急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准
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【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】
美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。
1.肯定诊断要点
(1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪,瘫痪程度不等,从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪,延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。
(2)腱反射消失反射呈普遍消失。若其他特征都一致,双侧二头肌反射及膝反射减低,而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。
2.强力支持诊断要点
(1)临床特征:按重要性次序排列:①瘫痪症状和体征进展很快,但在4周内停止发展。2周内50%,3周内80%,4周时有90%病例已发展至最严重程度。②相对对称性,绝对对称是很少的。通常一个肢体受累,对侧肢体亦受累。③有轻度感觉症状和体征。④脑神经损害。约50%出现面瘫,常为双侧。其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。偶尔(<5%)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。⑤恢复:一般在进展停止后2~4周开始恢复,亦有推迟至数月后的;多数病人功能完全恢复。⑥自主神经功能障碍:有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍,均支持诊断,但必须除外这些症状的其他原因,如肺梗死。⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。
(2)脑脊液特点:①发病l周后出现蛋白增高,或在连续多次腰穿中蛋白增高。②单核细胞在10×10。/L以下。可有变异情况:在发病的1~10周内无脑脊液蛋白增高(罕见),单核细胞在11~50×10的6次方/L。
(3)电生理特征:约80%病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。神经传导速度通常低于正常的60%,但不是所有神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍,F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。有20%病人的神经传导速度正常。神经传导速度可以在发病数周后才异常
。3.应对诊断提出疑问的要点
①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液单核细胞>50×10的6次方/L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。
4.否定GBS诊断的要点。
(1)有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂,n一己烷和甲基n一丁基酮),包括喷漆或成瘾性黏胶吸人。
(2)有卟啉代谢异常,提示急性发作性卟啉病。
(3)近期有白喉感染史。
(4)有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂,可以不对称),以及有铅中毒的证据。
(5)单纯感觉异常综合征。
(6)有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病,如脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。
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