儿童神经肌肉疾病及其复健(精)
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肌肉骨骼系统肌动学复健医学基础肌肉骨骼系统是人体的重要组成部分,它能够提供人体的结构支撑和运动功能。
然而,由于各种因素的影响,如年龄、疾病、创伤等,肌肉骨骼系统可能会出现不同程度的损伤和疾病。
因此,肌动学复健医学成为一门重要的学科,它可以帮助人们恢复肌肉骨骼系统的功能和健康。
一、肌动学的定义和作用肌动学是研究肌肉力量、骨骼运动和身体姿势的学科。
它主要关注人体的运动机能,包括力量、速度、灵活性和协调性等方面。
肌动学可以帮助医生和治疗师了解人体的运动机制,从而更好地进行康复治疗。
肌动学的作用主要包括以下几个方面:1.评估肌肉骨骼系统的状态。
通过肌动学测试,可以了解肌肉骨骼系统的力量、灵活性、协调性和运动范围等情况,从而为康复治疗方案的制定提供依据。
2.制定康复治疗方案。
根据肌动学测试的结果,医生和治疗师可以制定个性化的康复治疗方案,包括运动锻炼、物理治疗、手法治疗等。
3.监测康复治疗效果。
肌动学测试可以帮助医生和治疗师监测康复治疗的效果,及时调整治疗方案,以达到最好的治疗效果。
二、肌肉骨骼系统的结构和功能肌肉骨骼系统包括骨骼、肌肉、关节和神经系统等组成部分。
它们相互协调,使人体具有运动功能。
骨骼是人体的支撑结构,它由多个骨头组成。
骨头之间通过关节连接,形成了人体的关节系统。
关节可以使骨头在一定范围内相对运动,从而使人体具有灵活性和多样性的运动功能。
肌肉是肌肉骨骼系统的重要组成部分,它能够产生力量和运动。
肌肉由多个肌纤维组成,肌纤维通过肌肉腱连接到骨头上。
肌肉的收缩可以使骨头运动,从而实现人体的运动功能。
神经系统是肌肉骨骼系统的调节中心,它通过神经信号控制肌肉的收缩和松弛,从而实现人体的运动功能。
三、肌动学测试的方法和技术肌动学测试是评估肌肉骨骼系统状态的重要手段。
肌动学测试包括力量测试、灵活性测试、协调性测试和运动范围测试等。
1.力量测试力量测试可以评估肌肉的力量水平。
力量测试的方法主要有手动测试和机械测试两种。
临床医学中的康复医学概述康复医学在临床医学中扮演着重要的角色,它关注着病患在病后恢复和重建功能的过程。
随着人们对健康的重视和对更高生活质量的追求,康复医学在医疗领域中的意义越来越凸显。
本文将对临床医学中的康复医学进行概述,探讨其定义、目标以及常见的康复治疗手段。
一、康复医学的定义及目标康复医学是一门综合性的学科,通过多学科的协作和综合干预,旨在帮助病患从疾病、损伤或残疾中恢复并提高其生活质量。
其目标是使患者尽可能地恢复或重建其功能,提高生活自理能力和社会适应能力。
康复医学的定义包含了多个方面,涵盖了物理、心理、社会等各个层面。
在康复医学中,医生和康复专家与病患紧密合作,通过制定个性化的康复计划,帮助患者恢复功能、调整心理状态,并实现社会融入。
二、常见的康复治疗手段1. 物理康复治疗:物理康复治疗是康复医学中最常见的治疗手段之一。
它通过运动、物理疗法等方法,改善肌肉力量、关节活动度、平衡和协调能力。
常见的物理治疗手段包括热疗、冷疗、电疗以及康复运动等。
2. 言语康复治疗:言语康复治疗主要用于病患的语言和沟通障碍。
它通过言语训练、发音矫正等手段,帮助患者恢复和改善语言能力。
言语康复治疗广泛应用于脑卒中、颅脑损伤以及儿童发育迟缓等疾病的康复过程中。
3. 职业康复治疗:职业康复治疗旨在帮助病患恢复工作能力,重新融入社会。
通过评估和培训,康复专家可以帮助病患恢复职业技能、适应工作环境,并提供必要的职业安排,以实现病患的社会复健。
4. 心理康复治疗:心理康复治疗主要应用于病患的心理障碍和心理创伤的康复。
通过心理疏导、心理治疗等手段,康复专家帮助患者调整心理状态,提高自信心,应对压力,并提高其心理健康水平。
5. 情感康复治疗:情感康复治疗主要关注病患的情感状况和人际关系。
通过建立支持系统、开展家庭治疗等方式,康复专家帮助患者恢复家庭和社会关系,提高生活满意度,改善人际交往能力。
三、康复医学的应用领域康复医学不仅适用于各个年龄段的病患,也适用于不同类型的疾病。
病理学中的神经肌肉疾病与病变特点神经肌肉疾病是一类由于神经或肌肉系统的异常或损伤引起的疾病。
在病理学中,神经肌肉疾病的病变特征被广泛研究。
本文将就神经肌肉疾病的相关知识和病变特点进行论述。
