重症肌无力严重程度评分ppt课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
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CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
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第一节、概述 第二节、重症肌无力
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第一节、概述1
发病原理：
神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传 导的。
冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性 疾病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临 床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下 肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患 肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收 缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但 欠敏感。高频重复电刺激反而增强＞ 30%。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
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鉴别诊断
肌营养不良症：隐匿起病，症状无波动 性，肌无力伴肌萎缩，肌酶升高，新斯 的明试验阴性。
延髓麻痹:多伴有其他体征，症状无波动 性，新斯的明及疲劳试验阴性。
多发性肌炎：表现肌无力伴肌痛，无波 动性，肌酶升高。
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第二节、治疗学－１
一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：三个用药方法。少数
Ⅴ型：肌萎缩型，少见，肌无力伴肌萎缩。
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第二节 实验室检查
胸腺：MR或CT：发现胸腺肥大或 胸腺瘤。

临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无

3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
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本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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5临床表现
5.2.2. 临床特征