海绵状血管瘤病理介绍

脑干海绵状血管瘤（BSCM）脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformations，BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多，同时病变部位深，周围均为重要结构，手术困难，可能引起严重并发症，甚至死亡。

BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血，更具有危险性。

出血概率是幕上病灶的20．30倍，瘤内急性出血或缓慢渗血，瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束，引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。

绝大多数BSCM是偶发和孤立的。

然而，多发性海绵状血管瘤高达24％；约14％的患者有家族史，具有不完全性显性遗传特性。

发生部位：中脑、桥脑及延髓均可被累及，但最常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者最少。

BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变，与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。

这一类型血管瘤并非为“静止性”病变，而是动态变化的病理过程，肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大．其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。

提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。

肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血，出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。

海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。

光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成．管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大；肿瘤反复出血时，可具有一些复合性的病理改变，如纤维疤痕形成及不同时期出血，相邻脑组织可见胶质增生，含铁血黄素沉积及微小血管机化，甚至钙化。

较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织，而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。

扩张的血管之间不夹杂正常脑实质．这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。

也是诊断海绵状血管瘤所必需的。

电镜及免疫组化研究发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。

海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。

为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。

以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。

1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。

医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。

在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。

通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。

2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。

常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。

这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。

通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。

3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。

海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。

医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。

4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。

例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。

综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。

医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。

MR:
• T1WI呈均匀性或混杂性低信号 • T2WI呈均匀性高信号, 血管瘤信号甚亮有如灯泡称为“灯泡征”。纤维瘢痕、间
隔和钙化在T2W上呈低信号; 如并发出血和血栓,则TW上可见高信号影。 • Gd-DTPA增强扫描, 3种类型，Ⅰ型注射对比剂后立即出现病灶的均匀强化，此
种强化方式仅见于小血管瘤，直径常小于1.5cm；Ⅱ型强化方式，早期病灶周边 出现结节样强化，逐渐向中心填充，直至病变呈均匀强化，即所谓“早出晚归”， 此种强化方式最常见；Ⅲ型增强早期病灶周边出现结节状强化，逐渐向中心充填， 但中心瘢痕不强化，主要见于大血管瘤
影像表现
X线：
• 造影检查，供血动脉增粗, 巨大肿瘤压迫, 周围血管弧形移位,呈“抱球征” • 早起动脉相肿瘤周缘出现斑点、棉花团状显影,“树上挂果征” • 静脉期, 肿瘤显影逐渐向中央扩散,变现为密度均匀、轮廓清楚的肿瘤染色 • 肿瘤染色持续至肝实质后期不退, 表现为“早出晚归”
DSA:早期注药后2~3s，病灶周边即有染色, 造影剂清除缓慢,可充盈持续18s以上, 呈“早出晚归”征。
• 动脉期可见肿瘤边缘出现散在斑状,结节状明显强化灶, 接近同层强化的大血管密 度。
• 门脉期可见散在的强化灶互相融合,同时向肿瘤中央扩展。密度高于肝实质。 • 延迟期可见肿瘤均匀强化,且强化程度逐渐下降。对比增强过程 期边缘明显强化, 门脉期及延时扫 描持续呈稍高密 度。符合“ 快进 慢出”特点。
供血动脉未见增粗, 肿瘤压迫周围血管弧形移位, 可见“血湖”, 动脉早期肿瘤周缘出 现斑点、棉花团状显影,“树上挂果征”
CT：
• 平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度肿块,CT值约为30HU左 右。巨大型血管瘤中央纤维疤痕或血栓形成出现裂隙状、星状或不规则形空腔呈 更低密度区,少数瘤灶内见高密度钙化灶。

