漏斗胸诊断标准

先天性漏斗胸治疗进展吕方启【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2012(033)011【总页数】8页(P761-768)【关键词】先天性漏斗胸;手术;评估【作者】吕方启【作者单位】泰山医学院附属医院小儿外科,山东泰安271000【正文语种】中文【中图分类】R655.1胸壁先天性畸形主要表现在两个方面：凹陷畸形(漏斗胸，pectus excavatum)和凸出畸形(鸡胸，pectus carinatum)。

漏斗胸是最常见的胸壁先天性畸形，机理在于出生时或在青春期肋软骨异常增生、伸长，并发生向前或向后的位移和变形[1]。

漏斗胸发生率约为1/300～1/800，男、女之比约为4∶1[2]。

可分为先天性漏斗胸和获得性漏斗胸。

病因及发病机理各论不一：认为与家族性遗传有关联；胸骨下韧带挛缩；膈肌胸骨部发育过短，胸骨下部向内牵拉所致等等[3]。

都是由于下胸部肋软骨及肋骨过度发育，胸骨代偿性的向后移位而形成本病；获得性漏斗胸可由胸壁疾病、心脏手术、胸部创伤等引起。

根据畸形外观可分为对称型和非对称型。

多数漏斗胸患者无症状，部分患儿表现为劳力性气促，畸形严重者可压迫心肺而影响其功能，对患儿生长发育造成影响。

漏斗胸自愈的可能性很小，而且年龄越大，心肺功能的损害就越重，术后恢复也越慢，大龄患儿和成人患者还存在自卑和不同程度的心理障碍[4]。

目前，小儿外科的发展方向正趋向于“微创化”和主动修复，胎儿外科、新生儿外科则追求更早的发现和矫治畸形，使之尽快符合人体的解剖机能和达到生理平衡，故畸形矫正愈早愈好[5]。

纠正漏斗胸的手术方式有多种，包括Wada胸骨翻转术及其改良术式，Ravitch胸骨上举术及其改良术式，vacuumbell装置无创吸引术等。

1998年美国Nuss D博士首先报道采用微创手术修复漏斗胸(minimally invasive repair of pectus excavatum, MIRPE) 或NUSS手术取得成功，并具有良好的中、远期效果[6]，得以世界风靡。

马凡氏综合征测评马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，主要由基因突变引起，其特点是身材高大、四肢异常细长、关节过度活动、眼部和心血管系统的结构异常。

马凡氏综合征与主要受影响的组织——结缔组织的突变密切相关，这种类型的组织在全身各个部位起着重要的支持和连接功能。

本文将对马凡氏综合征的测评进行详细介绍。

一、马凡氏综合征的定义和特征1.1 定义马凡氏综合征是一种常见的遗传性疾病，主要表现为系统性结缔组织的缺陷，可影响骨骼、心血管、眼睛和肺部等多个系统，严重时可能威胁生命。

1.2 特征马凡氏综合征的特征主要包括以下方面：- 身材高大且四肢异常细长：马凡氏患者通常比同龄人更高，身高超过一般人口平均身高，四肢也比较细长。

- 手指和脚趾的异常：马凡氏综合征患者手指和脚趾通常比一般人更长，并且关节活动度较大。

- 胸部畸形：胸骨突出（鸡胸），或向内凹陷（漏斗胸）。

- 眼部结构异常：马凡氏患者通常具有眼球突出、近视、弱视等眼部问题。

- 心血管系统异常：马凡氏综合征患者可出现主动脉根部扩张、动脉瘤、瓣膜脱垂等心血管问题。

二、马凡氏综合征的测评在临床实践中，马凡氏综合征的测评主要包括以下几个方面：2.1 外部特征测评马凡氏综合征的外部特征是其最显著的特点之一，包括身高、体重、手指和脚趾长度、胸部形态等。

