畸胎瘤诊疗指南

最新：纵隔恶性畸胎瘤临床路径一、纵隔恶性畸胎瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为纵隔恶性畸胎瘤（ICD-10：C38.1-C38.3，M9080/3）。

行纵隔肿瘤切除术（ICD-9-CM-3:34.3）。

（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·胸外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009）。

1.临床症状：胸痛、胸闷、咳嗽、发热、上腔静脉综合征等症状。

2.辅助检查：胸部X线、CT/MRI、穿刺活检、DSA。

3.鉴别诊断：生殖细胞肿瘤、淋巴瘤、胸骨后甲状腺肿、侵袭性胸腺瘤、纵隔型肺癌、淋巴结核等。

（三）选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南·胸外科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。

行纵隔肿瘤切除术。

（四）标准住院日为≤18天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：C38.1-C38.3,M9080/3纵隔恶性畸胎瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在门诊治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备≤5天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规+隐血试验；（2）肝功能测定、肾功能测定、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、肺功能；（4）影像学检查：胸部X线片、胸部CT/MRI、心脏彩超、腹部超声。

2.根据患者病情，可选择的项目：动脉血气分析、纤维支气管镜、食管镜；脑CT或MRI；DSA；骨扫描；纵隔肿瘤穿刺活检；血清甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）、乳酸脱氢酶（LDH）；生殖系统检查。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。

2.建议使用第一、二代头孢菌素。

未成熟畸胎瘤化疗方案第1篇未成熟畸胎瘤化疗方案一、背景未成熟畸胎瘤（Immature Teratoma，IT）是一种来源于生殖细胞的恶性肿瘤，多发生于儿童和青少年。

化疗是目前治疗未成熟畸胎瘤的主要手段之一。

本方案旨在为患者提供一套合法合规的化疗方案，以提高治疗效果，降低复发率，改善患者生活质量。

二、目标1. 完全消除肿瘤，降低复发风险。

2. 减少化疗相关不良反应，保障患者安全。

3. 提高患者生存质量，延长生存期。

三、化疗原则1. 个体化治疗：根据患者年龄、病情、肿瘤部位及分期等因素制定治疗方案。

2. 联合化疗：采用多种抗肿瘤药物联合应用，提高治疗效果。

3. 分期治疗：根据肿瘤分期，制定相应的化疗周期和药物剂量。

4. 密切观察：治疗过程中密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。

四、化疗方案1. 基础化疗方案：- 化疗药物：顺铂（Cisplatin）、长春新碱（Vincristine）、放线菌素D （Actinomycin D）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）。

- 剂量：根据患者体重、年龄和病情制定个体化剂量。

- 周期：每2周为一个周期，共6个周期。

2. 强化化疗方案：- 在基础化疗方案基础上，增加以下药物：异环磷酰胺（Ifosfamide）、依托泊苷（Etoposide）。

- 剂量：根据患者体重、年龄和病情制定个体化剂量。

- 周期：每2周为一个周期，共2个周期。

3. 维持化疗方案：- 化疗药物：长春新碱（Vincristine）、放线菌素D（Actinomycin D）。

- 剂量：根据患者体重、年龄和病情制定个体化剂量。

- 周期：每4周为一个周期，共2年。

五、化疗期间监测与评估1. 定期检查：血常规、肝肾功能、电解质、肿瘤标志物等。

2. 影像学检查：每2个周期进行一次全面影像学检查，评估肿瘤疗效。

3. 不良反应评估：密切观察患者化疗期间不良反应，及时采取相应措施。

六、化疗结束后随访1. 随访周期：化疗结束后第1年，每3个月随访一次；第2年，每6个月随访一次；第3年起，每年随访一次。

畸胎瘤诊疗指南【儿童畸胎瘤常见部位】骶尾部、卵巢、睾丸、前纵隔、腹腔及腹膜后。

睾丸畸胎瘤泌尿科治疗，前纵隔畸胎瘤胸外科治疗。

骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤我科治疗。

【适应症】:1、＜18岁，未进行手术，仅影像学检查提示骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤病人；2、＜18岁，院外已经手术切除或活检，病理检查明确诊断为畸胎瘤，需继续综合治疗病人。

