中枢神经系统白血病
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白血病浸润最难控制的部位文章目录*一、白血病浸润最难控制的部位1. 白血病浸润最难控制的部位2. 白血病的原因3. 白血病的症状*二、如何预防白血病*三、白血病的注意事项白血病浸润最难控制的部位1、白血病浸润最难控制的部位白血病浸润最难控制的部位是脑膜。
脑膜白血病,也称中枢神经系统白血病,是白血病浸润到颅内造成的,也称中枢神经系统白血病.,发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。
现在白血病治疗技术提高,生存期明显延长。
但由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,因而引起CNS-L。
临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷,但不发热。
脑脊液压力增高,颅神经受损,可出现视力障碍及面神经麻痹等。
2、白血病的原因白血病的出现和一些化学物质有一定的联系,在生活中最常见的物质是:汽油中的苯。
遗传是诱发急性白血病的一种,受人体的遗传基因与染色体等影响的。
病毒因素也是导致急性白血病的病因之一,它能造成很多疾病的入侵人们的身体,损害人们的身体健康。
在平时生活中,人们难免会接触到那些具有辐射性的物质,像电离、X线等。
如果长期接触该物质会导致白血病的出现。
长时间的食用含有化肥、农药的蔬菜、水果等食物和不干净的水源,就十分容易使骨髓的正常造血功能受到破坏,从而发病。
如果滥用药物,会造成白血病的发生,大家一定要注意。
3、白血病的症状白血病早期通常会有发热、头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状。
贫血常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。
大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。
中枢神经系统白血病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍中枢神经系统白血病症状,尤其是中枢神经系统白血病的早期症状,中枢神经系统白血病有什么表现?得了中枢神经系统白血病会怎样?以及中枢神经系统白血病有哪些并发病症,中枢神经系统白血病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*中枢神经系统白血病常见症状:头痛、颈强直、血小板减少、凝血障碍、颅内出血、烦躁不安、神志不清、抽搐、偏瘫、颅内压增高*一、症状:1.约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。
少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。
上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
S-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。
少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。
部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
二、诊断:1.诊断标准和依据国内标准如下。
1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
2)CSF改变:①颅内压增高200mmH2O。
②白细胞0.01×109/L。
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质0.45g/L,或定性试验阳性。
3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之,符合上述第3)及第2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第3)及第2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。
需注意:①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。
②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。
【疾病名】中枢神经系统白血病【英文名】central nervous system leukemia【别名】脑白【ICD号】C95.7【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展:CSF腰穿是目前监测脑压的“金标准”。
一般主张腰穿选择在缓解期,因急性期外周血肿瘤负荷大,腰穿直接破坏血脑屏障,促使白血病细胞浸润白血病中枢神经系统(CNS)。
