川崎病知识点
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川崎病小结川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎疾病,首次在1967年由日本儿科医生川崎幸夫教授描述并命名。
这种疾病主要影响儿童,特别是亚洲儿童,但在其他地区也有发生。
以下是对川崎病的简要总结。
1.病因:川崎病的确切病因尚不清楚,可能是由多种因素共同导致的。
遗传因素、感染和免疫异常都可能与该疾病的发生有关。
2.临床特征:川崎病以高热、全身皮疹、结膜炎、唇红舌痛、颈淋巴结肿大等特征性症状为主。
此外,还可能出现手足红肿、心脏病变、肠胃症状等。
3.诊断:诊断川崎病主要基于患者的临床表现和排除其他类似疾病。
一般需要满足川崎病诊断的五项主要标准,或者同时满足四项主要标准和心脏病变的少于四个次贵标准。
4.治疗:早期治疗是防止并发症和提高预后的关键。
主要治疗方法包括静脉注射丙种球蛋白和高剂量阿司匹林,并在热退后减量维持一段时间。
有心脏病变的患者可能需要进一步的治疗,如血管扩张剂等。
5.并发症:川崎病的并发症包括冠状动脉病变和心脏病变。
冠状动脉病变是最严重的并发症之一,可能导致心脏梗死、猝死等严重后果。
因此,早期发现并及时处理冠状动脉病变至关重要。
6.预后:大多数患者经过适当的治疗会痊愈。
尽早治疗可以显著降低并发症的发生率。
但部分患者可能出现迟发性心脏病变,需要长期随访和心脏保护。
7.预防:目前没有针对川崎病的特定预防措施。
研究表明母乳喂养可能有助于降低儿童患川崎病的风险。
总之,川崎病是一种全身性血管炎,主要影响儿童。
早期诊断和治疗对于预防并发症和改善预后至关重要。
虽然川崎病的病因不明确,但通过提高公众对该疾病的认识,加强研究,有望找到更好的预防和治疗方法,降低川崎病对儿童健康的影响。
川崎病健康教育川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,首次在日本被发现并描述。
它主要发生在5岁以下的儿童,特别是亚洲儿童。
川崎病的切当病因尚不清晰,但可能与遗传、感染、免疫异常等因素有关。
早期诊断和治疗对预防并发症和减少病情的严重程度至关重要。
川崎病的症状包括持续高热、结膜炎、口腔黏膜炎、皮疹、手足红肿、淋巴结肿大等。
如果不及时诊断和治疗,川崎病可能导致心脏病变,如冠状动脉炎、心肌炎和心包炎,甚至危及生命。
为了提高公众对川崎病的认识和了解,以下是一些川崎病健康教育的重点内容:1. 川崎病的症状和早期识别:川崎病的早期症状类似于普通的病毒感染,但持续高热是一个重要的特征。
其他症状如结膜炎、口腔黏膜炎和皮疹也需要引起关注。
家长应该密切关注孩子的症状,并及时就医。
2. 川崎病的诊断和治疗:川崎病的诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
血液检查和心脏超声等辅助检查对于确诊和评估病情的严重程度非常重要。
早期治疗包括使用抗炎药物和免疫球蛋白,以减轻炎症反应和预防心脏并发症的发生。
3. 川崎病的并发症和预防:如果未及时诊断和治疗,川崎病可能导致心脏并发症,如冠状动脉炎。
冠状动脉炎可能导致心肌梗死、心力衰竭和猝死等严重后果。
因此,早期诊断和治疗对于预防并发症的发生至关重要。
4. 家庭护理和康复:川崎病的康复过程可能需要几个月甚至更长期。
家长需要密切关注孩子的病情,并遵循医生的建议进行药物治疗和康复训练。
定期随访和心脏超声检查对于评估病情的发展和监测心脏功能非常重要。
5. 川崎病的预防:目前还没有针对川崎病的特定疫苗。
然而,一些研究表明,维生素D和抗氧化剂可能对川崎病的预防有一定的作用。
此外,保持良好的个人卫生习惯和避免接触感染源也是预防川崎病的重要措施。
总之,川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,早期诊断和治疗对于预防并发症和减轻病情的严重程度至关重要。
通过川崎病健康教育,我们可以提高公众对川崎病的认识和了解,促进早期诊断和治疗,减少并发症的发生,保障儿童的健康和生命安全。
川崎病健康教育标题:川崎病健康教育引言概述:川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎症性疾病,临床表现多样化,容易被误诊或漏诊。
因此,对于家长和教师来说,了解川崎病的症状、治疗和预防措施至关重要。
本文将详细介绍川崎病的相关知识,帮助家长和教师更好地了解和预防这种疾病。
一、川崎病的症状1.1 高热:患儿突然出现高热,持续时间较长,不易退热。
1.2 皮疹:多呈现红色斑疹,可伴有脱皮。
1.3 口腔黏膜炎症:口腔粘膜潮红、充血,舌头呈草莓状。
二、川崎病的治疗2.1 高剂量静脉免疫球蛋白治疗:可降低心脏并发症的风险。
2.2 抗炎药物治疗:如阿司匹林可减轻炎症反应。
2.3 营养支持:保证患儿充足的水分和营养摄入,促进康复。
三、川崎病的预防3.1 预防感染:避免患儿接触感染源,保持室内空气清新。
3.2 注意个人卫生:勤洗手、保持清洁,减少病原体传播。
3.3 定期体检:及时发现病变,进行早期治疗,降低并发症的发生率。
四、川崎病对儿童的影响4.1 心脏并发症:如冠状动脉瘤、心肌炎等。
4.2 生长发育受影响:可能导致生长迟缓、发育延迟。
4.3 心理影响:长期疾病治疗可能给患儿带来心理负担。
五、家长和教师的应对措施5.1 了解疾病知识:及时发现疾病症状,避免漏诊。
5.2 关注患儿情绪:给予患儿关爱和支持,帮助其度过治疗期。
5.3 定期复诊:监测病情变化,及时调整治疗方案。
结语:川崎病是一种严重的儿童疾病,家长和教师应该加强对该病的了解,及时发现症状,进行治疗和预防。
通过本文的介绍,希望能帮助更多人了解川崎病,保护孩子的健康。
川崎病健康教育川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,主要影响儿童的小血管,特殊是冠状动脉。
为了提高大众对川崎病的认识和预防意识,以下是关于川崎病的健康教育内容。
一、什么是川崎病?川崎病是一种原因不明的儿童全身性血管炎疾病,主要发生在5岁以下的儿童。
该病的主要特征包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿、淋巴结肿大等症状。
如果不及时治疗,川崎病可能导致心脏病变,如冠状动脉炎,甚至引起心脏衰竭。
二、川崎病的症状1. 高热:川崎病的典型症状是持续高热,通常持续5天以上。
2. 皮疹:患儿身体浮现红色皮疹,多呈斑丘疹或者结节状。
