胸腺瘤的分型及分期
- 格式:doc
- 大小:20.50 KB
- 文档页数:5
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位,极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
胸腺瘤一般生长缓慢,以局部浸润为主要生长方式,转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内,胸腔以外的转移少见。
即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时,会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。
胸腺瘤可能合并重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等,其中以重症肌无力最为多见。
分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分,包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞,各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。
传统分型以占80%以上的细胞成分命名,分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。
这种分型对临床治疗和预后没有意义。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词,将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。
胸腺瘤分期(masaoka)I期:局限于包膜内;IIa期:肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。
IIb期:镜下浸润包膜III期:肉眼侵犯邻近器官(如:胸膜、大血管或肺);IVA期:胸膜或心包播散;IVB期:淋巴造血系统转移。
异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展丁晓云 综述,石士奎 审校【关键词】异位胸腺瘤;病理分型;临床分期;影像诊断【中图分类号】 R734.5; R445.3【文献标识码】 A【文章编号】 2095-2252(2020)03-1905-04胸腺瘤大多认为起源于未退化的胸腺上皮组织,由上皮细胞和淋巴细胞组成,起病隐匿,绝大多数位于前上纵隔,发病比例男女相近,发病年龄40 ~ 60岁。
对于发生于前上纵隔以外的胸腺瘤则称之为异位胸腺瘤(ectopic thymoma, ET)。
ET临床少见,仅占胸腺瘤的2﹪~ 4﹪[1],极易误诊。
ET可能起源于胸腺组织异常的胚胎迁移[2],最好发于下颈部、中后纵隔及胸腔,心包、胸膜、肺实质及支气管等部位也有报道[3]。
其中,下颈部ET男女发病率为1:7,发病年龄11 ~ 71岁。
笔者将从胸腺瘤的组织病理学分型、临床分期及意义、ET临床表现、CT诊断进展及鉴别诊断等几个方面进行综述,以提高对ET 的认识。
1 胸腺瘤组织病理学分型、临床分期及临床表现1.1 组织病理学分型、临床分期及意义胸腺瘤病理分类传统上有很多种,根据2005年版WHO胸腺瘤病理分类标准分为:A型胸腺瘤即髓质型或梭形胸腺瘤,可见哈氏小体,免疫组织化学CK细胞角蛋白强阳性;B型胸腺瘤(根据其肿瘤性上皮细胞是否增加和异形性的有无,进一步分为B1器官样型:有大量的淋巴细胞弥漫增生,可见小核仁,与周围瘤性上皮细胞分布混合;B2皮质型;B3鳞状上皮样型或分化好的胸腺癌三个亚型);AB型胸腺瘤即混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤(即为另一种亚型:胸腺癌较其他几型胸腺瘤相比更具侵袭性,属于较明确的恶性肿瘤),异位胸腺癌在临床上极其罕见。
临床上除了有组织病理学分型外还有相应的临床分期。
20世纪80年代,Lattes/Bernatz组织学分类,按组织来源不同将胸腺瘤归类为:上皮细胞型、混合细胞型、淋巴细胞型。
1978年Bergh等首次提出了胸腺瘤的临床分期,日本学者Masaoka等于1981年对其进行修订,推出Masaoka分期,是目前应用最广泛的临床分期,结合术中观察及病理结果所见,将其分为4期:Ⅰ期:肿瘤局限在胸腺以内,包膜完整,镜下无肿瘤细胞浸润包膜;Ⅱa期:镜下发现包膜浸润;Ⅱb期:肿瘤细胞侵犯周围纵隔脂肪组织和胸膜;Ⅲ期:侵犯邻近器官或组织,如大血管、心、肺等;Ⅳa期:侵犯胸膜;Ⅳb:肿瘤细胞经淋巴或血液系统向远处器官转移。
第八版胸腺瘤分期评述胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关,这引起了临床医生对其的好奇。
胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为,且存在组织学异质性。
