胸腺瘤的分型及分期.

胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。

绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。

胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。

即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。

较小的胸腺瘤可没有任何症状。

肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。

胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。

分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。

传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。

这种分型对临床治疗和预后没有意义。

另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。

这种分型方式和预后高度相关。

1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。

胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。

IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。

异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展丁晓云 综述，石士奎 审校【关键词】异位胸腺瘤；病理分型；临床分期；影像诊断【中图分类号】 R734.5; R445.3【文献标识码】 A【文章编号】 2095-2252(2020)03-1905-04胸腺瘤大多认为起源于未退化的胸腺上皮组织，由上皮细胞和淋巴细胞组成，起病隐匿，绝大多数位于前上纵隔，发病比例男女相近，发病年龄40 ~ 60岁。

对于发生于前上纵隔以外的胸腺瘤则称之为异位胸腺瘤（ectopic thymoma, ET）。

ET临床少见，仅占胸腺瘤的2﹪~ 4﹪[1]，极易误诊。

ET可能起源于胸腺组织异常的胚胎迁移[2]，最好发于下颈部、中后纵隔及胸腔，心包、胸膜、肺实质及支气管等部位也有报道[3]。

其中，下颈部ET男女发病率为1:7，发病年龄11 ~ 71岁。

笔者将从胸腺瘤的组织病理学分型、临床分期及意义、ET临床表现、CT诊断进展及鉴别诊断等几个方面进行综述，以提高对ET 的认识。

1 胸腺瘤组织病理学分型、临床分期及临床表现1.1 组织病理学分型、临床分期及意义胸腺瘤病理分类传统上有很多种，根据2005年版WHO胸腺瘤病理分类标准分为：A型胸腺瘤即髓质型或梭形胸腺瘤，可见哈氏小体，免疫组织化学CK细胞角蛋白强阳性；B型胸腺瘤（根据其肿瘤性上皮细胞是否增加和异形性的有无，进一步分为B1器官样型：有大量的淋巴细胞弥漫增生，可见小核仁，与周围瘤性上皮细胞分布混合；B2皮质型；B3鳞状上皮样型或分化好的胸腺癌三个亚型）；AB型胸腺瘤即混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤（即为另一种亚型：胸腺癌较其他几型胸腺瘤相比更具侵袭性，属于较明确的恶性肿瘤），异位胸腺癌在临床上极其罕见。

临床上除了有组织病理学分型外还有相应的临床分期。

20世纪80年代，Lattes/Bernatz组织学分类，按组织来源不同将胸腺瘤归类为：上皮细胞型、混合细胞型、淋巴细胞型。

1978年Bergh等首次提出了胸腺瘤的临床分期，日本学者Masaoka等于1981年对其进行修订，推出Masaoka分期，是目前应用最广泛的临床分期，结合术中观察及病理结果所见，将其分为4期：Ⅰ期：肿瘤局限在胸腺以内，包膜完整，镜下无肿瘤细胞浸润包膜；Ⅱa期：镜下发现包膜浸润；Ⅱb期：肿瘤细胞侵犯周围纵隔脂肪组织和胸膜；Ⅲ期：侵犯邻近器官或组织，如大血管、心、肺等；Ⅳa期：侵犯胸膜；Ⅳb：肿瘤细胞经淋巴或血液系统向远处器官转移。

