获得性血友病

04
预防感染：注意个人卫生，避 免接触感染源，减少感染风险
心理护理
建立良好的医患关系：
与患者建立信任关系，
倾听他们的需求，给 予关心和支持
1
提供心理辅导：针对 患者的心理问题，提
4
供心理辅导，帮助患
者调整心态，适应疾
病带来的生活变化
提供心理支持：帮助
患者了解疾病的信心
子缺乏
疾病因素：某 些疾病可能导 致凝血因子缺
乏
症状
A
出血倾向：皮肤、黏膜、 关节等部位易出血
B
关节疼痛：关节肿胀、 疼痛，活动受限
C
贫血：由于出血导致血红 蛋白减少，出现贫血症状
D
感染风险：由于免疫功能 下降，易发生感染
诊断方法
01
02
03
04
临床表现：出血 症状、关节疼痛、
皮肤瘀斑等
实验室检查：血 常规、凝血功能、
信心和勇气
谢谢
03 替代疗法在获得性血友病 治疗中的应用：如草药、 针灸等
04 替代疗法的优缺点：优点 是副作用较小，缺点是疗 效可能不如传统疗法
获得性血友病的 护理措施
生活护理
01
饮食护理：注意营养均衡，多 吃富含维生素和蛋白质的食物
02
运动护理：适当进行运动，增 强体质，提高免疫力
03
心理护理：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
血小板计数等
影像学检查：X 线、CT、MRI
等
基因检测：基因 突变检测，明确
病因
获得性血友病的 治疗方法
药物治疗
01
抗凝血因子：如凝血因子Ⅷ、凝
血因子Ⅸ等，用于改善凝血功能
02
抗血小板药物：如阿司匹林、氯

获得性血友病的病因治疗与预防性血友病是指体内抑制因素Ⅷ(FⅧ)特异性自身抗体引起的出血病。

性血友病（AH）患者无既往或家族出血史，临床表现不同。

在性血友病中，约50%以前病人身体健康，无任何病因可查，还有50%患者继发于其他疾病。

性血友病最常见的疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤病。

性血友病（AH）患者没有以往或家庭出血史，临床表现不同，绝大多数患者突然出现自发出血，主要是软组织血肿、肌肉出血、皮下充血、胃肠道和泌尿生殖道出血，严重或危及生命出血80%以上，病死率约20%。

1、AH患者最常见的临床表现是淤斑、淤斑、肌肉血肿，占60%；呕血、黑便、血尿也很常见。

肌肉出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束；当出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性哮喘，或颅内出血。

AH患者可伴有深静脉血栓形成，部分患者因拔牙或手术后伤口出血而被诊断，医源性出血也很常见，常发生在静脉内置管或膀胱插管后。

2、伴FⅧ妊娠妇女自身抗体的出血表现因人而异，通常发生在产后3月内，后1年出血症状，可表现为产后轻微出血或出血。

一般止血治疗无效，有时由于诊断延误，严重出血需要切除子宫，甚至危及生命，死亡率高。

性血友病（AH）如果患者没有既往或家族出血史而突然出血，只有APTT延长，血浆混合试验证明有自身抗体，Bethesda试验或ELISA、抗体定量免疫沉淀法可以明确诊断AH。

具体的检查方法如下：1.激活部分凝血活酶的时间(APTT)凝血酶原时间(PT)检查血小板功能时APTT延长，PT当血小板功能正常时，应考虑是否存在自身抗体，这是检查自身抗体的筛选试验。

2.血浆混合试验当仅有APTT延长时，应进行血浆混合试验APTT以确定抗体的存在，如APTT仍延长5s或者以上是抗体存在的，当内凝血通过某一因素时(FⅧ，FⅧ，FⅧ，FⅧ)当缺乏时，可以纠正和延长正常血浆和患者血浆的等量混合APTT，但当有抗体时，等量血浆混合后会延长APTT，无法纠正。