国外学者多主张在诱导化疗的第1天即行腰穿和预防性鞘内注射,及时评价CNS的状态,有利于针对性治疗。
腰穿可发现CSF压力增高、细胞数增多、糖减少、蛋白含量增高。
CSF细胞形态学检查是诊断中枢神经系统白血病(CNSL)比较敏感的方法,诊断率为82.9%;CSF末端脱氧核苷酸转移酶测定阳性,说明存在着白血病细胞,结合形态有助于诊断CNSL;CNSL患者CSF中β微球蛋白和铁蛋白升高,尤其CSF和血清中β微球蛋白比值增加对CNSL具有早期诊断意义。
聚合酶链反应(PCR)技术检测CSF中白血病细胞基因重排,可以提高早期诊断CNSL的敏感性和特异性。
①一般资料:选择2005年9月至2007年1月期间在本院住院的AL患者58例,其中AL不并CNSL组20例,男12例,女8例,年龄14~68岁,平均40.2岁,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)14例。
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)6例。
AL并CNSL组38例,男22例,女16例,年龄14~62岁,平均45.7岁,其中ALL 28例,ANLL 10例。
所选病例均符合张之南血液病诊断标准。
对照组22例,男12例,女10例,均为外科手术病人,无神经系统疾病、恶性肿瘤及结缔组织疾病,肝肾功能正常。
②脑脊液标本收集及处理:所有患者均在治疗前收集脑脊液标本,AL并CNSL患者在治疗后再次收集脑脊液标本,1份做脑脊液常规及脑脊液细胞学检查,另1份做β-MG、SF、L DH检查。
为什么白血病病人要做腰穿
白血病细胞的广泛浸润,使白血病患者体内几乎无一器官或系统能够得以幸免。
当白血病细胞侵犯中枢神经系统(包括大脑、小脑、脑干和脊髓),引起头痛,恶心、呕吐、神经麻痹或偏瘫甚至昏迷时,我们称之为中枢神经系统白血病。
中枢神经系统白血病,是导致病人死亡的原因之一,也是白血病复发的重要原因。
尤其是急性淋巴细胞白血病,引起中枢神经系统白血病的发生率较高。
诊断中枢神经系统白血病主要藉助于腰椎穿刺(即腰穿),通过测定脑脊液压力并检查脑脊液中的细胞数、蛋白和糖的含量来分析和诊断。
如果在脑脊液中找到白血病细胞,则更是确诊的依据。
一旦确诊中枢神经系统白血病,治疗也需藉助于腰穿,即通过腰穿往脑脊液中注入化疗药物。
此外,每次腰穿抽取脑脊液检查后,常规往脑脊液中注入适量化疗药物,对预防中枢神经系统白血病也有积极意义。
因此,腰穿既是诊断也是防治中枢神经系统白血病的主要手段。
腰穿是临床上常用的检查手段之一,尤其在诊断神经系统疾病中使用较多。
由于腰穿时要抽取少量脑脊液作检查,可能会使脑脊液压力受到一定影响,尤其是当患者患有颅内高压时,有产生脑疝的危险。
因此,对有颅内高压的病人,应该禁止作腰穿。
一般情况下,腰穿后只需去枕平卧6小时即可。
腰穿过程中可能会出现
局部疼痛或下肢麻木等,通常在操作完成之后即可恢复,对人体基本没有什么影响,一般是比较安全的。
陈宝安主任医师教授
东南大学附属中大医院血液科。
中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病,也被称为神经系统白血病,是一种罕见但严重的白血病类型。
它是由白血病细胞侵入和累积在中枢神经系统中造成的,包括脑和脊髓。
这种白血病会导致大脑和脊髓的功能受损,影响大脑和脊髓正常的运转,对患者的身体和认知功能产生重大的影响。
中枢神经系统白血病的起因目前还不是很清楚。
有研究表明,一些基因异常和遗传因素可能与中枢神经系统白血病的发生有关。
此外,暴露在某些有害物质或辐射下也可能增加患病的风险。
感染病毒、脑外伤以及其他因素可能导致免疫系统异常,从而促进白血病细胞进入中枢神经系统。
虽然中枢神经系统白血病可以发生在任何年龄段,但它在儿童和青少年中更为常见。
中枢神经系统白血病的症状各异,往往因个体而异。
早期症状可能包括头痛、视力障碍、共济失调等。
其他症状可能会随着病情的进展而加重,如肢体无力、肌肉麻木、共济失调、精神错乱和抽搐等。
由于这些症状很容易被误认为是其他疾病的体征,中枢神经系统白血病常会被误诊。
确诊中枢神经系统白血病需要通过腰椎穿刺和脑脊液检查来获取脑脊液样本。
脑脊液样本会用于检测白血病细胞的存在,以及评估细胞的类型和病情。
此外,还可以进行脑部扫描、脑电图和神经系统评估等检查来评估患者的神经功能和病情。
治疗中枢神经系统白血病的首要目标是减轻症状、控制病情,同时最大限度地减少对患者的负面影响。
常见的治疗方法包括化疗、放疗和干细胞移植。
化疗是通过使用化学药物来杀灭白血病细胞,进而控制病情。
放疗则是使用高能射线来破坏白血病细胞。
干细胞移植是一种通过将健康的干细胞移植到患者体内来替代患者的异常细胞,以治疗白血病的方法。
虽然中枢神经系统白血病是一种严重的疾病,但随着治疗技术的发展,许多患者可以获得较好的生存率和生活质量。
然而,治疗期间患者可能面临一系列的不良反应和并发症,如感染、贫血、出血等。
因此,对患者进行全面的治疗管理和支持非常重要。
患者和家人也需要得到心理辅导和支持以应对疾病的心理压力。