一、神经肌肉疾病的分类神经肌肉疾病可分为以下几类:1. 神经元疾病:这类疾病主要由于神经元受损引起,如运动神经元疾病、感觉神经元疾病、自主神经病等。
2. 神经肌肉接点疾病:这类疾病主要由于神经肌肉接点异常引起,如重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化症等。
3. 肌肉疾病:这类疾病主要由于肌肉本身异常引起,如肌肉炎、多发性肌炎等。
二、神经肌肉疾病的病变特点1. 神经元疾病的病变特点神经元疾病的病变特点主要表现为神经元数量和结构变化,包括神经元萎缩、减少或消失等。
以运动神经元疾病为例,其病变特点主要包括运动神经元减少、空泡样变性、神经元纤维密度降低等。
运动神经元疾病多数属于进展性疾病,随着病情加重,运动神经元数量和结构的改变将越来越明显。
2. 神经肌肉接点疾病的病变特点神经肌肉接点疾病主要表现为神经肌肉接点结构和功能异常。
重症肌无力是神经肌肉接点疾病中较为典型的一种,其病变特点主要包括乙酰胆碱受体减少、神经肌肉接点面积缩小和重构等。
3. 肌肉疾病的病变特点肌肉疾病的病变特点主要体现在肌肉的结构和功能上,如肌肉萎缩、肌肉纤维变性等。
以肌肉炎为例,其病变特点主要表现为肌肉纤维的变性和坏死。
肌肉炎一般会伴随有免疫系统的异常,导致肌肉组织的炎症和破坏。
肌肉炎多数为非进展性疾病,但是患者的病情往往会反复发作。
三、神经肌肉疾病的诊断方法神经肌肉疾病的诊断主要通过验血、电生理检查和肌肉或神经活检等方法进行。
1. 验血验血主要是通过检查患者的血液生化指标,发现是否有免疫系统疾病等异常情况。
2. 电生理检查电生理检查主要通过神经电图、肌电图等检查手段,观察神经和肌肉的电活动情况,以便判断是否存在神经肌肉疾病。
3. 肌肉或神经活检肌肉或神经活检主要是通过切取患者的肌肉或神经组织进行病理学检查,直接观察病变情况,以便明确疾病的诊断。
2022脊髓性肌萎缩症康复管理专家共识(全文)摘要脊髓性肌萎缩症(SMA)可致死致残,长程规范的康复管理可延缓SMA 疾病进展、预防或减少SMA患儿肌肉萎缩及骨骼畸形、改善其生活质量。
随着疾病修正治疗药物的临床应用,SMA出现了与其自然病程不同的新表型,其康复管理也面临新挑战。
中华医学会儿科学分会康复学组联合中国康复医学会物理治疗专委会成立专家组,根据新近研究成果和临床实践经验,讨论并提出脊髓性肌萎缩症康复管理专家共识,以期规范和指导SMA患儿的康复评估与治疗。
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是脊髓前角运动神经元变性导致的一种常染色体隐性遗传的退行性神经肌肉疾病,主要临床特征为肌无力和肌萎缩,可致死致残。
SMA在中国新生儿中的发病率为1/9 788,人群携带率高达1/50。
长程规范的康复管理可延缓SMA疾病进展、预防或减少肌肉萎缩及骨骼畸形、改善患儿心理健康和生活质量。
近年,随着疾病修正治疗药物的临床应用,出现了不同于疾病自然病程的新SMA表型,其康复管理也面临新的挑战。
为进一步规范SMA的康复评估和治疗,充分发挥康复结合疾病修正治疗药物的治疗作用,中华医学会儿科学分会康复学组联合中国康复医学会物理治疗专委会成立专家组,根据新近的研究成果和临床实践经验,历时1年最终达成脊髓性肌萎缩症康复管理专家共识(以下简称本共识)(国际实践指南注册平台注册号:IPGRP-2021CN248),供SMA患儿诊治及管理相关的专业人员参考。
一、SMA患儿的功能评估根据SMA患儿的发病年龄、自然病程和最大运动能力,可将SMA分为0~4型,发病年龄越早病情越重,0型患儿一般在出生前发病,若不治疗,一般存活不超过1个月;而3型和4型一般能达到正常寿命。
基于患儿的功能状态,SMA可分为不能独坐者(常指1型与丧失独坐能力的2型患儿)、能独坐者(常为功能未倒退的2型及丧失行走能力的3型患儿)和能独走者(指仍能走动的3型和4型患儿)。