1例获得性血友病A致喉头血肿的护理吴燕凤,罗旭霞,陈雅琴关键词:获得性血友病A ;喉头血肿;护理中图分类号:R 473.5 文献标识码:C d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2019.15.050 获得性血友病A (a c q u i r e dh e m o p h i l i aA ,A HA )是指非先天性血友病病人体内产生抗凝血因子的特异性抗体,使凝血因子Ⅷ(FⅧ)水平严重降低而引起的一种极少见的出血性疾病[1],每年大约每10万人中有0.2~1.0人发病[2]㊂该病发病率低,而因获得性血友病A 局部出血导致的喉头血肿更为少见,但是一旦发生,死亡率却是极高的,由于缺少相关经验,治愈率就更低了,我科于2017年8月收治获得性血友病A 致喉头血肿1例,现将治疗和护理报告如下㊂1 病例介绍病人,男,68岁,因 右手指外伤致肢体肿胀2月余,发现凝血异常半月余 来我科就诊㊂病人2月余前右手指不慎外伤后血流不止,予包扎止血后出现上肢肿胀,伴疼痛;继而出现双下肢肿痛,于当地诊所输液治疗㊂后病人症状不见好转,就诊于当地医院,查凝血功能:A P T T 87.3s ,凝血Ⅷ因子2%,凝血Ⅸ因子57%㊂予消栓肠溶胶囊㊁汉防已甲素片口服治疗㊂病人肢体肿胀不见消退,疼痛加剧,转诊我院,入院查血常规:白细胞8.7ˑ109/L ,血红蛋白100g /L ,血小板143ˑ109/L ㊂凝血功能:A P T T101.4s ,血浆Ⅷ因子0.9%,血浆Ⅸ因子62.6%㊂诊断获得性血友病A ㊂病人入院时右下肢5c mˑ5c m 大小瘀斑伴血肿,有压痛,疼痛评分2分(采用数字评定量表为评估工具,将疼痛程度用0~10共11个数字表示,0表示无痛,10表示痛极了,由病人选取相应数字表示其疼痛程度[3]),大腿腿围25c m ;右上肢皮下出现3c mˑ4c m 大小的血肿,疼痛评分2分㊂入院后给予相关血液检查,明确诊断后予止血(输注Ⅷ因子㊁凝血酶原复合物)㊁输注血浆等治疗,3d 后出现舌根部血肿,考虑进行性出血倾向,予加大剂量输注新鲜冰冻血浆㊁Ⅷ因子㊁激素㊁止血㊁凝血酶原复合物等对症支持治疗后,病人舌根部血肿有缩小,但发生了喉头血肿,出现颈部肿胀,呼吸困难,测血压115/78mmH g (1mmH g =0.133k P a ),心率93/m i n ,呼吸26/m i n ,血氧饱和度88%~90%,经过抢救病人家属放弃治疗至自动出院,但第2天自觉情况好转,再次入住我科,入科后经过止血㊁免疫抑制等治疗以及精心护理,入院第10天复查血浆F Ⅷ活性为49.6%,舌根无血肿,颈部血肿消退,四肢肿胀程度较前明显减轻,无疼痛㊂于8月25日出院,门诊随访,9月15日门诊查血作者简介 吴燕凤,主管护师,本科,单位:310000,浙江大学医学院附属第一医院;罗旭霞㊁陈雅琴单位:310000,浙江大学医学院附属第一医院㊂引用信息 吴燕凤,罗旭霞,陈雅琴.1例获得性血友病A 致喉头血肿的护理[J ].全科护理,2019,17(15):1915-1916.浆F Ⅷ活性50.7%,10月15日查血浆Ⅷ因子活性84.8%㊂2 护理2.1 一般护理2.1.1 心理护理 A HA 极少见,加之病人喉头出现血肿,出现窒息感,对疾病充满了恐惧,应向病人做好疾病宣教,应经常探视病人,关注病人的病情变化㊁生活及心理状态,向病人及家属详细介绍疾病以及各项治疗和护理措施并向其说明重要性,使病人积极参与治疗,保持乐观的心态㊂本例病人经过大量的心理护理后能积极配合治疗㊂2.1.2 饮食护理 病人口腔出血,指导其进食清淡易消化软食,避免进食粗硬㊁过热的食物,少量多餐,多饮水,每天饮水量2000m L 以上㊂后期出现喉头血肿后予暂禁食,输注营养液治疗㊂2.1.3 口腔护理 指导病人用海绵棒清洁口腔,避免使用坚硬牙刷刷牙导致口腔黏膜及牙龈的损伤,进食后用碱性漱口水漱口,保持口腔清洁㊂2.1.4 血肿的护理 出血急性期,血肿压迫周围神经可导致局部疼痛㊁麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位淤血水肿或坏死,应加强血肿的护理[4]㊂病人入院时右下肢5c mˑ5c m大片瘀斑伴血肿,有压痛,疼痛评分2分,大腿腿围25c m ;右上肢皮下出现3c mˑ4c m 大小的血肿,疼痛感明显,疼痛评分2分,右上肢不能抬举,皮肤温度高,皮肤张力高㊂告知病人卧床休息,予绷带加压包扎血肿处,抬高患肢处于功能位,并用毛巾包裹冰袋外敷,每次30m i n,间隔2h ,每2h 观察并触摸肢端的皮肤温度及观察肢端皮肤颜色,有无缺血表现,若发现肢端发紫或者冰凉,应立即解除包扎,做好护理记录并准确交接班㊂治疗第4天,病人自觉肢体肿胀感减轻,大腿腿围23c m ,疼痛评分1分,右上肢可自行90ʎ抬举㊂2.2 护理重点难点2.2.1 舌体出血导致口水不止的护理 病人由于舌体出血导致整个舌体以及舌根部血肿,从而闭口困难,刺激腮腺大量分泌唾液,使病人出现了口水不止的症状,给治疗和护理造成了一定的困扰㊂大量持续的口水可以导致病人口腔周围皮肤发生湿疹,持续的流口水也会造成病人的体液不足[5]㊂所以 管好病人的口水 也变成了护理该例血友病A 