治疗过程：采用手术 切除肿瘤，术中尽可 能保留正常组织，术 后进行必要的药物治 疗和康复训练。
预后情况：患者术后 恢复良好，症状得到 明显改善，定期复查 未发现肿瘤复发。
病情简介：患者因视力下降就诊，影像学检查发现眶内占位性病变 诊断：通过病理活检确诊为眶内海绵状血管瘤 治疗过程：患者接受手术切除肿瘤，术后进行放疗和化疗等综合治疗 预后情况：患者恢复良好，病情稳定，无复发迹象
PART SIX
定义：眶内海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，由众多薄壁血管组成，呈海绵状结构。 病因：目前尚不明确，可能与遗传、环境因素等有关。 症状：眼球突出、视力下降、眼球运动障碍等。 诊断：通过眼部影像学检查，如CT、MRI等，可明确诊断。
眼球突出：由于眶内海绵状血管瘤的体积增大，会导致眼球突出，使眼睛无法正常闭 合。
病情简介：患者因视力下降、眼球突出等症状就诊，经过影像学检查，确诊为眶内海绵状血管 瘤。
诊断：通过CT和MRI等影像学检查，观察到眶内占位性病变，结合患者症状和体征，可作出诊 断。
治疗过程：采用手术切除的方式进行治疗，术中尽可能完整切除肿瘤，减少复发风险。
预后情况：术后患者恢复良好，症状得到缓解，定期复查可及时发现复发情况并进行处理。
介入治疗：通过血管介入技术，对眶内海绵状血管瘤进行栓塞，阻断肿瘤的营养供应，使肿瘤逐 渐萎缩、消失。
PART FOUR
定期进行眼部 检查，及早发 现眶内海绵状
血管瘤。
保持健康的生 活方式，包括 均衡饮食、适 量运动和良好
的睡眠。
避免长时间使 用电子产品， 减少眼部疲劳
和损伤。
对于有家族史 的人群，应特 别关注眼部健 康状况，及早 进行检查和治
手术方式：开眶手术或内窥镜 下手术，根据肿瘤大小和位置 选择

女 ，62岁 ，体检发现肝肿物2年
肝血管瘤-不典型 影像表现
肝血管瘤-不典型影像表现
>不典型血管瘤占20%-40% 。 >原因：
✓ Altered morphology or structure：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔； 巨大血管瘤；带蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多 房性血管瘤；血管瘤伴液液平面。
○ 。鉴别诊断 ○
。
80%
30% 65%
35% 50%
u 肝内胆管细胞癌
u 肝细胞癌 u FNH
u 肝细胞腺瘤
鉴别诊断-胆管细胞癌
> 多发生于50-70岁男性，边界不清，CA199升高。 > 增强动脉期边缘轻-中度不均匀强化，门脉期持续渐进性强化。
> 内部或周围可见胆管扩张，常伴有胆管结石；远端肝叶萎缩，肝包膜皱缩凹陷。 > 肝门及腹腔内、腹膜后淋巴结转移。
>位于肝脏中央的巨大血管瘤可导致胆管扩张。 >虽然肝内胆管细胞癌较常发生胆管扩张，但是所有肝内外占位性病变均可引
起胆管扩张，因此血管瘤不能排除血管瘤的诊断。
形态或结构改变-囊性、多发性血管瘤
>囊性和多房性血管瘤含有一个大的中心腔是非常罕见的。 > 在MRI上，这种不典型的特征是一个或多个肿瘤内囊腔，呈长T1、长T2信号
> 典 型 影 像 表 现 ： T 2 明 显 高 信 号 （ 灯 泡 征 ）；增 强 动 脉 期 周 边 结 节 状 强 化 ， 门 脉 期、延迟期渐进性、向心性填充。
>不典型影像表现： ✓ 形态或结构改变 ：血管瘤伴中央瘢痕；血管瘤伴内部分隔；巨大血管瘤；带 蒂血管瘤；血管瘤伴胆管扩张；血管瘤伴钙化；囊性或多房性血管瘤；血管 瘤伴液液平面。 ✓ Unusual flow pattern：快速填充血管瘤；硬化性血管瘤。 ✓ 伴有肝实质异常：血管瘤伴包膜皱缩；脂肪肝浸润性血管瘤；肝硬化背景 血管瘤；血管瘤合并动脉-门脉瘘；血管瘤合并FNH。

要点：海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形。 之所以名字中带「瘤」，仅因为其形态像瘤而已。
同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海 绵状或蜂窝状」。
概述
提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM） ，那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？
答案当然是否定的。来看下两者的本质区别： 海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的
而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人 常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。
下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。
图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病 变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶 强化。
诊断要点
脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MR I 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显 著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查 无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。
对于小型 (<1 cm) 以及非出血性海绵状血管瘤，磁 敏感加权成像（SWI）的检出率更高。
脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血， 重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI 的 T2 像有含铁血色素沉积。
图 4 为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述 文字的理解。
治疗方案
1. 原则 牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是
唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困 难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。 2. 什么情况下需要手术？ 病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵 状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：