中枢神经系统白血病的名词解释1. 什么是中枢神经系统白血病?中枢神经系统白血病,听起来是不是有点吓人?别担心,今天咱们就来聊聊这个病。
首先,中枢神经系统(CNS)指的就是咱们的脑子和脊髓,也就是负责处理各种信息、调控身体的“指挥部”。
而白血病,简单来说,就是一种影响血液细胞的癌症。
当白血病发生在中枢神经系统时,就意味着这些调皮的癌细胞不仅在血液中作乱,还跑到了脑子和脊髓里,这可就麻烦了。
这种情况一般是由原本健康的造血细胞发生变异,变成了恶性细胞。
它们就像是个不速之客,硬是要闯进我们的派对,把原本和谐的场面搞得乱七八糟。
这些细胞不仅抢占了正常细胞的“资源”,还会影响到大脑的正常功能,导致一系列令人烦恼的症状。
2. 症状表现2.1 头痛、呕吐那么,中枢神经系统白血病会有什么症状呢?首先,最常见的就是头痛和呕吐。
这种头痛可不是那种“吃了不好的东西”导致的,而是那种深沉的、像有人在你脑袋上打鼓的感觉。
哎,真是难受,动一下都觉得要命!有时候还伴着恶心,真是让人想要一头撞墙。
2.2 神经系统症状再来,有些人可能会出现一些神经系统的症状,比如说视力模糊、走路不稳,甚至有些人可能会觉得手脚麻木。
想象一下,平时灵活自如的你,突然变成了“走路像踩着棉花”,真是让人哭笑不得。
更严重的情况可能会影响到意识,甚至会有昏迷的可能,听起来真是让人心惊胆战。
3. 诊断与治疗3.1 诊断方式好吧,咱们聊聊怎么诊断这个病。
医生一般会通过一些检查,比如说血液检测、脑脊液分析等等。
其实就像是侦探破案一样,医生需要找到那些可疑的细胞。
然后再结合病人的症状,才能下最终的判断。
3.2 治疗方法至于治疗,哎,真是一场持久战。
常见的治疗方式有化疗、放疗,甚至是骨髓移植。
治疗的过程可不是轻松的,化疗带来的副作用可能让人觉得像是在坐过山车,晕乎乎的。
不过,不要灰心,随着医学的发展,现在的治疗方案越来越多,也越来越有效。
很多人都能通过积极治疗,重新回到正常的生活中。
中枢神经白血病症状文章目录*一、中枢神经白血病症状1. 患中枢神经白血病症状2. 什么是中枢神经白血病3. 中枢神经白血病如何诊断*二、中枢神经白血病如何治疗*三、中枢神经白血病吃什么好中枢神经白血病症状1、患中枢神经白血病症状CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。
少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。
部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
2、什么是中枢神经白血病中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及M5型。
高白细胞血症(血白细胞100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。
中枢神经系统白血病简称“脑白”,是由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出一些症状,脑白可见于白血病病程的任何阶段。
3、中枢神经白血病如何诊断CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即200mmH2O。
CSF常规显示白细胞数0.005109/L,以单个核细胞为主,蛋白定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。
确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。
白血病的脑脊液细胞学特征及临床意义白血病是一种严重的血液肿瘤疾病,其影响着人类的健康和生活质量。
虽然白血病主要是在骨髓中发生的,但它也可以影响到其他组织和器官,包括中枢神经系统。
在白血病病例中,检查患者的脑脊液细胞学特征对于确定疾病进展和治疗方案具有重要意义。
本文将讨论白血病脑脊液细胞学特征及其在临床中的意义。
白血病对脑脊液的影响白血病是由白血病细胞或白血病骨髓细胞在血液和骨髓中异常增殖导致的。
这些白血病细胞可能会进入脑脊液并在中枢神经系统中定植,从而引起白血病的神经系统侵犯。
脑脊液是一种清澈的液体,它通过脊髓和脑膜产生并填充着脊髓管和颅部的脑室。
通过检查脑脊液样本,可以发现白血病对中枢神经系统的侵犯及其细胞学特征。
白血病的脑脊液细胞学特征脑脊液细胞学分析是诊断和监测白血病神经系统侵犯的重要方法。
通过检查脑脊液细胞学特征,可以确定白血病细胞的存在、数量、形态等。
白血病细胞存在的证据在脑脊液样本中发现白血病细胞可以证明白血病对中枢神经系统的侵犯。
常见的检测方法包括涂片染色和流式细胞术。
涂片染色可以通过染色技术将细胞可视化,并判断细胞类型和形态。
流式细胞术可以通过细胞表面标记物的检测来识别白血病细胞。
白血病细胞的数量脑脊液细胞学分析可以确定白血病细胞的数量。
常见的参数是细胞计数和百分比计算。
白血病细胞的数量可以帮助确定病情的严重程度和预后,以及指导治疗方案的选择。
白血病细胞的形态特征白血病细胞在脑脊液中的形态特征也是脑脊液细胞学分析的重要指标。
白血病细胞的形态特征可以提供有关细胞类型和分化程度的信息。