【治疗前检查】1、彩超、CTA和/或MRI增强2、正侧位胸片和/或胸部CT3、心电图4、必要时全身骨扫描5、血AFP6、血常规、大、小便常规7、血生化术前全套(包括肝肾功和电解质等)8、血凝五项9、免疫术前全套(肝炎标志物+HIV+梅毒+结核抗体)10、必要时性激素11、必要时HCG12、必要时交叉配血【治疗原则】1.手术治疗a．良性肿瘤及肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯者行肿瘤切除术。

b．考虑恶性肿瘤不能一期切除者行肿瘤活检术。

c．良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿瘤。

d．恶性肿瘤经过充分化疗后，二次探查切除肿瘤。

e．肿瘤扭转、破裂或出血，有危及生命可能者，需急诊手术切除病灶。

2. 化疗a．良性肿瘤不需要化疗。

未成熟畸胎瘤(Ⅱ、Ⅲ级)、恶性畸胎瘤术后需行辅助化疗。

b．肿瘤较大、切除手术有可能残留或损伤重要器官者且AFP 明显升高，诊断为恶性肿瘤者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。

c．骶尾部恶性肿瘤有尿潴留者、肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或瘫痪者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。

d．良性肿瘤术后复发恶变、AFP出现异常升高者，应化疗。

以骶尾部畸胎瘤为例的手术规范：1、术前放置导尿管，直肠内放置油纱条或扩管器2、体位及切口：a．Ⅰ型及Ⅱ型及Ⅲ型：俯卧位，骶尾部经骶尾关节倒“V”形切口b．Ⅵ型：可以先仰卧位，下腹部横切口，后改为俯卧位，骶尾部3、骶尾关节倒“V”形切口4、经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直视下剥离瘤体，于骶尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除5、经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向骶尾部彻底游离，一般不切断肿瘤，缝合盆底腹膜常规关腹。

妇科-畸胎瘤剥除临床路径（修改）腹腔镜下卵巢畸胎瘤剥除术临床路径标准住院流程一、适用对象：1.第一诊断为卵巢畸胎瘤（ICD-10：D27 M 9080/0），2.行腹腔镜下卵巢畸胎瘤剥除术（手术码：65.25 54.21）。

二、诊断依据：根据《临床诊疗指南-妇产科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年1月第1版）1.病史：体检发现卵巢肿瘤或出现月经异常2.体征：附件区可及囊实性肿瘤；3.辅助检查：B超检查提示肿瘤呈混合性回声，考虑卵巢畸胎瘤；三．选择手术治疗方案的依据：根据《临床诊疗指南-妇产科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年1月第1版）1.卵巢畸胎瘤诊断明确；1)主诉：体检发现卵巢包块或出现月经异常；2)专科检查：附件区可及囊实性肿瘤；3）辅助检查：B超检查提示肿瘤呈混合性回声，考虑卵巢畸胎瘤；4）肿瘤标记物未提示恶性可能；2.无手术和麻醉禁忌证；3.术前化验齐全，化验结果无明显异常；4.征得患者或家属的同意。

四、临床路径标准住院日为 6天五、进入路径标准：1.第一诊断必须符合卵巢畸胎瘤（ICD-10：D27 M 9080/0）疾病编码；2.备行腹腔镜卵巢畸胎瘤剥除术；3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备2天所必须的检查项目：1.血细胞分析（BCA）+ 凝血4项（PATF）、尿液分析+尿沉渣分析、大便常规+OB；2.LCT；（非社保病人可增加HC-2）3.STD+BV；4.住院生化、血型鉴定；5.免疫四项；6.胸部正侧位片、心电图；7.B超(盆腔)；（非社保病人可增加腹部B超）8.肿瘤12项检查；9.其它根据病情需要而定（性激素六项、阴道镜、宫腔镜）,有月经异常者必须行宫腔镜检查。

