重症肌无力临床分型，最重的是哪一型？

全身型重症肌无力全身型重症肌无力是自身免疫发生紊乱的一种疾病，在临床上重症肌无力的症状多种多样：眼睑下垂、全身无力、面肺无力等。

了解全身型重症肌无力的常识，及时做好相关的预防措施。

那么，全身型重症肌无力的相关常识有哪些？全身型重症肌无力是肌无力分型中比较严重的一种，全身型重症肌无力患者往往生活不能自理，他们基本上没有什么活动能力，生活和工作受到极大的限制。

今天我们请到中医专家给大家详细介绍全身型重症肌无力中医医治机理。

中医认为，全身型重症肌无力主要是由于患者脾胃虚弱、肝肾不足引发，所以在治疗时就以益气养阴、通络生肌为主，中医治疗全身型重症肌无力重视环境因素，把“湿热浸淫，脉络不利”作为一类常见病因认为，人与自然是一个整体，外界环境可以直接影响到人体的生理平衡。

如久居湿地，或涉水淋雨，致感湿邪，积渐不去，郁而生热，浸淫经脉，以致脉弛缓不用，发为痿证。

全身型重症肌无力是重症肌无力中比较严重的一种，由遗传或者病情恶化发展而来，对患者的生活带来了极大的危害。

中医认为，此症主要是由于患者脾胃虚弱、肝肾不足引发，所以在治疗时就以益气养阴、通络生肌为主.全身型重症肌无力中医医治重视热邪为患，把“热致津伤，筋脉失养”作为要病机。

以热邪为患来概括痿斑点发生的主因，具有重要的临床意义。

中医治疗全身型重症肌无力明确了一个基本的概念，那就是热邪可以导致津伤，只有去除热邪，才可以保证津液不致枯竭，生化有源，痿证可起。

最后，北京军颐中医医院专家提醒广大患者，我们知道重症肌无力危象的危害有多么的巨大，所以选择正规的医院，接受最权威的治疗方法治疗肌无力是最重要的，且在治疗的同时做好护理工作，对肌无力的治愈也有着很大的促进作用。

在这里专家提醒患者一定要早发现早治疗，拖延只能是导致病情加重，甚至出现危象，威胁生命。

mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。

危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。

临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。

2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。

在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。

3、反拗性危象：发生最少见。

患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。

多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。

原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。

重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。

……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。

女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。

少数有家族史。

起病隐袭，也有急起暴发者。

1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。

肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。

轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。

眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。

眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。

偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。

论著 临床论坛中国社区医师 医学专业2010年第21期(第12卷总第246期)147重症肌无力发病机制、临床表现和治疗柏 萃 李光勤400016重庆医科大学第一附属医院神经 内科关键词 重症肌无力 乙酰胆碱受体肌肉特异性络氨酸激酶do:i 10.3969/.j issn .1007-614x .2010.21.152重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

大部分患者的自身抗原为神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,有一部分患者为肌肉特异性络氨酸激酶。

因抗原不同,MG 的临床表现也有差异。

治疗上也有一些进展。

本文对M G 的发病机制、临床表现和治疗进展作一介绍。

发病机制神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙、突触后膜。

A ChR 位于突触后膜上。

当神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时,突触前膜的突触小泡释放出A Ch ,与ACh R 结合,使突触后膜去极化产生终板电位。

根据目前已发现的抗体类型M G 可分为: 抗AChR 型M G (AChR -M G ),即抗AChR 抗体阳性; 抗M uSK 型MG (M uS K -MG ),即抗M uS K 抗体阳性; 双重血清学阴性型M G (DSN -MG ),即上述2种抗体均为阴性。

临床特点全身型M G: 根据发病年龄可分为早发型M G 和迟发型MG:a .早发型M G:多见于女性,ACh R 抗体阳性,且有胸腺肥大或胸腺增生。

b .迟发型M G:多见于男性,通常有正常的胸腺组织或胸腺已经萎缩。

但因为>50岁的患者,除非有胸腺瘤,其他很少行胸腺切除术,所以对此类型的胸腺研究很少。

根据抗体类型可分为M uSK -MG 、ACh R -M G 及D S N-MG 。

M uS K -M G 与ACh R -M G 临床表现相似,但M uSK -M G 起病早,以女性多见,常为重型及难治型。

球麻痹、呼吸肌麻痹和肌无力危象较多见。

受累程度较重的肌肉为面肌、吞咽肌和颈肌,四肢肌也常累及;不典型者累及脊椎椎旁肌和食管上段肌肉。

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。

重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。

咀嚼肌受累可致咀嚼困难。

咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈部肌肉受累以屈肌为著。

肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。

呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

重症肌无力症状病因和护理康复现在养生保健巳经成为时代热门话题，很多人都非常重视自己健康!但是仍然有 很多疾病在危害着人们健康，你们知道重症肌无力是什么吗?重症肌无力症状又有 哪些呢，重症肌无力治疗有哪些好方法呢?赶紧来看看下文详细介绍吧！ 二、重症肌无力检查方法有哪些 四、重症肌无力病因与发病机制 六、重症肌无力如何护理 八、3种营养物质帮助重症肌无力康复一、車症肌无力概况简介重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起自身免疫性疾 病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后 症状减轻。

患病率为77〜150/100万，年发病率为4〜11/100万。

女性患病率 大于男性，约3： 2,各年龄段均有发病，儿童1〜5岁居多。

病因重症肌无力发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关； 第二类是自身免疫性疾病，最常见。

发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、 环境因素有关。

同时重症肌无力患者中有65%〜80%有胸腺增生，10%〜20%伴 发胸腺瘤。

临床表现重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳, 天气炎热或月经来潮时疲乏加重。

随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点 是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮 重” i •車症肌无力患者全身骨需肌均可受累，可有如下症状 (1) 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2) 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3) 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4) 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5) 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2. 临床分型(1) 改良Osseman 分型法①I 型眼肌型;②IIA 型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹表 现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。

③IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻 痹表现，多在半年内出现呼吸困难。

肌无力三种疾病的鉴别（进行性肌营养不良症；重症肌无力；多发性肌炎与皮肌炎）进行性肌营养不良症------- 概述-------进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。

临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。

关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。

常见有：(1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。

常于婴儿期发病，５－８岁时明显，进展较快。

以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。

(2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在１５－２５岁期间发病。

(3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。

(4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，１０－３０岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。

(5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。

本病目前尚无有效治疗方法------- 临床表现-------1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力；2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩；3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态；4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”；5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。

6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。

8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。

9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。

------- 诊断依据-------1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征；2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式；3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高；4.肌电图提示肌源性改变；5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。

重症肌无力中医辨证分型重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。

大量临床资料证实，治疗越早效果越好。

但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。

这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。

重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。

如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。

重症肌无力常见的首发症状有以下几种：1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。

据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73％。

可见于任何年龄，尤以儿童多见。

早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

2．复视：即视物重影。

用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。

年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。

病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。

这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。

头几口还可以，可越咬越咬不动。

吃煎饼、啃烤肉就更难了。

5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。

喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。

有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。