胸腺瘤的影像诊断及分期

胸腺瘤的病理诊断与鉴别诊断（一）A型胸腺瘤1.定义：是一种由形态温和的梭形或卵圆形上皮性肿瘤细胞构成，缺乏或伴有少量未成熟T淋巴细胞的胸腺上皮性肿瘤。

是胸腺瘤中相对少见的类型。

以手术治疗为主，绝大数不要放化疗。

2.大体：一般有包膜，境界清楚；切面灰白，质硬，实性，分叶状结构不明显，可伴有囊性变。

3.镜下：组织结构多样：肿瘤细胞可排列成实性片状、束状、席纹状、车辐状或血管外皮瘤样，局部可有微囊结构。

少数可见腺样分化、肾小球样结构、菊形团及脑膜瘤样结构。

血管周间隙少见，缺乏胸腺小体和髓样分化灶。

肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，形态温和，核仁不明显，核分裂少见；淋巴细胞稀疏，未成熟T淋巴细胞缺乏或可计数。

脑膜瘤样结构局部腺样分化4.免疫组化：肿瘤细胞弥漫表达p63、ck5/6、 CK、CK19等上皮标记，CD20可阳性，不表达CD5、cD117；TdT显示少量的未成熟T淋巴细胞。

5.鉴别诊断:a.B3型胸腺瘤(梭形细胞亚型)：如果存在大量的血管周间隙，强烈支持梭形细胞B3型胸腺瘤。

如果肿瘤细胞核形状大小一致，存在大量毛细血管，见有菊形团结构、微囊区和肿瘤细胞CD20阳性，则支持A型胸腺瘤。

b.AB型胸腺瘤：AB型胸腺瘤镜下由两种成分构成，一种是A型胸腺瘤成分；另一种是淋巴细胞丰富（B样）的成分伴有明显的不成熟T细胞。

当TDT阳性的淋巴细胞成分>10%时需要诊断为AB型胸腺瘤。

c.胸腺类癌/不典型类癌：少数A型胸腺瘤可见菊形团样、腺样结构需与胸腺发生的类癌/不典型类癌鉴别，主要依靠免疫组化，类癌/不典型类癌细胞神经内分泌标记syn、CgA、NSE、CD56至少表达两种，而A型胸腺瘤不表达神经内分泌标记。

d.胸腺肉瘤样癌:不典型A 型胸腺瘤有时需要与胸腺肉瘤样癌进行鉴别，胸腺肉瘤样癌具有明显的恶性特征，如果局部CD20阳性支持不典型A型胸腺瘤，如果保留了A型胸腺瘤的组织结构，局部出现了坏死和分裂增多的不典型性，也倾向是诊断不典型A型胸腺瘤。

胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。

绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。

胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。

即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。

较小的胸腺瘤可没有任何症状。

肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。

胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。

分型胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。

传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。

这种分型对临床治疗和预后没有意义。

另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。

这种分型方式和预后高度相关。

1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

2004年WHO分型取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。

胸腺瘤分期（masaoka）I期：局限于包膜内；IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。

IIb期：镜下浸润包膜III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）；IVA期：胸膜或心包播散；IVB期：淋巴造血系统转移。

异位胸腺瘤病理分型、临床分期及CT诊断进展丁晓云 综述，石士奎 审校【关键词】异位胸腺瘤；病理分型；临床分期；影像诊断【中图分类号】 R734.5; R445.3【文献标识码】 A【文章编号】 2095-2252(2020)03-1905-04胸腺瘤大多认为起源于未退化的胸腺上皮组织，由上皮细胞和淋巴细胞组成，起病隐匿，绝大多数位于前上纵隔，发病比例男女相近，发病年龄40 ~ 60岁。

对于发生于前上纵隔以外的胸腺瘤则称之为异位胸腺瘤（ectopic thymoma, ET）。

ET临床少见，仅占胸腺瘤的2﹪~ 4﹪[1]，极易误诊。

ET可能起源于胸腺组织异常的胚胎迁移[2]，最好发于下颈部、中后纵隔及胸腔，心包、胸膜、肺实质及支气管等部位也有报道[3]。

其中，下颈部ET男女发病率为1:7，发病年龄11 ~ 71岁。

笔者将从胸腺瘤的组织病理学分型、临床分期及意义、ET临床表现、CT诊断进展及鉴别诊断等几个方面进行综述，以提高对ET 的认识。

1 胸腺瘤组织病理学分型、临床分期及临床表现1.1 组织病理学分型、临床分期及意义胸腺瘤病理分类传统上有很多种，根据2005年版WHO胸腺瘤病理分类标准分为：A型胸腺瘤即髓质型或梭形胸腺瘤，可见哈氏小体，免疫组织化学CK细胞角蛋白强阳性；B型胸腺瘤（根据其肿瘤性上皮细胞是否增加和异形性的有无，进一步分为B1器官样型：有大量的淋巴细胞弥漫增生，可见小核仁，与周围瘤性上皮细胞分布混合；B2皮质型；B3鳞状上皮样型或分化好的胸腺癌三个亚型）；AB型胸腺瘤即混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤（即为另一种亚型：胸腺癌较其他几型胸腺瘤相比更具侵袭性，属于较明确的恶性肿瘤），异位胸腺癌在临床上极其罕见。