3. 结膜炎:眼睛的结膜发炎,表现为眼白发红。
4. 口腔黏膜炎:口腔黏膜发炎,舌苔厚重,口腔黏膜浮现红斑。
5. 手足红肿:双手双脚浮现红肿,有时伴有疼痛。
6. 淋巴结肿大:颈部淋巴结肿大是川崎病的常见表现。
三、川崎病的诊断和治疗1. 诊断:川崎病的诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
医生会根据患儿的症状、体征和实验室检查结果来进行诊断。
2. 治疗:早期治疗对于预防心脏病变非常重要。
治疗主要包括使用抗炎药物、免疫球蛋白和抗凝药物等。
医生会根据患儿的具体情况制定个体化的治疗方案。
四、川崎病的预防措施1. 加强个人卫生:定期洗手,保持良好的个人卫生习惯,避免接触患有传染性疾病的人群。
2. 避免感染:川崎病的发病与感染有关,因此要尽量避免接触感染源,避免患感冒、咳嗽等传染病。
3. 注意饮食均衡:合理搭配饮食,增加维生素和矿物质的摄入,提高免疫力。
4. 定期体检:定期带孩子进行体检,及时发现异常情况。
五、川崎病的重要性川崎病是一种儿童常见的疾病,如果不及时治疗,可能会导致严重的心脏病变。
因此,提高大众对川崎病的认识和预防意识非常重要。
及早发现症状,及早就医,可以减少心脏病变的发生率,提高患儿的生活质量。
六、川崎病的就医建议如果孩子浮现持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿、淋巴结肿大等症状,应及时就医。
第八节川崎病川崎病(Kawasaki disease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
自1970年以来,世界各国均有发生,以亚裔人群发病率为高。
本病呈散发或小流行,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见二我国流行病学调查表明,2000-2004年,北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万;发病年龄5岁以下者占87.4%,男女发病比例为1.83:1。
【病因和发病机理】1.病因病因不明,流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因,但均未能证实。
2.发病机理本病的发病机理尚不清楚。
推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白65,HSP65等)可不经过单核/巨噬细胞,直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ 片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。
在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF-α)。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达细胞间黏附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞黏附分子-1(ELAM-1)等黏附分子,导致血管壁进一步损伤。
【病理】本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。
病理过程可分为四期,各期变化如下:Ⅰ期:约1~9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。
心包、心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。
Ⅱ期:约12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。
弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期:约28~31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。
川崎病健康教育川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,主要影响儿童的小血管,尤其是心脏血管。
为了提高公众对川崎病的认识,预防和早期诊断的重要性,以下是关于川崎病的健康教育内容。
一、川崎病的定义和病因川崎病是一种原因不明的自限性疾病,其特征为高热持续5天以上,伴有口腔黏膜炎、结膜炎、皮疹、手足红肿、颈部淋巴结肿大等症状。
其病因尚不明确,可能与感染、免疫异常等因素有关。
二、川崎病的流行特点1. 年龄分布:川崎病主要发生在5岁以下的儿童,尤其是2岁以下的婴幼儿。
2. 季节性:川崎病在春季和冬季发病较多。
3. 高发地区:川崎病在亚洲国家,尤其是日本和韩国的发病率较高。
三、川崎病的临床表现1. 高热:持续5天以上,常伴有咳嗽、喉咙痛等呼吸道症状。
2. 口腔黏膜炎:口腔黏膜潮红,舌苔脱落,咽峡充血。
3. 结膜炎:双侧结膜充血,眼球运动疼痛。
4. 皮疹:皮疹呈现不规则形状,多为斑丘疹、荨麻疹样,常伴有脱皮。
5. 手足红肿:手掌和足底红肿,可伴有关节疼痛。
6. 颈部淋巴结肿大:颈部淋巴结可肿大并疼痛。
四、川崎病的并发症1. 心脏病变:川崎病最重要的并发症是冠状动脉炎,可能导致心肌梗死、心功能不全等严重后果。
2. 血管病变:川崎病可引起全身血管炎,包括动脉瘤、血栓形成等。
3. 关节炎:关节炎是川崎病的常见并发症,表现为关节红、肿、痛。
五、川崎病的诊断和治疗1. 诊断:川崎病的诊断主要依据临床表现和排除其他疾病。
血液检查如C反应蛋白、红细胞沉降率、血小板计数等也有助于诊断。
2. 治疗:治疗川崎病的主要目标是预防心脏病变。
常用的治疗方法包括抗血小板药物、免疫球蛋白静脉注射、抗炎药物等。
六、川崎病的预防和注意事项1. 预防:目前尚无特效预防川崎病的方法,但注意保持良好的个人卫生习惯和避免接触病毒感染有助于降低发病风险。
2. 注意事项:a. 及早就医:如果孩子出现高热持续5天以上,并伴有其他症状,应及早就医,以便早期诊断和治疗。
川崎病重点知识总结
川崎病:发病以婴幼儿为主。
1、病理:全身性血管炎,好发于冠状动脉。
分为四期。
2、临床表现:(1)主要表现:①发热:39—40度,持续7—14天或更长,成稽留热或弛张热型,抗生素治疗无效;②球结合膜充血:无脓性分泌物;③唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;④手足症状:硬性水肿或掌跖红斑,⑤皮肤表现:多形性皮斑或猩红热样皮疹。
