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2019中级护师考试——儿科护理目录01内分泌系统疾病患儿的护理02神经系统疾病患儿的护理03风湿免疫、遗传性疾病04传染病、结核病患儿的护理01内分泌系统疾病患儿的护理导致先天性甲状腺功能减退症的最主要的病因是A.甲状腺不发育或发育不全B.甲状腺素合成途径缺陷C.促甲状腺激素缺乏D.甲状腺或靶器官反应性低下E.碘摄入过多【正确答案】A【答案解析】散发性甲状腺功能减退症的病因包括甲状腺不发育或发育不全，甲状腺素合成障碍，促甲状腺激素缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，其中甲状腺不发育或发育不全是最主要的病因。
地方性甲状腺功能减低症的原因是A.甲状腺先天性缺陷B.甲状腺功能减退C.孕母饮食中缺碘D.甲状腺肿瘤E.甲状腺切除【正确答案】C【答案解析】地方性甲状腺功能减低症主要是由于胎儿期缺碘导致不能合成足量的甲状腺激素，其根本原因是由于孕妇饮食中缺碘。
患儿，20天，过期产儿。
出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是A.甲状腺功能减退症B.苯丙酮尿症C.先天愚型D.先天性巨结肠E.黏多糖【正确答案】A【答案解析】先天性甲状腺功能减退症新生儿的典型表现是：过期产儿，生理性黄疸时间延长，生理功能低下。
4岁，女孩。
面容特殊，眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm。
腕部X线检查显示一枚骨化中心。
最可能的诊断是A.先天愚型B.先天性甲状腺功能减低症C.21-三体综合征D.苯丙酮尿症E.软骨发育不良【正确答案】B【答案解析】甲状腺功能减低症典型病例：特殊面容：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。
智力低下：动作发育迟缓，智力低下，表情呆板、淡漠等。
先天性甲状腺功能减退症的确诊依据是A.新生儿筛查B.血T3、T4、TSH检查C.TRH刺激试验D.骨骼X线检查E.放射性核素检查【正确答案】B【答案解析】先天性甲状腺功能减退症可以通过新生儿筛查，血T3、T4、TSH检查进行诊断，其中后者是确诊依据。
第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因1.原发性（特发性）①遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
②特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
③发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。
合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
2.继发性（器质性）①肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。
②颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。
③放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。
④头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
二、临床表现1.原发性生长激素缺乏症①生长障碍：出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。
②骨成熟延迟：出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。
③青春发育期推迟。
④智力正常。
2.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。
2.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用司坦唑醇（康力龙），每日0.05mg/kg。
3.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。
第十四章内分泌系统疾病患儿的护理一，先天性甲状腺功能减低症，简称甲低，是由于甲状腺激素合成或分泌不足引起的疾病，又称呆小病或克汀病，小儿最常见的内分泌疾病。
（一）病因：1，散发性先天性甲低----甲状腺不发育或发育不良，甲状腺合成途径障碍，促甲状腺素缺乏，母亲因素，甲状腺或靶器官反应性低下；2，地方性先天性甲低。
（二）主要特征：生长发育落后，智能低下，基础代谢率降低。
临床表现：1，新生儿甲低---生理性黄疸时间延长达2周以上，少吃，少哭，少动，体温低，哭声低，血压低，反应低，肌张力低。
2婴幼儿甲低：特殊面容-----头大，颈短，皮肤苍黄，干燥，毛发稀少，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外。
生长发育落后-----身材矮小，躯干长四肢短，上/下量>1.5，囟门关闭迟，出牙迟。
生理功能低下-----精神食欲差，少食，少哭，少动，少汗，脉搏慢，呼吸慢，反应慢，肠蠕动慢，生长满，体温低，血压低，肌张力低，哭声低，心音低。
智力低下-----动作发育迟缓，记忆力和注意力降低，智力低下，表情呆板，淡漠。
3，地方性甲低：神经性综合征-----以共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑和智力低下为特征。
粘液水肿性综合征---生长发育和性发育落后，粘液水肿，智能低下为特征，血清T4，降低TSH增高。
（三）辅助检查：1，新生儿筛查：出生后2-3天血滴纸片检查TSH浓度作为初筛，结果>20uM/L时，再采集血标本检测血清T4和TSH以确诊。
患儿早期诊断，避免神经精神发育严重缺损的极佳防治措施；2，血清T3，T4，TSH测定：T3，T4下降，TSH增高；3，骨龄测定：手和腕部X线拍片可见骨龄落后；4，TRH刺激试验：用于鉴别下丘脑或垂体性甲低。
若试验前学TSH值正常或偏低，在TRH刺激后引起血TSH升高，表明病变在下丘脑，若TRH 刺激后血TSH不升高，表明病变在垂体；5，甲状腺扫描：检查甲状腺先天缺如或异位；6，基础代谢率测定：基础代谢率低下。
2014电大《儿科护理学》第十八章辅导内分泌系统疾病患儿的护理第十八章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。
一、病因（一）原发性（特发性）1.遗传因素：占5%左右，大多有家族史。
2.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。
3.发育异常：GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。
合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。
（二）继发性（器质性）1.肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。
2.颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。
3.放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。
4.头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。
（三）暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。
二、临床表现（一）原发性生长激素缺乏症1.生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。
身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。
2.骨成熟延迟出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳，恒齿排列不整。
骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。
3.青春发育期推迟。
4.智力正常。
（二）继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。
颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。
三、治疗原则采用激素替代治疗。
1.GH替代治疗国产基因重组人生长激素（r-hGH）已被广泛应用，目前大多采用0.1U/kg，每日皮下注射一次，每周6～7次的方案，治疗应持续至骨骺愈合为止。