第八版胸腺瘤分期评述胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。

胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。

由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。

近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。

过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。

3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。

虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。

随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga 及其同事提出的修订方案。

然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。

例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。

为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。

ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。

作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。

根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。

该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。

需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。

目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。

邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。

胸腺瘤的分类
胸腺瘤是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，主要发生在前纵隔。

根据肿瘤的组织学特征和生物学行为，胸腺瘤可以分为以下几类：
1. 非侵袭性胸腺瘤：这是最常见的胸腺瘤类型，约占所有胸腺瘤的 70%。

非侵袭性胸腺瘤通常生长缓慢，边界清楚，很少侵犯周围组织。

2. 侵袭性胸腺瘤：约占所有胸腺瘤的 20%至 30%。

侵袭性胸腺瘤通常具有局部侵袭性，可能侵犯周围的纵隔结构，如心包、大血管等。

3. 胸腺癌：这是一种高度恶性的胸腺瘤，约占所有胸腺瘤的 5%至 15%。

胸腺癌通常具有明显的侵袭性和远处转移倾向，常常侵犯周围的纵隔结构和远处器官。

此外，根据肿瘤细胞的形态和免疫表型，胸腺瘤还可以分为不同的亚型，如 A 型、AB 型、B1 型、B2 型和 B3 型等。

这些亚型的分类对于胸腺瘤的诊断和治疗具有重要的指导意义。

总之，胸腺瘤的分类是基于肿瘤的组织学特征和生物学行为，不同类型的胸腺瘤具有不同的临床表现和治疗方法。

对于胸腺瘤的诊断和治疗，需要综合考虑肿瘤的分类、分期和患者的身体状况等因素。

胸腺瘤WHO组织学分型、Masaoka临床分期和预后的关系邵明海;陈仕林;卢洪胜;周涛;王碧云【期刊名称】《实用肿瘤学杂志》【年(卷),期】2007(021)002【摘要】目的探讨胸腺瘤WHO组织学分型与Masaoka分期和预后的相关性.方法回顾性分析65例胸腺瘤患者的临床资料,经有经验的病理科医生按WHO组织学分型标准重新分类,并结合患者的Masaoka分期和预后进行分析.结果胸腺瘤A 型8例,AB型10例,B1型8例,B2型17例,B3型15例,C型7例,5年生存率分别为:100%,100%,92.6%,82.4%,54.5%,57.8%.Masaoka临床分期,Ⅰ期20例,Ⅱ期18例,Ⅲ期16例,Ⅳ期11例;5年生存率分别为100%,100%,68.6%和35.7%.组织学分型与临床分期的相关性有显著性意义(χ2=39.47,P=0.001).各组织学分型间生存率的差异(Log-rank=17.17,P=0.004)与不同临床分期间生存率的差异(Log-rank=44.93,P＜0.001)均有统计学意义.结论 WHO组织学分型与Masaoka分期存在相关性,二者对于评估胸腺瘤的预后均具有重要参考价值,并提示根治性手术治疗是患者获得长期生存的关键.【总页数】4页(P128-130,143)【作者】邵明海;陈仕林;卢洪胜;周涛;王碧云【作者单位】温州医学院附属台州医院,临海,317000;南京军区总医院胸心外科;温州医学院附属台州医院,临海,317000;温州医学院附属台州医院,临海,317000;温州医学院附属台州医院,临海,317000【正文语种】中文【中图分类】R763.3【相关文献】1.胸腺瘤组织学分型与重症肌无力及临床分期关系 [J], 陈云新;王新允;王爱香;张淑敏2.p53和PCNA与肺隙癌组织学分型、临床分期和预后的关系 [J], 刘景坤;王曼;万发义;张哲3.胸腺瘤组织学分型与重症肌无力及临床分期关系 [J], 王新允;陈云新;王爱香;张淑敏4.胸腺瘤组织学分型与重症肌无力及临床分期关系(英文) [J], 王新允;陈云新;王爱香;张淑敏5.肺腺癌P^(53)和PCNA表达与组织学分型、临床分期和预后的关系 [J], 刘景坤;王曼;万发义;张哲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胸腺瘤病理有几种分型胸腺瘤是一种罕见的胸部肿瘤，发生在胸腺内的恶性肿瘤。

该疾病通常具有多样化的临床和病理类型，因此有着不同的分类方式。

在本文中，我们将探讨胸腺瘤的主要病理分型。

根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，胸腺瘤可以分为三种主要类型：上皮样瘤、淋巴样瘤和畸胎瘤。

其中，上皮样瘤是最常见的类型，占胸腺瘤的大多数。

1. 上皮样瘤（thymoma）：上皮样瘤是胸腺瘤中最常见的类型，约占胸腺瘤的70-80%。

这种类型的胸腺瘤主要由上皮细胞组成，可出现各种细胞类型，如扁平上皮细胞、立方上皮细胞、淋巴细胞或网状细胞。

根据WHO的分类，上皮样瘤可以分为以下几个亚型：- 良性上皮样瘤：这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示低度或无增殖活性，通常是一个静止的病变。

一般来说，这种类型的瘤体预后较好，患者生存率较高。

- 间质型上皮样瘤：这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示增殖活性和间质反应。

具有间质反应的瘤体通常会导致循环系统的紊乱，并且预后较差。

- 肌肉诱导型上皮样瘤：这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示肌肉诱导性，并伴有肌肉样细胞的增生。