复旦中文版神经肌肉疾病运动功能评估量表在儿童和青少年中的信度和效度研究史惟;李惠;李西华;翟淳;赵蕾;陆恺;胡超平;周水珍【摘要】Objective To determine the reliability and validity of Fudan Chinese version of Motor Function Measure for young children with neuromuscular diseases(NMD). Methods Inclusion criteria:Children diagnosed as all kinds of NMD aged above 2 years old by detecting genes or muscle biopsy in Department of Neurology of Children's Hospital of Fudan University and accepted Fudan Chinese version of Motor Function Measure in Rehabilitation Department from June 2013 to July 2017. Exclusion criteria:Children who had accepted surgical operation within 1 year; children with severe cognition impairments; children who had taken part in activities severely affecting physical strength before the measurement. To determine the reliability of inter-raters,2 physical therapists conducted MFM-20 and MFM-32 at the same time.To determine the retest reliability,the same rater evaluated the test for a second time at the interval of 3 to 7 d after the first evaluation. The 6 minute walk distance Test(6 MWT)and 4 timed function test were the validity index. By analyzing the correlation between the MFM score and 6 MWT or 4 timed function test, the correlation validity was determined. By analyzing the correlation between the MFM score and North Star Ambulatory Assessment (NSAA)score of children with Duchenne musculardystrophy(DMD)including objects,the correlation validity was determined.Results A total of 372 cases were included in this study,with average age of(6.5±2.7)years. Among them,222 cases were <7 years,338 were males,and 263 were diagnosed with DMD. Sixteen cases aged 2 to 7 years were tested for the retest validity,while 16 cases aged 2 to 7 years and 29 cases aged above 7 years were tested for the inter-raters validity. The results indicated that of the total scores of MFM-32, MFM-20 and the subscore of each domain, ICC was 0.89 to 0.97. There were moderate and strong correlation between the total scores of MFM-32,MFM-20 and D1 domain subscore,the result of 6 MWT and timed function test of all the children(r=0.48 to 0.73),with D2 and D3 domains subscores,the correlation