重症肌无力的常见死亡原因

儿童重症肌无力危象的易发因素与护理措施作者：靳晶晶来源：《青春期健康·下半月》2024年第01期重症肌无力是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉疲劳性无力。

重症肌无力危象是指重症肌无力恶化，呼吸肌无力而出现严重的呼吸困难，需要呼吸支持。

儿童重症肌无力危象具有病情危重、預后差的特点，会对患儿的生命安全造成威胁。

1.感染感染是引起儿童重症肌无力危象的常见原因。

这是因为儿童的身体发育不成熟，免疫力较低，加上疾病导致免疫抑制，或者免疫抑制剂的使用，使得患儿更容易发生感染，从而引发重症肌无力危象。

2.胸腺切除胸腺是人体重要的免疫器官，而胸腺异常与重症肌无力的发生密切相关。

胸腺切除是治疗重症肌无力的常用方法，但术后容易并发重症肌无力危象，且发生率较高。

3.药物皮质类固醇激素和乙酰胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的常用药物，可以改善患儿的临床症状。

然而，如果使用大剂量激素治疗或者乙酰胆碱酯酶抑制剂用药剂量不合理，都可能导致重症肌无力危象的发生。

此外，氨基糖苷类药物、大环内酯类药物、靶向治疗药物等也可能引发重症肌无力危象。

4.负面情绪由于重症肌无力是一种慢性进展性疾病，患儿的生活自理能力逐步丧失，因此普遍会出现焦虑、抑郁等负面情绪。

随着相关研究的不断深入，发现心理应激反应会引起多种躯体症状，从而引发重症肌无力危象的发生。

1.预防感染采取积极的预防感染干预措施可以降低重症肌无力危象的发生。

因此，需要做好病房的消毒管理，特别是各种仪器设备的消毒，护理人员在工作中要严格遵循无菌操作原则。

在机械通气期间，需要做好气道护理，指导患儿咳嗽排痰，定期协助患儿翻身。

必要时实施体位引流、雾化吸入、吸痰等措施，以预防肺部感染。

口腔护理应每天进行3次，可以减少口腔菌群数量和清除食物残渣。

此外，进食后应抬高床头。

2.识别儿童重症肌无力危象护理人员要充分了解儿童重症肌无力危象的表现，以便做好该病的识别并早期干预。

在重症肌无力危象发生前，患儿可能出现抬头无力、吞咽障碍、发音障碍、唾液分泌过多、发热等症状。

重症肌无力患者的护理措施摘要】目的讨论重症肌无力患者的护理。

方法配合治疗进行护理。

结论出现肌无力加重特别是肋间肌、膈肌和咽喉肌无力，可致肺通气明显减少、呼吸困难、发绀、咽分泌物增多，患者无力咳嗽易造成缺氧，甚至窒息。

一旦发现此情况，立即通知医生，配合抢救。

【关键词】重症肌无力护理重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补本参与的自身免疫性疾病，病变主要累及神经、肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。

症肌无力的症状都是由于肌肉无力所导致的，大多起病隐袭，眼肌受累为首发症状。

主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力，经短期休息后可缓解，症状多在下午或傍晚劳累后加重，呈现较规律的晨轻暮重的波动性变化：受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。

常因面肌、咽肌受累，表现为面肌皱纹减少、表情动作困难、闭眼无力，连续咀嚼困难使进食经常中断，以及构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等。

我院自2009年7月～2012年7月收治重症肌无力患者12例，经过治疗和护理患者基本痊愈，护理措施汇报如下。

1 临床资料1.1一般资料本组患者12例，其中男性3例，女性9例，年龄22～65岁。

1.2临床特点常并发胸腺肿瘤。

本病起病隐袭，绝大多数患者首发症状为眼外肌麻痹，包括上睑下垂、眼球活动受阻、出现复视，但瞳孔括约肌不受累。

其次为构音不清，吞咽困难四肢无力。

通常从一组肌群首先出现无力，逐渐累及其他肌群。

不管何组肌群受累，其受累机群均有“晨轻暮重”的趋势，疲劳后加重和休息后减轻等现象，此为本病的主要特征。

若累及呼吸肌则出现呼吸困难称为MG危象，是本病致死的主要原因。

心肌亦可受累可引起突然死亡。

本病诱因多为感染，精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。

1.3护理问题1.3.1气体交换受损与继发于肌无力或胆碱能危象引起的呼吸衰竭有关。

1.3.2营养失调、低于机体需要量与肌无力引起的吞咽困难、进食减少有关。

J Apoplexy and Nervous Diseases, Nov. 2023, Vol 40，No. 11溴吡斯的明引起重症肌无力患者心肌梗死的1例报告并文献复习周丽枝， 胡云， 周礼鑫， 童理， 杨剑文摘要： 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其常见的治疗有胆碱酯酶抑制剂，例如溴吡斯的明。

