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第三章 补体系统

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第三章补体系统

第三章补体系统
第三章补体系统
第三章补体系统
第三章补体系统
▪ 2、C反应蛋白的激活
▪ C反应蛋白与C1q结合使之活化，然后完成 与经典途径基本相同的激活过程。
第三章补体系统
三种途径的比较
经典途径 MBL途径
旁路途径
激活物质 Ag-Ab复合物 MBL,CRP LPS, 葡聚糖,酵母多糖
参与的 C1~C9
C2~C9
补体：存在于人和动物新鲜血清中一种不耐热可 辅助特异性抗体使细菌溶解的蛋白质。
补体系统：存在于人或脊椎动物血清和组织液中一组 不耐热、经活化后具有酶活性的蛋白质。
第三章补体系统
▪ 补体系统包括30多种可溶性蛋白和膜蛋白
▪ 产生：主要由肝细胞和巨噬细胞 ▪ 含量：约占血清蛋白总量的10%，以C3含
量最高。 ▪ 补体含量相对稳定，在某些疾病情况下可
第二节 补体系统的激活与调节
一、补体系统的激活 补体的激活：是指在某些活化物作用下或吸 附在某特定物质表面才能被激活，补体激活 后，会按一定次序发生连锁反应，并产生多 种生物学效应。 激活途径有：经典途径、旁路途径、MBL途 径
第三章补体系统
第二节 补体系统的激活与调节
▪ 三条途径： ▪ 经典激活途径又称传统激活途径：由抗
第三章补体系统
第三章补体系统
▪ 几个特点： 1、它是非特异性的，无须通过特异免疫反
应产生的抗原-抗体复合物来激活。
2、具有一个利用C3b的正向反馈调节。
在旁路激活途径中，C3b既是C3的裂解 产物，也是C3转化酶（C3bBb）的组成成 分，加速了C3的活化，也提高了溶细胞的 效应。
第三章补体系统
（三）MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径 甘露聚糖结合凝集素（MBL）途径从MBL激活 MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）开始，经 C4、C2、C3依次激活过程，最终形成C5转化 酶。 无C1的参与. 激活物：病原微生物表面的甘露糖、葡聚糖或 半乳糖等糖基。

第三章补体系统

第三章补体系统

第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体与调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。

参与经典途径的补体组分用“C〞表示，分别称为C1、C2……C9。

其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。

参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子与CR等。

补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C1、C 3、B等。

裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。

血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。

补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反响，表现出其生物活性。

补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。

经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。

参加成分是C1到C9各组分。

激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。

替代途径激活时没有Cl、C2、与C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反响，故又称旁路途径或C3途径。

本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖与凝集的IgA、IgG4等。

参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以与攻膜复合体组分。

补体两条激活途径的比拟(见表3一1)。

三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成局部，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌外表形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。

在某些情况下，自身抗原抗体复合物可以激活补体，导致自身细胞的溶解破坏。

补体系统课件

补体系统课件
补体系统
补体的固有成分：
• 补体成分C1--C9，其中C1由C1q，C1r，C1s 三个亚单位组成
• MBL：甘露聚糖结合凝结素 • 丝氨酸蛋白酶 • B因子：C3激活剂前体 • D因子：C3激活剂前体转化酶原 • P因子：备解素
补体系统
补体系统
补体调节蛋白
以可溶性或膜结合形式存在：
• C1抑制物 • I因子（C3b灭活因子）：对C3b具强
第三章 补体系统
补体系统的概述 补体系统的激活 补体系统的调控 补体系统的生物学功能
补体系统
补体的概述 • 概念 •补体系统的组成 •补体的理化性质
补体系统
补体 （Complement，C）
正常人或动物体液中存在的一 组与免疫有关，并具有酶活性 的球蛋白。
补体系统
补体系统的组成
• 补体的固有成分 • 补体调节蛋白 • 补体受体（CR）
C4b2b3b
C3bnBb
参与特异性体液补的调节
1． 补体自身衰变的调节 C3转化酶，C3b，C5b极易衰变 限制连锁反应的进行。
2． 调节因子的调节
补体系统
2． 调节因子的调节：
• C1抑制物（C1INH）：可与C1r，C1s结合，使之失 去酶的活性。
• C4bp：可与C4b结合，抑制C4b与C2b的结合，抑制 C3转化酶的形成。
-- C3bBb
I因子
Mg++
补体系统
H、I 因子
激活过程
• 激活物存在情况下：
C3----------C3b B Mg++
激活物 C3bB D，P
C3bBb（C3 转化酶）
C3bn Bb （C5转化酶）
C5-C9