was moderate and weak. For children with DMD,the correlation of the total scores of MFM-32 and MFM-20 and the subscore of D1 domain and NSAA was strong and great. Conclusion Fudan Chinese version of Motor Function Measure indicates satisfactory reliability and validity for young children with NMD,and thus it could be used to test the status of motor function in children with NMD reliably and effectively.%目的验证复旦中文版神经肌肉疾病(NMD)运动功能评估量表(MFM)在中国儿童和青少年NMD中的信度和效度.方法 2013年6月至2017年7月在复旦大学附属儿科医院(我院)神经科经基因检测或肌肉活检明确诊断为各类NMD、>2岁且在我院康复科接受过复旦中文版MFM-20和MFM-32评估的患儿,排除1年内接受过手术、具有严重认知障碍和测试前3 d内从事过严重影响体力的活动患儿.2名物理治疗师同时进行MFM-20和MFM-32测试,检验不同测试者间的信度;同一评价者在第1次评价后间隔3~7d进行第2次评价,检测重测信度;以6 min步行距离(6MWT)和4项功能性计时测试为效度指标;通过分析MFM分值与之的相关性确定关联效度.通过分析纳入对象中杜氏进行性肌营养不良(DMD)患儿的MFM分值与北极星移动量表(NSAA)分值之间的相关性确定关联效度.结果 372例患儿符合本文纳入排除标准,平均(6.5±2.7)岁,<7岁222例,男性338例,其中DMD 263例,重测信度(2~7岁16例,>7岁38例)和测试者间信度(2~7岁16例,>7岁29例)检测结果显示,MFM-32和MFM-20的总分和各分区分值ICC=0.89~0.97.基于372例患儿,MFM-32和MFM-20的总分和D1区分值与6MWT和功能性计时测试结果具有中等和较强的相关性(r=0.48~0.73),与D2和D3分区的分值相关性为中等和较弱.在263例DMD患儿中,MFM-32和MFM-20的总分和D1区分值与NSAA分值的相关性为强和极强相关性.结论复旦中文版MFM量表在儿童和青少年NMD 患儿中具有很好的信度和效度,可以有效地测定NMD患儿的运动功能状态.【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2018(013)001【总页数】5页(P35-39)【关键词】神经肌肉疾病;杜氏进行性肌营养不良;活动;评估;信度;效度【作者】史惟;李惠;李西华;翟淳;赵蕾;陆恺;胡超平;周水珍【作者单位】复旦大学附属儿科医院康复中心上海,201102;复旦大学附属儿科医院康复中心上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102;复旦大学附属儿科医院康复中心上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102;复旦大学附属儿科医院康复中心上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102;复旦大学附属儿科医院神经科上海,201102【正文语种】中文神经肌肉疾病(NMD)是指一组下运动神经元(前角细胞、周围神经、神经肌肉接头、肌肉)异常引起的神经肌肉功能障碍疾病,主要表现为肌无力、肌萎缩、肌肉肥大和肌肉疼痛等症状,还可能继发关节挛缩、骨骼畸形、感觉知觉障碍和呼吸衰竭等,从而导致严重残疾甚至死亡[1]。
识起草工作,经过多次的讨论、修改,结合儿童神经病学专家和康复医学专家的建议,达成本共识。
关于DMD评定和康复治疗的硏究比较充分,故本共识主要针对DMD展开,其他几种类型的抗肌萎缩蛋白病按照相应的功能状态参照DMD进行评定和康复治疗,特别之处单独注明。
—、临床表现DMD是临床最常见的抗肌萎缩蛋白病,也是儿童常见的遗传病之—,全球男性中发病率为(6.1-19.5 ) /10万,浙江省新生儿筛查结果为1/4 560。
