肾上腺疾病诊治指南

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH）是一种常见的内分泌遗传代谢疾病，严重影响患者的生活质量。

早期的外科干预可以有效地改善患者的性别发育和生殖功能，提高其生活质量。

在这篇文章中，我将总结我在CAH外科诊治方面的经验。

一、术前准备术前准备对于CAH患者的手术非常重要。

需要进行全面的评估，包括对患者的病史、体格检查和相关实验室检查的评估。

这些评估内容包括凝血功能、电解质平衡和代谢功能等。

需要进行详细的咨询，向患者和家属解释手术的目的、过程以及可能的风险和并发症。

还需要考虑术后的护理和康复计划。

二、手术方法选择CAH患者的手术方法选择主要包括性别重塑手术、附睾固定和卵巢卵射入。

性别重塑手术是指对患者的生殖器进行重建，以适应其生理性别。

附睾固定是指将附睾固定在腹股沟以改善亚临床阴茎的外观。

卵巢卵射入是指将卵巢卵射入阴道，以促进患者的性欲和性功能发育。

手术方法的选择应根据患者的病情和个体化需求进行决策。

三、手术技术和操作注意事项在CAH患者的手术中，需要注意以下几个方面。

手术过程中应尽量减少血液流失，采用细致的组织分离和血管结扎。

需要准确地判断和保护神经结构，避免术中损伤。

手术过程中应遵循严格的无菌原则，以防止感染和并发症的发生。

术后应密切监测患者的恢复情况，及时处理并发症。

四、术后护理和康复计划术后护理和康复计划是CAH患者手术治疗中不可或缺的一部分。

术后应密切观察患者的恢复情况，并进行相关的实验室检查和影像学检查，以评估手术效果。

在护理方面，需要给予患者充分的支持和安慰，及时处理并发症，帮助患者尽快康复。

CAH外科诊治需要进行全面的术前准备，选择合适的手术方法，并注意手术技术和操作的细节。

术后需要进行密切观察和及时处理并发症，同时给予患者充分的支持和康复计划。

通过合理的诊治和综合的护理，可以有效地改善CAH患者的生活质量。

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。

1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。

亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。

不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。

肾上腺疾病的临床表现呈现多样化。

肾上腺肿瘤绝大多数为良性。

肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。

肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。

因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

当然，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。

肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。

尸检发现肾上腺转移癌占27%。

最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。

其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。

据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。

转移灶一般较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度均匀，边界清楚，圆形或椭圆形多见。

增强扫描可有中度强化或环形增强。

仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依赖病史和实验室检查。

一般认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。

在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。

在无其他佐证的情况下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应首先考虑肾上腺转移癌的可能。

可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性预测值达100%，诊断准确率为80~100%。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

2023CSCO肾上腺瘤要点解读(全文) 2023CSCO肾上腺瘤要点解读
1. 引言
肾上腺瘤是一种由肾上腺产生的肿瘤，它可分为功能性和非功能性两种类型。

功能性肾上腺瘤会产生激素，而非功能性肾上腺瘤则不会。

2023CSCO肾上腺瘤要点解读旨在提供有关该疾病的最新研究进展和临床实践指南。

2. 分类与诊断
根据肾上腺瘤的激素分泌情况和恶性程度，可以将其分为甲状腺相关肾上腺瘤、生长激素相关肾上腺瘤、皮质醇瘤等不同类型。

尽早准确诊断是确保治疗效果的关键。

3. 临床表现
肾上腺瘤的临床表现因其激素分泌类型和肿瘤大小而异。

常见症状包括高血压、头痛、心悸、多尿、心肌梗死等。

稳定监测患者症状变化对于诊断和治疗非常重要。

4. 治疗方法
根据肾上腺瘤的特点和患者个体情况，治疗方法可以包括手术切除、药物治疗和放疗等。

对于功能性肾上腺瘤，可以考虑手术切除和药物治疗的结合。

5. 随访与预后
随访是肾上腺瘤治疗的重要环节，可以观察患者的症状变化和疾病复发情况，及时调整治疗方案。

根据肾上腺瘤的特点和治疗结果，预测和评估患者的预后。

6. 结论
2023CSCO肾上腺瘤要点解读提供了患者和医生最新有效的诊断、治疗和随访建议。

准确诊断、及时治疗和定期随访将有助于提高肾上腺瘤患者的生活质量和预后。

以上是对2023CSCO肾上腺瘤要点解读的简要概述，详细请参阅相关论文和临床指南。

希望本文对于您了解肾上腺瘤具有一定的帮助和指导作用。

肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。

该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。

肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。

【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。

2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。

重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。

3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。

这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。

4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。

5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。

其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。

6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。

7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。

方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。

每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。

8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。

试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。

9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。

可编辑修改精选全文完整版肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。

继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。

原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。

目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。

【诊断】一、临床表现(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等(二)皮质醇缺乏：1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。

