下载文档原格式
CJD少见表现和鉴别诊断Creutzfeldt⁃Jakob 病是由朊蛋⽩感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率⾼达100%。
⽽CJD的主要特点是快速进展性痴呆。
快速进展性痴呆作为⼀个临床综合征很少被研究。
有⼈把快速定义为1年，但是准确的发病时间有时不能获得。
快速进展性痴呆可以对⼀些变性病痴呆相互鉴别开。
90%的CJD患者在1年内从正常状态到死亡。
CJD患者的认知障碍和神经系统障碍的进展以⼏周或1个⽉来观察，⽽不是以6个⽉或者1年。
这与常见的痴呆不相同。
并不是所有的快速进展性痴呆患者都是CJD。
其中需要排除常见中毒、代谢以及感染性疾病。
CJD的亚型⼀共分为，散发型、获得型（变异型、医源型）、遗传型。
散发性在CJD中最常见，约占全部CJD患者的85%，发病原因多不明确，⼀般认为和横向传播、prp基因突变等相关。
获得型包括变异型和医源型。
变异型主要是使⽤被感染的动物。
⽽医源型主要是由于硬脑膜移植、⾓膜移植、注射来源于感染⼫体垂体的⽣长激素和促性腺激素，以及使⽤被污染的深部脑电图探针和神经外科⼿术器械等。
遗传型CJD⼀般有家族史，可通过检测突变的PrP基因获得。
CJD临床表现⼀般在CJD晚期，各型CJD的表现相似，主要表现为⽆动性缄默，眼睛常常睁开，但⽆眼球追踪，偶尔出现⾃发性或者惊吓相关阵挛。
如果吞咽功能保留，或者应⽤其他⽀持治疗，这种状态可以存活数周，甚⾄⼀年。
散发性CJD，发展快的病⼈在数周内即可进⼊这种状态，有10%的患者超过1年。
散发性CJD的⾸发症状常常不典型，如：头痛，不适感，咳嗽，头晕，⼈格、情绪和记忆⼒改变，其⾸发症状多种多样，导致鉴别困难。
典型的临床表现为快速进展性痴呆（⼴泛的认知域受累：记忆、执⾏、⾏为异常，计算⼒和语⾔功能障碍）、⼩脑性共济失调、肌阵挛、锥体束和锥体外系运动症状，还常常伴有⾼级视觉功能异常。
不典型的CJD表现增加诊断难度。
1、单纯的认知障碍（~15%），可能被误诊为阿尔兹海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆的快速形式；2、共济失调表现（~10%），常常见于获得性CJD，常常被误诊为⼩脑或脑⼲疾病，如⾎管病、肿瘤或副肿瘤以及免疫炎性反应；3、视觉表现或Heidenhain变异型（~5%），偏盲或暗点、错觉、幻觉、扭曲和复视，此型进展迅速，常常就诊于眼科，误诊为⽩内障；4、精神症状（~5%），变异型CJD可出现精神症状，抑郁、⼈格改变在疾病早期常见，然⽽散发性CJD疾病早期可出现偏执、视幻觉和激越，常常误诊为精神疾病。
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(九)：中国记忆障碍门诊建立规范(全文版)2018年中国痴呆与认知障碍诊治指南的第九条规定了中国记忆障碍门诊的建立规范。
记忆门诊是一种以患者为中心的医疗模式，整合了临床、神经心理、影像学和分子生物学诊断技术、药物和非药物治疗等医疗资源，规范认知障碍疾病的诊治流程和水平，对于痴呆的早期诊断、早期治疗和预防有重要的意义。
为了推动中国记忆门诊进一步规范化建设，现对记忆门诊需具备的人员及硬件条件进行说明，以供各医院在开展记忆门诊时参考设置。
记忆门诊人员原则上由痴呆专科医师、神经心理评估师和护士组成，有条件的地区可以增加康复治疗师、社会工作者、药剂师等辅助成员。
医师或专科医师需要具备资质要求，包括取得医师执业证书，完成了住院医师和神经变性病专科医师的规范化培训，具有相关临床工作经验，受过痴呆及相关认知障碍理论知识和神经心理评估的系统培训并取得相关资质认证。
医师的职责包括负责记忆门诊日常工作的组织和管理，负责记忆门诊患者的接诊、诊断和治疗，并安排随访计划，建立认知障碍患者的诊疗档案，协调和参加相关临床研究，能独立完成临床评定量表，定期组织开展针对患者和照料者的科普活动。
神经心理评估师需要具备医学、心理学或者相关专业本科及以上学历，经过神经心理测量的系统培训并取得相关资质认证，通过伦理学培训，能保护患者、家属和照料者的隐私，具有处理突发情况的知识和基本技能。
神经心理评估师的职责包括对认知障碍患者进行神经心理测试与评估，认知障碍患者测评结果的记录，在医师的指导下出具认知测评报告，对记忆门诊患者的神经心理测评结果进行归档，协助医师开展临床研究，进行患者的临床随访。
要求为独立诊间，适合单个医生坐诊与单人就诊，以便于问诊并减少不必要干扰。
建议将记忆门诊的诊室固定，并设置醒目的"记忆门诊"的标志。
需要配备必要的办公和诊疗设施，如电脑、电子病历诊疗系统、观片灯、打印机、听诊器、血压计以及叩诊锤、眼底镜等神经系统查体工具。
老年痴呆症前兆表现老年痴呆症也是老人大脑退化的一种表现，其发病因素有很多种，但家族遗传是最显著的病因之一，所以家族里有患有老年痴呆症的朋友可一定要多加以重视起来，最重要的是要养成良好的生活与饮食习惯。