第三章 补体

第三章 补体
受体的中性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症 区域游走和聚集，增强炎症反应。 C3a，C4a，C5a，具有过敏毒素作用，可使肥大细胞 引起血管扩张、通透性增强。
和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，
（五）免疫复合物的溶解
循环IC可激活补体，所产生的C3b与抗体 共价结合（Ag-Ab-C3b）, C3b与红细胞、表面 CRl的相互作用(免疫粘附) ，通过血流被转运至 肝脏、脾脏，被局部的吞噬细胞所清除。由于 红细胞血小板数量巨大，故成为清除IC的主要 参与者。此外，中性粒细胞、单核细胞、血小 板也具有此功能。
C7 C6
C 9
C5-activation
b
assembly and insertion of MAC into cell membrane
C6
CC C C C9 9 9 9C 9C C C9 9 9 9
C7
b
C4b2b3b 裂解C5
C5a
C5b,与C6、C7 结合形成复合 物C5b67
C5b67结合于 抗原表面，并 自动吸附C8， 形成C5b678
C4b2a is C3 convertase; it will lead to the generation of C5 convertase MASP
SP
MBL
病原体 甘露糖残基
SP C4 C4a+C4b MASP
C4b2a
MBL
C3
C2
C2b+C2a
C3b+C3a
C4b2a3b
补体三种激活途径全过程示意图
存在形式 酶原形式 片段形式 活化形式 灭活形式 表示方法 C3、C4、C2 B因子、D因子、P因子
C3a、C5a、C4b、C5b C4b2a、C4b2a3b iC3b、iC2a

第三章-补体系统PPT课件

第三章-补体系统PPT课件
第6页/共43页
2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如
C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、
D因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b
表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
第9页/共43页
经典（传统） 途径
抗原抗体复合体
甘露糖凝集素 途径
MBL结合到致 病原表面
替代（旁路） 途径
致病原表面
补体激活
识别阶段 活化阶段 效应阶段
招募炎症细胞
第14页/共43页
第15页/共43页
MACs=
C5b+C6+C7+C8+C9 = MACs
补体膜攻击单位结构
MACs 造成的细胞膜损伤
C6 C7
C5b C8
C9多 聚体
第16页/共43页
(二)MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径
1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
第28页/共43页
第29页/共43页
2.免疫复合物清除作用 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
第30页/共43页
3.炎症介质作用 (1)过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)过敏反应性病理变化。

第三章 补体系统(Complement system)

第三章 补体系统(Complement system)

（二）旁路途径（alternative pathway）
又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或 外源异物直接激活C3。在B因子、D因子和备解素参与 下，形成C3 转化酶和C5转化酶，启动级联酶促反应 过程。在微生物进化的种系发生上，旁路途径是最早 出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性 防线。
（八） C9分子

C9是形成膜攻击复合体(MAC)的最后一个分子, 为一单 链糖蛋白,分子量79kDa。 C端37kDa由疏水性氨基酸组成C9b, N端34kDa由亲水性 氨基酸组成称C9a。因此，C9以其羧基部分嵌入细胞膜 的脂质双层中。 而N端则为与C5b～8相结合的功能区。 12～16个C9分子聚合形成的多聚体C9, 可形成内径 10nm、壁厚2nm的中空穿膜孔道嵌入膜内
（三）命名




