当前位置：文档之家 › 线粒体的结构和功能专题培训课件

线粒体的结构和功能专题培训课件

  • 格式：ppt
  • 大小：7.41 MB
  • 文档页数：87

下载文档原格式

  / 87

合集下载

细胞生物学-第六章-线粒体PPT课件

细胞生物学-第六章-线粒体PPT课件
五、其它
如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌 呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原 过程，它们与内膜密切关联。
2021
第三节 线粒体的功能
➢ 主要功能：是对各种能源物质的氧化和能量转换，
为细胞氧化作用提供场所。
• 物质氧化：细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能
三、酶（掌握）
外膜：合成脂类的酶类。特征酶为单胺氧化酶。 内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。特征酶
为细胞色素c氧化酶。 基质：高浓度的多种混合物，特征酶为苹果酸脱氧酶。
2021
2021
四、脂类
脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为 主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺 （脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜） 和较少的胆固醇（外膜）。
已发现的有100多种线粒体病。例如线粒体心肌病、线粒 体肌病、线粒体脑肌病等。这类病的共同特点都是mtDNA 异常，导致肌细胞内线粒体缺少某些酶，引起线粒体基质的 转运、氧化磷酸化障碍，使肌细胞功能改变，发生疾病。
2021
人心肌细胞的线粒体
线粒体肿胀
线粒体空泡化（心肌缺氧20）21 线粒体增生显著
物质在一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2和水， 放出能量的过程称为细胞氧化作用，此过程中细胞
要 摄 取 O2 排 出 CO2 ， 故 又 称 为 细 胞 呼 吸 （ cellular
respiration）作用。
酶
• 能量转换：物质的化学能
高能磷酸键（ATP）
2021
❖ 动物细胞80%的ATP来源于线粒体。
2021
2021
第五节 线粒体的生物发生

第六章 线粒体课件PPT

第六章 线粒体课件PPT

2021/3/10
10
2021/3/10
镶嵌于内膜上的F0因 子疏水蛋白复合体包括a、 b、c三种亚基。来自细菌 的F0因子结构电镜资料显 示，三种亚基中，c亚基环 列形成一个12聚体的环状 结构；a亚基和b亚基各以2 聚体的形式排列在c亚基环 状多聚体外的一侧，与F1 因子的δ亚基一起组成连接 F1和F0的“定子”。
◆ 蛋白质（占线粒体干重的65～70％ ）。 ◆ 脂类 （线粒体干重的25～30％ ）：
磷脂占3/4以上；外膜主要是卵磷脂； 内膜主要是心磷脂，高达20%。
线粒体脂类和蛋白质的比值： 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
◆ 水、无机盐离子（如钙、镁、锶、锰 等）
2021/3/10
13
◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧
化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上
百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、
核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含
磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子，
也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性
代谢中间物。
2021/3/10
14
2、线粒体主要酶的分布
2021/3/10
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。

线粒体PPT课件

线粒体PPT课件
（一）线粒体与细胞能量代谢
是细胞有氧呼吸的基地和供能的场 所，供应细胞生命活动95%的能量
线粒体的主要功能是氧化各种底物 把产生的自由能转化为可被细胞直 接利用的形式——ATP
.
18
细胞氧化（细胞呼吸）：是指依靠酶的 催化，氧将细胞内各种供能物质氧化、 分解、释放能量，并排出CO2和H2O。 由于这一过程在细胞内进行，要消耗O2 并放出CO2和H2O，所以又称细胞呼吸
含较丰富的心磷脂和较少的胆固醇
.
16
（二）酶
120多种酶 外膜：单胺氧化酶 外室：腺苷酸激酶(催化ATP的磷酸基团转移
到AMP)
内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系 （细胞色素氧化酶）
基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂 肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系 （苹果酸脱氢酶）
.
17
三、 线粒体的功能
（1）燃料分解：葡萄糖、脂肪酸、氨基 酸等能源物质在细胞质中无氧分解
（2）反应方程式：葡萄糖+2Pi+2ADP→ 2丙酮酸+2H2O+2ATP
（3）能量转移：大量能量蕴藏在丙酮酸
.
21
2、乙酰辅酶A生成（线粒体基质）
（1）丙酮酸进入线粒体基质 （2）反应方程式：2丙酮酸+2HS-
CoA→2乙酰CoA+2CO2 （3）能量转移：乙酰辅酶A
线粒体前体蛋白与HSP70结合 保持去折 叠状态
2、多肽链穿越线粒体膜
导肽与受体结合 受体蛋白引导蛋白质
到外膜膜蛋白形成的通道 穿过内膜膜蛋
白形成的通道(电化学梯度的作用)
.
33
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠
基质中的HSP70与蛋白质结合 基 质中的 HSP60与蛋白质结合，使它 折叠成三维结构 导肽被酶切掉

