋腻碍胃,可配伍砂仁理气化湿开胃,减轻其滋腻之性㊂另外仙灵脾温肾壮阳,配伍熟地阴阳同补,共滋肾精,温而不燥㊂在此基础上,可以通过补益脾胃来补益精气㊂补益脾胃的首选方是补中益气汤㊂肝肾综合征的病理基础为外周血管床的扩张,是在微循环层面上出了问题,而微循环是实现机体物质交换㊁升清降浊的一个关键环节㊂故选用补中益气汤以升清降浊,调理胃肠㊂对于以湿邪为主导致的肝脏及消化道病变,我常用茵枳五苓散或者温胆汤㊂而本病偏于阴虚时,可选用一贯煎,配伍鳖甲㊁龟板等养阴㊁软坚散结之品㊂若病人感受外邪时,可加用麻黄㊂麻黄既可解表散寒㊁平喘㊁利尿,又可用于治疗肝脏病变黄疸㊂如葛洪‘肘后方“载麻黄醇酒汤,单味麻黄久煎即能退黄㊂如果以湿热为主,可重用茵陈,但使用时需久煎㊂对于湿热兼血瘀者,可加用赤芍㊂湿邪偏重者,可重用茯苓㊂另外对于体质虚弱㊁阳气不足为主的患者,首选艾灸神阙以温补脾肾㊂3摇肝肾综合征临床方略应重视预防杜宏波主任医师:因为肝肾综合征一旦发生,预后通常不好,所以肝肾综合征首先还是应该重视预防㊂第一,要积极治疗肝脏原发疾病,尤其是要关注肝硬化患者的门脉高压问题㊂第二,肾元亏虚也是很重要的内在体质特征,在肝脏疾病的中后期,要特别关注肾元的状态,及时进行补肾治疗,同时在用药过程中尽量避免具有肾毒性的药物㊂第三,出现感染等加重病情的急性诱因时,需及时应用中西医手段纠正,既要大胆出击,又要谨慎用药,避免出现不可逆的肾脏损害㊂第四,肾为水脏,非血不能润养,要特别关注门脉系统有没有血瘀㊁血虚的问题,及时活血㊁化瘀㊁通络㊁养肾㊂另外,一旦出现了肝肾综合征的征兆,例如尿量减低,则提示肾脏阴阳有离决之兆,需要紧急温补肾阳,引火归元,配合基础治疗能够更好㊁更快地恢复肾脏功用㊂如果病情进展,肾衰进一步加重,病人出现水气凌心等问题,紧急通腑泄水能够短时间内起到挽救性治疗作用㊂通腑治疗可以通腑气㊁去浊毒㊁存津液,兼有一定的发汗作用,有助于恢复肾元㊂王宪波主任医师:肝病进展成肝肾综合征后治疗效果较差,因此临床上提前预防更加重要㊂肝肾综合征的中医病因病机比较明确, 气虚㊁血瘀㊁水停㊁毒留”是其核心病机㊂临床上我们也应基于核心病机来预防,所以临床上可以用一些益气㊁活血㊁利水㊁解毒的药物来预防㊂肝硬化患者常存在一些可能导致肝肾综合征的诱因,如低蛋白血症㊁自发性细菌性腹膜炎等,而健脾益气的药物,如黄芪㊁党参㊁白术㊁茯苓等,可以有效地提高血浆中的白蛋白,预防SBP以及进一步的肾损伤的发生㊂肾损伤时肌酐㊁尿素氮升高,可以理解为浊毒,对此可以通腑解毒㊁清热解毒㊁化湿解毒等,但是也不能忽视这个浊毒是肝硬化腹水的基础上出现的,所以益气㊁活血㊁利水也非常重要㊂临床常以六句话总结肝病鼓胀的治疗要点㊂ 肝病实脾需谨记,鼓胀尤应用重剂”㊂出现鼓胀时健脾益气的药物剂量要大,不可病重药轻,一般党参可用30g,黄芪可用60~90g,根据病人的具体情况增减㊂ 