海绵状血管瘤病理介绍

脑干海绵状血管瘤（BSCM）脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformations，BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多，同时病变部位深，周围均为重要结构，手术困难，可能引起严重并发症，甚至死亡。

BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血，更具有危险性。

出血概率是幕上病灶的20．30倍，瘤内急性出血或缓慢渗血，瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束，引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。

绝大多数BSCM是偶发和孤立的。

然而，多发性海绵状血管瘤高达24％；约14％的患者有家族史，具有不完全性显性遗传特性。

发生部位：中脑、桥脑及延髓均可被累及，但最常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者最少。

BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变，与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。

这一类型血管瘤并非为“静止性”病变，而是动态变化的病理过程，肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大．其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。

提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。

肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血，出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。

海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。

光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成．管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大；肿瘤反复出血时，可具有一些复合性的病理改变，如纤维疤痕形成及不同时期出血，相邻脑组织可见胶质增生，含铁血黄素沉积及微小血管机化，甚至钙化。

较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织，而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。

扩张的血管之间不夹杂正常脑实质．这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。

也是诊断海绵状血管瘤所必需的。

电镜及免疫组化研究发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。

海绵状血管瘤确诊金标准
海绵状血管瘤是一种常见的良性血管瘤，通常发生在皮肤、肌肉和内脏器官。

为了确诊海绵状血管瘤，医生需要结合多种检查方法和临床症状进行综合判断。

以下是海绵状血管瘤确诊的金标准。

1. 病理学检查
病理学检查是确诊海绵状血管瘤的金标准。

医生可以通过手术切除病变组织或穿刺活检的方式获取病变组织，并进行病理学检查。

在病理学检查中，医生会观察病变组织的形态学特征，并检测是否存在异常的基因和蛋白质表达。

通过病理学检查，可以确定病变组织的性质和类型，从而确诊海绵状血管瘤。

2. 影像学检查
影像学检查是辅助诊断海绵状血管瘤的重要方法。

常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和核素扫描等。

这些检查方法可以显示病变组织的位置、大小、形态和与周围组织的关系，还可以评估病变组织的血流动力学特征。

通过影像学检查，医生可以了解病变组织的特征，从而辅助诊断海绵状血管瘤。

3. 临床症状
临床症状是诊断海绵状血管瘤的重要依据。

海绵状血管瘤通常表现为皮肤或肌肉的隆起、肿胀或疼痛，有时还伴有出血或感染。

医生会询问患者的病史，了解病变部位的症状和体征，从而初步诊断海绵状血管瘤。

4. 其他检查
其他检查方法如血液化验、心电图等也可以为诊断海绵状血管瘤提供参考。

例如，血液化验可以检测与海绵状血管瘤相关的生物标志物，从而辅助诊断；心电图可以评估心脏功能，了解病变组织是否侵犯心脏。

综上所述，确诊海绵状血管瘤需要结合病理学检查、影像学检查、临床症状和其他检查结果进行综合判断。

医生需要根据患者的具体情况选择合适的检查方法，从而制定个性化的治疗方案。

病理学脉管组织肿瘤相关知识嘿，朋友！今天咱们来聊聊病理学里那个有点神秘的脉管组织肿瘤。

您知道吗？脉管就像是我们身体里的“管道系统”，负责运输各种重要的“物资”。

要是这管道出了问题，长了肿瘤，那可就麻烦啦！先说血管瘤，这就好比是管道壁上鼓出来的“小泡泡”。

有的小得几乎看不见，有的却能长得老大。

就像吹气球，一不小心吹过了头，气球就变得危险啦！比如常见的毛细血管瘤，那红红的一小片，是不是像草莓的表面？而海绵状血管瘤呢，就像是一堆软软的海绵塞在了血管里。

再说说淋巴管瘤。

想象一下淋巴管是一条条小溪流，要是溪流里被石头啊、杂草啊堵住了，水流不畅，可不就容易形成肿块嘛！囊性淋巴管瘤，那一个个囊泡，不就像是溪流里积下的小水洼？还有血管肉瘤，这可是个厉害的角色！它就像个“破坏大王”，疯狂地在血管里捣乱。

它生长迅速，破坏力强，一不小心就让整个脉管系统陷入混乱。

说到这儿，您可能要问啦，那怎么才能知道是不是得了脉管组织肿瘤呢？这就得靠医生的“火眼金睛”啦！像影像学检查，B 超、CT 啥的，能帮着看看肿瘤的大小、位置。

病理检查更是关键，从身体里取一点组织出来，在显微镜下仔细瞧瞧，肿瘤的“真面目”就藏不住啦！那要是真得了这病可咋办？别慌！治疗方法也有不少呢。

小的血管瘤，说不定观察观察自己就好了。

要是大一点的，手术切除、激光治疗都能派上用场。

血管肉瘤可就麻烦些，可能得综合各种治疗方法，放疗、化疗都得考虑。

总之，脉管组织肿瘤虽然有点让人头疼，但只要我们多了解它，早发现早治疗，就能把它的危害降到最低。

您说是不是这个理儿？。

RIP1-RIP3-MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在颅内海绵状血管瘤并发癫痫的相关发病机制中的研究摘要：海绵状血管瘤（Cerebral Cavernous Malformation，CCM）是指血管内血管腔的囊状扩大和血管壁的局部变薄，导致侵袭性生长和溃疡，因此可能引起脑出血和癫痫。

前人的研究表明，突变的神经细胞信号通路与CMM的发病机制有关。

此外，因受到周围环境的影响，引发的神经细胞程序性坏死（Programmed necrosis，PN）是CMM引起癫痫的一种可能的发病机制。

RIP1、RIP3和MLKL是PN的关键算子之一，通过不同的信号通路参与联系细胞质膜和组织细胞坍塌。

但是，目前对于RIP1/RIP3/MLKL通路介导的程序性坏死在CMM并发癫痫的相关发病机制的了解还相当有限。

该研究旨在以CMM为模型，探讨RIP1、RIP3和MLKL参与的PN路径的发生机制及其与CMM在癫痫发病中的相关性。

关键词: RIP1, RIP3, MLKL, 程序性坏死，癫痫，CCM引言：海绵状血管瘤（CCM）是一种病理性血管畸形，由血管内腔形成的囊状扩张、血管壁变薄和毛细血管形成引起，经常发生于中枢神经系统。

CCM的发病率约为0.1％-0.5％，其中近一半会引起严重的脑出血和癫痫发作，威胁到患者的生命和健康。

然而，CCM的发病机制尚不清楚。

研究表明，CCM的遗传变异是引起CCM的一个主要原因。

CCM基因家族包括CCM1-Krivopfuschko gene 1、CCM2-MGC4607和 PDCD10程序性细胞死亡10，这些基因突变会导致血管形成的异常和功能紊乱，从而导致CCM的发生和发展。

此外，CCM也可以通过影响神经元的辐射环境来引起癫痫。

近年来，研究表明，PN是一种新型的细胞死亡形式，其特征是细胞在没有肿胀和核裂解的情况下，质膜和细胞器坍塌。