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侧脑室室管膜瘤与中枢神经细胞瘤侧脑室解剖具有神经元和胶质细胞双重分化能力的双潜能祖细胞中枢神经细胞瘤胚胎学侧脑室上皮层的室管膜细胞室管膜瘤室管膜瘤室管膜瘤●室管膜瘤约占颅内肿瘤的3%~5%，约40%发生在幕上，幕上主要位于脑室外实质（＞脑室），男多于女，平均年龄18-24岁●60%发生于后颅窝，平均年龄约6岁，是儿童第三常见肿瘤，仅次于髓母和星形细胞瘤●临床症状：取决于发病部位，位于侧脑室常引起颅内压升高●可通过脑脊液播散●治疗方法：手术，辅以放疗。
儿童患者预后较差●5年生存率50%–75%病理●大体标本灰红色，柔软易碎的不均匀团块，可有局部钙化●高倍镜下：✓“菊形”团：中央腺体样腔状结构，周围轮辐状排列的肿瘤细胞（10%，特异性高）✓“假菊形”团：中央是肿瘤血管，周围是由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，最外周是肿瘤细胞核紧密围绕病理●免疫组化：✓GFAP✓EMA✓S100：+✓Vimentin: +●室管膜肿瘤2016年WHO分类：✓室管膜下瘤（Ⅰ级）✓黏液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）✓室管膜瘤（Ⅱ级）（乳头型、透明细胞型及伸展细胞型）✓室管膜瘤，RELA基因融合阳性（Ⅱ或Ⅲ级）✓间变性室管膜瘤（Ⅲ级）●分子亚型分类：与解剖位置有很大关系✓小脑幕下：➢后颅窝A组：H3K27三甲基化预后差➢后颅窝B组✓小脑幕上：预后好➢RELA基因融合阳性➢YAP1基因融合阳性预后差预后好影像表现●好发于侧脑室三角区●形态不规则，分叶状，与侧脑室广基底相连，囊变、坏死常见，可有钙化（50%），偶见出血●可以是实性肿块、也可以是带有壁结节的囊性病变●C T：不均匀等、稍低密度肿块，间变性密度较高●MRI:T1WI等-低信号，T2WI等-高信号，FLAIR可能由于蛋白质成分稍高信号；DWI实性部分弥散受限（特别是间变性；在有明显出血或钙化的肿块中，应谨慎判断弥散受限）●增强扫描不均匀强化●脑室内瘤周水肿少见，侵犯脑实质可有瘤周水肿●可有脑脊液播种（虽然与髓母细胞瘤等肿瘤相比较少见）●Cho峰升高，NAA峰降低，Cho/Cr比值升高；当变性发生时，Lip和Lac上升男，51岁，双手抖动15天，头晕、呕吐2天MR0209125 (侧脑室) 间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级）女，60岁，反复头晕一月余MR0272311 室管膜瘤（WHO Ⅱ 级）F，7岁，头痛、头晕8小时中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤●WHO分级为Ⅱ级，归类于神经元和混合性神经元－神经胶质肿瘤 ●约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%，好发于透明隔或侧脑室内前2/3处近孟氏孔区，可以突入第三脑室●年轻人多见，20~40岁，性别无明显差异●临床症状：多数患者因脑脊液循环受阻出现颅内压增高的症状●可以发生在脑室外，但是十分罕见●有脑脊液播散的报道，但是少见●治疗方法：手术切除效果好。
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中枢神经细胞瘤最详细的介绍，中枢神经细胞瘤是什么？
中枢神经细胞瘤的简介
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。
在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。
近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元
神经胶质起源的肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。
中枢神经细胞瘤的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：颅脑
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有人群
相关症状：下肢神经性疼痛、头痛、视力障碍、恶心与呕吐、脑桥小脑角综合征并发疾病：高原脑水肿、脑膜炎中枢神经细胞瘤要去什么医院，怎么检查治疗就诊科室：脑外科、肿瘤科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约40000--80000
治愈率：40%
治疗方法：放射治疗、手术治疗、药物治疗
相关检查：CT检查
文章来自：39疾病百科 /zssjxbl/jbzs/。
中枢神经细胞瘤的CT和MRI表现目的探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的CT和MRI表现，提高对本病的认识。
方法分析2008年2月～2013年2月期间在我院神经外科收治的7例CNC 患者的CT和MRI检查资料和病历资料。
