胸腺瘤的分型及分期

胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。

绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。

胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。

即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。

较小的胸腺瘤可没有任何症状。

肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。

胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。

分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。

传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。

这种分型对临床治疗和预后没有意义。

另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。

这种分型方式和预后高度相关。

1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。

胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。

IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。

异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展丁晓云 综述，石士奎 审校【关键词】异位胸腺瘤；病理分型；临床分期；影像诊断【中图分类号】 R734.5; R445.3【文献标识码】 A【文章编号】 2095-2252(2020)03-1905-04胸腺瘤大多认为起源于未退化的胸腺上皮组织，由上皮细胞和淋巴细胞组成，起病隐匿，绝大多数位于前上纵隔，发病比例男女相近，发病年龄40 ~ 60岁。

对于发生于前上纵隔以外的胸腺瘤则称之为异位胸腺瘤（ectopic thymoma, ET）。

ET临床少见，仅占胸腺瘤的2﹪~ 4﹪[1]，极易误诊。

ET可能起源于胸腺组织异常的胚胎迁移[2]，最好发于下颈部、中后纵隔及胸腔，心包、胸膜、肺实质及支气管等部位也有报道[3]。

其中，下颈部ET男女发病率为1:7，发病年龄11 ~ 71岁。

笔者将从胸腺瘤的组织病理学分型、临床分期及意义、ET临床表现、CT诊断进展及鉴别诊断等几个方面进行综述，以提高对ET 的认识。

1 胸腺瘤组织病理学分型、临床分期及临床表现1.1 组织病理学分型、临床分期及意义胸腺瘤病理分类传统上有很多种，根据2005年版WHO胸腺瘤病理分类标准分为：A型胸腺瘤即髓质型或梭形胸腺瘤，可见哈氏小体，免疫组织化学CK细胞角蛋白强阳性；B型胸腺瘤（根据其肿瘤性上皮细胞是否增加和异形性的有无，进一步分为B1器官样型：有大量的淋巴细胞弥漫增生，可见小核仁，与周围瘤性上皮细胞分布混合；B2皮质型；B3鳞状上皮样型或分化好的胸腺癌三个亚型）；AB型胸腺瘤即混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤（即为另一种亚型：胸腺癌较其他几型胸腺瘤相比更具侵袭性，属于较明确的恶性肿瘤），异位胸腺癌在临床上极其罕见。

临床上除了有组织病理学分型外还有相应的临床分期。

20世纪80年代，Lattes/Bernatz组织学分类，按组织来源不同将胸腺瘤归类为：上皮细胞型、混合细胞型、淋巴细胞型。

1978年Bergh等首次提出了胸腺瘤的临床分期，日本学者Masaoka等于1981年对其进行修订，推出Masaoka分期，是目前应用最广泛的临床分期，结合术中观察及病理结果所见，将其分为4期：Ⅰ期：肿瘤局限在胸腺以内，包膜完整，镜下无肿瘤细胞浸润包膜；Ⅱa期：镜下发现包膜浸润；Ⅱb期：肿瘤细胞侵犯周围纵隔脂肪组织和胸膜；Ⅲ期：侵犯邻近器官或组织，如大血管、心、肺等；Ⅳa期：侵犯胸膜；Ⅳb：肿瘤细胞经淋巴或血液系统向远处器官转移。

