补体系统
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补体C3及C3a受体ppt课件•补体系统概述•C3分子结构与功能•C3a受体结构与功能•补体C3及C3a受体在疾病中的作用•补体C3及C3a受体的检测方法与临床应用•展望与挑战补体系统概述01补体系统组成与功能组成补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合蛋白和补体受体组成的一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
功能补体具有协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物、免疫调节、介导炎症反应等多种生物学功能。
由抗原-抗体复合物激活,参与特异性免疫应答。
经典途径又称替代途径,由微生物或外援异物直接激活,参与非特异性免疫应答。
旁路途径由MBL 结合至细菌等微生物表面甘露糖残基而激活,参与非特异性免疫应答。
凝集素途径补体激活途径参与非特异性免疫应答补体通过旁路途径和凝集素途径激活,直接杀伤病原体或促进炎症反应。
介导炎症反应补体激活后可产生具有趋化作用的片段,吸引炎症细胞至炎症部位,促进炎症反应的发生和发展。
免疫调节作用补体可通过与免疫细胞表面的受体结合,传递活化或抑制信号,调节免疫细胞的活化、增殖和分化。
参与特异性免疫应答补体通过经典途径激活,协助抗体和吞噬细胞清除病原微生物。
补体在免疫应答中的作用C3分子结构与功能02010203C3是补体系统中最大的分子,由两条重链(α链和β链)和一条轻链(γ链)组成。
C3分子中存在多个功能域,包括与C3转化酶结合的位点、与靶细胞结合的位点等。
C3分子的结构使其具有多种生物学功能,包括参与免疫应答、调节炎症反应等。
C3分子结构特点C3在补体系统中的地位C3是补体激活途径中的关键分子,参与经典途径、旁路途径和MBL途径的激活。
C3在补体系统中的含量最高,其浓度的变化可反映补体系统的激活状态。
C3的激活产物C3a和C3b在补体效应中发挥重要作用,如调理吞噬、溶解细胞等。
参与免疫应答C3及其激活产物能够识别并结合病原体,促进吞噬细胞的吞噬作用,从而清除病原体。
C3a作为一种炎症介质,能够趋化炎症细胞、促进血管扩张和通透性增加,从而加重炎症反应。
补体结合试验原理补体结合试验是一种常用的实验方法,用于检测抗原与抗体之间的相互作用。
它基于补体系统的活化和补体蛋白与抗原-抗体复合物的结合反应。
本文将介绍补体结合试验的原理及其在科学研究和临床诊断中的应用。
一、补体系统的概述补体系统是机体免疫系统的重要组成部分,由多种血清蛋白组成。
补体系统能够通过一系列酶促反应产生溶菌酶、炎症介质等,参与机体的免疫防御和炎症反应。
补体系统的活化途径主要有经典途径、替代途径和凝集素途径。
在这些途径中,C3和C4是常用的检测指标,其水平变化反映了补体系统的活性。
二、补体结合试验的原理补体结合试验是一种体外实验,用于检测抗原与抗体结合的程度。
其基本原理是:当抗原与抗体结合后,会形成抗原-抗体复合物。
在补体结合试验中,将待测抗原与已知抗体混合,然后加入补体蛋白。
如果抗原与抗体结合,复合物将激活补体系统,导致C3和C4的降解和活化。
通过检测C3和C4的变化,可以确定抗原与抗体是否结合。
三、补体结合试验的应用1. 免疫学研究:补体结合试验可以用于研究抗原与抗体之间的相互作用,探索免疫应答的机制。
例如,可以利用该方法鉴定特定抗原的抗体水平,评估免疫反应的强度和效果。
2. 诊断传染病:补体结合试验在传染病的诊断中具有重要意义。
例如,肝炎、风疹、风湿热等疾病的诊断可以通过检测相应病原体的抗体水平来完成。
3. 自身免疫性疾病:补体结合试验还可以用于自身免疫性疾病的诊断。
例如,系统性红斑狼疮的诊断可以通过检测抗核抗体的结合情况来确定。
4. 药物研发:补体结合试验在药物研发中也有广泛应用。
例如,可以用该方法评估新药对特定抗原的结合能力,筛选具有抗体结合活性的药物候选物。
四、补体结合试验的优缺点补体结合试验具有一定的优点和缺点。
其优点包括:实验简单、操作方便、结果可靠。
同时,补体结合试验也存在一些缺点,如需要大量的血清样本、结果受其他因素影响较大等。
补体结合试验是一种常用的实验方法,通过检测补体系统的活化来评估抗原与抗体结合的程度。