病人的难点和重点:①严密监测观察口腔黏膜及咽喉部出血情况;②用干棉棒及时清理口腔内的血水,动作轻柔,用液体敷料保护病人口腔周围皮肤;③用冰生理盐水含漱和止血药漱口交替进行;④有口腔出血时指导病人配合,及时吐出口腔内血液避免呛入气管造成窒息;⑤备抢救用物如吸引器㊁口咽通气管;⑥绝对卧床休息㊁禁食(明显㊃5191㊃全科护理2019年5月第17卷第15期出血时)㊁床上大小便;⑦按医嘱合理使用止血药物以及补液治疗㊂⑧做好舌体出血期间护理的健康教育㊂2.2.2喉头血肿的早期识别及动态观察喉头血肿和喉头水肿一样,他们的早期识别在于观察病人是否喉痛㊁声嘶㊁喉喘鸣㊁呼吸困难㊁面色发绀等[6]㊂该病人入院后严密观察其意识㊁血压㊁心率㊁呼吸㊁血氧饱和度,经常询问病人有无憋气及压迫感㊂在和病人交流时发现病人颈部进行性肿胀伴呼吸困难,测血压115/78mmH g,心率93/m i n,呼吸26/m i n,氧饱和度88%~ 90%,意识到病人发生了喉头血肿,于是立即改用面罩吸氧,准备吸引器和抢救设备,同时通知医生,遵医嘱甲强龙80m g静脉注射,大量输注血浆和凝血酶原复合物,为了动态观察病情的发展,密切监测病人的面色㊁意识状况㊁血氧饱和度㊁呼吸等情况,以间接了解病人喉头血肿有无改善㊂22:30病人仍有呼吸困难,测血压118/88mmH g,心率103/m i n,呼吸26/m i n,氧饱和度80%~88%,病人要求自动出院㊂在病人发生喉头血肿的护理期间:①定期测量病人的颈围,注意病人的颈部血肿变化,减少和病人的口头交流增加手势和文字交流,做好病人及家属的心理护理;②用冷毛巾㊁冰袋冰敷血肿部位,每2h更换1次,注意局部皮肤有无冻伤;③给予温凉㊁易消化少渣或无渣软食;急性期予禁食;④宣教预防急性出血相关注意事项㊂2.2.3强迫体位病人预防压力性损伤的护理本例病人由于喉头血肿致呼吸困难,持续端坐位休息,如果不精心护理,病人2h内就会发生压力性损伤,为了防止发生压力性损伤:①在尾骶部垫软枕并保持垫具清洁㊁干燥,每隔0.5~2.0h协助病人抬高受压局部1次,2~4h更换软枕1次;②建立翻身卡,使用充气气垫床,采取局部减压措施,骨突处皮肤使用透明贴㊁泡沫敷料保护,床铺保持清洁㊁干燥㊁平整㊁无杂屑;③使用便器时不可使用强硬的动作塞拉,可以将布垫或软纸垫在便器的边缘之上;④加强营养指导工作,加强高蛋白的营养补充以及含有高维生素的水果㊁蔬菜,无法进食时通过营养支持疗法;⑤做好预防压力性损伤的健康教育㊂2.2.4留置针的护理都说静脉通道是生命的通道,而本例病人由于血肿明显,穿刺困难,而且出血不止,所以保护好当前的留置针用于治疗成了护理中的重点,而由于病人留置针穿刺处出血不止又成了护理的难点:①每天评估留置针有无红肿痛,回血是否畅通,能否继续留置;②用纱布包裹橡皮(约2c mˑ3c m),压迫出血点,外用弹力绷带包扎,每班观察末梢循环;③定期更换敷贴,预防感染㊂本例病人留置针留置共8d,无感染发生㊂3小结获得性血友病A是一种少见,但往往危及生命的,由体内产生抑制凝血因子Ⅷ特异性自身抗体的出血性疾病㊂据报道该病较多见于50岁及以上老人㊁类风湿性关节炎等自身免疫性疾病㊁恶性肿瘤㊁淋巴肿瘤㊁妊娠期妇女㊁术后㊁创伤后及药物反应病人等[7],早期因急性出血的救治措施有限,有22%~31%的A HA病人因此死亡,近年来,随治疗措施的改善,其发生率降至9%[8],而护理干预在病人的治疗过程中起着至关重要的作用㊂获得性血友病A致喉头血肿,如若处理不当,很容易发生窒息致死㊂本例病人由于早发现㊁早治疗,在整个护理过程中很好地处理了护理中的重点和难点,最终病人康复出院㊂通过对本例的护理我们体会到,做好病人的精心护理和健康教育,能够有效提高病人和家属的依从性,从而降低出血的风险㊁提高病人的生存质量㊂参考文献:[1]赵婷媛.1例获得性血友病的护理体会[J].中国医药导报,2012,9(5):94-95.[2]T H E O D O S S I A D E S G,K O N T O P O U L O U-G R I V A I.A c q u i r e dh a e m o p h i l i a A[J].H a e m a t o l o g y,2002(5):282-290.[3]成燕.术后活动性疼痛护理评估对疼痛管理质量的影响[J].中华护理杂志,2015,50(8):924-928.[4]黄珊,商莉莉.1例血友病患者外伤血肿的护理[J].中国临床护理,2011,3(4):365-366.[5]邓琴南,张彬,高君宇,等.应用牙源干细胞进行组织损伤修复的研究进展[J].中国细胞生物学学报,2014(12):47.[6]曾雪梅,陈正香.6例脊髓型颈椎病行颈椎前路手术后并发颈部血肿的早期救护[J].护理研究,2016,30(12B):4479-4480.[7]S A HU D M A S O.F a c t o rⅧi n h i b i t o r s.L a b o r a t o r y d i a g n o s i s o f i n-h i b i t o r s[J].S e m i nT h r o m bH e m o s t,2000,26(2):195-203.[8]中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组.获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识[J].中华血液学杂志, 2014,35(6):575-576.(收稿日期:2018-07-04)(本文编辑郭海瑞)㊃6191㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G M a y2019V o l.17N o.15。