影像诊断

CT：表现为圆形或哑铃 型均匀的高或等密度影， 边界清晰；增强扫描为 均匀强化的高密度影； 临近骨质无吸收及破坏 征象，瘤周组织无水肿。
影像诊断

MRI：T1加权像为边 界清晰的等或稍高 信号，T2加权像为 明显的高信号；增 强扫描可见均匀强 化，可见瘤内血管 流空效应；
影像诊断


DSA：动脉早期无显影， 晚期可见海绵窦区肿瘤 染色。 原因为：
（1）病灶内的小血管血流速度慢 （2）病变的血管腔内常有血栓形成 （3）没有扩张的供血动脉和动静脉短路
影像诊断

DSA:动脉早期 可显示发自于 颈内动脉海绵 窦段的垂体脑 膜干向肿瘤供 血。
病理学特点
根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下 类型：
手术治疗

手术技巧
6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少， 此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。 7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。 8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多 和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。

术中图片：
手术结果


肿瘤全切除6例。 肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、 VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。 术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。
1.局灶性神经功能严重受损者。 2.病变较大、占位效应明显者。 3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术 后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。
手术治疗
手术技巧： 1. 额颞开颅经 翼点硬膜下入 路 。

手术治疗

手术技巧
2. 分离侧裂池蛛 网膜，充分暴露 肿瘤基部，仔细 观 察肿瘤与颈 内动脉、视神经 的关系。

病理学脉管组织肿瘤相关知识嘿，朋友！今天咱们来聊聊病理学里那个有点神秘的脉管组织肿瘤。

您知道吗？脉管就像是我们身体里的“管道系统”，负责运输各种重要的“物资”。

要是这管道出了问题，长了肿瘤，那可就麻烦啦！先说血管瘤，这就好比是管道壁上鼓出来的“小泡泡”。

有的小得几乎看不见，有的却能长得老大。

就像吹气球，一不小心吹过了头，气球就变得危险啦！比如常见的毛细血管瘤，那红红的一小片，是不是像草莓的表面？而海绵状血管瘤呢，就像是一堆软软的海绵塞在了血管里。

再说说淋巴管瘤。

想象一下淋巴管是一条条小溪流，要是溪流里被石头啊、杂草啊堵住了，水流不畅，可不就容易形成肿块嘛！囊性淋巴管瘤，那一个个囊泡，不就像是溪流里积下的小水洼？还有血管肉瘤，这可是个厉害的角色！它就像个“破坏大王”，疯狂地在血管里捣乱。