医学免疫学Medical Immunology第六版第五章补体系统(Complement)第一节补体概述第二节补体激活第三节补体系统的调节第四节补体的生物学意义第五节补体与疾病的关系第一节补体概述补体的发现:十九世纪末,在发现体液免疫后不久,Bordet即证明,新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。
由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件,故被称为补体(complement, C)。
定义存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质.包括30余种成分,故被称为补体系统(complement,C)。
(一)补体系统的组成:1.补体固有成份:2.补体受体(CR):3.补体调节蛋白:C1~C9,B、D、P因子,MBL,MASP CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR,C5aR等C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶, MCP, DAF, HRP(二)补体的命名:1.参与补体经典激活途径的固有成分,按发现的先后命名:C1(q r s)、C2…C92.补体系统的其他成分以英文大写字母表示:如B、D因子、H因子、MBL等。
3.调节成分以功能命名:C1抑制物;C4结合蛋白。
4.活化裂解片段加小写字母:如C3a、C3b等。
5.具有酶活性的成分加横线;如C3bBb。
6.灭活的补体片段,在其符号前加i:如iC3b。
(三)补体的理化性质与生物合成:1.补体的理化性质◆补体均为糖蛋白,多数为β球蛋白。
◆在生理情况下,多以酶前体形式存在。
◆多数补体对热不稳定,56℃,30min灭活。
2.补体的生物合成约90%血浆补体成分由肝脏合成,仅少数成分在肝脏以外的其他部位合成,在组织损伤急性期以及炎症状态下,补体产生增多,血清补体水平升高。
第二节补体的激活激活过程依据起始顺序的不同,可分为三条途径:由抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径,称为经典途径(classical pathway);由MBL结合至细菌启动激活的途径,称为MBL 途径(mannan-binding lectin pathway);病原微生物等提供接触表面,而从C3开始激活的途径,称为旁路途径(alternative pathway) 。
第四章补体系统(complement system)补体的发现:1895年,Bordet体外重复pferffer的溶菌现象,证明:霍乱弧菌 + 新鲜免疫血清→细菌凝集→溶解+ 新鲜免疫血清(56 30′℃)→细菌凝集↓+新鲜正常血清溶解实验结论:血清中有两种物质与溶菌有关——对热稳定,使菌凝集——特异性Ab:免疫血清中对热不稳定,使凝集的细菌溶解——补体:免疫血清、正常血清中第一节概述一、补体系统的概念:存在于血清、组织液、和细胞膜表面,是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统,包括30余种组分,故被称为补体系统(complement system,C)。
二、补体系统的组成1.补体固有成分:包括:①经典激活途径的Clq、Clr、Cls、C4、C2;③甘露聚糖结合凝集索(mannan-binding lectin,MBL)激活途径的MBL、MASP(MBL-associated serine protease,MBL,相关的丝氨酸蛋白酶);③旁路激活途径的B因子、D因子;④上述三条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。
2.补体调节蛋白:包括血浆中的备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40,以及细胞膜表面的衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源抑制因子、膜反应溶解抑制物等。
3.补体受体:包括CRl-CR5(表5-1)、C3aR、C5aR、C1qR等。
三、补体系统的理化特性1.化学特性化学性质:均为蛋白质(或糖蛋白),多为β球蛋白。
分子量:悬殊。
参与级联反应的成分,C1q最大,D因子最小。
2.血清含量总含量:占血清球蛋白总量的10 %,相对稳定,各组分中,C3含量最高。