七、预防性抗菌药物选择与使用时机：1.原则上选择头孢一、二代，对头孢菌素类抗生素过敏者，针对G+球菌可用克林霉素，针对G-杆菌可用氨曲南。

基层医学论坛2019年3月第23卷第7期颅内畸胎瘤的诊断及治疗冯昕1赵学明2*（1山西医科大学，山西太原030001）（2山西医科大学第一医院，山西太原030001）讲座DOI ：10.19435/j.1672-1721.2019.07.076畸胎瘤属于生殖细胞瘤，是卵巢肿瘤中常见的一种，好发于盆腔，发生于颅内则十分罕见。

国内外第一次关于颅内畸胎瘤的报道是在1864年，但颅内畸胎瘤的发病率仍较低。

颅内畸胎瘤是起源于胚胎发育时期的原始生殖细胞的先天性异位瘤，约占所有颅内肿瘤的0.5%[1]，我国统计的颅内畸胎瘤占颅内生殖细胞肿瘤（intracranial germ cell tumors ，ICGCTs ）的29.2%。

颅内畸胎瘤多发生于20岁以下的青少年，平均年龄小，反映了新生儿期胚胎发育的因素对畸胎瘤的生长有意义。

颅内畸胎瘤的发病性别具有特点，男性的发病率明显高于女性。

据国内外专家统计，对于颅内生殖细胞肿瘤，不论何种类型以及某个部位，均具有男性发病率明显高于女性的特点，这可能与胚胎发育因素有关。

颅内畸胎瘤的最常见发病部位是松果体区，其次为鞍上池区、下丘脑区，极少发生于第四脑室、侧脑室、小脑幕及基底节区。

1颅内畸胎瘤的病理学分类及组织学类型颅内畸胎瘤有多种分类，其按大体结构分为实性畸胎瘤、囊性畸胎瘤；按生物学行为分为良性畸胎瘤及恶性畸胎瘤；按组织的分化程度分为成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤以及恶性转化的畸胎瘤[2]。

其中成熟畸胎瘤为良性畸胎瘤；未成熟及恶性转化的畸胎瘤属于恶性畸胎瘤。

畸胎瘤的组织通常起源于三个胚层，成熟型畸胎瘤含有分化较好的内胚层、中胚层以及外胚层，包括外胚层来源的毛发、皮肤附件以及神经组织，中胚层来源的骨、软骨、牙齿、脂肪和肌肉组织，内胚层来源的消化道和呼吸道黏膜与腺体成分，故相对容易诊断。

未成熟型畸胎瘤，特别是具有恶变倾向的肿瘤，钙化少见，不典型者不容易诊断。

良性畸胎瘤边界清楚，有相对完整的外包膜，呈结节状，表面光滑，肿瘤触之较硬。

畸胎瘤的治疗方法畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。

畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

1、手术治疗畸胎瘤一经确诊，都应及早手术。

确诊为恶性肿瘤病例，术前应化疗，创造条件，择期手术。

2、化学治疗对于混合畸胎瘤，仅以苯丁酸氮芥(CI，B)即可，按0.1mg/( kg·d)口服12周。

对于恶性畸胎瘤，手术切除后应给予化疗。

常用的化疗方案有以下几种：①POMB/ACE交替疗法：POMB方案：长春新碱(VCR)1.5mg/m2，静注，第1天;甲氨蝶呤(MTX)100mg/m2.静滴(持续12小时)，第1天;甲酰四氢叶酸钙( CF)解救，15mg，1次/12小时，第2、3天;博莱霉素(BLM) 10～20mg/m2，静注(24小时持续)，第3日;顺铂(DDP) 60mg/m2，静滴，第4天;2周为一疗程。