固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、 r、s)、C2、……C9；其他成分以英文大写字 母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子、 MBL等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等； 补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面 附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等； 活化的补体在其符号上划一横线表示，灭活的 补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如 iC3b。
1、C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的 球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由6个亚单 位组成，每个亚单位由A、B、C三种不同类型 的肽链所组成。
2、C1r和C1s


C1r和C1s均为单一多肽链分子,又都是丝氨酸 蛋白酶(原)。C1r和C1s多肽链均由接近700个 氨基酸所组成。电镜下观察表明，C1r和C1s的 分子构型极为相似，均呈一端大一端稍小的哑 铃状分子。 目前C1r和C1s的cDNA克隆均已成功，并进行了 全部序列分析。编码C1r的基因定位于人的第 12号染色体短臂,与编码C1s的基因相连。

补体系统

补体系统

第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。

参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。

其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。

参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。

补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。

裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。

血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。

补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。

补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。

经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。

参加成分是C1到C9各组分。

激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。

替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。

本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。

参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。

补体两条激活途径的比较(见表3一1)。

三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。

第三章 补体

第三章 补体

C4b2b3b
C5转化酶的形成
C567 C6 C5b C7
C567复合体的形成
C8
C9
攻膜复合体的形成
36
The Complement System kills microbes via the Membrane Attack Complex (MAC)膜攻击复合物
37
免疫复合物 C1 C1
21
Complement activation

A system of plasma proteins that interact with Activation of complement results in
---Antigen/antibody complexes ---Pathogen surface motifs (alternative and lectin pathways )
Pfeiffer,1894
羊抗血清 +霍乱弧菌
细菌裂解 加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed 细菌凝集，不裂解
无抗体的新鲜血清 + unable
restored
细菌裂解
Paul Ehrlich 将其命名为补体（complement）, 即补 充抗体活性的血清成分。
热敏 对热不敏感的 感 特异性抗体 的成 分 补体，存在于新鲜血清中，能够裂解抗体包被的 细胞。 这种活性可以经加热56℃，30分而灭活 (失活)。
2. 各补体成分的分子量及血清含量不一,C3含量最高； 3. 性质很不稳定；一般保存于零下20摄氏度； 4 均对热敏感，56℃ 30分钟可灭活； 5. 主要由肝细胞、巨噬细胞产生
（二）补体系统的组成
1．补体的固有成分

补体系统

补体系统

C3bBbP
C3b
C3bnBb
形成攻膜复合物
第三节 补 体 激 活 的 调 控
一、自身调控 二、调节因子的作用 C1 INH、C4bp、H因子 、 I 因子 、 过敏毒素灭活因子 、 S 蛋 INH、 bp 、 因子、 因子、过敏毒素灭活因子、 白 CR1、MCP、DAF、HRF、MIRL CR1 MCP、DAF、HRF、
二、补体活性片段介导的生物学效应 1. 调理作用
病原菌
C3b
CR1
吞噬细胞
2. 引起炎症反应 C3a、C4a、 C3a、C4a、C5a 过敏毒素 C5a趋化作用 C5a趋化作用
3. 清除免疫复合物 C3b免疫粘附 C3b免疫粘附
4. 免疫调节作用： 免疫调节作用： 捕捉、固定抗原 捕捉、 促细胞增殖分化 调节免疫细胞效应功能
四、补体系统的理化性状： 补体系统的理化性状：
补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。 补体各成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白。 分子量25kDa（ 因子） 400kDa（ 分子量25kDa（D因子）～400kDa（C1q）。 血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。 血清中含量相对稳定，在某些病理情况下可有波动。 各成分中以C 含量最高。 各成分中以C3含量最高。 补体成分性质极不稳定，56℃加热30min即可灭活 补体成分性质极不稳定，56℃加热30min即可灭活
补体激活的MBL途径 二、补体激活的MBL途径
MBL ＋ ＋丝氨酸蛋白酶 病原体 甘露糖残基 MASP + C4b2b C4 C4a ＋ C4b
C2
C2a ＋ C2b
三、补体激活的旁路途径
C3bBb
B因子 D因子 因子 因子
备解素（ ） 备解素（P） C3