第八版胸腺瘤分期评述胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。

胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。

由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。

近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。

过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。

3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。

虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。

随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga 及其同事提出的修订方案。

然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。

例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。

为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。

ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。

作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。

根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。

该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。

需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。

目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。

邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。

b2型的胸腺瘤患者一般能活多久胸腺瘤是指在胸腺中发生的一种肿瘤，通常分为良性和恶性两种类型。

在良性胸腺瘤的情况下，大多数患者可以通过手术治疗获得较好的预后。

而在恶性胸腺瘤的情况下，患者的预后则相对较差，并且存活期长短因人而异，取决于许多因素。

首先，胸腺瘤的预后受到病变程度和分期的影响。

根据肿瘤的大小、侵袭程度和转移情况，恶性胸腺瘤可以分为不同的分期。

早期胸腺瘤通常指肿瘤仅局限于胸腺的一侧，没有侵犯邻近的组织和淋巴结。

这种情况下，手术切除是一个很有前景的治疗方法，其存活率相对较高。

然而，一些患者的胸腺瘤可能已经发展到较晚期，即肿瘤侵犯到胸腺以外的区域或发生淋巴结转移。

在这种情况下，手术切除通常无法完全去除肿瘤，患者预后较差。

其次，患者的年龄和身体状况也影响着胸腺瘤的预后。

年轻、健康的患者通常具有更好的预后，因为他们更能够适应手术治疗和其他治疗措施，并且身体更有抵抗力来对抗疾病。

相比之下，年龄较大或伴有其他严重疾病的患者面临更高的风险，并且生存期可能较短。

此外，治疗方法也会对胸腺瘤患者的生存期产生影响。

除了手术切除，化疗和放疗是常用的治疗方法。

通过化疗和放疗，可以杀死或控制肿瘤的生长，从而延长患者的生存时间。

然而，这些治疗方法可能会导致一系列的副作用，比如免疫系统的抑制和体力的下降。

因此，在选择治疗方法时，医生需要综合考虑患者的身体状况和对治疗的耐受性。

总的来说，胸腺瘤患者的存活期长短取决于多个因素。

一般而言，早期良性胸腺瘤患者的预后较好，而晚期恶性胸腺瘤患者的预后相对较差。

除了病变程度和分期外，患者的年龄、身体状况和治疗方法也会对生存期产生影响。

因此，在治疗过程中，医生需要全面评估患者的情况，并根据具体情况制定个体化的治疗方案，以获得最佳的预后效果。

此外，患者还可以通过积极的生活方式、合理的饮食和规律的锻炼来提高自身的免疫力，促进康复和延长生存期。

除了治疗和疾病特征外，胸腺瘤患者的生活方式和心理状态也会对生存期产生重要影响。

胸腺瘤的诊治分析【中图分类号】R736.3 【文献标识码】A 【文章编号】1550-1868（2015）02胸腺瘤是原发于纵隔内最常见的肿瘤，源于胸腺网状上皮细胞。

发病仅为0.17/10万，亚裔人种略高于白种人，约0.3-0.4/10万[1]。

其中95%的胸腺瘤发生在前纵隔，少数在纵隔以外的部位，如颈部、肺门和肺实质内或纵隔内心隔角处。

良性胸腺瘤占40%-70%，非浸润型的良性胸腺瘤具有潜在恶性[2-3]。

浸润性生长的胸腺瘤即恶性胸腺瘤。

胸腺瘤主要表现为局部包块，但约20%的胸腺瘤侵犯周围组织并可远处转移，无法手术或术后出现复发与转移，预后差[4]。

1.临床特征胸腺瘤生长较慢的生物学行为，被称为“惰性肿瘤”，临床上起病缓慢，病程长，早期临床上多无特异性表现，以体检发现居多[5]。

在病情发展过程中，临床表现多样，大约有1/3为仅有胸部影像异常的无症状胸腺占位，另有1/3患者出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳血、吞咽困难、声嘶、上腔静脉综合征及隔神经麻痹等局部症状；其余1/3胸腺瘤的发生往往伴随着自身免疫耐受的丢失和自身免疫性疾病的出现，故胸腺瘤与多种自身免疫性疾病相关，最常见为重症肌无力、其他包括系统性红斑狼疮、低丙种球蛋白血症、抗利尿激素分泌异常、单纯红细胞再生障碍、恶性贫血、天疱疮以及自身免疫性甲状腺疾病等，称为副瘤症状[6-7]。

侵袭性胸腺瘤则因肿瘤压迫侵入周围组织器官可具有多样化的临床表现，如胸痛、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫致颜面部浮肿等，部分病例因合并重症肌无力而被发现[8]。

2 组织病理学分型及分期在1999年WHO达成了系统性的对于胸腺瘤的病理分型，于2004年得到修改将胸腺瘤分为A、B、C三型，其主要标准是：A型肿瘤上皮细胞呈梭形或椭圆形；B型肿瘤细胞呈树突状或上皮样；具有上述两者特征的称为AB型。

其中根据逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞比例以及肿瘤上皮出现异型性的情况将B型又分为B1、B2和B3三个亚型。