2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。

3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。

4．低血糖、低钠血症。

5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。

6．性功能减退。

7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。

(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生二、辅助检查(一)实验室检查1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。

2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。

3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。

(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。

三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。

‘【鉴别诊断】注意与慢性消耗性疾病相鉴别。

【治疗】一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。

当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。

必要时补充盐皮质激素。

二、治疗方案(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点2.5mg。

因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。

(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。

三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗四、危象治疗(一)静注氢化可的松；(二)补充水、电解质及葡萄糖；(三)对症治疗。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。

前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。

目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。

局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。

二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。

伴有血糖增高的发生率约40%。

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。

先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理摘要先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶先天性缺陷导致的常染色体隐性遗传性病。

90%~95%的CAH病例为21-羟化酶缺乏症。

临床表现谱系广泛复杂，主要为肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。

诊断需依据临床表现、内分泌激素检查综合判断，基因检测是确诊CAH的金标准，新生儿CAH筛查有助于早期诊断。

治疗方法主要为皮质醇（包括糖皮质激素和盐皮质激素）的替代治疗，治疗过程中需定期检测和评估。

先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传性病，由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶如（如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟基脱氢酶）的先天性缺陷，导致肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。

90%~95%的CAH病例是CYP21A2基因变异引起的21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）。

欧美国家患病率为1/（14 000~18 000）；我国于2007年开始新生儿筛查，患病率为1/12 200。

随着国内外新生儿CAH筛查的开展，大大降低了该病新生期的死亡率。

CAH的诊治与管理极具复杂多元化，包括产前诊断、新生儿筛查、婴儿期肾上腺危象的预防和处理、儿童期为保证正常线性生长的治疗、青春期为保证正常青春发育和远期生殖能力的处理、远期代谢合并症的预防和监控、心理和生命质量的干预，几乎贯穿整个生命周期。

本文主要论述21-OHD的诊治，以提高广大基层医师对该病的早期识别和规范治疗。

一、CAH的病理机制与所有酶缺陷的遗传代谢病一样，不同酶缺陷的CAH将发生相应类固醇激素（终产物）的缺乏和所缺陷酶的相应阶段的前体（中间代谢产物）堆积和旁路代谢亢进所致产物增多，引起不同的症状。

CAH 是由于代谢过程中某种酶先天缺陷引起肾上腺皮质束状带合成的皮质醇完全或部分缺乏，经下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节，引起促肾上腺皮质激素释放激素和促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺皮质增生及其中间代谢产物和雄激素的过度生成。

