补体系统

补体系统的名词解释补体系统，又称补体级联反应系统，是人体免疫系统中一种重要的免疫酶系统。

它能够通过一系列复杂的分子相互作用，参与调节和增强多种免疫反应，保护机体免受病原微生物感染和异常细胞增殖的侵害。

补体系统的产生和激活补体系统的产生主要依赖于肝脏和胸腺等器官，通过基因转录和翻译而生成一系列的补体蛋白质。

这些补体蛋白质在不同的细胞和组织中广泛表达，包括免疫细胞、上皮细胞和内皮细胞等。

补体系统的激活可以通过经典途径、替代途径和半替代途径三种不同的途径实现。

经典途径是由特异性抗体与病原微生物表面的抗原结合而激活补体系统，替代途径则是由病原微生物直接与补体系统中的成分相互作用而启动级联反应，半替代途径则是说明经典途径和替代途径在某些情况下可以相互协作。

补体系统的主要功能补体系统具有多种重要的功能，其中最重要的功能包括增强免疫细胞的吞噬和溶解能力、直接杀伤病原微生物和异常细胞、调节免疫反应的类型和程度、参与免疫调节、清除免疫复合物等。

首先，补体系统能够增强巨噬细胞和中性粒细胞等免疫细胞的吞噬和溶解能力。

在感染过程中，病原微生物会被特异性抗体结合，并通过补体系统进行识别和标记。

这样一来，免疫细胞就能更快速地识别并吞噬这些标记物，从而实现对病原微生物的清除。

其次，补体系统可以直接杀伤病原微生物和异常细胞。

激活的补体蛋白质能够形成穿孔复合物，使微生物和异常细胞的细胞膜受损，导致细胞溶解和死亡。

此外，补体系统还起到调节免疫反应的类型和程度的作用。

在炎症和免疫反应过程中，补体系统能够调节免疫细胞的活化状态和细胞因子的产生，从而对免疫反应的程度进行调控。

另外，补体系统也参与免疫调节的过程。

通过与其他免疫分子和细胞相互作用，补体系统能够调节免疫细胞和细胞因子的活性，从而对免疫反应的平衡和稳定起到重要作用。

最后，补体系统还能够清除免疫复合物。

在炎症反应和免疫反应过程中，由于大量的抗原和抗体结合形成免疫复合物，这些免疫复合物如果不及时清除将导致炎症和组织损伤。

第三章补体系统学习指导一、补体系统的组成补体是存在于正常人或动物新鲜血清中的具有酶活性的一组球蛋白，它包括多种因子，故称为补体系统。

补体系统由补体组分的11种蛋白质、旁路途径组分、攻膜复合体及调节因子等近30多种不同的血清蛋白所组成。

参与经典途径的补体组分用“C”表示，分别称为C1、C2……C9。

其中Cl由C1q、C1r、C1s三个亚单位组成。

参与替代途径的组分和调节因子中某些成分以大写英文字母或英文缩写符号表示，如B、D、P因子及CR等。

补体激活后在其代号或数字上方加一横线，如C 1、C 3、B等。

裂解后产生的碎片，用英文小写字母表示，如C3a、C3b等。

血清中补体蛋白约占血清球蛋白的10％，含量相对稳定，化学成份为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数是γ和α球蛋白。

补体的性质很不稳定，许多理化因素均可破坏补体，因此在使用补体时应采用新鲜血清。

二、补体系统的活化补体系统在体液中以非活性状态存在，当其被激活物激活后，发生连锁的酶促反应，表现出其生物活性。

补体有两条激活途径：①经典途径②替代途径。

经典途径的主要激活物是抗原抗体(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)复合物。

参加成分是C1到C9各组分。

激活过程分识别、活化和膜攻击三个阶段。

替代途径激活时没有Cl、C2、及C4参加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的连锁反应，故又称旁路途径或C3途径。