宣肺理气不可少,肺脾同调很重要”㊂刚才提到了肝肾综合征和顽固性的腹水是不可分割的,治疗肝肾综合征首先也要考虑到顽固性腹水,肺脾肾是水液代谢的重要器官,所以在这个过程中肺脾肾都应该兼顾,要宣肺理气,注重肺脾同调㊂ 活血温阳依辨证,谨守病机方能用㊂”虽然血瘀在肝肾综合征进展中非常重要,但是对活血药㊁温阳补肾的药,我们还是要辨证,谨守病机方能使用㊂因为有些活血药使用不当有出血风险㊂补肾温阳我们主张真的有肾虚㊁肾阳不足的病人时才使用㊂所以活血温阳在治疗肝肾综合征包括顽固性腹水时一定要在辨证的基础上酌情应用㊂姜学连主任医师:临床上治疗肝硬化腹水时,我喜欢用方药中教授的苍牛防己汤(苍白术各30g㊁川怀牛膝各30g㊁汉防己30g㊁大腹皮30g),临床上可加姜黄㊁郁金以行气开郁,活血化瘀;水肿甚者加车前子㊁葶苈子等;气虚时加黄芪㊁党参等;有出血倾向时,加仙鹤草㊁小蓟㊁大蓟㊂还常用国医大师张琪教授的海藻消臌汤(海藻40g㊁二丑各30g㊁木香15g㊁川朴50g㊁槟榔20g㊁人参15~20g㊁茯苓50g㊁白术25g)加减治疗㊂该方特点是用大剂量的海藻配合大腹皮㊁牵牛子等㊂牵牛子用量较大,张琪教授有时用到20~30g,配合黄芪㊁党参等益气健脾,重用木香㊁厚朴等调畅气机㊂关于补气健脾治法,肝硬化的病人存在 白球倒置”的情况,球蛋白高,白蛋白低,单纯应用补气健脾的药物有时反而增加球蛋白,加重白球倒置,使腹水进一步增加,因此临床当更侧重于疏调气机㊂肝硬化腹水的基本病机是肝脾肾三脏俱损,气滞㊁血瘀㊁水停,‘圣济总录“言: 三焦有水气者㊂气滞不通,决渎之官内壅也㊂盖水聚于胃,气能传化㊂今气不升降,水聚不行,则脾经受湿㊂故为腹满浮肿之证,治宜导气而行之,气通则水自决矣㊂”调畅气机则气滞㊁血瘀㊁水停可解㊂印会河教授强调宣畅肺气,其治疗肝硬化腹水经验方化瘀通气排水汤(柴胡9g㊁赤芍15g㊁丹参15g㊁当归15g㊁广郁金9g㊁川楝子12g㊁桃仁9g㊁红花9g㊁桔梗9g㊁紫菀9g㊁土鳖虫9g㊁生牡蛎30g㊁川椒目9g㊁葶苈子9g),既活血化瘀利水,又强调要宣畅肺气,在活血化瘀的基础上加用桔梗㊁紫菀㊁枇杷叶等宣畅肺气来促进利水㊂赵绍琴教授强调 不能一味地利水”,更是重视疏肝解郁,调畅气机,疏利三焦,药用柴胡㊁黄芩㊁赤芍㊁蝉衣㊁片姜黄㊁杏仁㊁苏叶㊁枇杷叶㊁焦三仙等,通过调节机体的功能,尤其疏调肠胃,使胃㊁肠㊁胆等消化功能正常,机体阴阳平衡得以恢复,肝脏功能亦可恢复,可以启发临床思路㊂关于黄疸的治疗,学习中国人民解放军总医院第五医学中心汪承柏教授的经验,常用大剂量赤芍(60g以上甚至超过100g)配合葛根㊁丹参等治疗重度淤胆型黄疸肝炎,必要的时候还可加桃仁㊁三棱㊁莪术㊂同时因为肝病的病人可能存在凝血酶原活动度低㊁血小板减少,使用活血药时需注意防备出血倾向㊂国医大师朱良春教授的弟子邱志济自拟刘豨逍遥五苓汤,其构成主要是逍遥散合茵陈五苓散