感谢观看
THANKS
化，及时调整治疗方案，以促进儿童的健康成长。
病例三
总结词
诊断困难，需积累经验
详细描述
罕见获得性血友病患者数量较少，诊断困难，需要医生积累丰富的经验。在治疗方面，由于病例较少 ，缺乏足够的临床数据支持，因此需要医生根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。同时，医生 和患者需保持密切的沟通和合作，共同应对疾病挑战，以期获得最佳的治疗效果。
病因与发病机制
病因
获得性血友病的病因较为复杂，可能 与基因突变、免疫系统异常、感染等 因素有关。
发病机制
抗体与凝血因子结合后，导致凝血因 子失去活性或降低活性，从而引起出 血症状。
临床表现与诊断
临床表现
获得性血友病的症状轻重不一，可表现为皮肤黏膜出血、关 节腔出血、消化道出血等。
诊断
通过凝血功能检测、凝血因子活性测定、抗体检测等方法进 行诊断。
合理饮食和运动
保持合理的饮食和适度的 运动，有助于提高身体免 疫力，预防疾病的发生。
护理方法
心理护理
对患者进行心理疏导，缓 解其焦虑、恐惧等不良情 绪，帮助其树立战胜疾病 的信心。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，及时发现并处理任何异 常情况。
药物治疗
根据患者的具体情况，制 定个性化的药物治疗方案 ，确保治疗效果。
止血。
重组人凝血因子Ⅸ：用于 补充血友病B患者缺乏的凝
血因子Ⅸ。
替代疗法
输注新鲜冰冻血浆（FFP）
提供凝血因子和其他血液成分，补充体内缺乏的凝血因子。
输注冷沉淀物
含有高浓度的凝血因子Ⅷ和纤维蛋白原，用于补充凝血因子。
手术治疗
脾切除
对于严重出血或反复出血的患者，脾切除可以减少体内产生抗凝物质，提高止血 效果。