补体系统PPT课件

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低补体血症：①消耗增多：急性肾小球肾炎、 红斑狼疮活动期、类风湿关节炎；②合成不足： 严重肝病、营养不良；③大量丢失：肾病综合 征等④遗传缺陷。
32
C3含量最高
26
补体激活的双重作用
保护作用：溶解细菌和病毒的抗感染； 免疫病理损伤：溶解细胞，介导炎症。
27
补体的调节
在生理情况下，补体激活受到复杂而 严密的调控，以防止补体成分过度消 耗或对自身组织造成损伤。
机体对补体的调节主要通过补体成分 的自身衰变和补体调节蛋白来实现。
28
5
补体的概念
补体（complement，C）是存在于人 与脊椎动物血清及细胞膜表面的一组 经活化后具有酶活性的蛋白质。
补体由30多种可溶性蛋白和膜蛋白组成， 亦称为补体系统。主要由肝细胞合成。
6
第一节 概 述
一、补体系统的组成 二、补体系统的命名 三、补体的理化性质
7
一、补体系统的组成
补体有三条激活途径：经典途径、旁路途径、 MBL途径。
补体可独立或辅助抗体发挥溶菌溶细胞、调理 作用、清除免疫复合物、介导炎症反应、免疫 调节等生物学作用。
补体既可对机体产生保护作用，也可引起免疫 病理损伤。
31
知识拓展——临床检测
血清总补体活性（CH50）测定
高补体血症：急性炎症、急性组织损伤、某些 恶性肿瘤及妊娠。
图4-5 补体旁路激活途径示意图
21
（三）激活顺序
C3 → C5 ~ C9
MAC：膜攻击复合物 （C5b6789n）
22
三、甘露聚糖结合凝集素途径 —— MBL途径
（一）激活物
病原微生物表面的甘露糖等
23
（二）参与成分

第三章 补体系统

第三章 补体系统

第三章补体系统一、单项选择题1. 补体经典激活途径中，补体成分的激活顺序是：（）A. C1→C2→C3→C4→C5→C6→C7→C8→C9B. C1→C2→C4→C3→C5→C6→C7→C8→C9C. C1→C4→C5→C2→C3→C6→C7→C8→C9D. C1→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C92. 下列补体固有成分中含量最高的是：（）A. C3B. C4C. C1qD. C23. 具有调理作用的补体裂解片段是：（）A. C2bB. C3bC. C3aD. C5b4.具有过敏毒素作用的补体组分是：（）A. C3a、C5aB. C3a、C4bC. C2aD. C3b、C4b5. 构成膜攻击复合物的补体成分是：（）A. C6b789B. C4b2bC. C5b6789D. C3bBb6. 可以通过经典途径激活补体的Ig是：（）A. IgA、IgGB. IgM、IgGC. sIgA、IgDD. IgA、IgM7. 可以激活补体旁路途径的成分是：（）A. 内毒素B. 抗原抗体复合物C. IgMD. MBL8. 关于补体正确的叙述是：（）A. 补体成分在血液中处于活化状态B. 旁路途径的活化是从C2开始的C. 补体的理化性质稳定D. 补体成分主要是由肝细胞和巨噬细胞产生的9. 三条补体激活途径的共同点是：（）A. 参与的补体成分相同B. C3转化酶的组成相同C. 激活物质相同D. 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同10. 与免疫球蛋白Fc段的补体结合部位相结合的补体分子是：（）A. C3B. C1qC. C1rD. C1s11. 既具有趋化作用又可激发肥大细胞释放组胺的补体裂解产物是：（）A. C3bB. C4bC. C4aD. C5a12. 由于吞噬细胞表面存在受体，因此补体能促进吞噬细胞的吞噬作用：（）A. D因子B. C3bC. C5aD. C3a13. 下面哪种转化酶不包含补体C3b成分：（）A. 经典途径C5转化酶B. 旁路途径C5转化酶C. 经典途径C3转化酶D. 旁路途径C3转化酶14. 下列哪种补体成分介导溶细胞作用：（）A. C1B. B因子C. C3bD. C5b678915. 下列哪种补体成分介导中性粒细胞趋化：（）A. C1B. C4bC. C3bD. C5a二、填空题1. 补体系统由、及补体受体组成。