临床上除了有组织病理学分型外还有相应的临床分期。

20世纪80年代，Lattes/Bernatz组织学分类，按组织来源不同将胸腺瘤归类为：上皮细胞型、混合细胞型、淋巴细胞型。

1978年Bergh等首次提出了胸腺瘤的临床分期，日本学者Masaoka等于1981年对其进行修订，推出Masaoka分期，是目前应用最广泛的临床分期，结合术中观察及病理结果所见，将其分为4期：Ⅰ期：肿瘤局限在胸腺以内，包膜完整，镜下无肿瘤细胞浸润包膜；Ⅱa期：镜下发现包膜浸润；Ⅱb期：肿瘤细胞侵犯周围纵隔脂肪组织和胸膜；Ⅲ期：侵犯邻近器官或组织，如大血管、心、肺等；Ⅳa期：侵犯胸膜；Ⅳb：肿瘤细胞经淋巴或血液系统向远处器官转移。

Masaoka Staging SystemI 外被包膜，显微镜下无包膜侵犯IIa 大体上侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜IIb 显微镜下侵犯包膜III 大体上侵犯周围气官IVa 胸膜、心包转移IVb 淋巴或血行转移WHO分型：A 梭形上皮细胞，无异形（atypia），无淋巴细胞AB 类似于A型，有淋巴细胞聚集（foci of lymphocytes）B 大量上皮样细胞。

根据上皮细胞、异形细胞比例分为：B1 类似于正常胸腺的皮质（cortex）和髓质（medulla）B2 散在分布有肿瘤上皮细胞，伴泡状核（neoplastic epithelium cells with vesicular nulcei）B3 中度异形的上皮细胞为主，包括高分化胸腺癌C 胸腺癌（Thymic carcinomas）Levine和Rosai又将胸腺肿瘤分为：1、良性胸腺瘤：细胞学上无异形（cytologically bland），无大体或微浸润，虽为良性但（切除后）仍有转移或复发，故名称具有迷惑性；2、I型恶性胸腺瘤（Category I malignant thymomas）：又称高分化胸腺癌（well-differentiatedthymic carcinoma），cytological bland，但是有周围侵犯，25-77%的患者伴有MG；3、II型恶性胸腺瘤（Category II malignant thymomas）：通常指胸腺癌，多不伴有MG，组织学上为恶性（Cytologically malignant），可再细分为多种亚型：a.鳞状细胞（Squamous cell）b.粘液表皮样（mucoepidermoid）c.基底细胞样（basaloid）d.lymphoepithelioma-likee.small cell/neuroendocrinef.sarcomatoidg.clear cellh.undifferentiated/anaplastic。

胸腺瘤报告单内容描述检查结果：根据您的检查结果，我们发现您有胸腺瘤的存在。

胸腺瘤是一种在胸腺中形成的肿瘤，它通常是良性的，但也有可能是恶性的。

以下是我们对您检查结果的详细描述。

1. 胸腺瘤位置与大小：根据检查结果显示，您的胸腺瘤位于胸腺的特定区域。

该肿瘤的大小为（X）厘米，显示出一定程度的生长趋势。

2. 胸腺瘤形态与组织特征：根据显微镜下的观察，该胸腺瘤呈囊肿状或实质性肿块状，具体形态与组织特征需进一步分析和定位。

3. 胸腺瘤的良恶性鉴定：目前无法通过肉眼观察确认该胸腺瘤的良恶性。

为了明确这一点，我们建议您接受进一步的检查，如组织活检或细胞学检查。

4. 周围组织影响评估：胸腺瘤的位置和尺寸可能会对周围组织造成一定的影响。

进一步的评估可以确定它是否对邻近器官和结构产生了压迫或侵犯。

5. 需进一步的检查和治疗：为了更全面地评估您的病情并制定合适的治疗方案，我们建议您和您的医生进一步讨论您的检查结果。

可能包括（但不限于）下列检查和治疗措施：- 组织活检：通过取得胸腺瘤的组织样本进行进一步的病理学检查，以明确其良恶性。

- 影像学评估：进行胸部CT扫描或MRI等影像学检查，以帮助准确定位胸腺瘤的位置、大小和周围组织影响情况。

- 临床评估：通过详细的身体检查、症状评估和实验室检查，了解病情的整体情况。

- 手术治疗：对于恶性或有症状的胸腺瘤，可能需要进行手术切除。

请记住，以上只是对您的检查结果进行初步描述。

最终的治疗决策应由您与您的医生共同决定，并取决于您的具体状况和医疗需求。

建议您尽快与您的医生进行进一步咨询和讨论，以便制定适合您的个性化治疗计划。

胸腺瘤诊断治疗指南【概述】大约95％的胸腺瘤发生在前纵隔，少数发生在纵隔以外的部位如颈部、肺门和肺实质内。

在纵隔内，胸腺瘤还可发生在前纵隔的心膈角处，甚至有报道如息肉一样的气管内胸腺瘤。

所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞，但仅有4％的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成，绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。