由于胸腺肿瘤相对罕见,因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。
近年来,许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准,但是大多数并未获得认可。
过去40年,至少提出了14种不同的分期标准。
3-4年前,Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。
虽然,该分期系统只是基于93例患者进行分析,但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后,由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。
随后很多研究者尝试予以改良,其中最有名的是1994年Koga 及其同事提出的修订方案。
然而,依然存在问题,有些问题来源于临床及病理描述。
例如,什么是“肉眼侵犯邻近器官”?如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''?纵隔胸膜在标本的哪个部位?该分类是否适用于胸腺癌,还是只针对胸腺瘤?这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。
为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组(ITMIG)。
ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期,该项目由AJCC发起。
作为国际肺癌研究协会的合作伙伴,ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。
根据这些数据研究者基于肿瘤大小,淋巴结和转移成立了新的分期系统。
该分期系统表明T分期具有重大意义,因为淋巴结及远处转移较为少见,根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪(T1a),纵隔胸膜(T1b),心包(T2)和其他邻近器官(T3,T4)。
需要重点提的是,T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况,而不是''宏观侵犯’’。
目前,纵隔胸膜和心包予以单独描述,这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。
邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”(T3)和“不可切除”(T4)两类。
b2型的胸腺瘤患者一般能活多久胸腺瘤是指在胸腺中发生的一种肿瘤,通常分为良性和恶性两种类型。
在良性胸腺瘤的情况下,大多数患者可以通过手术治疗获得较好的预后。
而在恶性胸腺瘤的情况下,患者的预后则相对较差,并且存活期长短因人而异,取决于许多因素。
首先,胸腺瘤的预后受到病变程度和分期的影响。
根据肿瘤的大小、侵袭程度和转移情况,恶性胸腺瘤可以分为不同的分期。
早期胸腺瘤通常指肿瘤仅局限于胸腺的一侧,没有侵犯邻近的组织和淋巴结。
这种情况下,手术切除是一个很有前景的治疗方法,其存活率相对较高。
然而,一些患者的胸腺瘤可能已经发展到较晚期,即肿瘤侵犯到胸腺以外的区域或发生淋巴结转移。
在这种情况下,手术切除通常无法完全去除肿瘤,患者预后较差。
其次,患者的年龄和身体状况也影响着胸腺瘤的预后。
年轻、健康的患者通常具有更好的预后,因为他们更能够适应手术治疗和其他治疗措施,并且身体更有抵抗力来对抗疾病。
相比之下,年龄较大或伴有其他严重疾病的患者面临更高的风险,并且生存期可能较短。
此外,治疗方法也会对胸腺瘤患者的生存期产生影响。
除了手术切除,化疗和放疗是常用的治疗方法。
通过化疗和放疗,可以杀死或控制肿瘤的生长,从而延长患者的生存时间。
然而,这些治疗方法可能会导致一系列的副作用,比如免疫系统的抑制和体力的下降。
因此,在选择治疗方法时,医生需要综合考虑患者的身体状况和对治疗的耐受性。
总的来说,胸腺瘤患者的存活期长短取决于多个因素。
一般而言,早期良性胸腺瘤患者的预后较好,而晚期恶性胸腺瘤患者的预后相对较差。
除了病变程度和分期外,患者的年龄、身体状况和治疗方法也会对生存期产生影响。
因此,在治疗过程中,医生需要全面评估患者的情况,并根据具体情况制定个体化的治疗方案,以获得最佳的预后效果。
此外,患者还可以通过积极的生活方式、合理的饮食和规律的锻炼来提高自身的免疫力,促进康复和延长生存期。
除了治疗和疾病特征外,胸腺瘤患者的生活方式和心理状态也会对生存期产生重要影响。
胸腺瘤的诊治分析【中图分类号】R736.3 【文献标识码】A 【文章编号】1550-1868(2015)02胸腺瘤是原发于纵隔内最常见的肿瘤,源于胸腺网状上皮细胞。
发病仅为0.17/10万,亚裔人种略高于白种人,约0.3-0.4/10万[1]。
其中95%的胸腺瘤发生在前纵隔,少数在纵隔以外的部位,如颈部、肺门和肺实质内或纵隔内心隔角处。
良性胸腺瘤占40%-70%,非浸润型的良性胸腺瘤具有潜在恶性[2-3]。
浸润性生长的胸腺瘤即恶性胸腺瘤。