以下是店铺分享给大家的关于老年痴呆症前兆表现，一起来看看吧!老年痴呆症前兆表现1、记忆障碍记忆障碍出现于早期，尤其是近记忆障碍，几十小时甚至数分钟前发生的事情都无法回忆。
患者日常生活表现为“丢三落四”、“说完就忘”，反复提问想通的问题或反复述说相同的事情。
2、语言障碍找词困难往往是老年痴呆症中最早出现的语言障碍，主要表现在说话时找不到合适的词语，由于缺乏实质词汇而表现为空话连篇;或由于找词困难而用过多的解释来表达，终成唠唠叨叨。
3、视觉空间技能障碍在老年痴呆症早期及可有视空间技能障碍，其症状包括不能准确地判断物品的位置。
有些痴呆患者在疾病的早期就可能在熟悉的环境中迷路。
4、书写困难因书写困难而导致写出的内容词不达意，如写信不能写清含义，这常常是引起家属注意的首发症状，特别是一些文化修养较好的老人。
研究认为书写错误与远记忆障碍有关。
5、失认和失用是人是指病人不能辨认物体，尽管此时对物体的触觉或视觉要素都能辨认;失用是指虽有正常的活动能力与主观愿望，但不能执行已经学会的有目的的行动。
检查老年性痴呆患者的失用和失认很困难，有时难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的后果区别开。
6、计算障碍计算障碍常在老年痴呆中期出现，但在早期即可能有所表现，如购物时不会算账或算错帐。
计算障碍出现的原因有很多种，可能是由于视空间障碍(不能正确列算式)，或因失语不理解算术作业要求，也可能是原发性计算不能。
7、判断力差，注意力分散老年痴呆症患者均可在早期出现判断力差，概况能力丧失，注意力分散等。
8、精神障碍精神症状在早期可表现为患者以自我为中心，狂躁，幻觉妄想，抑郁，性格改变，谵妄等，情绪不易控制。
9、性格改变性格改变在一部分患者中非常显著，多变的极为敏感多疑或非常恐惧，或变的越来越暴躁、固执。
认知障碍疾病的辅助检查痴呆与认知障碍实用总结选择适当辅助检查:可有效辅助诊断及鉴别诊断、监测疾病进程。
认知障碍辅助检查内容包括：体液检查、组织病理基因、影像学检查、电生理检查。
（辅助检查一般包括：评估量表/体液/组织病理及基因监测/影像学/电生理及其它生理功能检查）《推荐》：血、尿液的标志物检测仍处于探索阶段，不作为痴呆与认知障碍临床诊断常规检查。
（血液检测一般包括：血液及凝血项目/血清生化/血清免疫/维生素及微量元素/重金属及毒物及药物/代谢内分泌/感染相关项目/基因及核酸检测）《推荐》：①推荐脑脊液检查为痴呆者常规检查。
②对拟诊AD者推荐进行CSFT-tau.P-taul81和Aβl-42检测。
③对快速进展的痴呆患者推荐进行CSF14-3-3蛋白、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤相关抗体检测。
《推荐》：传统CT难以准确显示海马结构，诊断痴呆特异度并不高，主要用于疑似痴呆的筛查检查。
（影像检查包括：CT/核磁/功能影像）《推荐》：MRI是进行痴呆诊断和鉴别诊断的常规检查；对痴呆疾病进行随访检查，MRl有助于判别疾病预后和药物疗效。
《推荐》：功能影像不作为痴呆常规诊断检查，但对临床可疑患者可选用SPECT和PET检查以提高诊断的准确率。
《推荐》：EEG（脑电图）对于鉴别正常老简口痴呆、或不同类型的痴呆具有一定辅助诊断价值。
定量脑电图（QEEG）、诱发电位和事件相关电位对于鉴别不同类型的痴呆有一定帮助。
对于疑诊克-雅病（CJD）者，应该进行EEG检查。
《推荐》：①有明确痴呆家族史的痴呆患者应进行基因检测以帮助诊断。
对有明确痴呆家族史的个体尽早进行基因检测以明确是否携带致病基因，利于早期干预。
②ApoEE基因型检测可用于MQ患者危险分层,预测其向AD转化的风险。
③基因诊断应该在专业的、有资质的检测机构进行，以确保检测的准确性。
据临床表型对候选基因进行筛查有助于提高检出率。
靶向捕获二代测序具有高通量、准确性好、阳性率高等特点,已在临床逐渐应用。
2018版：中国痴呆与认知障碍诊治指南(一)：痴呆及其分类诊断标准（全文）痴呆(dementia)是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。
患者的认知功能损害涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间功能、分析及解决问题等能力，在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。
在美国精神病学会《精神疾病诊断与统计手册》第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition，DSM-Ⅴ)中痴呆被描述为"神经认知障碍"。
世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版(the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision，ICD-10)中痴呆的诊断需根据病史询问及神经心理检查证实智能衰退。
