分泌。
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分类
❖ 散发性(90%):肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性(10%) ❖ 肾上腺几个10%:10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
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儿茶酚胺
❖ 三大类:肾上腺素(adrenaline A, epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间:数秒钟或数分钟,1~2小时至数十小时 ▪ 发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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▪ 131I-MIBG造影:131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集;适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术:肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别,有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜:疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
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鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔:控制心律失常
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肾上腺解剖位置
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肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。