肾上腺肿瘤的诊断和治疗肾上腺肿瘤是一种较为罕见的肿瘤类型，其发生在人体内的肾上腺，通常是造成内分泌问题的主要原因之一。

对于有着肾上腺肿瘤的患者来说，早期发现、及时治疗，可以更好地维护其健康状况，防止肿瘤转移到其他器官。

因此，了解肾上腺肿瘤的诊断和治疗方式非常重要。

1.肾上腺肿瘤的诊断位置接近肾脏的肾上腺受到血流的影响，因此这里成为肿瘤发生的主要区域。

当患者出现肿胀、高血压等症状时，常常可以怀疑肾上腺肿瘤的发生。

在进行诊断时，医生通常会根据患者的症状进行检查，同时也会进行相关检查，确定肿瘤的位置、性质和大小等方面的信息。

1.1 血液检查血路检查是确定患者是否存在肾上腺肿瘤的有效手段之一。

对于许多患有肾上腺肿瘤的患者来说，肿瘤会导致激素水平的改变。

因此，可以通过患者血液检查来确定是否存在激素水平的改变，以诊断肾上腺肿瘤的存在。

1.2 影像学检查影像学检查是肾上腺肿瘤诊断中更为常用的检查方法。

其中，常用的包括CT、MRI等，这些检查方法可以帮助医生确定肿瘤的大小、形态和位置等方面的信息。

在进行检查时，医生通常会要求患者服用造影剂，以帮助检查人员获得更清晰的图像信息。

2.肾上腺肿瘤的治疗在进行肾上腺肿瘤的治疗时，医生通常要考虑多方面的因素。

基于患者肿瘤的位置、大小和性质等方面的信息，医生会选择合适的治疗方式，以尽可能减少操作的创伤，保护患者的健康。

2.1 手术治疗对于较小型的肾上腺肿瘤，手术治疗通常是最为有效的选择。

手术治疗可以直接清除肿瘤，同时也可以避免肿瘤转移到身体其他部位，从而保护患者的健康。

对于一些较大型的肾上腺肿瘤，手术治疗也是治疗的首选。

2.2 放疗治疗对于一些无法进行手术治疗的患者来说，放疗治疗也是一种有效的选择。

在进行放疗治疗时，医生会使用辐射治疗的方法来减小肿瘤的大小和破坏其细胞，从而达到治疗的目的。

2.3 化疗治疗化疗治疗是一种针对转移性肿瘤进行的常用治疗方式。

在进行治疗时，医生通常会通过输注药物的方式，以杀死肿瘤细胞，从而达到治疗肿瘤的目的。

肾上腺囊肿病情说明指导书一、肾上腺囊肿概述肾上腺囊肿（adrenal cyst）是较少见的肾上腺良性疾病，好发于30～50岁的青中年人群，女性多见，男女比例为1∶2～3，多发于单侧，双侧较少见。

大多数肾上腺囊肿均无症状，多为体检发现，仅有少数囊肿因体积较大压迫周围器官而出现腹部不适。

本病的病因尚未完全明确，可通过手术、药物等方式进行治疗。

英文名称：adrenal cyst。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：泌尿生殖系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：无遗传性。

发病部位：肾上腺。

常见症状：常无临床症状、也可出现血压升高、头晕、头痛等症状。

主要病因：本病病因仍不清楚。

检查项目：血液检查、尿液检查、皮试、X线、B超、CT、核磁共振（MRI）、病理检查。

重要提醒：肾上腺囊肿是较少见的良性疾病，大多数无功能、无症状，早期发现困难，多数病例为体检时偶然发现，主要通过手术治疗，预后良好。

临床分类：按引发囊肿的病因可分为真性囊肿、假性囊肿、寄生虫性囊肿。

1、真性囊肿以淋巴管或血管扩张形成的内皮性囊肿。

2、假性囊肿因外伤、感染或动脉硬化等原因所致出血而形成的无内壁细胞被衬的囊性包块。

3、寄生虫性囊肿极少见，常为包虫性囊肿，仅占7%左右。

二、肾上腺囊肿的发病特点三、肾上腺囊肿的病因病因总述：本病病因仍不清楚，其发病与肾上腺淋巴管阻塞扩张、肾上腺内血管膨胀扩张、肾上腺先天性发育异常、肾上腺组织出血或肿瘤内出血和寄生虫感染等原因有关。

肾上腺组织出血多数由于应激、创伤、高血压、应用促肾上腺皮质激素及分娩等原因造成，而肿瘤内出血较少见。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、肾上腺囊肿的症状症状总述：本病病因仍不清楚，其发病与肾上腺淋巴管阻塞扩张、肾上腺内血管膨胀扩张、肾上腺先天性发育异常、肾上腺组织出血或肿瘤内出血和寄生虫感染等原因有关。

肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。

原发性肾上腺皮质(pízhì)功能减退症一、概述(ɡài shù)原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。

因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏(quēfá)引起。

主要原因是自身(zìshēn)免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起(yǐnqǐ)者少见。

由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。

本病多见于成年人。

起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。

在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。

经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。

治疗上为激素替代治疗及对因治疗。

二、临床表现主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。

一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。

1、皮质醇缺乏症状：消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。

精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。

心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。

内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。

因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。

色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。

齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。

对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。

生殖系：阴毛、腋毛(yèmáo)脱落，女性常闭经。

男性有性功能减退。

2、醛固酮缺乏(quēfá)：厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦(xiāoshòu)最常见。