胸腺瘤主要表现为局部包块,但约20%的胸腺瘤侵犯周围组织并可远处转移,无法手术或术后出现复发与转移,预后差[4]。
1.临床特征胸腺瘤生长较慢的生物学行为,被称为“惰性肿瘤”,临床上起病缓慢,病程长,早期临床上多无特异性表现,以体检发现居多[5]。
在病情发展过程中,临床表现多样,大约有1/3为仅有胸部影像异常的无症状胸腺占位,另有1/3患者出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咳血、吞咽困难、声嘶、上腔静脉综合征及隔神经麻痹等局部症状;其余1/3胸腺瘤的发生往往伴随着自身免疫耐受的丢失和自身免疫性疾病的出现,故胸腺瘤与多种自身免疫性疾病相关,最常见为重症肌无力、其他包括系统性红斑狼疮、低丙种球蛋白血症、抗利尿激素分泌异常、单纯红细胞再生障碍、恶性贫血、天疱疮以及自身免疫性甲状腺疾病等,称为副瘤症状[6-7]。
侵袭性胸腺瘤则因肿瘤压迫侵入周围组织器官可具有多样化的临床表现,如胸痛、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫致颜面部浮肿等,部分病例因合并重症肌无力而被发现[8]。
2 组织病理学分型及分期在1999年WHO达成了系统性的对于胸腺瘤的病理分型,于2004年得到修改将胸腺瘤分为A、B、C三型,其主要标准是:A型肿瘤上皮细胞呈梭形或椭圆形;B型肿瘤细胞呈树突状或上皮样;具有上述两者特征的称为AB型。
其中根据逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞比例以及肿瘤上皮出现异型性的情况将B型又分为B1、B2和B3三个亚型。
胸腺瘤病理有几种分型胸腺瘤是一种罕见的胸部肿瘤,发生在胸腺内的恶性肿瘤。
该疾病通常具有多样化的临床和病理类型,因此有着不同的分类方式。
在本文中,我们将探讨胸腺瘤的主要病理分型。
根据世界卫生组织(WHO)的分类标准,胸腺瘤可以分为三种主要类型:上皮样瘤、淋巴样瘤和畸胎瘤。
其中,上皮样瘤是最常见的类型,占胸腺瘤的大多数。
1. 上皮样瘤(thymoma):上皮样瘤是胸腺瘤中最常见的类型,约占胸腺瘤的70-80%。
这种类型的胸腺瘤主要由上皮细胞组成,可出现各种细胞类型,如扁平上皮细胞、立方上皮细胞、淋巴细胞或网状细胞。
根据WHO的分类,上皮样瘤可以分为以下几个亚型:- 良性上皮样瘤:这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示低度或无增殖活性,通常是一个静止的病变。
一般来说,这种类型的瘤体预后较好,患者生存率较高。
- 间质型上皮样瘤:这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示增殖活性和间质反应。
具有间质反应的瘤体通常会导致循环系统的紊乱,并且预后较差。
- 肌肉诱导型上皮样瘤:这种亚型的胸腺瘤细胞学和病理学上显示肌肉诱导性,并伴有肌肉样细胞的增生。
2. 淋巴样瘤(thymic lymphoma):淋巴样瘤是一种由淋巴细胞组成的肿瘤,它可以单独存在或与上皮样瘤同时存在。
淋巴样瘤是一种非霍奇金淋巴瘤类型。
它通常分为两种亚型:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
- 霍奇金淋巴瘤:此类瘤体与淋巴结霍奇金淋巴瘤表现出相似的特点,通常伴有Reed-Sternberg细胞和淋巴细胞增生。
- 非霍奇金淋巴瘤:这种类型的胸腺瘤由淋巴细胞组成,但与霍奇金淋巴瘤不同,它缺乏Reed-Sternberg细胞。
3. 畸胎瘤(thymic germ cell tumors):畸胎瘤是一种非常罕见的胸腺瘤类型,占所有胸腺瘤中的1-2%。
胸腺是畸胎瘤中最常受到影响的器官之一。
畸胎瘤的病理特征包括成熟或未成熟的胚胎组织,如骨骼、鳞状上皮、软骨、毛发和牙齿。
畸胎瘤还可以与其他类型的肿瘤共存,例如胚胎癌、畸胎样腺瘤、精原细胞瘤和生殖细胞瘤。
Masaoka Staging SystemI 外被包膜,显微镜下无包膜侵犯IIa 大体上侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜IIb 显微镜下侵犯包膜III 大体上侵犯周围气官IVa 胸膜、心包转移IVb 淋巴或血行转移WHO分型:A 梭形上皮细胞,无异形(atypia),无淋巴细胞AB 类似于A型,有淋巴细胞聚集(foci of lymphocytes)B 大量上皮样细胞。