ACE方案：鬼臼乙叉甙(VP16)100mg/m2，静注，第1～5天;放线菌素D(ACD)0.45mg/m2，静注，第3～5天;环磷酰胺(CTX) 500mg/m2，静注，第5天;2周为一疗程。

POMB2疗程后，PONfB与ACE交替使用。

总疗程1年。

DVB方案：DDP20mg/m2，静注，第1～5天;长春碱(VLB)0.15～0.2mg/kg，静注，第1、2天;BLM 10～20mg/m2，静注，第1、8、15天。

每3周为一疗程。

4疗程后手术，术后给CA方案化疗：CA方案：CTX500mg/m2，静注，第1天;阿霉素(ADR) 50mg/m2，静注，第1天。

有肿瘤残留者，10次/3周;无肿瘤残留者，5次/3周。

3、免疫治疗转移因子，每周肌内注射1～2次，每次1支。

或同时用短小厌氧棒状杆菌素，自0. 1ml/次开始，每周1次，每次递增0.1ml，至应用到2ml/次，使用2年。

畸胎瘤治疗方法*导读：畸胎瘤起源于原始胚细胞，在其发生部位由异位的多种组织构成，为真性肿瘤而非畸形；是由多层胚叶组织或器官组成的肿瘤；它不仅随着机体的发育长大，而且具有肿瘤的不协调生长的特点。

……一、畸胎瘤概述畸胎瘤起源于原始胚细胞，在其发生部位由异位的多种组织构成，为真性肿瘤而非畸形;是由多层胚叶组织或器官组成的肿瘤;它不仅随着机体的发育长大，而且具有肿瘤的不协调生长的特点。

畸胎瘤有囊性和实性两种，根据组织成熟程度分为良性和恶性;一般，囊性绝大多数属良性，极少数可恶变，称囊性畸胎瘤恶变或恶性畸胎瘤;实性畸胎瘤多为恶性，少数也可为良性。

畸胎瘤发病以新生儿、婴儿呈多见，女性多于男性，成人相对少见;恶性率随年龄的增长呈上升局势;发病部位多见于骶尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸等，还可散见于颅内、颈部、消化道等处。

二、畸胎瘤病理人类在发生过程中，胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞，逃逸导体和胚胎诱导体的控制，从整体中分离或脱落下来，使细胞基因突变而导致分化异常;这种分化异常的现象发生在胚胎早期，脱落的组织混杂个体内，在发展成长过程中可形成畸胎，畸胎发生在后期，则细胞仍有发育为身体各种组织的潜力，将来仍能形成具有3种胚胎层的组织，从而形成畸胎瘤。

畸胎瘤具有潜在恶变和残留复发的生物学特性;肿瘤的结构和形态各异，以囊性为主的多呈球形;以实质性的多为分叶状，有完整的包膜。

畸胎瘤具有产生AFP和HCG的生物学特征，并非所有畸胎瘤都有此功能，仅在畸胎瘤中含有卵黄囊癌、胚胎癌、和绒毛膜癌时可升高，以此可作为恶性畸胎瘤的生物学标记。

(一)骶尾部畸胎瘤肿块位于直肠后骶骨前，自骨盆出口向骶尾后方突出，形成臀部包快。

少见向盆腔内生长，似腹膜后畸胎瘤。

也有同时向盆腔及臀部生长形成哑铃状肿瘤者。

主要发生在骶尾部，发病女性大于男性，女性约占男性的2倍，发病年龄大多在2岁以内。

1、骶尾部畸胎瘤临床表现骶尾部包快，大小不一，小的肿瘤仅在骶骨前，临床上不易发现，或骶尾后部稍有隆起皮肤大多数正常;中等大小时多见于骶尾后偏向一侧，臀部出现明显的肿块而不对称;肿瘤生长过快时，形成巨大肿块，表面皮肤变薄，有的皮肤出现青紫色或红色素斑;肿块一般界限清楚，呈结节状，有坚硬部分，也有囊性部分，直肠指检时可触及骶前肿块。