COPD相关性肺动脉高压再认识文稿演示

*肺动脉高压定义为：在静息状态下，右心导管测得平均肺动脉压（PAPm） ≥ 25mmHg *现不推荐采用运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊 断标 *对于动脉性肺动脉高压（PAH），在诊断肺动脉高压的基础上，需满足肺动脉楔 [xiē]压(PAWP) ≤ 15mmHg，肺血管阻力（PVR） > 3WU。 *临界肺动脉高压21～24mmHg意义不明，不建议采用。但若患者伴有结缔组织疾病或 家族中患有特发性动脉性肺动脉高压（PAH），应当密切随访，属风险升高。 *测量方法通常是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位，阻 断该处的前向血流，此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压。 *肺小动脉阻力=（肺动脉平均压—肺楔嵌压）/肺循环血流量（L／min) ×80；血管 阻力单位dyn· s· cm —5（1WU=80） 取消“不成比例肺动脉高压”的诊断
肺动脉高压发病机制
二、血管活性物质失衡机制
肺血管是全身脏器血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分 泌功能所产生血管活性物质可调节肺血管收缩和舒张，前者主要为血 栓素和内皮素-1(endothelin,ET-1)等，后者主要是前列环素和一氧化氮 等。 前列腺素：重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌 细胞增殖及血小板聚集作用。 ET-1：通过激活内皮素受体（ETA和ETB）使细胞内钙离子浓度快速 升高及激活蛋白激酶C发挥作用，同时还引起动脉中层平滑肌增殖。 NO：由内皮细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通过复杂的途径 而使血管舒张。a、5-型磷酸二酯酶能降解环磷酸鸟苷，从而阻碍一氧化 氮启动的血管舒张途径。b、可溶型鸟苷酸环化酶活化后使环磷酸鸟苷增 加，肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长.

动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
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肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
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继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
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继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
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缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
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缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
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肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或

左心疾病相关性肺循环高血压
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• • • • • • 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
THANK YOU
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压 • 1.2 家族性肺动脉高压 • 1.3 相关因素所致 • 1.3.1 胶原性血管病 • 1.3.2 分流性先天性心内畸形 • 1.3.3 门静脉高压 • 1.3.4 HIV感染 • 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ • 1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出 血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 • 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 • 1.4.1 肺静脉闭塞病 • 1.4.2 肺毛细血管瘤 • 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适 应证，在此不做推荐。 • 需要注意，国内已经有很多患者自行使 用，但是剂量与方法较为混乱，应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度，使用不方 便而无法长期应用，国内外均不建议 将其作为长期治疗药物
小 结
• 右心导管检查必须注意以下两点: ——按照规范方法开展右心导管检 查及急性血管扩张试验 ——确诊特发性肺动脉高压时肺毛 细血管楔压<15mmHg
小 结
• 肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗 的基石 • 特殊治疗应建立在规范传统治疗上 • 钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药 物试验敏感的肺动脉高压患者 • 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗 特发性肺动脉高压的一线治疗药物 • 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔 造口术或者肺移植治疗

Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
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治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
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2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
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临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
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肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
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支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病

心脏再同步治疗
对于部分严重心力衰竭患者，可 考虑心脏再同步治疗，改善心脏
功能。
肺部感染的预防和处理
疫苗接种
接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低肺部感染 风险。
避免感染源
避免接触呼吸道感染患者，注意个人卫生和室内 通风。
抗感染治疗
一旦发生肺部感染，应及时使用抗生素等药物进 行抗感染治疗。
血栓栓塞的预防和处理
常规心电图检查
心电图表现
肺动脉高压患者心电图常表现为右心室肥大、右心房扩大等 。
辅助诊断
心电图检查可辅助诊断肺动脉高压，但需要结合其他检查方 法综合判断。
超声心动图检查
超声心动图表现
肺动脉高压患者超声心动图常表现为右心室壁增厚、右心室扩大、肺动脉增宽等 。
评估病情
超声心动图检查可评估肺动脉高压患者的病情严重程度，包括肺动脉压力、心脏 功能等。
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环境舒适
保持室内空气流通，温度适宜 ，避免患者接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，调 整饮食结构，保证营养均衡。
按时服药
遵医嘱按时服药，不可随意更 改药物剂量或停药。
预防感染
注意个人卫生，避免去人群密 集的场所，防止感染。
定期随访和评估调整治疗方案
定期随访
按照医生建议定期进行随访检查，包括心电图、超声心动 图等。
病情评估
医生会根据患者的症状、体征和检查结果对病情进行评估 。
治疗方案调整
根据病情评估结果，医生可能会调整治疗方案，包括药物 种类和剂量的调整。
注意事项
在随访期间，患者应向医生详细汇报自己的症状变化和用 药情况，以便医生更好地了解病情并制定合适的治疗方案 。