肛周皮肤发、脱皮;⑥颈淋巴结肿大;(2)心脏表现:于病程1—6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
冠状动脉损害多发生于2—4周。
(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
3、辅助检查:①血液检查:---②免疫学检查;③心电图;④胸部平片;⑤超声心动图;⑥冠状动脉造影。
4、川崎病的鉴别诊断:渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。
5、治疗:阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。
川崎病健康教育川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,主要发生在5岁以下的儿童。
该病的早期症状包括高热、结膜炎、口腔黏膜炎等,随后浮现皮疹、淋巴结肿大、手足红肿等症状。
如果不及时治疗,川崎病可能会导致冠状动脉炎,进而引起心脏病变。
为了提高公众对川崎病的认识和了解,以下是一份川崎病健康教育的标准格式文本。
一、什么是川崎病?川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病,主要发生在5岁以下的儿童。
该病的病因目前尚不清晰,但可能与免疫系统异常反应有关。
川崎病早期症状包括高热、结膜炎、口腔黏膜炎等,随后浮现皮疹、淋巴结肿大、手足红肿等症状。
二、川崎病的诊断与治疗1. 诊断:川崎病的诊断主要依靠临床表现和排除其他可能性疾病。
医生会观察患儿的症状、进行身体检查,并进行相关实验室检查,如血液检查、心电图等。
2. 治疗:早期诊断和治疗对于川崎病的预后至关重要。
主要治疗方法包括使用高剂量的静脉免疫球蛋白和阿司匹林。
免疫球蛋白可以匡助降低炎症反应,减少心脏病变的风险。
阿司匹林则用于预防血栓形成和减轻炎症。
三、川崎病的并发症与预防1. 并发症:如果不及时治疗,川崎病可能会导致冠状动脉炎,进而引起心脏病变。
冠状动脉炎会增加心脏病发作的风险,严重时可能导致心肌梗死、心力衰竭等。
2. 预防:目前尚无特定的预防川崎病的方法。
然而,早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
家长应该密切关注儿童的健康状况,如发现儿童浮现高热、皮疹、红肿等症状,应及时就医。
四、川崎病的护理与康复1. 护理:患有川崎病的儿童需要充分歇息和营养,保持良好的心理状态。
家长应赋予患儿温暖、舒适的环境,避免过度劳苦和感染。
2. 康复:川崎病康复期普通需要数周至数个月。
在康复期间,患儿需要进行定期随访,包括心脏超声检查等。
家长应积极配合医生的治疗建议,匡助患儿恢复健康。
五、川崎病的预后与生活质量1. 预后:早期诊断和治疗可以显著改善川崎病的预后。
大多数患儿在治疗后可以彻底康复,心脏病变的风险也会降低。
儿科知识点之川崎病临床表现1.主要表现(1)发热:发热持续5天以上,一般持续7~14天或更长,抗生素治疗无效,体温39~40℃以上,呈稽留热或弛张热。
(2)球结合膜充血:于起病3-4天出现,双眼球结合膜充血,无脓性分泌物,热退后消散。
(3)唇及口腔表现:口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。
(4)手足症状:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指、趾端自指、趾甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指、趾甲亦可脱落。
(5)皮肤表现:多形性皮疹或猩红热样皮疹,可呈弥漫性红斑,肛周皮肤发红、脱皮,婴儿卡介苗接种处可有充血,结痂。
常在第一周出现。
(6)颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,直径在5cm以上,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。
病初出现,常为过性,热退后消散。
2.心脏表现病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,甚至心肌梗死等。
发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗死症状。
冠状动脉损害多发生于病程第2~4周,但也可发生于疾病恢复期。
心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克,甚至猝死。
3.其他表现患儿易激惹、烦躁不安、少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现;有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统症状;或有咳嗽、关节痛、关节炎。
辅助检查1·血液检查周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主,伴核左移,轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周时增多;血沉明显增快,C反应蛋白、2球蛋白、1-抗胰蛋白酶等急相蛋白增高;血浆纤维蛋白原增高,血浆黏度增高;ALT和AST可以升高;脂质代谢紊乱。
2.免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物高;s细胞数减少而T细胞数增多,6等Th2类细胞因了明显增高;总补体和C3正常或增高。
3.ECG早期显示窦性心动过速,非特异性STT变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
儿童川崎病科普知识一、什么是川崎病?川崎病是一种免疫系统疾病,主要表现为血管炎症,多发于儿童。
二、川崎病的症状是什么?川崎病的主要症状包括发热、皮肤出疹、手脚硬肿等。
随着病情的发展,患儿可能会出现口腔和眼睛内部的改变,如唇红、口疮、眼睛充血等症状。
另外,可能会出现指(趾)端变化,如:硬肿、蜕皮等。
三、川崎病如何诊断?川崎病的诊断通常需要进行一系列医学检查,包括血液化验、X光、超声心动图等。