,再加刘寄奴㊁豨莶草等㊂个人经验豨莶草一药治疗顽固性黄疸的效果比大剂量赤芍更好,并且其出血风险较低㊂另外茜草活血止血,也很常用㊂赵进喜教授:肝硬化早期常见肝经郁热㊁脾肝不足证候,刘渡舟教授常用柴胡桂枝干姜汤加减,确有疗效㊂刘平教授针对肝纤维化常用扶正化瘀方(丹参㊁虫草菌丝㊁桃仁㊁绞股兰㊁松花粉㊁五味子),具有扶助正气㊁活血祛瘀㊁益精养肝的功效,也取得一系列科研成果㊂个人临床治疗肝硬化腹水常运用水红花子㊁大腹皮药对㊂大腹皮行气宽中消胀,亦可行水消肿,水红花子消瘀破积㊂鼓胀为病,肝脾肾功能失调,气滞血瘀水裹,应用大腹皮㊁水红花子药对既能行气,又能利水㊁消肿㊁活血,用其治疗肝硬化腹水或肾病水肿,亦暗合 治水须活血,血行水易灭;治水须行气,气行水不聚”之旨㊂另外东三省有一个民间验方专治鼓胀,其中最常用的药串就是 苍毛蓼实苓四皮”,即苍术㊁大腹皮㊁水红花子㊁猪苓㊁茯苓㊁桑白皮㊁陈皮㊁冬瓜皮㊁葫芦皮㊂此药串既可健脾,又可行气活血,又可利水消肿,对临床也很有启发价值,且药性比较平和,副作用较小,不仅适用于治疗鼓胀,一般脾胃病如功能性消化不良㊁痞满等,包括肾衰病人伴消化道症状都可以适当应用㊂4摇结语肝肾综合征作为肝病的严重并发症之一,其预后差,病患存活率低㊂现代医学采用缩血管药物等治疗可以一定程度上改善预后,提高短期生存率,但是从长远来看,病死率仍居高不下㊂中医认为本病核心病机为肝脾肾虚衰㊁湿浊邪毒内生,中药内服配合药物保留灌肠等可明显改善患者症状,延缓肾衰进展㊂但应该指出的是,临床上更应注重预防,在疾病早期积极控制或治疗原发病,减轻肝脏损害,消除不利诱因,及早截断病势,改善患者预后,以做到未病先防,既病防变,防治结合,寓防于治,尽力减少肝肾综合征发生的危险性㊂赵进喜教授简介北京中医药大学东直门医院中医内科教研室主任㊂博士生导师,博士后工作站指导老师㊂国医大师吕仁和教授学术继承人㊂师从中医内科学专家王永炎院士㊁肾病糖尿病专家吕仁和教授和肾脏病理专家魏民教授㊂国家中医药管理局中医内科内分泌重点学科带头人,首都名中医,北京市高等学校教学名师,国家第七批名老中医药专家学术传承指导老师㊂贾海忠教授简介北京慈方医院管理公司董事长㊂主任医师㊁教授,硕士生导师,全国第二批优秀中医临床人才,全国第三批名老中医史载祥教授学术继承人㊂刘宁主任医师简介北京中医药大学东直门医院针灸二区主任,刘景源工作室疑难病诊疗中心主任㊂主任医师,医学博士,第五批国家级名老中医刘景源教授学术传承人,刘景源名医工作室负责人㊂世界中医药学会联合会温病专业委员会副会长,中国中医药信息学会中医药人才信息分会副会长,中国中医药信息学会温病分会副秘书长,第五批全国中医临床优秀人才㊂杜宏波主任医师简介主任医师,博士生导师,北京中医药大学东直门医院脾胃病一科/传染科主任,传染病教研室主任㊂中华中医药学会肝胆病分会常务委员;中华中医药学会脾胃病分会常务委。