根据上皮细胞、异形细胞比例分为:B1 类似于正常胸腺的皮质(cortex)和髓质(medulla)B2 散在分布有肿瘤上皮细胞,伴泡状核(neoplastic epithelium cells with vesicular nulcei)B3 中度异形的上皮细胞为主,包括高分化胸腺癌C 胸腺癌(Thymic carcinomas)Levine和Rosai又将胸腺肿瘤分为:1、良性胸腺瘤:细胞学上无异形(cytologically bland),无大体或微浸润,虽为良性但(切除后)仍有转移或复发,故名称具有迷惑性;2、I型恶性胸腺瘤(Category I malignant thymomas):又称高分化胸腺癌(well-differentiatedthymic carcinoma),cytological bland,但是有周围侵犯,25-77%的患者伴有MG;3、II型恶性胸腺瘤(Category II malignant thymomas):通常指胸腺癌,多不伴有MG,组织学上为恶性(Cytologically malignant),可再细分为多种亚型:a.鳞状细胞(Squamous cell)b.粘液表皮样(mucoepidermoid)c.基底细胞样(basaloid)d.lymphoepithelioma-likee.small cell/neuroendocrinef.sarcomatoidg.clear cellh.undifferentiated/anaplastic。
1、正常胸腺的CT表现胸腺随年龄而变化。
新生儿至青春期是胸腺生长发育最旺盛的时期,以后胸腺逐渐萎缩,不断被脂肪组织替代。
①10岁以下儿童:胸腺呈四方形或梯形,前缘与胸骨接触,后缘与纵隔大血管接触,无明显分界。
密度均匀一致,与胸壁肌肉相近或稍高。
侧缘常隆起,偶呈平直或凹陷。
2-3岁以内幼儿胸腺肥大甚为常见,呈帆样,可明显突入肺内。
②10岁-20岁年龄组:胸腺不断增大,呈三角形(或箭头样),左右叶之间无分界;或呈双叶形,左右叶之间有分界。
密度仍均匀一致,CT值同前。
③20-30岁年龄组:胸腺仍保持三角形状,边缘清晰,但逐渐开始萎缩、退化。
部分腺体由脂肪组织替代。
CT值略低于肌肉组织。
侧缘平直或稍凹陷,此期如轮廓隆起,应疑有胸腺瘤或胸腺增生。
④30-40岁年龄组:胸腺组织大部分被脂肪组织替代,CT值明显下降。
此期脂肪替代过程速度最快。
⑤40-60岁年龄组:50%以上患者胸腺几乎完全被脂肪所替代,但仍维持正常胸腺的形态和大小。
CT图上呈脂肪密度,部分残留组织呈条索状或小结节状软组织阴影,一般直径不超过7mm。
⑥60岁以上年龄组:胸腺组织完全萎缩并被脂肪取代,体积明显缩小。
2、胸腺瘤分类、分期①1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即上皮细胞、淋巴细胞混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分为3个亚型;B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
A型和AB型为良性,B型和C型为恶性。
简化分类:胸腺瘤(A、AB、B1、B2)、不典型胸腺瘤(B3)、胸腺癌(C)②良性胸腺瘤:包膜完整,大体及镜下无包膜及周围结构浸润,呈良性临床过程;肿块切除后无复发。
恶性胸腺瘤:大体及镜下可见包膜浸润,可侵犯胸膜、心包膜和纵膈内其他结构,呈恶性临床过程;可发生转移,术后易复发。
胸腺瘤分型?胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌4胸腺瘤分型胸腺肿瘤是指发生在胸腺上皮细胞上的良性或恶性肿瘤。
根据世界卫生组织(WHO)的分类,胸腺瘤包括胸腺上皮瘤和胸腺间质瘤。
随着医学研究的进展,对胸腺瘤的分型也得到了进一步的细化。
1. 胸腺上皮瘤胸腺上皮瘤是最常见的胸腺瘤类型,占所有胸腺肿瘤的80-90%。
胸腺上皮瘤可以进一步细分为以下几种类型:(1) 提腺瘤(Thymoma)提腺瘤是胸腺上皮瘤中最常见的类型,占所有胸腺瘤的50-60%。
提腺瘤可以根据WHO的分类分为A、AB、B1、B2、B3和C六个亚型。
亚型之间主要依据瘤细胞形态和增殖指数的差异进行分类。
- A型提腺瘤:细胞形态规整,增殖指数低,预后良好。
- AB型提腺瘤:细胞形态和AB亚型相似,增殖指数中等,预后尚好。
- B1型提腺瘤:细胞形态与正常胸腺相似,增殖指数较高,预后尚好。
- B2型提腺瘤:细胞形态多样,有少许异形细胞,增殖指数适中,预后较好。
- B3型提腺瘤:细胞形态多样,有明显的异形细胞,增殖指数较高,预后相对较差。
- C型提腺瘤:细胞形态异常,增殖指数极高,预后差。
(2) 胸腺癌(Thymic carcinoma)胸腺癌是一种相对稀少但恶性程度较高的胸腺瘤,占所有胸腺瘤的10-20%。
胸腺癌可以根据瘤细胞形态分为不同亚型。
- 角化癌:瘤细胞具有角化细胞特征。
- 未分化癌:瘤细胞基本无法分化,具有强烈的恶性特征。
- 腺癌:瘤细胞形成腺管结构。
- 黏液腺癌:瘤细胞形成黏液性分泌物。
2. 胸腺间质瘤胸腺间质瘤较为罕见,占所有胸腺肿瘤的10-20%。
胸腺间质瘤可以分为以下几个亚型:(1) 胸腺淋巴瘤(Thymic lymphoma)胸腺淋巴瘤是一种起源于胸腺淋巴细胞的恶性肿瘤。
根据病理类型和免疫表型的不同,可以进一步分为弥漫大细胞型淋巴瘤、结节性硬化型淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。
(2) 胸腺神经内分泌肿瘤(Thymic neuroendocrine tumor)胸腺神经内分泌肿瘤是指起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。
绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位,极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。
胸腺瘤一般生长缓慢,以局部浸润为主要生长方式,转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内,胸腔以外的转移少见。
即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。
较小的胸腺瘤可没有任何症状。
肿瘤生长到一定体积时,会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。
胸腺瘤可能合并重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等,其中以重症肌无力最为多见。
分型
胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分,包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞,各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。
传统分型以占80%以上的细胞成分命名,分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。
这种分型对临床治疗和预后没有意义。
另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。
这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:
A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
2004年WHO分型
取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词,将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。
胸腺瘤分期(masaoka)
I期:局限于包膜内;
IIa期:肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。
IIb期:镜下浸润包膜
III期:肉眼侵犯邻近器官(如:胸膜、大血管或肺);
IVA期:胸膜或心包播散;
IVB期:淋巴造血系统转移。
2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa,肉眼浸润周围脂肪组织,或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。
治疗
I期
1手术完整切除整个胸腺,不建议微创
2放疗术前术后放疗均不推荐
3化疗术前术后放疗均不推荐
II期
1手术完整切除整个胸腺,不建议微创
2放疗完整切除的IIa期患者辅助放疗存在很大争议。
2010年NCCN建议术后放疗用于有局部复发风险的高危患者,包括IIb期,肿瘤紧邻手术边缘,病理分型为B型以及肿瘤邻近心包膜。
3化疗术前术后放疗均不推荐
III期
1.手术IIIa期可以先手术也可先新辅助化疗
IIIB期新辅助化疗或放化疗后在手术。
2.辅助放疗常规应用。
3.辅助化疗可考虑应用,但完全切除术后辅助化疗证据不足。
无法切除的同期放化疗或序贯放化疗是标准治疗。
IV期
IVa 如果胸膜或者心包病灶有潜在切除可能,对III期患者的推荐治疗方案同样适用于IVa期患者。
当病灶广泛侵袭(如双侧胸膜、心包广泛受累)或者技术上无法切除时,化疗联合放疗是常规治疗。
IVb
手术不适用,可考虑放疗,化疗最为常用(含铂类的联合化疗或铂类联合蒽环类为一线化疗方案)。
治疗后复发
初次治疗成功的局部复发患者可考虑手术切除,可选择单纯放疗或者放疗联合化疗。
奥曲肽单药或者联合皮质类固醇激素可作为姑息性治疗。
常用的化疗方案:1.顺铂+多柔比星+长春新碱+环磷酰胺
2. 顺铂+多柔比星+环磷酰胺+泼尼松、
3. 顺铂+表柔比星+依托泊干
放疗剂量:
2010年指南建议:常规分割照射,1.8-2Gy/次。
总剂量:无法切除的病灶用60 -70Gy,术后残留的病灶60Gy,镜下残留用54Gy,切缘无镜下残留,但肿瘤十分接近切缘的用45Gy。
靶向治疗
胸腺肿瘤存在EGFR和c-KIT过度表达,但已有的临床试验结果表明靶向治疗的疗效令人失望,胸腺肿瘤的靶向治疗及预测因素等还需进一步探索。
有研究采用吉非替尼治疗26 例既往接受过治疗的胸腺肿瘤患者(19 例转移性胸腺瘤,7 例胸腺癌),
250 mg/d ,1例部分缓解(partial response, PR),14 例疾病进展(progre ssive disease, PD),故作者认为吉非替尼对胸腺肿瘤无效。
另一项研究发现厄洛替尼联合贝伐单抗对胸腺肿瘤的疗效也是有限的。
(学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力
就一定可以获得应有的回报)。