第03章：补体系统

第03章：补体系统

C4 ---→ C4a + C4b ↑ ↓
2. 活化阶段：C1s作用于后续成分, 至形成C3转化酶和C5转化酶。
C1s
↓ C2 --→
--→ C4b2b(C3转化酶)→ C4b2b3b(C5转化酶) ↓ ↑ ↑ C2b + C2a C3 -----→ C3b + C3a
• 3.膜攻击阶段 * C5转化酶 →裂解C5
C5
C5b + C6 C7 C8 C9
识别阶段 活化阶段
攻膜阶段
C56789——MAC
补体激活的经典途径
（二）MBL（mannan-binding lectin）途径
•
该途径与经典途径的过程基本类似，但激活物质 （MBL）不同； MASP与活化的 C1q具有同样生物学活性，可水解 C4和 C2分子，继而形成 C3转化酶，其后的反应过 程与经典途径相同。
→系列的连接反应
→形成C5b-C9膜攻击复合物
（membrane attack complex，MAC）
→损伤靶细胞膜→细胞崩解 C4b2b3b C5a + C5b C5 、
C6、C7、C8、C9 C5b6789(MAC)
免疫复合物 C1 C1
C2
C2b
C4b2b
C4 C4b C3 C3b C4b2b3b
膜攻击阶段
胞浆
（a)
(b)
(c)
(d)
三、补体活化的调控
(一) 补体的自身调控
补体激活过程中产生的某些中间产物极不 稳定，成为级联反应的重要自限因素。
(二) 补体调节因子的作用
1．C1抑制物（C1 inhibitor, C1INH） 与活化的C1q、C1r结合成稳定的复合物，灭活 C1r、C1s。
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第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。

参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。

其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。

参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。

补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。

裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。

血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。

补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。

补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。

经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。

参加成分是C1到C9各组分。

激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。

替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。

本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。

参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。

补体两条激活途径的比较(见表3一1)。

三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。

在某些情况下，自身抗原抗体复合物可以激活补体，导致自身细胞的溶解破坏。

②促进中和溶解病毒作用：补体、抗体与病毒作用后可有效地阻止病毒对宿主细胞的吸附和穿入；另外，补体也可直接溶解灭活某些病毒，如RNA肿瘤病毒等。

③调理和免疫粘附作用：以C3b／C4b为中间“桥梁”，通过其N端非稳定结合部位与细菌及其它颗粒性抗原或免疫复合物结合后，再通过其C端稳定结合部位与表面具有相应补体受体的吞噬细胞结合促进其吞噬作用，称为补体的调理作用。

细菌或免疫复合物激活补体、结合C3b／C4b后，若与表面具有相应补体受体的红细胞和血小板结合，则可以形成较大的聚合物，容易被体内的吞噬细胞吞噬清除，称为免疫粘附作用。

④炎症介质作用：C2a具有激肽样作用，可使小血管扩张、通透性增加；C3a、C4a、C5a,具有过敏毒素作用，可以使肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放血管活性介质，引起炎症反应；C3a、C5a、C5b67，有趋化作用，可以吸引炎症细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。

四、体液中可溶性补体调节因子及其作用(见表3—2)补体系统激活时对机体既有保护作用，又可产生损伤作用，正常情况下体内有一系列调节机制，控制补体的激活，以防止补体过度消耗和对自身组织的损伤。

表3—2体液中可溶性补体调节因子及其作用调节因子作用Cl酯酶抑制物(C1INH) 抑制C1酯酶活性C4结合蛋白(C4bP) 抑制C4b与C2b的结合H因子(C3b灭活促进因子) 促进I因子对C3b的灭活或从C3bBb置换Bb，限制C3bBb的形成，促进灭活I因子(C3b灭活因子) 灭活C3bS蛋白(膜攻击复合物抑制因子) 干扰C567与细胞膜结合过敏毒素灭火因子水解C3a／C5a末端精氨酸残基五、学习本章注意点补体系统是非特异性免疫的重要组成部分，在抗感染中发挥重要的作用，同时也可引起到免疫病理性损害。