例如,成熟的淋巴细胞和幼稚的髓系细胞在形态上有明显的差异,这可以帮助确定白血病的亚型。
白血病脑脊液细胞学特征的临床意义白血病的脑脊液细胞学特征可以为临床决策提供重要参考。
这些特征对于诊断、疾病监测和治疗方案选择具有重要意义。
诊断和病情评估白血病的脑脊液细胞学特征对于确诊白血病神经系统侵犯至关重要。
通过检查脑脊液样本中的白血病细胞,可以确定疾病的存在以及其所处的阶段。
关于中枢神经系统白血病患者22例护理体会【摘要】目的探讨中枢神经系统白血病患者的护理措施,确保按计划完成治疗,提高疗效,改善生活质量。
方法 22例中枢神经系统白血病患者行大剂量强化疗、椎管内化疗、颅脑加全脊髓放疗时对其采取心理护理、保护性隔离、畅通给药途径、饮食指导及严密观察病情变化等护理措施。
结果 22例中枢神经系统白血病患者中,均按计划完成治疗,其中12例症状明显改善,脑脊液检查正常,占55%;6例症状有改善,脑脊液检查有进步,占27%;4例脑脊液检查无变化,占18%。
结论专业化的护理有助于中枢神经系统白血病患者顺利完成治疗,提高疗效。
【关键词】中枢神经系统白血病;护理中枢神经系统白血病(CNSL)系白血病细胞髓外浸润到中枢神经系统是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响[1]。
临床表现为头痛、呕吐、神经系统定位体征、颅脑影像学异常,部分患者无任何临床表现,行预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
主要治疗手段是大剂量强化疗(HDMTX/ HDArac)、椎管内化疗、颅脑加全脊髓放疗,加强护理可帮助患者顺利完成化疗,改善症状,减轻痛苦,提高疗效。
我院2005��03~2008��03对22例CNSL患者加强护理,效果较好,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 22例均符合CNSL诊断标准[2],男13例,女9例,年龄19~60岁,平均38岁。
其中,急性髓细胞性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)6例,急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)16例。
1.2 治疗方法大剂量强化疗(HDMTX/HDArac)、椎管内化疗(MTX、Arac、地塞米松三联给药)、颅脑加全脊髓放疗。
1.3 疗效判定标准中枢神经系统症状和体征的改善;脑脊液的改变。
1.4 结果 12例症状明显改善、脑脊液检查正常,占55%;6例症状有改善,脑脊液检查有进步,占27%;4例脑脊液检查无变化,占18%。
中枢神经系统白血病(脑白)介绍中枢神经系统白血病,通常简称为脑白,是一种罕见但严重的疾病。
它指的是白血病侵犯中枢神经系统,即脑和脊髓的疾病。
脑白通常是白血病的晚期并发症,其发生率相对较低,但后果却十分严重。
本文将对中枢神经系统白血病进行进一步介绍。
病因中枢神经系统白血病的病因尚不完全清楚,但通常是由于原发性白血病病灶蔓延至脑部或是直接由白血病细胞侵入中枢神经系统引起的。
此外,放射治疗和化学治疗也可能导致脑白的发生。
症状脑白的症状因患者的年龄、疾病状态、病变程度等因素而异。
典型的症状包括头痛、呕吐、意识障碍、运动障碍、视力障碍等。
脑白通常会导致患者神经系统功能的严重障碍,严重时甚至危及生命。
诊断脑白的诊断通常需要进行脑脊液检查、头部MRI或CT扫描等影像学检查,以及骨髓穿刺等检查。
诊断过程中,医生需要排除其他引起类似症状的疾病,如脑肿瘤、脑血管病变等。
治疗治疗中枢神经系统白血病的方法主要包括放化疗、全脑放射治疗、全脑脊髓照射等。
治疗方案应根据患者的具体情况而定,需要综合考虑病情的严重程度、患者的年龄和一般健康状况等因素。
预后中枢神经系统白血病的预后通常较差,部分患者治疗效果并不理想。
但随着医疗技术的不断发展,对脑白的治疗也在不断改进,提高了患者的生存率和生活质量。
结语中枢神经系统白血病是一种疾病严重、预后不佳的疾病,需要早期诊断和积极治疗。
患者在治疗过程中应积极配合医生的治疗方案,同时也要保持良好的心态,加强营养,提高免疫力。
希望通过不懈努力,能够更好地控制和治疗中枢神经系统白血病,提高患者的生存质量。
中枢神经系统白血病如何诊断鉴别中枢神经系统白血
病易混淆疾病
一、概述
大家来了解一下中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病又称
为脑白,他属于白血病细胞,侵润到大家大脑内的脑膜,或者是那些是脑实质性的某同事有脑组织,由于这种疾病表现为神经或者是其他精神症状,老白可以见为白血病的病程任何一个阶段,对于这个白血病细胞侵入大家的壮馍或者是大家神经组织而产生了这种疾病,都称为中枢神经系统,白血病而这种白血病的,治疗的方法有很多,根据自身治疗。
二、步骤/方法:
1、对于这种中枢神经系统,白血病的诊断方法有很多根据他的
症状,比如说临床表现,中枢神经系统白血病可喝,白血病同时发生而且这个白血病在化疗的时候有可能出现恶心,呕吐是疼痛的症状,而且对于这种疾病来说,还有会出现眼底有视乳头水肿的现象。