多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史

治疗
• 降低肺动脉高压
– 药物
• 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 • 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 • 硝酸盐类：硝普钠 • ACEI类：开搏通 • 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
– NO吸入 – 机械通气
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
病因与发病机制
• 血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 • 血小板与平滑肌功能缺陷
– PPH患者5-HT浓度增加 – PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷
• 食欲抑制剂 • 血管性因素：雷诺现象 • 过敏因素 • 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
表 PPH中位生存率与血流动力学参数的比较
血流动力学参数
肺动脉平均压
≥85mmHg < 55mmHg
右心房平均压
≥20mmHg < 10mmHg
平均心脏指数
< 2 l/min/m2 ≥4 l/min/m2
中位生存时间（月）
12 48
1 46
17 43
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：0－6 mmHg
• 肺动脉（PAP）：
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：8－15 mmHg –平均压：10－15 mmHg

生和发展。
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COPD相关性肺动脉高压 的治疗与管理
药物治疗
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抗凝药物
用于降低血液粘稠度，预 防血栓形成，从而降低肺 动脉高压的风险。
血管扩张剂
通过扩张肺血管，降低肺 动脉压力，改善心肺功能 。
利尿剂
减少体液潴留，减轻心脏 负担，缓解肺动脉高压症 状。
非药物治疗
氧疗
对于低氧血症患者，通过 吸氧提高血氧饱和度，改 善心肺功能。
定义与分类
定义
COPD相关性肺动脉高压是指慢 性阻塞性肺疾病患者由于肺血管 阻力增加而引起的肺动脉压力升 高。
分类
根据肺动脉压力升高的程度， COPD相关性肺动脉高压可分为 轻度、中度、重度三级。
发病机制与病理生理
发病机制
COPD相关性肺动脉高压的发病机制 较为复杂，涉及多种因素，包括缺氧 、炎症、血管内皮损伤等。
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COPD相关性肺动脉高压 的预后与转归
预后评估
评估指标
包括心肺功能、运动耐量、生活 质量、血流动力学指标等。
评估方法
采用多维度评估方法，综合评估 患者的预后。
评估意义
了解患者的病情状况和预后情况 ，为制定治疗方案提供依、进展、恶化等。
进展因素
包括肺动脉高压程度、心肺功能状况、治疗依从 性等。
监测手段
定期监测心肺功能和血流动力学指标，及时发现 病情变化。
影响因素与预测指标
影响因素
包括年龄、性别、遗传因素、环境因素等。
预测指标
包括心肺功能指标、血液生化指标、基因多态性等。
意义
了解影响疾病进展的因素和预测指标，有助于制定个体化的治疗方 案和预防措施。
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控制液体摄入量。 监测钾浓度 双克、螺内酯、速尿
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强心剂
地高辛：右心明显扩大、心率大于100次 /分、心排血量低于4L/min等均是应用指 征。小剂量125mg QD-BID po，避免中 毒。
西地兰：0.2-0.4mg iv
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抗凝
肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加 研究显示，抗凝治疗可改善患者预后 华法林（首选）：目前初始剂量推荐为2-
能的相关因素： 肺的雷诺现象、肺血管痉挛有关—可逆 免疫复合物在肺血管壁的沉积 血管壁纤维化增厚 肺小动脉栓塞，抗磷脂抗体（+）
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诊断
病史： 临床表现 辅助检查
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治疗方案
基础疾病：结缔组织疾病的治疗 传统治疗
吸氧、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 肺血管扩张剂
CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体 拮抗剂、PDE-5抑制剂 对症治疗 抗感染
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症状
劳力性呼吸困难：首发症状，严重者出现高枕卧位、 端坐呼吸
胸痛 ：约1/3的患者出现，由于右心房负荷增加、耗 氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致
疲乏 头晕、晕厥：脑缺氧所致 干咳、声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经 咯血 ：肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血 雷诺现象 在结缔组织疾病相关性的患者中多见
困难和/或疲乏，任何体力活动均引起不适加重。
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分类
1.PAH（孤立的肺动脉高压）：包括IPAH、遗传 性PAH和药物或毒物诱导、结缔组织疾病、HIV感 染、门脉高压等疾病所致。 2.左心疾病相关性PH：包括左房/左室性心脏病、 左心瓣膜性心脏病等。 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH：包括COPD、 间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气病变 等。 4.慢性血栓栓塞性肺高压：肺动脉近/远端血栓栓 塞、非血栓性栓塞。 5.机制不明或多种因