通过测量身高、体重以及手指和脚趾的长度可以初步评估患者是否存在马凡氏综合征的可能性。

此外，还可以观察患者的胸部形态，特别是胸骨突出或向内凹陷的情况，这也是马凡氏综合征的常见体征之一。

2.2 眼科检查马凡氏综合征患者通常伴有眼部结构异常，因此眼科检查是确认诊断的重要手段之一。

眼科检查主要包括视力检查、裂隙灯检查、眼底检查等，以发现近视、弱视、眼球突出等眼部问题。

2.3 心脏检查马凡氏综合征患者常伴有心血管系统异常，因此心脏检查也是诊断马凡氏综合征的重要手段之一。

心脏检查主要包括心脏听诊、超声心动图、心电图等。

脊背综合征x线诊断标准
1. 侧位片评估：
胸椎后凸（kyphosis）增大，即胸椎向后弯曲的程度超过正常范围。

通过测量胸椎曲度的Cobb角，如果角度显著增大则提示可能存在脊背综合征。

在特定部位（如T4至T12），可能会出现胸椎前缘与垂直线的距离小于正常值（如≤1.2厘米），表明胸椎前突减少。

2. 前后位片评估：
胸廓形态异常，表现为前后径与横径的比例失调，比如胸廓前后径与横径比值≤0.33时可能符合直背综合征的影像学特征。

心脏位置改变：心底部可能出现左移现象，且心前间隙变小。

可能伴有肋骨、胸骨或脊椎结构的变形，例如鸡胸或漏斗胸等表现。

3. 其他影像学特点：
椎体边缘硬化或者侵蚀，尤其是上下终板处的变化。

关节突关节融合或强直。

椎旁韧带和肌腱附着点的骨赘形成。

漏斗胸患者人口学特征分析[摘要]目的：观察漏斗胸特征在年龄、性别以及地域上的差异，为早发现、早诊断、早治疗提供依据。

方法：选取符合诊断的漏斗胸患者338例，用统计学方法分别描述在各个年龄段的分布人数、指数分布等情况。

结果：漏斗胸患病人数比例最高的是小于30岁的成年人约占52.66%，次是青少年约占42.01%，二者相差不大。

大于30岁的人数比较少，约占5.33%;仅从Haller指数手术指症来看，小于30岁的成年人所占比例为73.94%，青少年所占比例为79.21%，二者差别不大。

结论：患者一般发现胸部有明显凹陷时才来医院就诊的比率较高关键词：漏斗胸指数，年龄特征【中图分类号】R4【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0006-01Analysis of the funnel chest patients demographic characteristicsAbstractObjective: To study the funnel chest diseases details on patients in different area, different age, male and female. To find evidence that some diseases can be find early and cure early, diagnose early.Method:338 cases patients who are suffering from funnel chest, descriptive statistics to find distribution of the number of all ages. Result: funnel chest patients the ratio of the number of patients with the highest is less than 30 years old adults accounted for approximately 52.66%, the second is young people for 42.01%. there is less difference between two groups. 30 years or older group number is small, about 5.33%; Haller index is point out that under 30 years old adults account for 73.94%,the younger group is 79.21%, there is no significant difference between thetwo groups. Conclusion: Patients always find whose chest obvious depression to see the doctor account for a higher rate than others.Key words: funnel chest index, age characteristics漏斗胸是以胸骨体下端及剑突为中心，胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成漏斗状的前胸廓畸形，重症者多伴发心、肺及脊柱压迫症状，病因至今未明［1］。

维生素D缺乏性佝偻病诊断标准一、佝偻病活动期：1、内容（1）主要体征：颅骨软化、乒乓颅、方颅、串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、O形腿、X形腿。

（2）次要体征：枕秃、囟门增大、囟门晚闭。

出牙迟缓、肋外翻、肌肉韧带松弛等。

（3）症状：夜惊、多汗、烦躁不安。

（4）病史：近1-2个月缺乏日照，又未补充维生素D 的婴儿，早产儿、双胎、低出生体重儿及人工喂养儿，食欲不振或生长过快的婴幼儿。

2、依据：（1）有2项主要体征，同时有维生素D缺乏史和明显症状者（2）有一项主要体征，和两项次要体征，同时有维生素D缺乏史和明显症状者（3）有两项次要体征，同时有明显症状、维生素D 缺乏史和病史中其他条件者。

（多汗、夜惊）3、分度：再以体征的严重程度进行分度。

轻度：（Ⅰ°）轻度骨骼改变，如轻度颅骨软化；中度：（Ⅱ°）明显骨骼改变；重度：（Ⅲ°）严重骨骼畸形或功能障碍或表现病理性骨折等。

二、佝偻病恢复期：曾有活动期佝偻病病史，经晒太阳或维生素D治疗后，症状好转或消失、体征减轻病情稳定者。

初诊时仅有两项主要骨骼改变、无症状、运动功能正常者。

三、佝偻病后遗症：多见于两岁以上儿童，既往有佝偻病史现无症状，仅有明显骨骼改变者。

四、可疑佝偻病：有症状、体征和诱因，但不具备上述条件者。

二、管理措施（1）加强管理，指导家长做好各年龄期儿童保健、定期进行预防接种、预防上呼吸道感染、肺炎、腹泻、贫血等急慢性疾病。

（2）2、合理喂养，平衡膳食，改变偏食、挑食等不良习惯，多进食含钙较高的食物。

坚持每天晒太阳1-2小时。

（3）生后15-20天投维生素D每天400单位预防。

佝偻病的发生与不良的生活方式密切相关。

完全可以通过科学育儿的综合措施预防和控制。

漏斗胸ct诊断标准
漏斗胸在CT上常使用Haller指数来评价，其测量方法如下：
1. 以漏斗最低点为测量平面，胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值。

2. 如果是不对称的漏斗胸，凹陷的最低点不在脊柱的前方，则在脊柱前方和凹陷最低点画两条水平线按两线间的距离计算修正的CT指数。

3. 正常人平均指数为2.52，轻度漏斗胸为小于3.2，中度漏斗胸为3.2～3.5，重度漏斗胸为大于3.5。

除了Haller指数，CT检查还可以清晰地显示并评价漏斗胸的凹陷程度、对称性，以及心脏受压和移位的程度、肺受压程度及其合并的其他问题。