它生长迅速，破坏力强，一不小心就让整个脉管系统陷入混乱。

说到这儿，您可能要问啦，那怎么才能知道是不是得了脉管组织肿瘤呢？这就得靠医生的“火眼金睛”啦！像影像学检查，B 超、CT 啥的，能帮着看看肿瘤的大小、位置。

病理检查更是关键，从身体里取一点组织出来，在显微镜下仔细瞧瞧，肿瘤的“真面目”就藏不住啦！那要是真得了这病可咋办？别慌！治疗方法也有不少呢。

小的血管瘤，说不定观察观察自己就好了。

要是大一点的，手术切除、激光治疗都能派上用场。

血管肉瘤可就麻烦些，可能得综合各种治疗方法，放疗、化疗都得考虑。

总之，脉管组织肿瘤虽然有点让人头疼，但只要我们多了解它，早发现早治疗，就能把它的危害降到最低。

您说是不是这个理儿？。

第三节 血管瘤的分类及病理
临床上常把血管瘤分成四类:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤。
一、毛细血管瘤的病理
毛细血管瘤属毛细血管扩张、充血、破裂而形成的积血,80%以上多在表皮。初生时多为鲜红色或毛细血管网状,随着患者年龄的增长,颜色逐步加深,80%以上的青春期发展为葡萄酒红色。部分患者表皮长出黄豆
Rondn-osler-weber综合征,又称遗传性出血性血管扩张症或家族性出血毛细血管扩张症。基本病变为毛细血管扩张,壁菲薄,有时仅有一
层内皮细胞,血管周围组织缺乏肌肉,血管脆,不收缩。
六、Klippel-Trenally综合征
Klippel-Trenally综合症,是一种罕见的先天性脉管系统异常,病因不详。病理改变为先天性肢体深静脉发育异常合并血管瘤,深静脉回流障碍,局部淤血,表浅静脉曲张,侧支循环加强,下肢血流供应增加,增长肥大。
七、Rendn-Dsler-rveber综合征
大小的结节状,破后出血难止。
毛细血管瘤也有海绵状毛细血管瘤,海绵状毛细血管瘤是大量的毛细血管扩张、充血、破裂而形成的海绵体,称之为海绵状毛细血管瘤。血管网状的毛细血管瘤50%以上可以自愈。凡属形成整块红色的毛细血管瘤和草莓状血管瘤是不可自愈的。
毛细血管瘤压之色退,松懈压力后立即充血,很多毛细血管瘤在婴儿出生时已形成草莓状瘤体(外形似草莓)。部分这类的患者压迫颅骨下陷。若血管瘤生长在关节囊处可导致终生残疾。
二、海绵状血管瘤病理
海绵状血管瘤属静脉血管畸形,它具有蔓状血管瘤的临床表现。不同的是瘤腔内无搏动感。肿瘤多位于皮下,易于深入到深部肌肉,部分有完整包膜,易与周围组织分离,部分呈浸润性生长,无明显包膜,与周围组织界限不清;生长较大,压迫周边大量毛细血管扩张,形成毛细血管瘤,使所处部位组织严重变形。

RIP1-RIP3-MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究摘要：海绵状血管瘤（Cerebral Cavernous Malformation，CCM）是指血管内血管腔的囊状扩大和血管壁的局部变薄，导致侵袭性生长和溃疡，因此可能引起脑出血和癫痫。

前人的研究表明，突变的神经细胞信号通路与CMM的发病机制有关。

此外，因受到周围环境的影响，引发的神经细胞程序性坏死（Programmed necrosis，PN）是CMM引起癫痫的一种可能的发病机制。

RIP1、RIP3和MLKL是PN的关键算子之一，通过不同的信号通路参与联系细胞质膜和组织细胞坍塌。

但是，目前对于RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在CMM并发癫痫的相关发病机制的了解还相当有限。

该研究旨在以CMM为模型，探讨RIP1、RIP3和MLKL参与的PN路径的发生机制及其与CMM在癫痫发病中的相关性。

关键词: RIP1, RIP3, MLKL, 程序性坏死，癫痫，CCM引言：海绵状血管瘤（CCM）是一种病理性血管畸形，由血管内腔形成的囊状扩张、血管壁变薄和毛细血管形成引起，经常发生于中枢神经系统。

CCM的发病率约为0.1％-0.5％，其中近一半会引起严重的脑出血和癫痫发作，威胁到患者的生命和健康。

然而，CCM的发病机制尚不清楚。

研究表明，CCM的遗传变异是引起CCM的一个主要原因。

CCM基因家族包括CCM1-Krivopfuschko gene 1、CCM2-MGC4607和 PDCD10程序性细胞死亡10，这些基因突变会导致血管形成的异常和功能紊乱，从而导致CCM的发生和发展。

此外，CCM也可以通过影响神经元的辐射环境来引起癫痫。

近年来，研究表明，PN是一种新型的细胞死亡形式，其特征是细胞在没有肿胀和核裂解的情况下，质膜和细胞器坍塌。

肿瘤性眼球突出海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。

是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%，女性较男性多见，女性约占52%～70%。

为近似圆球形实性肿瘤，边界清楚，呈暗红色，切面呈海绵状。

因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现，就诊年龄自15～72岁，30～49岁者占2/3。

海绵状血管瘤是典型的眶内良性肿瘤，临床表现可作为各种良性肿瘤的代表，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤。

肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发，可一眶多发，偶见发生于两侧眶内。

多数病人早期无自觉症状或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。

由于约80% 位于肌锥内，因此，眼球向正前方突出最常见，位于肌锥外者可使眼球移位。

视力一般不受影响，但在少数病程较长、肿瘤较大的病例，视力可严重受损。

早期眼球运动通常不受影响，晚期可出现眼球运动障碍。

位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。

此种肿瘤位于眶内，进展缓慢，症状、体征及影像显示具有代表性。

海绵状血管瘤的治疗主要采用手术切除，预后较好。

（一）血管瘤是眶内最常见的良性肿瘤。

以海绵状血管瘤为多。

多发生于成年人，无痛性慢性进行性眼球突出是其特征。

肿瘤多位于肌圆锥内，眼球多向正前方突出。

发生在眶尖部者，早期即可有视力减退。

位于眶前部时，则局部隆起，可们及表面光滑中等硬度的肿物。

肿物增大眼球运动可受限。

若肿物压迫视神经，眼底可出现视乳头水肿或视神经萎缩。

肿物压迫眼球时，眼底可出现视网膜水肿、脉络膜皱褶等。

X 线显示眶容积扩大和密度增高。

B超可表现眶内境界清、类圆形异常回声，内反射强而均匀。

具有可压缩性。

CT扫描可显示眶内，常在肌圆锥内有类圆形、密度高、边清、质匀肿物。

CT值在40－60H之间，往往有眶腔扩大。

磁共振成像所见位置及形状与CT同。

根据病史、体征及影像检查诊断多不困难。

龙源期刊网
颅内海绵状血管瘤的诊断与治疗分析
作者：王斌白霄龙飞
来源：《中外医疗》2013年第08期
颅内海绵状血管瘤（Intracranial Cavernous Angioma，ICA）是一种常见的先天性发生的脑血管畸形性疾病，而并非真正意义上的肿瘤。

病理角度分析，典型的脑内海绵状血管瘤多由微动脉及后微动脉向局部扩张成为窦状结构而成，血管窦样结构壁薄，管壁由纤维和肌层构成，窦内血流慢，压力低，没有明显的供血动脉和引流静脉。

血管窦相互排列在一起但不成规则结构。

血管窦之间无正常脑组织，也没有伸进组织，多由纤维结缔组织形成纤维隔间隔；按照临床习惯可分为脑外型和脑内型，脑外型多发生于颅中窝地步凹陷处、海绵窦等部位，常为单发灶病灶，脑内型多位于幕上，额、颞、基低节区，幕下以小脑半球及脑干为多见；颅内海绵状血管瘤好发于20-50岁青壮年，未成年患者少见，临床表现因血管瘤所在部位不同而呈现多样化，可表现为癫痫样发作、头痛、脑出血和局限性脑神经功能障碍，其中以癫痫最为常见，并且各种临床表现随着病情的进展呈逐渐加重趋势。

该文中该院结合云南省个旧市人民医院神经外科2010年7月一2012年7月间收治的颅内海绵状血管瘤患者的诊断和治疗做回顾性分析，力求总结提高海绵状血管瘤的诊断治疗效率，现将结果报道如下。

基本概述海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。

返回顶部病因(一)发病原因迄今不清楚，有下列学说： 1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。

研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。

如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。

海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。

由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。

发病机制(二)海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。

血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。

病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。

其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。

肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。

病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。

这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位的病例为多发病灶，19%约。

)脑外病灶(视网膜和头盖骨等部位以及中颅窝底、，)脑内病灶(多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。

肝海绵状血管瘤CT平扫：肝右后叶下段类圆形低密度影，境界清，注射造影剂后20秒直径约2.8cm，CT值39HU。

注射造影剂后2分37秒注射造影剂后5分钟注射造影剂后6分47秒动态增强扫描：显示造影剂由边缘向内充填过程(向心性强化)，且增强后约7分钟，病灶密度仍稍高于正常肝实质。

CT诊断：肝右后叶下段海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤的强化方式大致分为以下两种类型1、边缘结节强化充填型（有文章报道，所有大于4cm2、快速充填型（瘤体越小，几率越高：血管腔隙越小，充填越快）讨论：1．为什么血管瘤强化表现为快进慢出，而肝癌为快进快出？答1)：HCC由肝动脉供血，所以早期强化，是谓快进；恶性肿瘤代谢旺盛，血供丰富，且肿瘤血管无正常内皮细胞结构，后续血流很快将造影剂冲刷掉，所以快出。