DMD起病前主要表现为运动发育延迟,独走年龄较同龄儿晚,多在3~5岁起病、7岁后加速进展、9~12岁喪失独走能力,通气支持下预期平均寿命可达30岁左右。
根据患儿肢体无力程度、伴随的其他器官系统损伤情况和病情进展可分为5个阶段分别是症状前期、早期独走期、z晚期独走期、早期不能独走期以及晚期不能独走期。
BMD患病率2.38/10万,发病率5.42/10万,BMD起病迟,进展缓慢,生存时间较长。
大部分患者5岁后起病,16岁以前不丧失行走能力,50岁左右死亡。
轻者没有明显肌无力、肌萎缩或仅有高肌酸激酶血症,可表现为运动后肌肉痛、运动不耐受等,重者与DMD临床表现类似。
少数早期诊断为DMD的患儿,可在13-16岁丧失独走能力,属于IMD ,临床表现较经典DMD轻,但比经典BMD重。
二、康复评定在《国际功能、残疾和健康分类(儿童和青少年版)》(International Classification of Functioning , Disability and Health for Children and Youth z ICF-CY )的框架下,对抗肌萎缩蛋白病结构和功能、活动能力、社会活动参与度进行系统准确评定可以了解功能状态、指导治疗、判断疗效、预测功能变化。
评定的内容尽量保持一致,如果疾病进展迅速或有特定临床需要,可根据需要增加评定次数、调整评定项目。
(一)结构和功能评定1. 肌力评定:建议采用徒手肌力检查、改良11级评定法或英国医学硏究学会(medical research council , MRC )制定的MRC 肌力评定量表评定肌力,半年评定1次。
唐氏综合征唐氏综合征,即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾病。
顾名思义,该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。
我国活产婴儿中21-三体综合征的发生率约为0.5‰~0.6‰,男女之比为3︰2,60%的患儿在胎儿早期即夭折流产。
患儿的主要临床特征为智能障碍、体格发育落后和特殊面容,并可伴有多发畸形。
一、基本概述唐氏综合症又称21三体综合症,先天愚型或Down综合症属常染色体畸变,是小儿染色体病中最常见的一种,活婴中发生率约1/(600~800),母亲年龄愈大,本病的发病率愈高。
60%患儿在胎儿早期即夭折流产。
唐氏综合症唐氏综合症包含一系列的遗传病,其中最具代表性的第21对染色体的三体现象,会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。
唐氏综合症患病几率高低与人种,生活水准等没有直接联系,估计每660个新生儿就有一个患有唐氏综合症,使之成为最常见的染色体变异。
高龄初产妇会加剧婴儿患有唐氏综合症的风险。
在20到24岁之间,患病率为1/1490,到40岁为1/106,49岁为1/11。
原因是随着产妇年龄的增加卵子形成过程中会引起染色体不分离现象的増加。
但是,另一方面,大约80%的综合症患婴是35岁以下产妇所生。
这与35岁以下妇女妊娠比例较高有关系。
另外也有多余的染色体来自父亲一方的情况,父方起因和母方起因的比例为1:4。
患病的潜在高风险家庭通常会被提议进行遗传学咨询和遗传测试例如“羊水诊断”等。
随着产妇年龄的增长婴儿患唐氏综合症的风险比率唐氏综合症的小孩与不患病的小孩相比处于直接劣势。
通常认为患病儿童的精神发育迟缓,智商很少超过60的,脑部通常过小、过轻。
小脑、脑干和脑前回出奇地小。
教育进度会因疾病和残疾而遭到破坏,例如不断复发的传染病、心脏病、弱视、弱听等。
其他因患病造成的生理特症包括猿皱等扭曲的面部特症,有的唐氏综合症患者青年期以后由于压力会引发抑郁症。
神经康复的名词解释神经康复是指通过一系列的综合干预措施和治疗手段,帮助神经系统受损或功能受限的个体实现恢复或改善其神经功能的过程。
神经康复的主要目的是通过针对神经系统的修复和重新组织,以提高患者的神经功能,恢复其生活和工作能力。
下面将对神经康复的概念、技术和方法进行详细阐述。
一、神经康复的概念1. 神经康复的定义神经康复是一种综合性的治疗方法,它通过结合多种康复技术和手段,针对神经系统功能障碍或受损,采取系统性的康复干预,以恢复或改善患者的神经功能。
神经康复的核心理念是通过刺激大脑和神经系统的可塑性,通过重复训练和练习,促进大脑神经网络的重塑和功能重新组织。