须注意的是：补体成分在活化后才表现各种生物学活性。

补体旁路激活途径在细菌感染早期，尚未产生特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用，而补体经典激活途径晚于上述途径，在特异性体液免疫的效应阶段发挥作用。

另外，机体可通过一系列复杂的因素，调节补体系统的激活，使之反应适度，不至于引起严重的病理损伤。

习题自测一、名词解释1．补体系统2．补体经典激活途径3．补体旁路激活途径4．趋化因子5补体系统灭活因子6．补体调理作用7．级联反应8．免疫粘附二、填空题l、补体系统由补体组分的───种蛋白质、───途径组分和攻膜复合体及───因子等血清蛋白所组成。

2、血清中含量最高的是───，其检测方法是───，C1含有三种亚单位，即───、───、───，其中───起识别单位的作用。

3、补体经典途径激活中，参与的抗体类型有───、───。

旁路途径激活的中心环节是───的活化，激活过程中有───因子、───因子、───因子参与。

4、IgG和IgM对C1q的结合点分别是───、───Cl的形成过程中需───离子参与，C3转化酶(C4b2b)形成过程中需───离子参与。

5、补体经典激活途径中，C3转化酶是指───，C5转化酶是指───。

旁路活化途径的C3转化酶是───，C5转化酶是───。

6、补体───成份的───亚单位与抗原抗体复合物中的IgG的Fc段结合。

7、能使补体灭活而不使抗体灭活的温度是───作用───分钟。

8、补体各成分的调节因子存在的意义是───和───。

9、激活的补体中───具有趋化活性，───可促进吞噬。

10、C3缺乏导致对───感染的抵抗力下降。

11、在经典激活途径中，根据补体各成分的不同作用，分成三个单位，即①───单位，由───组成。

②───单位，由───组成。

③───单位，由───组成。

12、Cl是由三个亚单位───、───、───依赖于───结合成的非活性大分子。

13、I因子缺乏可使血清中的───含量下降，患者临床表现为───。

14、参与旁路激活途径的补体成分有───、───、───、───和C1~C9。

15、具有免疫粘附和调理作用的补体分子片段有───和───。

16、能与C3b或C4b结合的调节因子主要有───、───、───等。

17、补体片段的炎症介质作用包括───、───、───等。

18、引起补体含量降低的因素有───、───、───。

三、最佳选择题1、有关补体的特性不正确者为( )A．约占血清球蛋白的10％B．化学成分是糖蛋白C．电泳泳动部位多在γ球蛋白区D．其作用无特异性E．对多种理化因素敏感2、不包括亚单位在内，补体基本组分的蛋白质共有( )A．6种B．7种C．8种D．9种E．11种3、人血清中含量最高的补体成分是( )A．C1 B．C2 C．C3 D．C4 E．C54、人血清中分子量最大的补体成分是( )A．C2 B．C3 C．C9 D．C1q E．C1s5、能激活补体经典途径的是( )A．IgGl B．IgG2 C．IgG3 D．IgM E．以上都是6、旁路途径的C3转化酶是( )A．C3bBb B．C3a C．C5a D．C3b E．Ba7、具有趋化作用的补体成分是( )A．C2a B．C2b C．C3b D．C5b E．C5b678、作为膜攻击单位补体成分是( )A．Cl—9 B．C3a C．C5b6789 D．C4b2b E．C3b9、下列哪项不是补体的作用( )A．异体移植排斥反应B．输血反应C．趋化作用D．免疫调理作用E．过敏毒素作用10、具有刺激肥大细胞脱颗粒，释放组织胺的补体成分是( )A．C3a B．C3b C．C5b D．C4b E．