[细胞生物学]线粒体PPT医学课件

[细胞生物学]线粒体PPT医学课件
头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化 ADP磷酸化生成ATP。
柄部：连接头部与基片。 基部：嵌入内膜中。
2019/6/11
7
线粒体的空间结构
膜及嵴将线粒体空间分成几部分： 基质腔(matrix space) ：又叫内腔，是内膜围成的空间，
含基质。 膜间腔(intermembrane space) ：又叫外腔，是线粒体
内膜的结构特点：
向内突起形成嵴(cristae)？ 内表面附着有基粒
(elementary particle)
2019/6/11
基质腔 （内腔）
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 （外腔）
6
基粒
基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ， 是产生ATP的部位。形态上分三部分：
内、外膜之间腔。 嵴间腔(intercristae space)：嵴和嵴之间的空间→内腔。
嵴内腔(intracristae space)：每个嵴内的空间→外腔。
2019/6/11
8
基质
基质(matrix)：线粒体内腔充满了电子密度较低的可 溶性蛋白质和脂肪等成分，称基质。
基质是物质进行氧化分解的场所，与三羧酸循环、 脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶 都在基质中。
48
2019/6/11
头部:由α3β3δ亚基组成，是 合成ATP的部位。
柄部：由γε亚基构成,γ亚基 穿过头部作为头部旋转的轴。
基片：由3种不同的亚基组 成的十五聚体(1a∶2b∶12c)。 嵌于线粒体内膜，是质子流 经的通道。
49
化学渗透假说：英国生物化学家 P.Mitchell 1961年提出了化学渗透假说 (chemiosomotic compling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。

线粒体-课件(PPT-精)

线粒体-课件(PPT-精)

Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣） 体外Hsp70 解折叠 腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白 磷酸转运蛋白
Processing Enhancing Protein Phospholipid Exchange Protein
电子转运复合物
破坏线粒体内膜后，可分离出4种膜蛋 白复合物。线粒体中氧化过程是由这四种 膜蛋白复合物相继作用来完成的。
电子转运复合物 复合物I（质子泵）
• 即NADH脱氢酶 • 催化１对电子从NADH传递给泛醌，每传一 递１对电子，伴随４个质子从基质转移到 膜间隙
电子转运复合物 复合物II
• 即琥珀酸-辅酶Q还原酶 • 琥珀酸脱氢酶有两种，一种是以泛醌作为 受体的，另一种是作用于所有受体。 • 催化从琥珀酸来的１对低能电子经FAD和 Fe-S傳递给泛醌，使FADH2上的电子通过 还原泛醌进入呼吸链中。
电子载体
• 细胞色素 一种带有含铁血红素辅基而对可见光 具有特征性强吸收的蛋白。 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+两种状态 的变换,传递单个电子。
电子载体
• 铁硫蛋白 一类含非血红素铁的蛋白质。 在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫， 称为铁硫中心。最常见的是在蛋白质的中 央含有2个铁原子和2个硫原子或含有4个铁 和4个硫，分别称为[2Fe-2S]和[4Fe-4S]。 也是靠Fe3+和Fe2+两种状态的转换传递电子。
相原和
都 是 疏 水 性 分 子
都 具 有 氧 化 还 原 作 用