本途径的激活物质主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。

参与成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜复合体组分。

补体两条激活途径的比较(见表3一1)。

三、补体系统的生物学作用补体系统是机体非特异性免疫的重要组成部分，同时也参与特异性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶细胞作用：细菌与相应抗体结合后可通过经典途径激活补体，在细菌表面形成膜攻击复合物而溶解细菌；另外，革兰阴性细菌脂多糖是良好的旁路途径激活物，这在机体早期抗感染免疫中具有重要意义。

补体系统的概念补体系统的概念简介补体系统是机体的一种重要的免疫防御系统，包括一系列蛋白质组成的系统，能够参与免疫反应的各个层面，起到调节免疫功能和清除病原微生物的作用。

补体系统的组成补体系统主要由以下几个组分组成：•补体蛋白：包括C1～C9，以及其他辅助因子；•补体受体：存在于机体各种细胞表面，与补体蛋白结合，介导相关生理功能；•调节因子：包括补体抑制剂、解除膜攻击复合物等，对补体系统的活化和调节起到重要作用。

补体系统的功能补体系统具有多种功能，主要包括：1.免疫反应的激活：补体蛋白与抗原抗体复合物结合，激活免疫反应的级联过程；2.识别和清除病原微生物：补体蛋白与微生物表面的抗原结合，促进微生物的吞噬和杀伤；3.炎症介导：补体成分参与炎症反应的调节与介导。

补体系统的作用补体系统在免疫系统中起到重要的作用，包括：•进行体液免疫应答•参与细胞免疫应答•清除已死亡和受损细胞•调控免疫反应的平衡补体系统的疾病和应用补体系统的异常功能或过度激活与多种疾病相关，如：•免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）•感染性疾病（例如细菌感染、病毒感染等）•其他疾病（例如肾炎、视网膜母细胞瘤等）在临床上，补体系统的检测和调节可以用于疾病的诊断和治疗。