海绵状血管瘤病理上是多发血窦，逐渐强化的过程实际上是血窦在逐渐充填的过程，根据血流动力学原理，宽阔空腔内血流减慢，所以造影剂廓清缓慢。

答2)：正常肝组织75%由门静脉供血，25%为肝动脉供血；相反，肝癌病灶，约75的血供来自肝动脉，25%来自门脉系统，血管瘤CT增强特性“早出晚归”是相对于肝癌的“早出早归”（或快进快出）而言，因为血管瘤内有许多海绵状毛细血管，是血管的一种畸形，可有小的动脉门静脉和小叶静脉等毛细血管网，CT增强早期动脉快速显影，以后就是门脉期和静脉期，由于血流慢，周期较长，所以其增强持续时间；而肝癌病灶内主要是异常的肿瘤血管，较粗、短、杂乱，还有许多动静脉直接短路通道，所以，肝癌只能在动脉早期明显强化，稍后又将恢复稍低密度。

答3)：肝癌的发生在我国多数情况是慢性肝炎、肝硬化、肝癌的演变过程。

在肝硬变基础上肝癌的发生发展沿循再生结节（regenerative nodule,RN）、低度非典型结节(dysplstic nodule,DN low grade)、高度非典型结节(DN,high grade)、非典型结节伴微灶性肝细胞癌（dysplastic nodule with subfocus of hepatocellular carcinoma）到小肝癌(small hcc)、大肝癌的演进过程。

典型海绵状血管瘤MR信号特征： T1加权像上呈较均匀的稍低信号，在T2加 权像和质子密度像上表现为高信号；SWI可见 低信号影；注射Gd—DTPA后病灶明显强化。
脑外型海绵状血管瘤主要与脑膜瘤、神经鞘瘤等 混淆。
对中年病人，尤其是女性，有海绵窦区占位症状， 影像学证实为富含血管的肿瘤，应高度怀疑脑外型海 绵状血管瘤的可能。
海绵状血管瘤在T1像上表现为等或稍高信号， 在T2像上表现为显著的高信号。而脑膜瘤一般在 T1和T2像上均表现为等信号或略低信号。
由于肿瘤被硬脑膜包裹，因此边缘比脑膜瘤更 光滑、锐利，周围脑组织无水肿征象。
神经鞘瘤在T1WI上呈不均匀低信号，在 T2WI上呈不均匀高信号，坏死、囊变常见， 增强扫描表现为囊壁明显强化，可与海绵状血 管瘤相鉴别。
脑内型海绵状血管瘤又称为脑实质内海绵状血 管瘤，是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。
脑外型海绵状血管瘤常见于中颅窝底、鞍旁等 部位，由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型海 绵状血管”。
典型的病理形态改变为肉眼呈紫红色或深红色 的血管性团块，内部血供较低，血流缓慢，管腔 内常有血栓形成。
显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成， 管壁由菲薄的上皮细胞和成纤维细胞组成，缺 乏弹力纤维和肌层，管腔内充满血液，管腔之 间无正常组织。
鞍区海绵状血管瘤 的影像诊断
T2
T1
T2 水抑制
DWI
SWI
轴位 增强
增强 冠状位
增强物标本”： 海绵状血管瘤
概述
颅内海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤，属 先天性隐匿性血管畸形，可发生于任何部位，约 占脑血管畸形7％左右。
分为脑内型和脑外型，以脑内型多见。