—●— I型抑制物，产生于血友病A，属同种异体抗体， 可完全灭活FVIII:C，无残余FVIII:C。 —■—II型抑制物，产生于获得性血友病，属自身抗体， 快速灭活期，随后为平衡期，有剩余的FVIII:C。
残 余 的 FVIII (%) 活 性 10
■
■ ■ ■ ■
1
0 3 6 12 孵育时间（h） 9 15

台州恩泽医疗中心（集团）台州医院 2014.08

2010.9.17胸片、心电图检查正常； 2010.9.20腹部+盆腔B超：肝脾胰不大，未见占位，子 宫及双附件区未见占位； 2010.9.26全腹+盆腔CT：肝脾轻度增大，两侧胸腔少 量积液，左侧胸膜增厚粘连，胆、胰、双肾及输尿管、 膀胱、子宫、双侧附件区未见明显异常；


2010.9.26：血友病筛查+vwf：
APTT 84.7sec↑（参考值：31.5-43.5sec）， Fib 4.01g/L↑， Ⅷ因子（Ⅷ：C） 1%↓↓（参考值60.0-150.0%）， Ⅸ因子（Ⅸ：C） 117%， 血管性血友病因子（VWF：Ag） 112%（参考值50.0160.0%）；

台州恩泽医疗中心（集团）台州医院 2014.08
五、抑制物实验室诊断
（参照WFH实验室手册）
1、筛选试验： APTT延长， PLT ,PT，TT正常.
2、纠正试验：延长的APTT不能被正常血浆纠正.
3、FⅧ:C减少，且随孵育时间呈进行性下降。 4、FⅧ抑制物滴度测定(Bethesda法)：检测患者血浆中的抗体灭活正常人血浆
抑制物致使Ⅷ因子缺乏，

诊断：获得性血友病A。
台州恩泽医疗中心（集团）台州医院 2014.08

获得性血友病A的临床研究获得性血友病 A 是一种罕见但严重的出血性疾病，其发病机制复杂，诊断和治疗具有一定的挑战性。

本文将对获得性血友病A 的临床特点、诊断方法、治疗策略以及预后等方面进行深入探讨，以期为临床医生提供更全面的认识和参考。

一、获得性血友病 A 的概述获得性血友病 A 是指由于非遗传性因素导致机体产生针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体，从而引起 FⅧ活性降低或缺失，导致出血倾向增加的一种疾病。

与先天性血友病 A 不同，获得性血友病 A 通常发生在成年人群中，且无家族遗传史。

二、临床特点1、出血表现获得性血友病 A 的出血症状多样，常见的包括皮肤瘀斑、黏膜出血（如鼻出血、牙龈出血、口腔血疱）、关节腔出血、肌肉血肿等。

严重者可出现消化道出血、颅内出血等危及生命的情况。

出血程度和频率通常与 FⅧ自身抗体的滴度和活性相关。

2、原发病表现多数获得性血友病 A 患者存在潜在的基础疾病，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、恶性肿瘤（淋巴瘤、实体瘤等）、妊娠、感染（如肺炎、肝炎等）以及某些药物的使用等。

这些原发病的症状可能在出血症状之前出现，也可能同时存在。

三、诊断方法1、实验室检查（1）凝血功能检测：活化部分凝血活酶时间（APTT）延长是获得性血友病A 的常见表现，但APTT 延长程度与出血症状不一定成正比。

FⅧ活性降低，而凝血酶原时间（PT）和纤维蛋白原通常正常。

（2）FⅧ自身抗体检测：常用的方法包括Bethesda 法、ELISA 法等，用于检测和定量 FⅧ自身抗体的滴度。

（3）其他检查：如血常规、肝肾功能、自身抗体谱、肿瘤标志物等，有助于寻找潜在的病因。

2、临床表现和病史详细询问患者的出血症状、既往病史、用药史、家族史等，对于诊断获得性血友病 A 具有重要意义。

特别是对于无血友病家族史的成年患者，突然出现不明原因的出血，应警惕获得性血友病 A 的可能。

四、治疗策略1、止血治疗（1）旁路途径止血药物：如重组凝血因子Ⅶa（rFⅦa）和活化凝血酶原复合物（aPCC），可绕过 FⅧ发挥止血作用，是获得性血友病 A出血的一线治疗药物。