细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件

细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件
促进组织修复和再生。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
1 2 3
组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）嵴内腔Fra bibliotek嵴与基粒
基粒（ATP酶复合体）：内 膜和嵴膜基质面上许多带柄 的小颗粒。与膜面垂直而规 律排列。
嵴间腔 （内室）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
ATP酶复合体抑制 多肽 10 000（调节 酶活性）
可溶性的ATP酶 （F1) 360 000
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 000
基粒（ATP酶复合体）： 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP
柄部 : 调控质子通道 基片：质子的通道
基粒 （ATP酶复合体）
基粒的结构
基粒结构模式图
返回目录
外膜
外膜
包围在线粒体外表面的
光学显微镜下线粒体的形态
线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。
在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
数百 ~ 数千个
1个 3 105万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫)
生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
1
外膜(outer membrane)
◆标志酶:单胺氧化酶 ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白
最大允许5000D的分子自由通过
细 菌 外 膜 中 的 孔 蛋 白
Organization and Function of Mitochondria
内膜(inner membrane)
◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位， 通透性差；
疏水蛋白（HP F0 ) 70 000
9nm 9nm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP
柄部 : 调节质子通道 基片 ：质子的通道
嵴内腔 基粒
（ATP酶复合体）
α
β
β
F1
αβαδ
定子
γ
b
转子 ε
F0
a c
H+
基质
基质：内膜和嵴围成
的腔隙，腔内充满较 致密的物质——线粒 体基质。
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
内外膜之间有6-8nm宽 间隙—膜间隙
内膜向内突起形成—嵴
嵴与嵴之间的腔—嵴间腔
嵴间腔 嵴内腔 膜间隙
嵴内的空隙——嵴内腔 （内室）
（外室）
嵴与基粒
嵴：内膜向内室折叠形成，
可增加内膜的表面积。
嵴间腔
嵴的形态和排列方式差别 很大，
（内室）
主要有两种类型：
板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）;
小管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞中 线粒体的嵴）。
光镜下绿色颗粒 显示线粒体,红色 颗粒显示溶酶体
线粒体的形态
线粒体的形态
线粒体结构
二.线粒体的亚微结构
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
外膜 内膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴
嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ）
内含基质
8.2
线粒体的结构与化学组成
电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 质腔四部分组成
◆标志酶:苹果酸脱氢酶
◆功能: ●TCA循环 ●脂肪酸氧化 ●氨基酸降解 ●合成部分线粒体蛋白
线粒体中酶的分布
线粒体中约有120种酶--------氧化还原酶 37%
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
嵴间腔 （内室）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
脂类
蛋白质
酶类
线 线粒体 DNA
粒 体
线粒体 mRNA
基 质
线粒体 tRNA
线粒体核糖体 基质颗粒
线粒体核糖体 线粒体DNA嵴内腔 基粒 基质颗粒 （ATP酶）
线粒体结构与化学组成
外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane) 膜间隙(intermembrane space) 线粒体基质(matrix)
线粒体的超微结构 电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线
外膜
粒
内膜
体
的
膜间腔 （外腔）
超
微
嵴
结
构
嵴间腔
（内腔 ）
内含基质，有DNA
嵴和基粒
嵴间腔 （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外腔）
嵴：内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。
线粒体的 结构和功
能
1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)
一.线粒体的形态、大小和分布
形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃
形、星形；还有分枝状、环状等
线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 一般呈 线状，也有粒状 或短线状。细胞 的生理状况发生 变化时线粒体的 形态亦将随之而 改变。
◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与 离子的不可渗透性有关；
◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类；
◆内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。
2
线粒体膜的运输系统
膜间间隙(intermembrane space)
◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度
线粒体基质(matrix)
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！
返回目录
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—
1.0um; 长度：3um。
数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：
1000—2000个。
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常
分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的 部位。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不 同形态和类型的细胞可朔性较大。
一层单位膜。
厚6—7nm，平整、光滑。
外膜含有多套运输蛋白 （通道蛋白） ，围成筒 状园柱体，中央有小孔， 孔径：2-3nm，允许分 子量为10 000以内的物 质可以自由通过。
内
位于外膜内侧，由一层 单位膜构成。
膜 外膜 嵴 内膜
厚5-6nm，其通透性很 差，但有高度的选择通 透性，借助载体蛋白控 制内外物质的交换。