《神经肌肉系统疾病》PPT课件

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统合能力失调多动现象学习困难
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4
小儿神经系统检查
头围前囟门皮肤语言动作发育各种反射：生理反射、病理反射
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5
关于小儿癫痫的概念
痫性发作：是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常；
癫痫：患者在无发热或其它诱因情况下，长期反复的出现至少两次或两次以上痫性发作者；
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并发症的治疗
硬膜下穿刺治疗康复治疗
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27
预防发作
目的：防止复发方法：安定片（1mg/kg/d ），分3次服
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化脓性脑膜炎
致病菌：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌；
入侵途径： 1、菌血症（血流）； 2、邻近组织器官感染：中耳炎、乳突炎 3、与颅腔存在直接通道：外伤骨折
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20
临床表现
发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍；头痛、呕吐、颅内压增高；脑膜刺激征阳性、惊厥发作。
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24
治疗
力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌病原菌尚未明确前：三代头孢病原菌明确后： 1、脑膜炎球菌：青霉素 2、肺炎链球菌：三代头孢 3、流感嗜血杆菌：根据药敏试验
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其他治疗
输液量：60—80ml/kg/d；控制惊厥降低颅内压：20%甘露醇、速尿；肾上腺皮质激素的应用
神经肌肉系统疾病
周金丽
医学PPT
1
小儿神经系统发育特点
神经元的发育呈暴发性一次完成突触的完善在4岁前完成
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2
不同年龄阶段的教育特点：
1、2-3岁：学习守规矩 2、7月：学习咀嚼 3、3-5岁：学习音乐 4、5-8岁：学习外语 5、5-6岁：学习书面语

神经肌肉接头疾病课件PPT

电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜去极化
再摄取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触前膜
突触间隙
肉毒杆菌中毒高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈下降趋势。家族性病例少见
加重病情原因及诱因
感染、妊娠和月经前常，精神创伤、过度疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触后膜
重症肌无力美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进无
明显
无
肉跳或肌肉抽动无
常见

《神经肌肉接头疾病》PPT课件

通过刺激穴位和拔罐的方式，促进气血流通，缓解肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药内服或外敷的方法，调理身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮食习惯，进行针对性的营养与饮食调理，改善身体状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌现出新的治疗手段和方案，如基因治疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。

神经肌肉系统疾病完整版PPT

（二）耳：外形及耳位；（三）口腔：舌、牙。
四、颅神经检查
（一）、嗅神经：（二）、视神经：视觉、视野、眼底， 3~6月婴儿可出现
“注视手”；（三）、动眼、滑车、外展神经：（四）、三叉神经：（五）、面神经：
2、癫痫：病变侵及中央前回可出现癫痫局限性发作或全身性大发作，其中部分病人可有先兆。 ③幼儿：高热惊厥、颅内感染、中毒性脑病、低血糖、头外伤等。
动中震颤减轻。睡眠中震颤丧失。安静时震颤出现。即所谓静止性震颤。表现在手部如搓丸或数钱钞样。表现在上肢如弹琵琶状。为红核病变所致。
肌张力减低、运动过多综合征
1、舞蹈：颜面或肢的近端突然出现迅即变换的无节律的多动谓之舞蹈。
2、手足徐动：肢的远端（指或趾）缓慢的蚯蚓状运动谓之手足徐动。主为尾状核病变。见于慢性核黄疸。
3、扭转痉挛：躯干徐动。行走时躯干扭转运动或呈螺旋形运动谓之扭转痉挛。主为壳核病变。见于Wilson氏病与脑炎后遗症。
小脑病变的综合症状与体征
1、平衡失调：步态或静态适应的紊乱（小脑蚓部）。 1）、步态蹒跚而倾斜。类似醉汉。 2）、直立时摇晃不稳。Ronberg氏征于闭目或睁目时均明显不稳。
2、共济失调：克制或消除肌肉活动时的“惰性”不良（小脑半球）。 1）意向性震颤：运动时出现。静止时丧失。临床检查示指鼻试验与跟膝胫试验不稳。 2）快复动作不良：当轮流向相反方向迅速运动时出现。例如患者不能迅速地将手由旋前改为旋后。动作不稳且不正确。 3）精细动作不能：患者不能作内容复杂的动作。例如穿针。
国外：每年（24~114）/10万人 5、实验性动物模型研究（P2碱性蛋白、半乳糖脑苷脂）。
限局性节段性2单、独肌有或肌无群组脊的完柱全性裂瘫痪、脊膜膨出；
掌握临床表现、实验室检查及常见并发症