❖ 抗体产生机制：免疫病相关炎性反应会导致 急性相反应蛋白（IL-6、CRP）被抗原提呈 细胞提呈给免疫系统，免疫系统细胞产生自 身抗体。FVIII就是这样一种蛋白，可以部分 解释获得性FVIII抗体的产生。
❖ 2、妊娠/分娩后出现FVIII自身抗体 据六组 854例的统计,占6.0%~21%。表现为分娩后1 个月~1年内出现出血症状。预后良好,97% 患者可以治愈。
狼疮抗凝物存在
APTT正常（被纠正） 测FVIII:C/、FIX:C、FXI:C、FXII:C 缺乏FVIII:C/、FIX:C、FXI:C、FXII:C
凝血因子缺乏
图1 混合血浆试验示意图
❖ 2、诊断试验 （1）Bethesda试验：检测患者血浆中的抗体灭活正
常人血浆中的FVIII的能力。一个Bethesda单位定义 为检测系列中，剩余的FVIII:C为50%时的患者血浆 稀释度。本试验对血友病A出现抑制物较为敏感， 对AH不甚敏感，尤其对AH抗体滴度低时。
病
全身性自身免疫性 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、
疾病
Sjogren’s综合征、溃疡性结肠炎、皮肌
炎、同种骨髓移植后移植物抗宿主病
器官特异性自身免 疫性疾病
重症肌无力、多发性硬化、突眼性甲状腺 肿、自身免疫性溶血贫血、自身免疫性甲 状腺功能减退、天疱疮、局限性大疱性类 天疱疮、多形性红斑、疱疹样皮炎、 GoodPasture综合征、sicca综合征（干燥 综合征）、巨细胞动脉炎、哮喘、单克隆 免疫球蛋白血症、冷球蛋白性贫血
CLL、红白血病、淋巴 病、多发性骨髓瘤、 MDS、Castheman病 等
❖ 抗体产生机制：Ｔ细胞对未知抗原/B细 胞与T细胞之间相互作用产生异常反应导 致免疫功能失调。例如，CLL患者CD+5 的B细胞亚群扩增导致针对FVIII的抗体 产生增加。

获得性血友病54例临床分析摘要】目的探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法，以期早期诊断和提高治疗效果。

方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。

结果 54例患者均以出血为主要表现，所有患者均表现为APP延长，正常血浆不能纠正，PT和TT正常。

30例接受单用皮质激素治疗，22例接受激素联合免疫抑制剂治疗，3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗，所有患者的出血倾向明显好转。

经过治疗，54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%，比正常水平稍低，其余患者均达到正常水平。

结论获得性血友病多见于老年人和女性，单纯的APTT延长不能被1：1的正常血浆纠正时应该考虑本病。

治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。

对于难治性AHA，联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。

【关键词】获得性血友病诊断治疗抑制物糖皮质激素【中图分类号】R554+.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）35-0012-02获得性血友病(acquired hemophilia，简称AH)，是一种比较罕见的出血性疾病，它是指既往没有出血史的非血友病患者，在后天自身产生抗凝血因子，引起其凝血活性降低，导致凝血因子减少，凝血功能发生障碍，其临床表现症状与典型血友病的出血症状相似[1]。

其发病突然，出血严重，如不及时诊治，常可危及生命。

本文主要对2000年5月到2012年5月到我院进行诊治的54例确诊的获得性血友病患者，对他们的临床特点、实验室治疗以及治疗进行回顾性分析，以期为获得性血友病的诊断和治疗提供参考和依据。

结果报告如下。

1. 研究对象与方法1.1 研究对象2000年5月到2012年5月到我院进行治疗的54例确诊的获得性血友病患者，其中男性患者19例，女性患者35例，男女比例约为1:2，年龄21～75岁，平均年龄（42.3±3.5）岁,30岁以下的患者共17例（31.5%），30~50岁之间的患者共12例（22.2%），50岁以上的患者共25例（46.3%），小于50岁的患者中有14例是女性。

获得性血友病疾病研究报告疾病别名：获得性血友病所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：颅内出血，吞咽困难，静脉血栓疾病介绍：什么是获得性血友病？获得性血友病是怎么回事？获得性血友病(ACQUIRED HEMOPHILIA，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病，虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确，治疗及时，会达到有效的止血效果，治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性预防该病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育，对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测，对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩，而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠症状体征：获得性血友病有什么症状？以下就是关于获得性血友病有哪些症状的详细介绍：AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿，肌肉内出血，广泛皮下淤斑，胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%，与HA不同，AH患者较少有关节出血。