2、也可以检查他的脑脊液由于脑脊液压力过大的话,可以在图
片当中检查出白血病的细胞白血病的细胞计数和蛋白质增高的话,也都是反映出这个中枢神经系统白血病的一种,还可以采用脑电图检查,有大量多的弥漫性节律失常而出现了这种疾病,并且可能出现慢波或者六波出现了异常。
3、因为这种疾病的还和其他白血病容易同时回想,但是这种疾
病的特殊性他还会同时出现并发其他的白血病要根据自身情况,一定要去正规的医院进行检查,否则可能会错诊有可能,那现在这都是属于比较严重的,所以说大家一定要及时检查和治疗,防止出现其他的症状。
三、注意事项:
对于这种中枢神经系统白血病,他还会并发其他的白血病这种白血病对大家身体也有很大的危害性,他主要直接侵犯的是大家脑组织,大家脑组织是大家,人体的中心系统,所以说一定要治疗,不治疗的话还可能引起其他的并发症。
1例急性早幼粒细胞性白血病伴中枢神经系统白血病(CNSL)的护理体会中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia, CNSL),简称“脑白”,系白血病细胞髓外浸润到中枢神经系统是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响[1]。
临床表现为头痛、呕吐、神经系统定位体征、颅脑影像学异常,部分患者无任何临床表现,重症者常有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现[2],但CNSL导致双下肢瘫痪的机率极少,现将我科2010年4月份发生的一例急性早幼粒细胞性白血病伴中枢神经系统白血病(CNSL)导致双下肢瘫痪的护理体会报告如下:一病例介绍患者W,男,32岁,因“确诊急性早幼粒细胞性白血病2年余”先后予维甲酸诱导缓解,DA、MA方案化疗、砷剂及鞘内注射(阿糖胞苷50mg+甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg)等治疗病情缓解。
但患者不规范治疗,有擅自停药等现象,本次为行鞘内注射化疗入院,入院血常规、凝血常规、肝肾功能、电解质正常,脑脊液白细胞增高,符合CNSL诊断标准[3],之后出现双下肢乏力、麻木、行走不稳,症状进行性加重,麻木感觉水平逐步上升,下肢肌力由5级下降至0级,并出现大小便潴留,查腰椎MRI检查提示:L4/L5椎间盘变性、膨出考虑脊髓炎。
先后予脱水,大剂量甲强龙冲击、免疫球蛋白、营养神经治疗,并给康复训练。
针对该患者,我们制定的相应的护理计划,并采取相应措施,取得了较好的护理效果,目前患者下肢肌力达到4级+,各项功能逐步恢复中,现将护理体会介绍如下。
二护理1、心理护理1.1给病人提供心理支持,关心、体贴、同情、安慰病人,承认病人的感受,提供合适的环境使病人表达悲哀,对病人表示理解。
1.2分散病人注意力,用直接提问和互相交谈的沟通技巧,了解病人悲哀程度,经常给病人提供相关疾病诊断、进展、预后和护理计划方面的信息,增强病人战胜疾病的信心,同时尽量减少外界压力刺激。
疾病名:中枢神经系统白血病英文名:central nervous system leukemia缩写:CNS-L别名:脑白ICD号:C95.7分类:血液科概述:中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M 4型及M 5型。
高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。
以往认为AML中的M 3型罕见并发CNS-L,但近20年发生率已显著增加,可能和全反式维A酸的广泛应用有关。
因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高,可能导致髓外浸润的机会增多。
同时M 3型预后已明显改善,长生存期者大大增加,可能也是因素之一。
流行病学:中枢神经系统白血病(CNS-L)国外报告ALL病人CNS-L临床和尸检检出率为74%。
7%病人发病时有CNS累及(脑脊液中发现白血病细胞),但只有4%病人有CNS症状。
约半数病人在确诊白血病后1~3个月内发病,81.5%发生于CR前及复发时,CR时发生者仅占18.3%。
少数患者可以CNS-L为首发表现,造成诊断困难。
ALL,尤其是T-ALL诊断时白细胞>50×106/L均为CNS-L的高危因素。
C D D C D D C D D C DD北京协和医院1972~1986年在597例成人急性白血病中,临床检出CNS-L 共118例,ALL占31.4%,11.5%的病例以CNS-L为首发症状,约8%患者无任何临床表现,常于预防性鞘内用药时脑脊液检查发现。
病因:主要见于ALL、AML的M 4 M 5型,其发生的危险因素:1.年龄<2岁或>10岁。
2.血细胞增高或高细胞白血病。
3.乳酸脱氢酶增高者。
发病机制:白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统,因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度,侵入的白血病细胞缓慢增殖,最终导致CNS-L。