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并发症的治疗
• 硬膜下穿刺治疗 • 康复治疗
感谢下载
神经肌肉系统疾病
周金丽
小儿神经系统发育特点
• 神经元的发育呈暴发性一次完成 • 突触的完善在4岁前完成
不同年龄阶段的教育特点：
• 1、2-3岁：学习守规矩 • 2、7月：学习咀嚼 • 3、3-5岁：学习音乐 • 4、5-8岁：学习外语 • 5、5-6岁：学习书面语言
如果不及时教育会出现什麽后果
质紊乱、遗传代谢性疾病）
热性惊厥
• 热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤升有关； • 主要特征：初发年龄6月—3岁，复发年龄不超过6岁。
临床表现
• 发生在热性疾病的初期； • 在体温骤升时出现全身大发作，一般发作一次，每次发作不超过10分
钟； • 可反复出现：每次发热都可能出现； • 热退后一周脑电图正常
临床表现
• 发热、烦躁不安、进行性加重的意识障碍； • 头痛、呕吐、颅内压增高； • 脑膜刺激征阳性、惊厥发作。

辅助检查
• 脑脊液检查：白细胞总数显著增多，糖含量明显降低，蛋白显著增高； • 外周血象：白细胞显著增高； • 血培养：可出现阳性结果
并发症
• 硬膜下积液 • 脑积水 • 脑室管膜炎 • 各种神经功能异常
上痫性发作者；
癫痫发作的原因
• 特发性癫痫：由遗传因素决定 • 症状性癫痫：与脑内器质性病变密切关联 • 隐源性癫痫：未能证实有肯定的脑内病变，很可能为症状性
癫痫的主要发作类型
• 局灶性发作 • 1、单纯局灶性发作 • 表现面、颈、四肢某部分强直或阵挛性抽动 • 2、复杂局灶性发作 • 表现吞咽、咀嚼、摸索行为、视物过大过小
复杂性热性惊厥
• 一次惊厥发作持续15分钟以上； • 24小时内反复发作2次以上； • 局灶性发作；
预防发作
• 目的：防止复发 • 方法：安定片（1mg/kg/d ），分3次服
化脓性脑膜炎
• 致病菌：脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌； • 入侵途径： • 1、菌血症（血流）； • 2、邻近组织器官感染：中耳炎、乳突炎 • 3、与颅腔存在直接通道：外伤骨折
全身性发作
• 1、强直-阵挛发作 • 2、失神发作：发作时突然停止正在进行的活动 • 3、失张力发作：引起头部碰伤 • 4、婴儿痉挛发作
• 相关病史：发作史 • 体格检查： • 脑电图检查： • 影像学检查
诊断
鉴别诊断
• 婴幼儿屏气发作 • 睡眠障碍：夜惊、梦靥、梦游 • 昏厥
治疗
• 纠正癫痫是不治之症的概念 • 常用药物：苯巴比妥、丙戊酸、妥泰、安定
• 统合能力失调 • 多动现象 • 学习困难
小儿神经系统检查
• 头围 • 前囟门 • 皮肤 • 语言 • 动作发育 • 各种反射：生理反射、病理反射
关于小儿癫痫的概念
• 痫性发作：是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常； • 癫痫：患者在无发热或其它诱因情况下，长期反复的出现至少两次或两次以
急性惊厥发作
• 特征： • 1、惊厥是儿科常见急症； • 2、易有频繁或严重发作； • 3、新生儿及婴儿常有不典型发作； • 4、引起惊厥的病因复杂。
急性惊厥发作病因分类
• 感染性病因： • 1、颅内感染：各种细菌、病毒、真菌； • 2、颅外感染：热性惊厥、感染中毒性脑病
非感染性病因
• 颅内疾病：颅脑损伤与出血、先天发育畸形、颅内占位； • 颅外（全身性）疾病：缺氧缺血性脑病、代谢性疾病（水电解
诊断与鉴别诊断
• 结核性脑膜炎 • 病毒性脑膜炎 • 隐球菌性脑膜炎
治疗
• 力求24小时内杀灭脑脊液中致病菌 • 病原菌尚未明确前：三代头孢 • 病原菌明确后： • 1、脑膜炎球菌：青霉素 • 2、肺炎链球菌：三代头孢 • 3、流感嗜血杆菌：根据药敏试验
其他治疗
• 输液量：60—80ml/kg/d； • 控制惊厥 • 降低颅内压：20%甘露醇、速尿； • 肾上腺皮质激素的应用

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