出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点，淤斑，肌肉血肿，占60%;呕血，黑便，血尿也较常见，肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束，出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣，也可表现为颅内出血，AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质，部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断，医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。

伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状，可表现为产后轻微出血或出血不止，一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿，有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

刍议获得性血友病甲的救治及护理获得性血友病甲是指非血友病甲患者由于某种因素导致产生Ⅷ因子抑制物而产生血友病甲临床症状的综合症，以自发的软组织、肌肉、重要脏器出血为主要表现，临床极为罕见。

我院收住1例，现将救治及护理总结报告如下。

1 病例介绍及救治患者女，39岁。

无诱因出现右前臂疼痛、肿胀，小指及环指活动受限，既往无特殊。

外科行右前臂急诊手术切开减压治疗，术中见皮下及肌肉层渗血异常增多，术后伤口渗血不止、量多，出现失血性休克，经输血、扩容等抗休克治疗后症状缓解。

实验室检查：白细胞计数（WBC）6.8×109／L、血红蛋白（Hb）56g/L、血小板计数（BPC）126×109／L；凝血酶原时间（PT）15.8s（对照：12s以下）、部分凝血活酶时间（APTT）118.5s(对照：43.5s以下)、FⅧ:c0%、FⅨ:c101%、vWF:190%；zANA(-)、ds-DNA(-)、ENA多肽抗体谱（-）；抗“O”1：100，RF（-）。

患者既往无血友病病史及家族遗传病史。

根据临床病史及实验室检查确诊为获得性血友病甲后转我科进行治疗。

经我科给予冻干人凝血因子、冷沉淀血浆、新鲜血浆等治疗伤口出血仍无改善。

加用甲基强的松龙（CSA）治疗后右前臂组织局部发黑、坏死。

在右臂丛麻醉下行右前臂组织清创、探查、切口缝合术，术后伤口大出血致失血性休克，给予输血3100ml、血浆430ml、免疫球蛋白50g、CSA200mg及升压、扩容等治疗，休克得以纠正，但APTT持续延长，波动于82-93.4s之间。

继续给予免疫球蛋白50g/d、CSA200mg/d及加强对症、支持治疗，治疗20天后，APTT降至正常（32.1s）,其他实验室检查结果也基本恢复正常，出血停止，最后治愈出院。

2 护理2.1生命体征监测严密观察患者的生命体征，特别是血压的变化。

护士24小时进行床旁专护。

准确记录生命体征及患者的病情、意识等的变化。

<500IU/ml；术前免疫三项正常；ENA抗体全套、ANCA、
ACA均正常；地贫一套、G6PD活性、Coombs test及Hams
test均正常；
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2010.9.17胸片、心电图检查正常；

2010.9.20腹部+盆腔B超：肝脾胰不大，未见占位，
子宫及双附件区未见占位；
MDS、Castheman病等
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(四）药物
据六组854例的统计，占3%~6%（平均为5.6%）。
高敏感性药物：
青霉素族及其衍生物、磺胺类药、喹诺酮类、氯霉素、
苯妥英钠、α-干扰素、卡介苗、复达华等。
停药后多会自行消失。
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（五）皮肤病
占4.5%~6.0%。
主要见于银屑病、大疱性天疱疮、剥削性皮炎、
多型性红斑狼疮、非特异性皮炎、荨麻疹、寻常疣等。
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（六）其他
外科手术、哮喘、结节病、活动性肝炎、
真性红细胞增多症、感染、糖尿病。
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四、临床表现