该药物在治疗过程中出现心血管事件较少见，但在临床中早期识别病情变化并警惕重症肌无力患者可能出现的心血管事件非常重要。

因此，我们报道重症肌无力老年女性患者继发于抗胆碱酯酶治疗导致急性心肌梗死并发心源性猝死的病例，并基于此病例对发生心血管不良事件的可能原因进行讨论。

关键词： 重症肌无力； 急性心肌梗死； 溴吡斯的明； 胆碱酯酶抑制剂中图分类号：R741 文献标识码：APyridostigmine bromide causes myocardial infarction in myasthenia gravis ： a case report and literature reviewZHOU Lizhi ，HU Yun ，ZHOU Lixin ， et al.（The First Affiliated Hospital of Hunan Normal University ， Changsha 410005， China ）Abstract ： Myasthenia gravis is an autoimmune disease ，which is usually mediated by antibodies to acetylcholine re⁃ceptors at the neuromuscular junction. It is commonly treated with cholinesterase inhibitors such as pyridostigmine bro⁃mide. Although cardiovascular events with the drug are rare ，it is very important to early recognize disease changes and be alert to potential cardiovascular events in patients with myasthenia gravis. Therefore ， we report a case of an elderly female patient with myasthenia gravis developing acute myocardial infarction and then sudden cardiac death following anticholines⁃terase therapy ， and discuss the possible causes of adverse cardiovascular events based on this case.Key words ： Myasthenia gravis ； Myocardial infarction ； Pyridostigmine bromide ； Cholinesterase inhibitor重症肌无力（myasthenia ，MG ）是一种自身免疫性疾病，通常由针对神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体介导，其特征临床表现为骨骼肌无力和易疲劳［1］。

重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。

主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。

发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。

一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。

其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。

②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。

胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。

另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。

发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。

2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。

3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。

少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。

慢性病变可见肌萎缩。

三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。

发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。

少数患者有家族史。

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。

护士考试神经内科护理学填空题试题及答案1.脑血管疾病的分类按病程发展可分为_____、_____、_____。

2.脑膜刺激征是指_____和_____的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛，从而产生一系列阳性体征。

3.脑脊液的正常压力为_____mmH2O，超过_____mmH2O提示颅内高压。

4.临床常见的异常步态包括：_____、痉挛式剪式步态、蹒跚步态、慌张步态、肌病步态和跨阈步态。

5.脑卒中常见并发症包括：脑水肿，_____，神经源性肺水肿，肺炎，压疮，发热，_____，肾功能损害，大便失禁，深静脉血栓形成，痫性发作。

6.腰椎穿刺常见的并发症有：_____、虚性脑膜炎、_____、蛛网膜下腔出血及硬膜下血肿、腰背痛及根痛、_____。

7.脑膜刺激征的临床表现为_____、_____、_____。

8.格林-巴利综合征（GBS）脑脊液特点为_____。

9.重症肌无力危象包括_____、_____和反拗危象。

10.意识水平下降的意识障碍包括_____、_____、_____。

11.肝豆状核变性的特征性眼部病变是_____。

12.球麻痹主要表现为_____、_____，_____，同时伴有双侧锥体束征、强哭强笑等。

13.成年人正常颅内压为_____mmH2O，腰穿术后患者应去枕平卧_____h。

14.缺血性脑卒中溶栓治疗后常见的并发症有_____、_____和_____。

15.帕金森病（PD）临床表现为_____、运动迟缓、_____和势步态异常等。

16.重症肌无力是一种表现为_____的自身免疫性疾病。

17.重症肌无力最常见的死亡原因是_____。

18.病毒性脑膜炎主要表现为_____和_____，如发热（可达39～40℃）、头痛、畏光、肌痛、恶心、呕吐、腹泻和疲乏无力等。

19.0级肌力_____，5级肌力指_____。

20.脑血管疾病的分类按脑的病理改变可分为_____、_____，前者包括脑血栓形成和脑栓塞,后者包括脑出血和蛛网膜下腔出血。