胸腺82临床诊疗指南胸外科分册瘤分以下四种类型：①淋巴细胞型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞成分超过66％；②上皮细胞型：胸腺瘤组织中，上皮细胞成分超过66％；③淋巴、上皮细胞混合型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞和上皮细胞所占的比例相同；④梭形细胞型：为上皮细胞型的一个亚型。

胸腺瘤的各种组织类型中，淋巴细胞型约占22％，上皮细胞型约占27％。

淋巴、上皮细胞混合型约占50％，梭形细胞型所占比例最少。

1985年，Marino等根据显微镜下肿瘤胸腺上皮细胞的形态，将胸腺瘤分为三种组织学类型：①皮质型：由中等到较大的上皮细胞组成，核呈圆形或卵圆形，染色质细而分散，核仁位于中央。

胞浆不清楚。

肿瘤内有许多不成熟的淋巴细胞。

②髓质型：由小到中等的上皮细胞组成，核的形状不规则，多呈梭形，没有核仁。

肿瘤内淋巴细胞数量较少，且都是成熟的T 细胞。

③混合型：由皮质型和髓质型两种成分组成。

该分类方法公布后，越来越受到重视，逐渐为临床所接受。

肉眼看，胸腺瘤呈圆形或椭圆形，体积大小不一。

肿瘤质地软，颜色为深褐色或灰红色。

肿瘤可有分叶，其间有明显的灰白色纤维组织间隔。

除了整个胸腺组织已被胸腺瘤组织所取代外，绝大多数胸腺瘤与正常胸腺组织相接壤。

胸腺瘤中，可经常见到各种退行性变，如出血、钙化和囊性变等。

胸腺瘤的大体形态特征中，最重要的是肿瘤的包膜是否完整以及肿瘤是否侵及邻近的正常器官。

所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸润型胸腺瘤所占的比例大约是40％～70％。

偶尔，这些包膜完整的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外，这类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤。

胸腺瘤的诊断与鉴别诊断方法：x线表现：胸部X线胸腺瘤多位于前纵隔中部、心脏底部与升主动脉交接部及肺动脉段区，向纵隔一侧突出，常呈圆形或椭圆形，边缘光滑，实质性的良性胸腺瘤常有分叶状轮廓。

恶性胸腺瘤边缘常不规则，表面许多结节状突起，有时也可伴有分叶状形态。

胸腺囊肿阴影呈囊肿形态，有时因液体重力作用使上部较扁下部较宽。

胸腺脂肪瘤含有大量脂肪组织影。

肿瘤于短期内明显增大时应考虑恶变可能，心腰部肿瘤合并双侧上纵隔阴影明显增宽、心包积液或合并胸膜多个大小不等的结节或血性胸腔积液等均为侵袭性胸腺瘤的重要征象。

胸部CT检查清楚显示胸腺瘤性质、囊变、钙化及与周围组织间隙，有助于判断胸腺瘤是侵袭性还是非侵袭性。

增强胸部CT常见前纵隔内包膜完整、边界清楚的软组织影，其内常有出血、坏死、囊性变。

针刺活检：可在超声、CT或透视指引下进行活检，检诊断本病的敏感性可以达到95%。

做细胞学及病理检查，有助于对胸腺瘤与纵隔淋巴瘤和其他恶性病变进行鉴别。

临床上为选择治疗方案和判断预后，多按临床分期标准对胸腺瘤进行诊断分类。

分期标准以胸腺肿瘤浸润范围不同依次分为下述四期：Ⅰ期：肿瘤包膜完整，无浸润。

Ⅱ期：肿瘤浸润包膜、纵隔或胸膜。

Ⅲ期：肿瘤浸润大血管、肺脏。

Ⅳ期：肿瘤转移至心包或胸膜。

鉴别方法：1、纵隔神经源性肿瘤纵隔神经源性肿瘤发生率在原发性纵隔肿瘤超过30%，大部分为良性，部分存在恶变倾向，术后容易复发，只有少部分是恶性肿瘤。

2、纵隔生殖细胞肿瘤纵隔是生殖系统以外生殖细胞肿瘤最多发的部位，纵隔生殖细胞肿瘤在成人纵隔肿瘤发生率中约占15%，多见于20~40岁年龄段，80%以上是良性病变，其中良性畸胎瘤较多见，在儿童纵隔肿瘤该病发生率约占20%，年龄越小肿瘤恶性可能性越大。

3、胸内甲状腺肿胸内甲状腺肿多位于上前纵隔内胸骨后、气管前方，源于胚胎期遗留在纵隔的异位甲状腺组织或颈部甲状腺肿长大后下坠入胸骨后进入上纵隔前部，少数病例可在中、后纵隔发现。