医生会根据症状和检查结果,排除其他类似病症后,确定川崎病的诊断。
四、川崎病的治疗方法有哪些?川崎病的治疗主要是以药物治疗为主,包括使用消炎药、免疫抑制剂等。
如果病情严重,可能需要使用球蛋白和丙种球蛋白等高级治疗手段。
同时,预防感染和保持营养也是治疗川崎病的重要方面。
五、川崎病对儿童的影响是什么?川崎病对儿童的影响主要表现在血管炎症上。
如果炎症没有得到及时控制,可能会导致血管狭窄或破裂,从而影响器官功能。
但是,大多数儿童在适当治疗后,血管会恢复正常,对未来的健康影响不大。
六、如何预防川崎病?预防川崎病的关键在于增强儿童的身体素质,包括合理饮食、适量运动、接种疫苗等。
此外,家长要留意孩子的身体变化,发现异常及时就医。
七、已经患有川崎病的儿童需要注意什么?对于已经患有川崎病的儿童,家长需要密切关注其身体状况,定期进行复诊。
同时,要保持健康的生活习惯,避免过度劳累,加强营养摄入。
在日常生活中,如果发现孩子有新的病症出现,应及时就医。
总的来说,川崎病虽然是一种较为严重的疾病,但只要及时发现并采取恰当的治疗措施,大多数儿童都能康复。
因此,家长们需要了解川崎病的基本知识,以便在孩子出现异常症状时能及时就医。
同时,加强儿童的身体素质和健康管理,也是预防川崎病的重要手段。
皮肤粘膜淋巴结综合症【概述】皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
1967年日本川崎富作医生首次报道。
由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。
其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。
冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。
当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友,偶尔会有8~9岁的大孩子患病,一般在夏季和冬季发病。
【诊断】日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。
但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。
仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。
多发生于婴儿。
典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。
一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
【治疗措施】急性期治疗1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
必须强调在发病后10天之内用药。
用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服。
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。
服用剂量每天30~100mg·kg,分3~4次。
日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。
服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。
除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
恢复期的治疗和随1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。
此后6个月、1年复查超声心动图。
对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。
有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到动脉瘤消退。
对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。
每年心脏情况。
如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。
患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影。
患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁。
有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。
这些病人应限制活动,不参加体育运动。
每3~6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况。
患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗。
2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。
静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。
冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。
也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。
以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3.冠状动脉成形术近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。
对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。
术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。
术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
【病因学】病因尚未明确。
本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。
一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。