痴呆分型临床上引起痴呆的疾病种类繁多，其分类方法主要有以下几种：一、按是否为变性病分类分为变性病和非变性病痴呆，前者主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease，AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)、帕金森病痴呆(Parkinson disease with dementia，PDD)和额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)等。
后者包括血管性痴呆(vascular dementia，VaD)、正常压力性脑积水以及其他疾病如颅脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒和代谢性疾病等引起的痴呆。
AD占所有类型痴呆的50%～70%[1]。
DLB发病仅次于AD，占痴呆的5%～10%。
PDD 约占痴呆的3.6%, FTLD占痴呆的5%～10%。
《疑似克雅氏病患者的护理》一、疾病概述克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）是一种罕见的、致命的神经退行性疾病，也被称为人类海绵状脑病。
其主要特征是快速进展的痴呆、共济失调、肌阵挛等神经系统症状。
克雅氏病分为散发性、遗传性和医源性三种类型，其中散发性克雅氏病最为常见。
由于克雅氏病的诊断较为困难，且目前尚无有效的治疗方法，因此对于疑似克雅氏病患者的护理尤为重要。
二、病因及发病机制1. 病因- 散发性克雅氏病的病因尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素等有关。
- 遗传性克雅氏病是由基因突变引起的，具有家族遗传倾向。
- 医源性克雅氏病是由于接触了受感染的组织或器械，如硬脑膜移植、角膜移植、神经外科手术等而引起的。
2. 发病机制- 克雅氏病的发病机制主要是由于正常的细胞型朊蛋白（PrPc）发生错误折叠，转变为异常的致病型朊蛋白（PrPsc）。
PrPsc 具有自我复制能力，能够在神经系统中逐渐积累，导致神经元死亡和神经系统功能障碍。
- PrPsc 可以通过直接接触、血液传播、母婴传播等方式传播。
一旦进入人体，它可以在神经系统中迅速扩散，引起广泛的神经损伤。
三、临床表现1. 快速进展的痴呆- 患者在短时间内出现记忆力减退、注意力不集中、定向力障碍等症状，逐渐发展为严重的认知功能障碍。
- 患者可能会出现语言障碍、计算能力下降、判断力丧失等表现。
2. 共济失调- 患者出现行走不稳、步态蹒跚、肢体震颤等共济失调症状。
- 患者可能会出现平衡障碍、容易跌倒等情况。
3. 肌阵挛- 患者出现肌肉突然收缩、抽搐等肌阵挛症状，可在安静状态下或受到刺激时发作。
- 肌阵挛的发作频率和严重程度逐渐增加，严重影响患者的生活质量。
4. 其他症状- 患者可能会出现视力下降、听力障碍、头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。
- 部分患者还可能出现精神症状，如抑郁、焦虑、幻觉、妄想等。
四、治疗要点1. 支持治疗- 由于克雅氏病目前尚无有效的治疗方法，因此支持治疗是主要的治疗手段。
有种痴呆叫做快速进展性痴呆，你知道它究竟有多快吗？快速进展性痴呆（RapidlyProgressiveDementia，RPD），顾名思义，是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。
这个定义中主要强调的是“快”。
何为快速，究竟多快是为“快”？目前对于“快速”没有一个具体的时间分割，总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。
临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降（患者自己极少主诉）。
从这里我们可以看出，“快”是一个相对的概念，与常见的在数年内缓慢进展相对应。
值得指出的是，RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状，而非全部。
在临床诊疗思路方面，若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退，则应从主要症状入手，兼顾其他临床表现，进行诊断及鉴别诊断。
RPD疾病谱很广，包括感染、免疫、内分泌、中毒、变性病、血管病等。
RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。
图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。
