骨关节发育障碍

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生活常识分享先天性骨关节畸形有什么症状？
导语：先天性骨关节畸形的症状有哪些呢？这个是很多患者都比较关心的一个话题，骨是具有一定的形态和结构，先天性骨关节畸形给人们的生活以及工作
先天性骨关节畸形的症状有哪些呢？这个是很多患者都比较关心的一个话题，骨是具有一定的形态和结构，先天性骨关节畸形给人们的生活以及工作都带来很大的影响，是很容易引起肌肉萎缩发生，对于人体健康来说是很严重的，想要治疗骨关节畸形首先就要知道骨关节畸形的症状，才可以早发现早治疗，那么，先天性骨关节畸形有什么症状呢？我们一起来看看吧。

局部畸形
1、肢体成形不全。

肢体一部分或全部未能全部发育成形，可分为三种：
(1)、横向成行不全：常见的有先天性截肢，轻者手指缺少，重者可发生整个肢体缺少。

(2)、纵向成行不全：肢体纵轴缺少。

先天性骨与关节畸形
(3)、中段缺少：如海豹肢等。

2、肢体分化不全：肢体基本部分已经形成，但最后发育不完全，如并指、先天性上桡尺关节融合等。

3、肢体重复畸形：由于肢芽外胚层损伤引起肢体分裂，如重复拇指、重复小指畸形。

4、肢体过度生长：肢体部分或全部体积不成比例增大，如巨指症。

5、肢体发育不良：整个上肢或上肢部分发育不完全，如短指畸形。

6、狭窄环综合症：为先天性环状挛缩带，又称streeter氏带，常发生在上下肢。

什么是大骨节病？如何预防？20世纪60年代，新中国成立初期，我国多地流行起一种具有严重危害的疾病--大骨节病，该病属于多发性、变形性骨关节病，也是一种原因不明的地方性疾病，主要发病群体为发育中儿童，具体表现为关节透明软骨变性、坏死或继发骨关节炎，病情严重时可致身材矮小、畸形，乃至终生残疾，在那个大骨节病流行的年代，我国多地纷纷发出“救救孩子”的呼声，时至今日，大骨节病仍然影响着我国儿童的健康发育，所以，本篇文章就和大家说一说有关于大骨节病的知识。

一、什么是大骨节病？大骨节病至今已有一百多年的历史，1849年俄国界标师尤林斯基初次在报告提出远东乌洛夫河流域的一例大骨节病患者，故该病最早被俄国称之为“乌洛夫病”，1854年，俄国军医卡辛前往病区进行调查，并于1861年总结调查报告，认为大骨节病是甲状腺肿的合并症，而1901--1902年，军医贝克夫妇经详细调查后断定大骨节病属于独立疾病。

我国于1934年发现首例大骨节病患者，并指出该患者与俄国乌洛夫病为同一种疾病，因病人的临床特征为关节增粗、变形，故命名为大骨节病，民间称其为“算盘指病”、“矮人病”、“柳拐子病”。

报道指出，全世界范围内仅有中国、朝鲜和俄罗斯存在大骨节病病人，而我国是病人最多、发病范围最广、病情最严重的国家，主要分布于自东北至西南的带状区，斜跨西藏、四川、青海、甘肃、陕西、山西、河南、山东、河北、辽宁、吉林、内蒙古、黑龙江等13个省和自治区，2021年全国大骨节病防治工作研讨会指出我国仍有17.9万大骨节病患者，其中陕西省为大骨节病重病区，涉及10个区市、62个病区县、4194个病区村。

从我国病区分布可见，大骨节病集中于高海拔、高纬度地区，高海拔地区以西藏、四川、青海为主，高纬度低于以内蒙、黑龙江为主，且在川藏等南部地区，大骨节病病区仅分布于千米以上高海拔地带，西北病区以黄土高原沟壑地带为主，陕西病区以数百米以上中高海拔地带为主，而在东北病区，则多为浅山区或丘陵地，以低洼潮湿地段为主。

肢体残疾标准
肢体残疾是指因损伤、疾病或先天发育等原因导致的肢体器官功能障碍，主要表现为
肢体肌肉力量及关节灵活性的严重限制，肢体运动活动及功能的明显缺陷等。

我国依据
《残疾人权利保障法》，对肢体残疾人进行标准判定，具体指标如下：
1、足踝结构及运动性残疾
（1）骨关节或软组织损伤、骨关节发育不良引起的足踝结构及运动性残疾，康复潜
力能明显改善的，按正常步态步长标准评定：正常步态步长小于1000mm为重度残疾，
1000-1400mm为中度残疾，1400-1800mm为轻度残疾；
2、腰椎及髋关节残疾
（2）骨关节损伤引起的腰椎及髋关节残疾，康复潜力不能明显改善的，按后路推拿
试验及腰椎转动程度及髋关节转动程度评定：后路推拿试验者为重度残疾，腰椎转动程度
最大力点低于20°及髋关节转动程度最大力点低于30°者为中度残疾，20-30°及30-45°者为轻度残疾；
3、肩关节残疾
1、手腕及拇指残疾
手腕及拇指残疾，按手腕活动程度及拇指张力评定：手腕活动程度按最大力点评定：
腕屈程度最大力点小于20°及腕伸程度最大力点小于20°者为重度残疾，20-30°及20-45°者为中度残疾，30-45°及45-60°者为轻度残疾；拇指张力按最大力点评定：拇指张力最大力点小于20Kg者为重度残疾，20-30Kg者为中度残疾，30-50Kg者为轻度残疾。