C2b11、能够激活补体替代途径的Ig是( )A．IgE B．IgA(单体) C．IgM D．IgGl E．IgG412、补体裂解片段中具有激肽样作用的是( )A．C1q B．C2a C．C3a D．C4a E．C5a13、下列补体组分中参与溶菌作用的是( )A．C3a和C5a B．C4 C．C5—9 D．C5b6789 E．C814、关于补体以下正确叙述是( )A．是一组具有酶促反应活性的脂类物质B．具有溶解细胞，促进吞噬的作用，但无炎性介质效应C．参与免疫病理反应D．对热稳定E．在血清中Cl含量最高15、补体( )A．是一种抗体B．与红细胞相遇后即起溶血作用C．存在于正常人或动物血清中，具有酶活性D．可因预防接种而增加E．对机体有利无害16、补体系统的调节因子有( )A．C1抑制物B．C4结合蛋白C．过敏毒素灭活因子D．S蛋白E．以上都是17、C3b( )A．既是C3转化酶的作用产物，又是C3转化酶的主要成分B．具有免疫粘附作用C．本身可促进新的C3b生成D．A+B+C E．A+C18、可激活补体旁路途径的物质是( )A．酵母多糖B．细菌的脂多糖C肽聚糖D．凝聚的IgA E．以上都对19、补体的生物学活性( )A．是非特异性的B．其激活必须有抗体参与C．可协助抗体发挥作用D．有中和毒素作用E．A+C20、低补体血症可能原因是( )A．肾小球肾炎B．肾病综合征C．肝硬化D．恶性肿瘤E．A+B+C21、补体的作用是( )A．溶解靶细胞B．调理作用C．过敏毒素作用D清除免疫复合物作用E．以上都对22、不参与补体旁路途径的分子是( )A．C3 B．H因子C．D因子D．C4 E．B因子23、下列哪项不是替代途径的特点( )A．替代途径的早期阶段有C3b参与，C3b又是此途径的中间产物B．当感染早期抗体尚未产生前即发挥作用C．C3bBb为C3转化酶D．激活物是抗原抗体复合物E．激活过程中有B因子、D因子、P因子参与24．补体经典激活途径中，补体成分激活顺序是( )A．C123456789 B．C12453679 C．C145236789 D．C142356789 E．C13425678925、能干扰C5b67与细胞膜结合的调节因子是( )A．S蛋白B．H因子C．C4结合蛋白D．I因子E．C8结合蛋白26、下列关于补体的叙述，正确的是( )A．C1s与Ig的补体结合点结合B．C4b2b3b使C3裂解C．正常生理条件下，C3可以被血液、体液中的蛋白酶少量裂解D．HRF可以与C9结合E．C3a只有过敏毒素作用，无趋化作用27、人类遗传性血管性水肿的发生原因是( )A．C4bp缺陷B．H因子缺陷C．I因子缺陷D．P因子缺陷E．C1酯酶抑制物缺陷28、具有调理作用的补体成分是( )A．C4a B．C3b C．C5b D．C2b E．C2a29、血清补体含量增高见于( )A．肿瘤B．系统性红斑狼疮C．血清病D．肾小球肾炎E．类风湿性关节炎30、不能合成补体的细胞是( )A．巨噬细胞B．脾细胞C．肾细胞D．肝细胞E．肠粘膜细胞31、具有过敏毒素作用的补体组分是( )A．C3a、C4b B．C3a、C5b C．C3a、C4a、C5a D．C3a、C5b67 E．C3b、C4b32、不参与C3转化酶形成的补体组分是( )A．C4 B．C3 C．C2 D．C5 E．B因子33、具有免疫粘附作用的补体成分为( )A．C3b、C4b B．Clq、C4 C．C3a、C5a D．C3b、C5b E．C4b、C5b34、经典途径中，激活补体能力最强的免疫球蛋白是( )A．IgGl B．IgG2 C．IgG3 D．IgM E．IgA35、补体参与的生物学作用是( )A．卵磷脂酶溶解红细胞B．特异性抗体介导红细胞溶解C．ADCC效应D．中和毒素作用E．沉淀作用四、问答题l、比较补体经典途径和旁路途径激活的特点。