系统性红斑狼疮解读

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种以系统性免疫性炎症反应为特征的自身免疫性疾病，全身多系统受害者可以出现异常体征。

根据国际系统性红斑狼疮诊断标准（ACR）的定义，必须同时具备以下4项诊断标准之一，才能判定为系统性红斑狼疮：
1、实体病史性特征：系统性红斑狼疮的患者，常常有全身性的发热、疲劳，以及伴有高热（38℃以上）和出汗的部位疼痛或肌肉酸痛等体征。

2、皮肤特征：系统性红斑狼疮患者会出现全身性皮疹、紫癜和斑疹，斑疹发生在太阳照射的部位更容易发炎。

3、实验室检查特征：SLE患者有可能出现抗核抗体、抗原限制性多样性核糖体抗体、抗纤维蛋白抗体、类风湿因子和凝血抗原抗体等实验室异常指标。

4、临床表现特征：SLE患者常常有不同程度的血小板减少、贫血、肝功能异常、肾功能异常、关节痛等表现。

综上所述，根据既定的国际系统性红斑狼疮诊断标准，确诊系统性红斑狼疮需同时满足以上4项诊断标准之一，鉴别系统性红斑狼疮是一件众多种似病症中较复杂的诊断，诊断的甄别要靠专业的医疗机构，已获得恰当的检查和诊断为准。

系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。

它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。

系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。

对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。

其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。

有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。

总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。

患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。

本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。

男女之比约1:9。

该病在我国的患病率为40-70/10万。

[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。

一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。

本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。

由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。

三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。

本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。

同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。

研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。

本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。

这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。

作者单位:中山大学附属第一医院风湿免疫内科,广东广州510080E -mail:xiuyan@public 1gnomgzhou 1cn诊断治疗指南评介《系统性红斑狼疮诊治指南》解读杨岫岩【文章编号】1005-2194(2006)12-0942-03 【中图分类号】R 5 【文献标识码】A 杨岫岩,男。

中山大学附属第一医院风湿免疫内科主任、教授。

1998年受中华医学会风湿病学分会的推荐,获国际抗风湿联盟(I L AR )和亚太区风湿病学会(AP LAR )的奖学金,到国际临床流行病学工作网的培训基地澳大利亚NE WCAST L 大学学习临床流行病学与循证医学,回国后致力于在国内风湿病学领域倡导“循证风湿病学”,强调重视风湿病学临床研究的科学性。

兼职《中国实用内科杂志》常务编委,《中华医学杂志(英文版)》、《中华医学杂志》、《中华内科杂志》、《中华风湿病学杂志》、《中国药物与临床杂志》、《循证医学》、《新医学》等期刊的审稿专家或编委。

系统性红斑狼疮(S LE )是一种病因未明、自身免疫介导、炎症性结缔组织病。

由于病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。

为了帮助临床医生认识和提高S LE 的诊治水平,以改善S LE 的预后,中华风湿病学会于2003年制订了《系统性红斑狼疮诊治指南》(以下简称《指南》)[1]。

1　S LE 临床表现的多样性《指南》强调了S LE 的临床表现复杂多样,以及S LE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

其多样性体现在:轻型病人可以隐匿起病,长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮。

可以由轻型逐渐加重,也可以由轻型突然变为重症狼疮,甚至以狼疮危象为起病方式。

可以开始仅累及1～2个系统,逐渐累及多系统,也可以一起病就累及多个系统;可以单个系统进入狼疮危象,也可以多个系统出现致命性的损害;可以一个系统的损害在好转,而另一个系统的损害在加重。

在全身性表现中强调,发热病人除疾病本身外,更要警惕排除感染,因为在狼疮性发热和感染性发热之间,如果判断错误,很可能造成治疗失败。

系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。

它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。

本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。

未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。

SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。

其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。

位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。

以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。

细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。

总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。

SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。

它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。

本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。

一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。

遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。

环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。

免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。

二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。

常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。

此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。

其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。

三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。

美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。

此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。

四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。

药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。

对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。

五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。

患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。

定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。

护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。

在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。

（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。

特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。

其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。

（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。

起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。

1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。

此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。

2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。

2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。

在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。

黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。

3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。

部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。