RPD最常见的原因是克-雅氏病（Creutzfeldt–Jakobdisease，CJD），其次是神经变性疾病。
继发性因素则包括很多，其中很多是可治性疾病。
不同疾病进展速度及可逆性存在差别，以感染、免疫、中毒、代谢性疾病进展最快，治疗效果好。
1）克-雅氏病（CJD）临床症状：快速认知功能障碍、行为异常，肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。
头MRI：DWI皮层花边征、基底节区高信号。
其实，CJD本身应归为神经变性疾病，但因其在RPD病因中的重要地位，将其单列出来。
2）其他神经系统变性病AD、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）、额颞痴呆（FTD）均可出现RPD，首先需排除是否合并其他疾病，例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD，合并血管性因素也可以。
其次，变性病本身在某些诱因（手术麻醉、缺氧等）、环境作用下也可出现相对快速进展，但多在1-2年内，进展速度较CJD及其他原因仍慢，影像学有助于鉴别。
2023 年第 9 卷第 12 期Vol.9， No.12， 2023中西医结合护理Chinese Journal of Integrative Nursinghttp ：/ / OPEN ACCESS 2例疑似克雅氏病患者的护理耿钥潇， 史曼玉， 马靖沂， 李沙（北京中医药大学东直门医院 脾胃病科， 北京， 100700）摘要： 本文总结2例疑似克雅氏病患者护理的经验。
克雅氏病临床表现复杂，病程进展快速，临床护士需要了解克雅氏病的本质，管理患者的症状和体征，并通过整合护理的心理、情感、精神和社会组成部分来创造治疗经验。
在院期间，应严密观察病情变化，保持患者呼吸道通畅；严格执行消毒隔离制度，做好相应消毒隔离的防护护理。
2例患者住院期间未发生护理相关并发症，未出现交叉感染。
关键词： 克雅氏病； 临床护理； 感染； 消毒； 隔离中图分类号： R 47 文献标志码： A 文章编号： 2709-1961（2023）12-0207-05Nursing of two patients with suspectedCreutzfeldt -Jakob diseaseGENG Yuexiao ，SHI Manyu ，MA Jingyi ，LI Sha（Department of Spleen and Stomach Diseases ， Dongzhimen Hospital Beijing University ofChinese Medicine ， Beijing ， 100700）ABSTRACT ： To summarize the nursing experiences of two patients with suspected Creutzfeldt -Jakob disease （CJD ）.Because of the complex clinical manifestation and rapid course of CD ， nurs⁃es caring for patients and families are challenged to understand the nature of CJD ， manage the pa⁃tients ’ signs and symptoms ， and create a therapeutic experience by integrating the psychological ， emotional ， spiritual ， and social components of nursing care. During the hospitalization ， nurses had closely observed the changes of patients ’ conditions ， maintained the patients ’ airway unob⁃structed ， strictly executed the disinfection and isolation rules ， and carried out the corresponding protection and nursing. Neither patient had any nursing related complications or cross infection during hospitalization.KEY WORDS ： Creutzfeldt -Jakob disease ； clinical nursing ； infection ； disinfection ； isolation 克雅氏病（CJD ）又称为皮质-纹状体-脊髓变性或者亚急性海绵状脑病，是一种快速进展和可传播的致命性神经退行性疾病，与中枢神经系统中错误折叠的朊病毒蛋白的积累有关［1］。