3.补体活性的稳定性℃灭活;室温下很快灭活;0~10℃保持几(3~4)天活性;温度: 5630′其他:紫外线、机械振荡、强酸、强碱、胆汁、酒精均可灭活补体。
4.产生部位来源:肝细胞——血浆中大部分补体成分;主要的来源。
补体测试题及答案1. 补体系统的主要功能是什么?A. 促进炎症反应B. 清除免疫复合物C. 直接杀死病原体D. 以上都是答案:D2. 补体激活的经典途径和替代途径的主要区别是什么?A. 激活因子不同B. 激活速度不同C. 激活条件不同D. A和C答案:D3. 补体系统在自身免疫性疾病中的作用是什么?A. 促进自身免疫反应B. 抑制自身免疫反应C. 无明显作用D. 调节自身免疫反应答案:D4. 补体系统的主要组成部分包括哪些?A. C1至C9B. 替代途径因子C. 膜攻击复合体D. 以上都是答案:D5. 补体系统如何参与免疫调节?A. 通过直接杀死病原体B. 通过促进炎症反应C. 通过清除免疫复合物D. 以上都是答案:D6. 补体系统在哪些疾病中可能发挥重要作用?A. 系统性红斑狼疮B. 肾小球肾炎C. 风湿性关节炎D. 以上都是答案:D7. 补体系统缺陷可能导致哪些疾病?A. 反复感染B. 自身免疫性疾病C. 过敏性疾病D. A和B答案:D8. 补体系统的激活途径有哪些?A. 经典途径B. 替代途径C. 凝集素途径D. 以上都是答案:D9. 补体系统在感染性疾病中的作用是什么?A. 增强病原体的清除B. 抑制病原体的清除C. 无明显作用D. A答案:A10. 补体系统在肿瘤免疫中的作用是什么?A. 促进肿瘤细胞的清除B. 抑制肿瘤细胞的清除C. 无明显作用D. A答案:A结束语:以上试题及答案涵盖了补体系统的基本概念、功能、激活途径及其在不同疾病中的作用。
通过这些测试题,可以加深对补体系统在免疫学中重要性的理解。
补体系统一、补体系统的基本概念(一)补体的概念补体是存在于血液和其他体液中的一组不耐热的蛋白质,体液中的补体固有成分以及存在于体液或细胞表面的补体调节(抑制)蛋白共同构成补体系统,是人体固有免疫系统的重要组成部分。
(二)补体系统的组成补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体组成。
二、补体系统的激活(重点但不求甚解)经典途径替代途径MBL途径激活物抗原-抗体复合物(IgG1、 IgG2、IgG3、IgM)细菌脂多糖(LPS)、肽聚糖、酵母多糖IgG4、 IgA病原微生物表面甘露糖残基(MBL)补体成分C1~C9 B、D、P因子C3、C5~C9MBL、C2~C9、MASP-1,2C3转化酶C4b2a C3bBb C4b2a,C3bBbC5转化酶C4b2a3b C3bBb3b C4b2a3b,C3bBb3b最终形成攻膜复合物:C5b6789n经典途径,C3转化无C3,C5转化无C5,替代三B全到齐,经典替代美宝莲经典途径替代途径MBL途径功能在特异性体液免疫应答的效应阶段发挥作用参与非特异性免疫,在感染早期发挥作用参与非特异性免疫,在感染早期发挥作用三、补体的生物学功能作用备注调节吞噬作用C3b/C4b与细菌等颗粒性抗原或免疫复合物结合形成大分子聚合物,易被吞噬过敏毒素C3a和C5a可与肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面C3aR和C5aR结合,触发细胞脱颗粒,释放组胺和其他血管活性介质,介导局部超敏反应趋化促炎作用C5a可趋化中性粒细胞和单核-吞噬细胞向炎症病灶部位聚集,并刺激细胞分泌炎性介质促进局部炎症应答四、补体与临床疾病(未考但可能考)疾病免疫学机制治疗遗传性血管神经性水肿C1抑制物基因缺陷所致C1抑制剂阵发性夜间血红蛋白尿症磷脂酰肌醇(GPI)无法合成抗C5的人源化单克隆抗体(依库丽单抗)【例题】参与经典途径激活补体的是A.IgEB.LPSC.IgDD.IgAE.IgM『正确答案』E【例题】参与替代途径激活补体的物质是A.IgEB.IgMC.IgDD.LPSE.MBL『正确答案』D【例题】A.C4b2a3bB.C3bBb3bC.C3bBbD.C4b2aE.C5b6789n1.经典途径的C3转化酶是2.替代途经的C3转化酶是3.经典途径的C5转化酶是4.替代途经的C5转化酶是『正确答案』1.D2.C3.A4.B经典途径,C3转化无C3,C5转化无C5,替代三B全到齐,经典替代美宝莲【例题】补体系统在激活后可以A.诱导免疫耐受B.抑制变态反应C.结合细胞毒性T细胞D.启动抗体的类别转换E.裂解细菌『正确答案』E。