以上是对补体系统的概念及相关内容的简要介绍，补体系统在机体免疫中扮演着重要的角色，对保护机体免受感染和疾病起到重要作用。

补体系统的激活途径补体系统可以通过三种激活途径来启动免疫反应，分别是：1.经典途径：由抗原-抗体复合物激活，涉及C1q、C1r和C1s等组分的参与。

2.替代途径：在缺乏抗原-抗体复合物时，特定结构或反常细胞表面的识别能力参与激活。

3.透过途径：通过病原微生物表面的糖脂或脂肪酸结构与C3分裂产物结合激活。

补体系统的级联反应补体系统的激活会引发一系列级联反应，包括：1.C1激活：C1q与抗原-抗体复合物结合，激活C1r和C1s，进而激活C4和C2。

2.C4和C2激活：C4和C2的活化会形成C3转化酶（C3转化酶主要由C4b2a形成）。

补体系统名解1. 什么是补体系统？补体系统是机体内一种重要的免疫系统，在人体的免疫防御机制中起着极其重要的作用。

它是由一系列的蛋白质分子组成，这些蛋白质能够与抗原结合并诱导炎症反应和杀伤病原体。

2. 补体系统的组成补体系统由许多蛋白质组成，其中最重要的蛋白质有C1至C9（C表示补体），还包括补体相关的调节蛋白、受体和控制因子等。

这些蛋白质分子相互作用，形成一个复杂的网络系统。

2.1 补体的活化途径补体系统有三个主要的活化途径：经典途径、替代途径和凝集素途径。

经典途径是通过抗体和抗原的结合来激活补体，而替代途径则是通过病原体的表面结构直接激活补体。

凝集素途径与糖蛋白相互作用来激活补体。

2.2 补体的主要功能补体系统具有多种重要功能，包括：•溶解病原体：补体可以直接破坏病原体的细胞膜，导致其溶解。

•引导免疫细胞：补体能够与免疫细胞表面的受体结合，引导这些细胞消化和杀伤病原体。

•诱导炎症反应：补体激活后会释放多种化学因子，引起炎症反应，吸引免疫细胞到达炎症部位。

•清除废物和免疫复合物：补体能够与废物和免疫复合物结合，促进其被巨噬细胞摄取和降解。

3. 补体系统的疾病与治疗补体系统的异常功能与许多疾病的发生和发展密切相关。

补体缺陷病是由于补体蛋白产生缺陷或缺乏而引起的遗传性疾病，包括大多数先天性免疫缺陷病。

此外，补体过度激活也与自身免疫病、炎症性疾病和某些感染病相关。

目前，针对补体系统的治疗方法主要包括以下几种：•补体替代治疗：通过给予缺乏的补体蛋白来补充机体的免疫功能。

•补体抑制剂：抑制过度激活的补体系统，用于治疗自身免疫病和炎症性疾病。

•补体调节剂：调节补体系统的活性，用于平衡机体的免疫反应。

4. 补体系统的研究和应用前景补体系统的研究对于深入了解机体的免疫机制、开发新的免疫治疗方法具有重要意义。

近年来，补体系统的研究取得了许多重要的进展，包括：•补体与疾病关联的发现：越来越多的研究表明，补体系统与多种疾病的发生和发展密切相关，如肿瘤、心血管疾病和神经退行性疾病等。

补体系统名词解释补体系统（complement system）是一组血浆蛋白和细胞表面受体的综合体，是机体免疫系统中的重要组成部分。

补体系统可以通过一系列的酶活化反应，包括级联激活和破坏酶活性，参与炎症反应、免疫细胞杀伤和清除病原微生物等免疫反应过程。

补体系统由约30多种蛋白组成，其中最重要的是C1至C9，以及其他一些补体调节蛋白。

补体蛋白主要由肝脏合成，也可以在其他细胞中产生。

补体蛋白大都以稳定的非活性形式存在于血液中，当遭遇到病原体或其他免疫刺激时，会被激活并发挥作用。

补体系统的激活可以通过三种途径：经典途径、选择性途径和替选途径。

经典途径是由抗体与病原体表面抗原结合引发的，其中的C1酯酶会激活其他补体蛋白。

选择性途径主要是由细菌和病路径衣膜表面的糖蛋白识别所引发的，其中的C3会激活其他补体蛋白。

替选途径则是通过直接识别病原体表面特定结构（如朊烯酸）的补体成分进行激活。

补体系统的激活过程中，最重要的是C3分裂生成的活化片段C3b和C3a。

C3b可以与病原体表面的抗原结合，形成“免疫复合物”，通过激活C5-C9，形成“膜攻击复合物”（MAC），在病原体上形成孔道，破坏了抗原表面的完整性，导致细胞溶解和死亡。

C3a则是由补体的分解过程中生成的肽，具有促炎症反应和免疫细胞的趋化作用，介导及增强炎症反应。

除了参与病原体清除外，补体系统还可以通过与其他免疫细胞结合，调节免疫细胞的激活和功能。

例如，补体系统可以与巨噬细胞结合，提高其吞噬和破坏病原体的能力。

此外，补体系统还可以与多种免疫细胞表面的受体结合，激活免疫细胞，增强其抗原递呈和免疫调节能力。

补体系统的功能异常与多种疾病相关，如自身免疫病、感染性疾病和炎症性疾病等。

一些遗传性和获得性缺乏补体蛋白的疾病，或导致补体系统的过度激活，均会造成机体免疫平衡紊乱，导致免疫功能异常。

总之，补体系统是机体免疫系统中一个重要的组成部分，通过一系列的酶活化反应和功能分子的激活，参与炎症反应、病原体清除和免疫细胞调节等多种免疫反应过程。

第五章补体系统第一节补体概述补体（complement,C)系统包括30余种组分,其广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统.血浆中补体成分在被激活前无生物学功能.多种微生物成分、抗原—抗体复合物以及其他外源性或内源性物质可循三条既独立又交叉的途径，通过启动一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应而激活补体，所形成的活化产物具有调理吞噬、溶解细胞、介导炎症、调节免疫应答和清除免疫复合物等生物学功能。