2. 神经康复的对象神经康复主要适用于中风、脑外伤、脊髓损伤、神经变性疾病、脑瘤手术后康复等导致神经系统功能受损的疾病或情况。
此外,在神经康复中也可以包括一些运动障碍和智力障碍的康复。
3. 神经康复的原则神经康复的原则主要包括个体化、系统性、综合性和阶段性。
个体化即根据每位患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。
系统性要求康复措施需要全面、连续地进行,不仅仅是单一的治疗手段。
综合性指综合运用多种康复技术和方法,综合利用物理、言语、职能等康复手段。
而阶段性则要求康复治疗需要根据患者的恢复情况进行阶段性调整,分阶段制定康复计划和目标。
二、神经康复的技术与方法1. 运动康复运动康复是神经康复的重要手段之一,通过物理训练和运动疗法,促进肢体的功能恢复。
常用的运动康复方法包括物理治疗、运动训练和康复器械的应用等。
这些手段可以帮助患者改善肌肉力量和控制、恢复平衡和协调能力,提高运动灵活性,并逐渐恢复独立行走和日常生活的能力。
2. 言语康复言语康复主要适用于语言和言语障碍的患者,包括失语症、病理性吞咽困难等。
通过语言治疗、发音训练、语言理解训练等手段,帮助患者恢复语言能力和交流能力。
言语康复的关键是刺激和训练患者的大脑语言区,通过重复练习和模仿,逐渐改善患者的语言障碍。
神经康复病历分享本期为大家分享的是:腓骨肌萎缩症 1A 型的诊疗及康复。
病史摘要患者女,17 岁,因「进行性四肢无力 10 年、感觉减退 3 年」于 2021 年 6 月 1 日入北京华生康复医院神经康复科。
患者 8 岁时无诱因蹲下站起困难,渐影响行走,表现为无力、双足跟难着地,无肉跳,无饮水呛咳。
当地医院诊断「脑性瘫痪并跟腱挛缩、双侧髋关节脱位」,行「跟腱延长术」,术后仍进行性行走不稳。
3 年前因「路滑」跌倒住院于北京某三甲医院,查肌电图示「上、下肢周围神经源性损害」,考虑「腓骨肌萎缩症」,基因检测示「轴突型腓骨肌萎缩症阴性」,不明确「腓骨肌萎缩症」,予穿戴动态踝足矫形器,仍行走不稳,且觉双下肢感觉减退、走路踩棉花感,双上肢无力并感觉减退,手指伸直困难,学业中断,多处诊疗,四肢症状渐加重,半年余前开始依赖轮椅转移。
为明确诊断及康复治疗来我院就诊,门诊以「腓骨肌萎缩症?」收入神经康复科。
起病以来,神清,精神可,睡眠可,夜间睡眠有打鼾、无憋醒,饮食一般,小便正常,大便规律,1 年前开始大便糊状,近 3 年体重从 60 kg 增加至 87 kg。
既往史:2015 年检查发现「丙氨酸氨基转移酶 97.9U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 42.2U/L」,一直服用「多烯磷脂酰胆碱胶囊 456 mg 一天三次」,效果一般,2021-5「丙氨酸氨基转移酶 258IU/L、天冬氨酸氨基转移酶 114IU/L」,查「甲、乙、丙、戊肝炎病毒为阴性」。
2015 年检查发现「餐后血糖高,最高 13.6 mmol/L」,此后住院以查空腹血糖为主,「未见异常」,未处理。
家族史:父亲体健。
母亲 4 岁时蹲下站起无力,当地医院诊断「小儿麻痹症」。
有一姐姐,体健,MLPA-CMT1 无异常。
姨妈足弓高。
查体:体温 36.1℃,呼吸 20 次/分,心率 80 次/分,血压115/80 mmHg。
身高 165 cm,体重 87 kg,BMI32 kg/m²,神清语利,对答切题,颅神经查无异常。
神經細胞與骨骼系統在復健的關聯性小兒麻痺後期症候群的發生有很多原因,大部份是因為患部的老化。
如果小兒麻痺倖存者得了不相干的病,身體的敗壞也會造成患者進行式的衰弱或有新的症狀出現。
有一些患者會無緣無故的肌肉衰弱,我們稱這種現象為進行式小兒麻痺肌肉萎縮。
密西根醫院在五年前設置了「小兒麻痺後遺症研究及訓練中心」,每週調查新症狀發生的原因並研究復健的計畫。
在使用最新的復健方法和技術後,大部份的患者都可回到原有的功能。
不過,也有很多患者必須使用支架、拐杖、手杖、輪椅或各種輔助器以彌補他們的新症狀。
研究持續在進行,主要在研究患者繼續衰弱的原因,和新的殘障醫療問題,患者和醫生互相溝通,希望能有好的復健結果。
急性脊髓灰白質是經由消化道感染的濾過性病毒,專門只會對中樞神經系統造成永久的傷害。
濾過性病毒它摧毀脊髓骨的運動神經細胞。
有些神經細胞被徹底的損壞,但有一些只是暫時性的損壞,當身體復原時,身體即會試著恢復。