２ ０ ２０ ０ ０～ ０ ７年诊治 的 ７例直 、 乙状 结肠海绵状血管瘤 临床 与病 理资料 。结果
７例直 、 乙状结肠海绵 状血 管瘤 平均年龄 ３ ． １５
岁， 男性 ６例 ， 女性 １ ， 以间歇性便血 就诊 ， 例 均 所有病例均接 受手术切 除治疗 。肿瘤 切面 暗红色 ， 窝状 ， 蜂 镜下 由大小不一 的 薄壁 血管构成 ； 免疫组化 Ｃ ３ Ｄ ４＋、 Ｄ １＋、ＭＡ一、ⅧＲ ｇ ｖ ｅ ｔ ＋、ｙ ｋｒｔ Ｃ３ Ｓ Ｆ Ａ 、ｉ ｎｉ ｍ ｎ ｃｔ ｅａ ｎ一。术后 随访 ６个 月至 ６年无 复发 。结论 ｏ ｉ 直、 乙状结肠海绵状血 管瘤 较少见 ， 主要症状是 便血 ， 早期容 易误诊 ， 一旦确诊 ， 宜手术切除治疗 ， 预后 良好 。 关键 词 ： 、 直 乙状结 肠肿瘤 ； 海绵 状血管瘤 ； 临床 病理 诊断 ； 治疗
临床 与 实 验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ ｘ ａｈｌ ２ ０ ｅ ；５ １ ｌ ＥｐＰ ｔｏ ０ ９Ｆ ｂ２ （状 血 管瘤 ７例 临床 病 理 分 析
陈铜 兵 。何妙侠 吴晓 辉 朱 明华 ， ， ，
摘要 ： 目的 探讨 ７例直 、 乙状结肠海绵 状 血管瘤 临床 与病 理学 特征 ， 断与 鉴别诊 断 ， 诊 以及 治疗原 则 与疗效 。方法 回顾
中 图 分 类 号 ： ３ ．４ Ｒ７ ５ ３ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １ ３ ９ ２０ ） １ ０ ６ ０ １０ —７ ９ （０ ９ ０ — ０ ９— ３
Ｃｌ ｃ ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌｆ ａ ｕｒ ｓｏ ｉ ｕｓ ａ ｅ ｎ ｕｓｈｅ ａ ｉ ｍ ａ ｉ ｅ ｔ ｓｇ ｏ ｄ ｃ ｌ ｎ ｉ ｏ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｅ ｔ ｅ ｆ ｄ ｆ ｅ ｃ ｖ ｒ ｏ ｍ ｎｇ ｏ ｎ ｒ ｃ ｏ ｉ ｍ ｉ ｏ ｏ ｎｉ

药物治疗的优点在于方便、快捷，对于一些症状较轻的患者可以起到较好的缓解 作用。但药物治疗并不能根治肝海绵状血管瘤，且长期使用可能产生副作用和耐 药性。
手术治疗
手术治疗是肝海绵状血管瘤的主要治 疗方法，包括肝部分切除术、肝叶切 除术等。手术治疗的优点在于可以彻 底切除病灶，减少复发风险。
手术治疗的适应症包括：肝海绵状血 管瘤大于5cm、有明显的压迫症状、 不能排除恶性肿瘤等。手术治疗的缺 点在于创伤较大、恢复期较长。
MRI检查
血管造影
MRI检查可显示肿瘤内部结构及与周围组织 的关系，有助于诊断和鉴别诊断。
血管造影可显示肿瘤的血管形态及血供情 况，有助于明确诊断。
鉴别诊断
肝癌
肝癌与肝海绵状血管瘤在症状和 影像学表现上有时相似，但肝癌 多有肝炎、肝硬化等病史，病情 发展较快，血液检查甲胎蛋白等
指标可能升高。
肝转移癌
特点
生长缓慢，病程较长，多数患者 无明显症状，仅在体检时偶然发 现。
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与先天发育 异常、激素水平、环境污染等因素有 关。
发病机制
肝海绵状血管瘤的发生可能与肝脏内 部毛细血管的扩张和增生有关，导致 血管瘤的形成。
分类与分级ห้องสมุดไป่ตู้
分类
根据肝海绵状血管瘤的大小、位置和生长情况，可分为局限型和弥漫型两类。
肝海绵状血管瘤ppt课件
目 录
• 肝海绵状血管瘤概述 • 肝海绵状血管瘤的症状与诊断 • 肝海绵状血管瘤的治疗 • 肝海绵状血管瘤的预防与康复 • 肝海绵状血管瘤的案例分享
01
肝海绵状血管瘤概述
定义与特点
定义
肝海绵状血管瘤是一种常见的良 性肿瘤，由许多大小不一、形态 各异的海绵状血管组织构成。