补体不仅是机体固有免疫防御的重要部分，也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一，并对免疫系统的功能具有调节作用。

补体缺陷、功能障碍或过度活化与多种疾病的发生和发展过程密切相关。

(一)补体系统的组成补体系统由补体固有成分、补体受体、血浆及细胞膜补体调节蛋白等蛋白组成。

1.补体固有成分补体固有成分是指存在于血浆及体液中、构成补体基本组成的蛋白质，包括：①经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4；②旁路激活途径的B因子、D因子和备解素（properdin，P因子）; ③甘露糖结合凝集素激活途径（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）；④补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。

2.补体调节蛋白（complement regulatory protein）指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括血浆中H因子、I因子、C1INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、羧肽酶N（过敏毒素灭活因子）、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白(FHR）;存在于细胞膜表面的衰变加速因子(DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。

3.补体受体（complement receptor，CR）指存在于不同细胞膜表面、能与补体激活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子.目前已发现CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受体（HR）等.(二）补体的命名补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后，依次命名为C1、C2、C3~C9。

千里之行，始于足下。

第七章补体系统一、名词解释补体（complement,C）：是存在于血清，组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的不耐热的蛋白质。

补体系统(complement system)：包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，按照生物学功能可分为补体固有成分、补体调节蛋白、补体受体。

补体系统的激活/补体级联反应（complement cascade）：在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程。

经典途径：由抗原抗体复合物结合C1q启动的激活途径。

旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，从C3开始激活的途径。

MAC：攻膜复合体，是由多个C9分子环抱C5b678形成的管状复合物。

MAC插入细胞膜，使得离子和小分子可以通过中央孔道自由蔓延，细胞不能保持其渗透稳定性，水分的流入和电解质的损失而导致细胞溶解。

细胞溶解(cell lysis)：补体活化后产生的MAC可以溶解一些微生物，病毒，红细胞和有核细胞的作用。

免疫粘附：笼罩C3b的颗粒结合到含有补体受体的细胞上的过程。

二、简答题1.补体系统是如何命名的？简述补体的理化性质？（1）补体系统的命名：1）参加经典途径活化的补体固有成份：按其发现的先后命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8和C92）参加旁路途径活化的补体固有成份：以因子命名，如B因子、D因子3）补体调节蛋白：按照其功能命名，如C4结合蛋白4）补体受体：以其结合对象来命名，如C1qR、C5aR5）补体活化后的裂解片段：在成分后加小写字母，如C3a、C3b6）被激活的补体成分：在符号上加横线，如C1，C3bBb7）已失活的补体成分：在其符号前加“i”，如iC3b第1页/共3页朽木易折，金石可镂。

（2）补体的理化性质：1）对热不稳定，56°C、30min即被灭活2）补体成分均为糖蛋白，多数为β球蛋白3）体内多种组织细胞均能合成补体，肝细胞和巨噬细胞是补体的主要产生细胞4）补体含量稳定，与抗原刺激无关，不受免疫影响5）补体被激活后才干产生效应2.补体经典激活途径的激活过程和主要特点？（1）激活过程：①识别阶段：C1识别抗原抗体复合物并活化成为C1酶②活化阶段：C3转化酶的形成，C5转化酶的形成③攻膜阶段：攻膜复合体(MAC)的形成和发挥作用（2）主要特点：①反应顺序为：C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9②产生3个转化酶：C1酶，C3转化酶，C5转化酶③产生3个过敏毒素：C3a，C4a，C5a3.补体旁路激活途径过程和主要特点？（1）激活过程：①C3b与B因子、D因子互相作用，形成C3转化酶②C3转化酶与C3b结合形成C5转化酶③C5转化酶转化C5产生C5b并和C6，C7，C8，C9结合形成MAC溶解细胞（2）主要特点：①C1, C4 和C2不参加，C3、B因子、D因子、P因子参加②在早期抗感染免疫中起重要作用③可识别“自己”和“非己”④是补体系统重要的放大机制千里之行，始于足下。