结果全部7例肿瘤均位于侧脑室内，与透明隔分界不清，病变呈不规则形肿块影，周边可有分叶，肿块前后径较长，左右径较短。
CT平扫显示7例肿块实质与脑组织呈等或稍高密度，6例肿块内部见囊变区和钙化影，病灶周边清楚，增强扫描肿块实质部分呈中度或强化，囊变区无强化；MRI平扫显示6例肿瘤由囊性部分和实性部分组成，1例由实性部分组成，实性部分与周围脑组织呈等或稍高信号，囊性部分与脑脊液呈等信号，肿瘤内部囊变区之间见丝网状分隔，注射造影剂后，肿瘤实性部分明显强化，囊性部分无强化。
结论中枢神经细胞瘤CT和MRI表现有一定特点，综合分析患者临床和影像学表现，能够提高诊断准确率，确诊仍需病理学检查。
标签：中枢神经系统肿瘤；脑室肿瘤；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是一种好发于脑室系统内的神经元和混合性神经元胶质肿瘤，细胞分化级别较低，生物学行为低度恶性，临床发病率较低，约占颅内肿瘤的0.25%～0.50%[1]，好发于生命活动旺盛的中青年人群，CNC组织学特点不同于其他颅内肿瘤，并且预后良好，术前明确诊断显得尤为关键[2]，CT和MRI检查可准确判断肿瘤的大小、形态及受累范围，评估脑积水情况，为临床制定手术方案提供依据。
本文通过分析7例CNC患者的CT和MRI检查资料，并结合其病历资料，探讨中枢神经细胞瘤的CT和MRI 表现，提高对本病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料7例患者均于2008年2月～2013年2月期间在我院神经外科住院手术治疗，术后均病理证实为CNC，男5例，女2例，年龄最小21岁，最大53岁，中位年龄为37岁，病程最短1个月，最长11个月，平均3.6个月。
中枢神经细胞瘤的CT诊断
林志国;黄旅辉
【期刊名称】《中国医药导报》
【年(卷),期】2008(5)15
【摘要】目的:研究中枢神经细胞瘤(CNC)的CT影像特点,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析经手术病理证实的CNC 6例,分析其临床CT表现.结果:本组病例中肿瘤大部位于侧脑室透明隔,靠近Monro孔处,分别向一侧或两侧侧脑室内生长,肿瘤呈不规则形,CT扫描呈等或稍高密度,增强后可见轻度强化.肿瘤均可见小的囊变区,边缘清晰.结论:青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑CNC的诊断,CT助于诊断此病,确定手术方案.
【总页数】2页(P87-88)
【作者】林志国;黄旅辉
【作者单位】广东省茂名市人民医院,广东茂名,525000;广东省茂名市人民医院,广东茂名,525000
【正文语种】中文
【中图分类】R445
【相关文献】
1.中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT及MR表现 [J], 唐乐梅;宁殿秀;牛田力;郑程程;伍建林;郎志谨;苗延巍
2.中枢神经细胞瘤和脑室外神经细胞瘤 [J], 阎晓玲
3.中枢神经细胞瘤及非典型中枢神经细胞瘤12例临床病理观察 [J], 崔华娟;王卓才;陈敬文;彭大云;赖日权
4.中枢神经细胞瘤和少突胶质细胞瘤基因差异表达的研究 [J], 万伟庆;任同;王夏;裴傲;张鹏飞;马振宇;张亚卓;王忠诚
5.右小脑血管母细胞瘤合并右侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例 [J], 徐春华;李东海;刘越
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左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例
标签：左侧侧脑室；中枢神经细胞瘤
1 病例介绍
患者，女，24岁，10年前无明显诱因出现一过性黑蒙，偶有胸闷，为先驱症状，多次发作均呈进行性眼前发黑，随即全身无力，身体向前摔倒。
患者发作时神志清楚，否认与体位变动、情绪波动等有关，无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。
患者发作持续3～4 min，均无特殊诊治，自行缓解，此后上述症状间断发作。
于上个月前再次发作，此次持续约10 min，发作时曾有意识丧失约2～3 min，遂来就诊。
CT示：左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影，边界较清，密度不均，并见点状高密度钙化影及多发囊变区。
MRI：病变位于左侧侧脑室近室间孔处，呈椭圆形肿块影，边界欠清，呈混杂T1、T2信号，FLAIR亦呈混杂信号（图1）。
DWI为高信号影。
左侧侧脑室前后角扩大，中线结构大致居中，加强扫描病灶表现为中等均匀强化，其周围脑组织无水肿和浸润。
术中B超定位肿瘤边界，从纵裂逐渐分入，保护好双侧胼周动脉，切开胼胝体长约2.5cm，钝性分开左侧侧脑室，可及肿瘤：灰白色，肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚，血供中等，质地软，分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。