无出血史者突然急性、严重出血，

多自发性或创伤后皮肤，粘膜出血。

出血程度往往比血友病A严重，8%为致命性。

主要为广泛黏膜，皮肤出血和肌肉血肿，内脏出血：血尿、
黑便，月经过多和产后出血，甚至颅内出血。

很少关节出血和畸型。

出血程度并不与抗体滴度平行。

临床过程可在数月内缓解，也可持续数年，死亡率8%～
22%。
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床休息， 病床 双侧 加 以床挡 保 护 ， 量避 免 患 者接 触锐 器 ， 尽 如
针 、 、 等。 剪 刀
２１ ．． 强 患 者家 属 的饮 食 宣教 ， 与 高 热 量 高蛋 白低 脂 肪 ６加 给 软食 ， 免进 食 过硬 、 刺 的食 物 。定期 为患 者剪 短指 甲 ， 避 带 避
２１１密 切 观察 生 命 体 征 、 ．． 瞳孔 、 色 、 志 、 痛 、 血 的 情 面 神 腹 便 况 ， 发现 内脏 及颅 内 出血 ， 现异 常 及 时报 告 医生 ， 早 发 以便 组 织抢 救 。 ２１ ．． 察 皮 肤 淤点 、 斑 的 变 化 ， 现新 的 淤点 、 斑 及 时 ２观 淤 发 瘀
・
病例 报告 ・
２１ ０ ２年 ２ 第 ９ 第 ５期 月 卷
１ 例获 得性血友病 的护理体会
赵 婷 媛
解 放 军总 医 院血液 科 ， 京 北
１０５ ０ ８３
【 要】目的 总结 获得 性血 友病 的临床 表现 、 疗 和护 理 ， 摘 治 以提高对 该 病 的护 理认 识 。 方 法 报道 １ 获 得性 血 友病 例
免 过 长对 皮肤 带来 的损 伤 。
２２输 注 冷 沉 淀 等 血 制 品 及 凝 血 因子 的 护 理 ．
浆 Ｄ 二 聚 体 测 定 １ ． ｇｍＬ 国际 标 准 比值 １２ 浆 活 一 ２２ Ｉ ／ ， ４ｘ ．２ 血
化 部 分 凝 血 酶 原 时 间 测 定 １ ９ ， 次 化 验 血 浆 凝 血 因 子 Ⅷ １． Ｓ 四 ９
２２１按 输 血常 规操 作 。 意观 察不 良反 应 。输 血前 必 须仔 细 ．． 注
１临 床 资 料
块 冷 敷 ， 血 管 收缩 ， 少肿 胀 ， 使 减 减轻 疼 痛 ： 抬 高 患 肢保 持 并 在功 能位 ， 院 １ ， 入 ０ｄ 肿胀较 人院时 明显减小 ， 步撤除 弹力绷 逐 带， 给予 指导 床 上腿部 伸展 、 曲活动 ， 弯 预防 关节 僵 硬 、 变形 。

获得性血友病的治疗方法有哪些？(一)治疗AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。

1.出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。

一个重要的原则是要预防出血。

微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。

阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。

治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。

如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

(1)DDAVP：作用机制：提高FⅧ：C，内源性FⅧ的释放可中和低滴度的自身抗体;也可能通过与微血管内皮细胞上的血管加压素V2受体结合，导致cAMP增高，诱导vWF从内皮细胞中释放，增加血浆vWF水平，抑制FⅧ与vWF结合封闭FⅧ自身抗体。

剂量：0.3μg/kg，静脉注射。

DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。

(2)人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。

剂量：每个BU的抗体用重组人FⅧ20U/kg再另加40U。

血浆FⅧ水平应在初始剂量后10～15min检测，如未达到止血浓度(0.3～0.5U/ml)，可重复使用一次。

另一种方法是首剂200～300U/kg，续以4～14U/(kg·h)持续静滴。

因为输注的人FⅧ很难完全封闭抗体，必须严密监测血浆FⅧ：C以调整人FⅧ制品剂量。

(3)猪FⅧ制品(Hyate-CR)：作用机制：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用，而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同，使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。

剂量：在自身抗体滴度小于50BU时，猪FⅧ制品应用剂量为50～100U/kg;抗体滴度50～100BU时，猪FⅧ制品剂量为100～200U/kg。

获得性血友病,获得性血友病的症状,获得性血友病治疗【专业知识】疾病简介获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。

疾病病因一、发病原因约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。

另有50%的患者是继发于其他疾病。

与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。

近年确认手术可能是AH的促发因素。

Rizza等曾调查牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者，结果发现98例有相关性疾病，其中恶性肿瘤24例，风湿性疾病16例，产后11例;Delgado 等研究过去15年间Medline收录的20篇有关AH的回顾性和前瞻性文章，总结234例患者的临床特征，发现与肿瘤相关的有43例(18%)，与产后相关的有34例(15%)，与自身免疫性疾病相关的有22例(9%)，其他原因或未明确原因的有135例(58%)。

二、发病机制目前，对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚。

可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

1.自身免疫性疾病FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。

抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。

FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。

类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

2.妊娠后出现FⅧ自身抗体常为初产妇，占2.5%～14%。

表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。

大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。

如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。