1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。
但多数研究未获得一致性结果。
以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原,亦未得到证实。
也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
【发病机理】近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。
急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。
此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。
CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞,导致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T 细胞分泌高浓度的白细胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干扰素(IFN-r)、肿瘤坏死因子(TNF)。
这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原;另一方面又促进B细胞分泌自身抗体,从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用,内皮细胞损伤故发生血管炎。
1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质,如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等,引起本病急性发热反应。
本病患者循环免疫复合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可没得,至第3~4周达高峰。
CIC在本病的作用机理还不清楚,但本病病变部位无免疫复合物沉积,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫复合物病。
上述免疫失调的触发病因不明。
现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【病理改变】根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较着。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。
关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显着,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。
到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。
还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。
除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。
荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。
颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。
还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。
但肾小球并无显着病变。
本病与典型结节性动脉周围炎(Kussmaul-Maier型)区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoidenecrosis),而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉。
【流行病学】本病的婴儿及儿童均可病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。
男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。
无明显季节性,或谓夏季较多。
日本至1990年已有川崎病约10万例。
并于1979、1982年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万。
世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等都有发病。
我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。
1989年《实用儿科杂志》综合220例,来源遍及全国各地。
1983~1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例。
1987~1991年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势。
4岁以内患者占78.1%,男:妇女1.6∶1。
美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。
【临床表现】主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。
常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。
手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。
还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。
发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。
患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。
收缩期杂音也较常有。
可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。
作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。