以上就是对肢体残疾的标准判定，希望能够帮助到大家。

标准判定是一门精深的学问，对它需要有足够的了解，以保证判定的严格准确性？。

中医筋骨病损的分类筋骨关节疾病主要研究的是非外力因素引起人体骨骼、关节、筋肉等运动系统的疾病。

其范畴有各种骨与关节的疾病，还有“筋”病。

中医的“筋”还包含《灵枢·经筋》所列的十二经筋，经筋的含义类似周围神经循行路线，其疾病的主要症状有疼痛、麻木不仁及萎废不用等。

筋骨关节疾病的分类方法较多，以下是常见的筋骨关节疾病，按其病因、部位及相似的临床表现来归纳分类。

（一）骨与关节先天性畸形1．骨关节发育障碍如成骨不全、软骨发育不全、石骨症、婴儿骨皮质增厚症等。

2．脊柱先天性畸形如斜颈、寰椎枕骨化、枢椎齿状突畸形、半椎体畸形、脊椎裂等。

3．四肢先天性畸形如先天性高肩胛症、先天性骨缺如、先天性多指、先天性髋关节脱位、先天性胫骨假关节、先天性马蹄内翻足等。

（二）骨关节感染性疾病1．骨痈疽指化脓性细菌侵入骨、关节而引起骨与关节化脓性感染的疾病，中医统称为“骨痈疽”。

骨组织化脓性感染为化脓性骨髓炎，急性期中医为“附骨痈”，慢性期中医为“附骨疽”；关节化脓性感染为化脓性关节炎，中医又称“关节流注”。

2．骨痨指结核杆菌侵入骨或关节而引起的化脓性、破坏性病变的疾病，因其发病于骨或关节，消耗气血津液，后期形体羸瘦、正气衰败、缠绵难愈，中医称为“骨痨”，西医称为“骨、关节结核”。

（三）筋骨关节痹证筋骨关节痹证指由于素体虚弱，正气不足，腠理不密，风、寒、湿、热等外邪乘虚而入，侵袭人体，闭阻经络，气血运行不畅，引起的筋骨关节疼痛、肿胀、麻木、重着等病证。

包含了风湿性关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、创伤性关节炎、退行性关节炎等疾病。

（四）筋骨关节痿证筋骨关节痿证指人体遭受外伤、邪毒侵袭或正气亏损后，出现以肢体筋脉弛缓、肌肉瘦削、手足痿软无力及麻木为特征的病症的统称。

临床以下肢瘦弱，步履艰难，甚则不能随意运动者较为多见，故《内经》有“痿躄”之称。

多发性神经炎、小儿麻痹、脑性瘫痪、肌病性瘫痪、偏瘫、截瘫、单瘫、肌萎缩症等，均属痿证范畴。

发育性髋关节发育不良或脱位发育性髋关节发育不良或脱位development dysplasia or dislocation of the hip，DDH分类(1)根据股⾻头与髋⾅的关系分类(⼀般可将其分为以下3种类型):①先天性发育不良：股⾻头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE⾓可减⼩，髋⾅变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。

②先天性半脱位：股⾻头向外上⽅移位，但仍与髋⾅的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE⾓⼩于20°，髋⾅变浅属Dunn分类Ⅱ级。

③先天性完全脱位：股⾻头完全在真性髋⾅以外，与髂⾻的外侧⾯形成关节，逐渐形成假髋⾅，原关节囊则嵌夹于股⾻头与髂⾻之间属Dunn分类Ⅲ级。

(2)根据脱位的程度分类：按照T?nnis&Zionts标准分为以下4度：①Ⅰ度脱位：股⾻头骺核位于Y线以下、髋⾅外上缘垂线之外。

②Ⅱ度脱位：股⾻头骺核位于Y线与Y线的⾅上缘平⾏线之间。

③Ⅲ度脱位：股⾻头骺核位于⾅上缘平⾏线⾼度。

④Ⅳ度脱位：股⾻头骺核位于⾅上缘平⾏线以上，并有假⾅形成。

临床表现(1)新⽣⼉和婴⼉期的表现：①症状：A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩⼒量弱于另⼀侧，髋关节外展受限。

B.患肢短缩：患侧股⾻头向后上⽅脱位，常见相应的下肢短缩。

C.⽪纹及会阴部的变化：臀部及⼤腿内侧⽪肤皱褶不对称，患侧⽪纹较健侧深陷，数⽬增加，⼥婴⼤阴唇不对称，会阴部加宽。

D．患⼉洗澡或换尿布时，髋关节部位可闻及弹响声。

②检查：A.Ortolani试验和Barlow试验：适⽤于⾃出⽣⾄3个⽉之间的先天性髋关节脱位。

由Ortolani于1935年⾸先提出，由Barlow加以改良。

Ortolani的⽅法是将患⼉两膝和两髋屈⾄90°，检查者将拇指放在患⼉⼤腿内侧，⾷指、中指则放在⼤转⼦处，将⼤腿逐渐外展、外旋。

如有脱位，可感到股⾻头嵌于髋⾅缘，⽽产⽣轻微的外展阻⼒，然后以⾷指中指往上抬起⼤转⼦，拇指可感到股⾻头滑⼊髋⾅内时的弹动，即为Ortolani试验阳性。