2. 淋巴样瘤（thymic lymphoma）：淋巴样瘤是一种由淋巴细胞组成的肿瘤，它可以单独存在或与上皮样瘤同时存在。

淋巴样瘤是一种非霍奇金淋巴瘤类型。

它通常分为两种亚型：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

- 霍奇金淋巴瘤：此类瘤体与淋巴结霍奇金淋巴瘤表现出相似的特点，通常伴有Reed-Sternberg细胞和淋巴细胞增生。

- 非霍奇金淋巴瘤：这种类型的胸腺瘤由淋巴细胞组成，但与霍奇金淋巴瘤不同，它缺乏Reed-Sternberg细胞。

3. 畸胎瘤（thymic germ cell tumors）：畸胎瘤是一种非常罕见的胸腺瘤类型，占所有胸腺瘤中的1-2%。

胸腺是畸胎瘤中最常受到影响的器官之一。

畸胎瘤的病理特征包括成熟或未成熟的胚胎组织，如骨骼、鳞状上皮、软骨、毛发和牙齿。

畸胎瘤还可以与其他类型的肿瘤共存，例如胚胎癌、畸胎样腺瘤、精原细胞瘤和生殖细胞瘤。

Masaoka Staging SystemI 外被包膜，显微镜下无包膜侵犯IIa 大体上侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜IIb 显微镜下侵犯包膜III 大体上侵犯周围气官IVa 胸膜、心包转移IVb 淋巴或血行转移WHO分型：A 梭形上皮细胞，无异形（atypia），无淋巴细胞AB 类似于A型，有淋巴细胞聚集（foci of lymphocytes）B 大量上皮样细胞。

根据上皮细胞、异形细胞比例分为：B1 类似于正常胸腺的皮质（cortex）和髓质（medulla）B2 散在分布有肿瘤上皮细胞，伴泡状核（neoplastic epithelium cells with vesicular nulcei）B3 中度异形的上皮细胞为主，包括高分化胸腺癌C 胸腺癌（Thymic carcinomas）Levine和Rosai又将胸腺肿瘤分为：1、良性胸腺瘤：细胞学上无异形（cytologically bland），无大体或微浸润，虽为良性但（切除后）仍有转移或复发，故名称具有迷惑性；2、I型恶性胸腺瘤（Category I malignant thymomas）：又称高分化胸腺癌（well-differentiatedthymic carcinoma），cytological bland，但是有周围侵犯，25-77%的患者伴有MG；3、II型恶性胸腺瘤（Category II malignant thymomas）：通常指胸腺癌，多不伴有MG，组织学上为恶性（Cytologically malignant），可再细分为多种亚型：a.鳞状细胞（Squamous cell）b.粘液表皮样（mucoepidermoid）c.基底细胞样（basaloid）d.lymphoepithelioma-likee.small cell/neuroendocrinef.sarcomatoidg.clear cellh.undifferentiated/anaplastic。

胸腺瘤分型？胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌4胸腺瘤分型胸腺肿瘤是指发生在胸腺上皮细胞上的良性或恶性肿瘤。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，胸腺瘤包括胸腺上皮瘤和胸腺间质瘤。

随着医学研究的进展，对胸腺瘤的分型也得到了进一步的细化。

1. 胸腺上皮瘤胸腺上皮瘤是最常见的胸腺瘤类型，占所有胸腺肿瘤的80-90%。

胸腺上皮瘤可以进一步细分为以下几种类型：(1) 提腺瘤（Thymoma）提腺瘤是胸腺上皮瘤中最常见的类型，占所有胸腺瘤的50-60%。

提腺瘤可以根据WHO的分类分为A、AB、B1、B2、B3和C六个亚型。

亚型之间主要依据瘤细胞形态和增殖指数的差异进行分类。

- A型提腺瘤：细胞形态规整，增殖指数低，预后良好。

- AB型提腺瘤：细胞形态和AB亚型相似，增殖指数中等，预后尚好。

- B1型提腺瘤：细胞形态与正常胸腺相似，增殖指数较高，预后尚好。

- B2型提腺瘤：细胞形态多样，有少许异形细胞，增殖指数适中，预后较好。

- B3型提腺瘤：细胞形态多样，有明显的异形细胞，增殖指数较高，预后相对较差。

- C型提腺瘤：细胞形态异常，增殖指数极高，预后差。

(2) 胸腺癌（Thymic carcinoma）胸腺癌是一种相对稀少但恶性程度较高的胸腺瘤，占所有胸腺瘤的10-20%。

胸腺癌可以根据瘤细胞形态分为不同亚型。

- 角化癌：瘤细胞具有角化细胞特征。

- 未分化癌：瘤细胞基本无法分化，具有强烈的恶性特征。

- 腺癌：瘤细胞形成腺管结构。

- 黏液腺癌：瘤细胞形成黏液性分泌物。

2. 胸腺间质瘤胸腺间质瘤较为罕见，占所有胸腺肿瘤的10-20%。

胸腺间质瘤可以分为以下几个亚型：(1) 胸腺淋巴瘤（Thymic lymphoma）胸腺淋巴瘤是一种起源于胸腺淋巴细胞的恶性肿瘤。

根据病理类型和免疫表型的不同，可以进一步分为弥漫大细胞型淋巴瘤、结节性硬化型淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

(2) 胸腺神经内分泌肿瘤（Thymic neuroendocrine tumor）胸腺神经内分泌肿瘤是指起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。