复查B超未见肿瘤残存。
免疫组织化学检测结果：SYN、NeuN阳性，GFAP散在及灶状阳性，0Iig-2散在阳性细胞。
P-170（±）；MGMT（++）；MMP-9（+++）；PTEN（±～+）；EGFR（-），P53（++）；VEGF（+++）；Ki-67（±）；TOPOⅡ（±）；GST-π（+++）。
病理诊断：中枢神经细胞瘤（图2）。
图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤
注：图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影，中度强化。
图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影
2 讨论
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分，属于神经系统的良性肿瘤，临床上发病率不高，一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一，该病可发于任何年龄段，以中青年多见，发病年龄为20～30岁，男性和女性的发病比例为1.13∶1。
世界卫生组织将该疾病分为二级，临床上一般会出现头晕、头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等表现，这是由于脑积水导致颅内压增高而引起。
此例患者主要表现为一过性黑蒙。
CNC一般多发生在侧脑室内，首发部位在侧脑室壁和透明隔，多发生在Monro氏孔附近，有时会影响到胼胝体、尾状核头、穹隆及丘脑。
MRI检查有如下特征：（1）该类肿瘤一般都发生在侧脑室前部，孟氏孔区或透明隔，以广基底联结与侧脑室透明隔，有时会发生轻重不一的脑积水。
（2）大部分的CNC呈分叶状，形态不规则，边缘表现为绳索状。
（3）CNC边界清晰，大部分不会波及到脑组织。
（4）MRI平扫信号T1等长T2混杂。
肿瘤组织中T1、T2等长，发生囊变、坏死时会
出现长T1长T2信号，钙化或肿瘤血管组织无信号。
CNC的特征性表现为脑室内信号不一及匍行性流空。
（5）加强扫描信号呈轻中度或明显强化，部分病例可见瘤内血管流空影。
近年来，MRS检查会出现3.35 ppm的特殊波峰，这能将CNC 与其他疾病相鉴别。
图2 中枢神经细胞病理图（HE染色，10×40）
注：肿瘤细胞大小一致，可见无细胞性神经纤维岛
CNC的诊断可以从其自身的生长位置、瘤体边界、瘤体囊变、出血、钙化及MRI检查来进行，但由于CNC的MRI检查无特异性，因此，对其诊断还要结合肿瘤自身的特征及患者的年龄等其他资料来进行诊断。
本病要与室管膜下巨细胞星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、低度恶性星形细胞瘤及胶样囊肿等加以鉴别。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的发病年龄一般在20岁之前，其发病和结节性硬化相关，MRI检查呈现均匀的信号，瘤体边缘清晰，一般不会发生囊变、坏死，CT检查会发现室管膜下钙化及其他结节性硬化。
脑室内少枝胶质细胞瘤在发病年龄、病理检查等方面都与CNC相似，很难区别，对其检查主要借助免疫组化或电镜。
室管膜瘤一般发生在幕下第四脑室，幕上病变时一般发生在脑实质内。
脑室内星形细胞瘤同样会出现类似CNC的钙化，不过该瘤体周围有20%的患者会出现水肿，这种病变一般很少发生在CNC患者中。
CNC是一种生长缓慢、恶性程度低的肿瘤，手术尽可能完整切除肿瘤为首选治疗方案。
但是由于肿瘤常常体积较大，位置较深，血供丰富，不能完全切除者，因此病对放疗较敏感，可辅以放疗，尽量将患者的生活质量提高。
对于发生在脑室内或透明隔的中青年肿瘤患者，瘤体中存在出血、囊变及钙化，MRI检查发现流空信号，此时，基本上能确诊为CNC。
在术前要完善各项影像学检查，这对治疗方案的选择有指导作用，并有利于疾病的治疗，同时还能影响到患者的转归情况。
参考文献
[1]何雁，戴建平，高培毅，等.脑室内中枢神经细胞瘤的神经影像诊断[J].中华放射学杂志，1994，28（3）：80.
[2]于书卿，赵继宗.中枢神经细胞瘤17例临床分析[J].北京医学，2002，24（6）：23.
[3]程华，戴建平，李少武，等.中枢神经细胞瘤的影像学研究[J].中国临床医学影像杂志，2005，16（2）：543.
[4] Hassoun J，Gambarell D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma：anelectrkn_microscopic study[J].Acta Neuropathol（Berl），1982，56（1）：151.
[5]杨蕊梦，许乙凯，段刚，等.脑室肿瘤的MRI诊断[J].国际神经病学神经外科杂志，2006，33（5）：397-398.
[6]陈刚，王忠诚，迟广明.中枢神经细胞瘤[J].中华神经外科杂志，2006，22（3）：193-195.。