CNS-L病理所见,主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润,可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。
浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。
临床表现:约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。
少数患者CNS-L 为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。
上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。
少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。
部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
并发症:目前暂无相关资料C D D C D D C D D C DD实验室检查:CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即>200mmH 2O。
CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L,以单个核细胞为主,蛋白定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。
确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。
应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管,因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。
血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂,发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血,CSF可呈血性,或镜下红细胞明显增多,此时行白血病细胞检查,同样失去意义。
其他辅助检查:头颅影像学检查,包括CT、MRI,通常无阳性发现,因为白血病细胞呈弥散性浸润,不形成瘤块。
诊断:1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)CSF改变:①颅内压增高>200mmH 2O。
②白细胞>0.01×109/L。
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质>0.45g/L,或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。
总之,符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。
需注意:①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。
②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期颅内压恢复正常者,也可诊断。
③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。
2.诊断评析 (1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何C D D C D D C D D C DD症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。
总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
(3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。
总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。
③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。
鉴别诊断:1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者 误、漏诊的比例很高。
引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病,主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等。
鉴别点:①发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。
②只要想到白血病的可能,CSF应做细胞学检查,但大多数情况下极易忽略而漏查。
③病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。
此外,C D D C D D C D D C DD结核性脑膜炎时,常伴肺粟粒性结核,影像学检查可辅助诊断。
已明确为白血病的患者,在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变,偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别:①结核或真菌感染时,CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。
②病原学检查,感染者有时可找到真菌,少数情况下还可发现抗酸杆菌,而CNS-L则可检出白血病细胞。
③鞘内注入抗白血病药物后,CNS-L常迅速好转,而感染者则无效。
2.大剂量阿糖胞苷治疗后,可产生神经毒性,尤其是小脑损害的临床表现。
根据用药及CSF检查不难鉴别。
此外,反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎,以及头颅放疗后并发的白质脑病,有时需和CNS-L鉴别,且不易区分。
反复CSF检测白血病细胞阴性,则CNS-L复发的可能较小。
停止鞘内注药后逐渐好转,也可基本排除CNS-L复发。
治疗:原则上,一旦确诊CNS-L即应立即治疗,其治疗方案类似于CNS-L 预防治疗,但其治疗频度和预防治疗不同。
对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 脊髓放疗。
对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗,然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。
一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8~12mg/(m 2·次),每周2次,直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。
然后每4~6周鞘内注射1次,直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24~30Gy,分14~18次,在3周内完成,脊髓照射12~18Gy,分6~12次完成。
预后:CNS-L是白血病复发及耐药难治的主要根源。
如发生CNS-L其预后较差。
预防:由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗,且发生CNS-L者预后较差,所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。
多数意见认为,对于ALL,无论儿童或成人,普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽C D D C D D C D D C DD早预防性治疗,对于成人AML高危组,尤其M 4、M 5a 型,大都主张预防性治疗。
1.放疗 大量的研究资料表明,放疗可以有效地预防CNS-L,它能使颅内及脊髓内所有的神经组织,包括蛛网膜浅层、深层的全部白血病细胞受到杀伤,而且不受脑脊液分布和流动的影响。
目前常用的放疗方案如下:(1)全颅+全脊髓放疗:一般采用60Co线或4~6MeV直线加速器X线。
照射剂量以中线计算深度量,2岁以上照射组织量应为18~24Gy,分14~15次在2.5~3周内完成。
2岁以下照射剂量应降低到15~20Gy。
(2)扩大放疗:即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、性腺、胸腺进行放疗,照射方法及剂量同上,除胸腺照射剂量为20~30Gy 外,其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。
(3)全颅放疗+鞘内注射用药:全颅放疗的方法与剂量同前,但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。
一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX,每周1或2次,共用6次,每次鞘内注射MTX的剂量为8~2mg/m 2,并可辅之以注射Dex 2~5mg/次。
2.鞘内注射用药 鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高,对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大,而CNSL,特别是CNSL早期,白血病细胞主要累及蛛网膜表层,因此,鞘内用药对预防CNSL有重要价值。
鞘内用药的穿刺部位一般选在第2~4腰椎间隙,但亦可高或低1个椎间隙。
鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药,既能用于预防也能用于治疗CNSL,常用剂量为每次8~12mg/m 2,每周1~2次,连用4~6次。