小兒麻痺倖存者在發病後二年內如果給予適當的運動和物理治療,通常會恢復一些力量,恢復可有三種方式:1. 有些神經細胞只是暫時損壞,當它們恢復時,力氣會進步些。
2. 肌肉纖維經傳統的物理治療會變大變壯。
3. 未損壞的神經細胞會長出新芽,替代損壞的神經細胞。
存活的神經細胞會與較多的肌肉纖維連接,因此它所做的工作,比一般多二、三倍,所增加的新陳代謝會使這些細胞在往後的日子中易過度疲勞,提早衰壞。
經過二十五至三十年的辛勤工作後,很多神經細胞芽會損壞衰敗,活動單元又會縮回至原來應有的肌肉纖維,殘障者因此肌肉縮小,力氣減少。
這個過程進行的很慢,肌肉的力量,大約一年減少百分之一。
估計有百分之二十五的小兒麻痺倖存者,會感覺力氣衰減或有後遺症症狀。
長期過度使用肌肉也會使肌肉進行式萎縮,使肌肉萎縮的原因很多:年紀自然的衰老;血液循環的衰減也會慢慢造成肌肉纖維的縮小;生活環境的有毒物質加速神經衰敗等。
除此之外,由於老年運動較少,容易導致不用的肌肉開始萎縮,一般人如果有心臟病、肺炎、關節炎或骨折也會因肌肉太久不用而萎縮,由於殘障者的肌肉和神經後備隊已經很少,所以衰弱的問題顯得特別嚴重。
小儿重症肌无力一概述重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。
目前已经明确,重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱受体的自身免疫所致。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。
主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,全身其他部位和组织也可受累。
其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。
小儿重症肌无力包括3种综合征即短暂性新生儿重症肌无力,先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力,其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性,儿科病例nA ChRab多为阴性。
二病因1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na离子内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩,已知nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中,实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维,与骨骼肌存在共同抗原(nAChR),该抗原致敏T细胞,产生抗nAChR的抗体(nAChRab),该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答,使受体被阻滞;并加速nAChR的降解,通过激活补体,使肌膜受到损害,电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积,用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少,nAChR活性降低,因此出现肌无力症状。
2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害,是由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的,T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用,nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4+T细胞的参与,nAChR特异CD4+T细胞先通过其受体(TCR)对nAChR特异性位点的识别,然后由T辅助细胞(Th)将nAchR 主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞,促使B细胞分泌高致病性的nAChRab,Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。