蕈样霉菌病MFSezary综合征
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皮肤科蕈样肉芽肿的诊疗护理蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病(mycosisfungoides,MF),是罕见的原发于皮肤T细胞的恶性淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50虬发病率男性大于女性,多累及老年人。
病程呈慢性渐进性。
【病因及发病机制】本病的致病因素主要有:①遗传因素:逐步积累的遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化,最后形成淋巴瘤。
目前已发现多种遗传因素参与了本病的发生。
②环境因素。
③免疫因素。
【临床类型及表现】本病皮肤损害严重,可分为红斑期、斑块期、肿瘤期。
典型蕈样肉芽肿的病程呈慢性、进行性,自红斑期进入斑块期最终发展至肿瘤期可达数年至数十年之久。
1红斑期瘙痒常为早期唯一的自觉症状,瘙痒往往难以忍受,经常规治疗也难以缓解。
患者皮损表现为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。
2.斑块期又名浸润期,此期浸润不断增加。
常呈暗红厚垫状、不规则隆起斑块。
斑块表面紧张、光亮、高低不平。
不同斑块甚至同一斑块的不同部位,浸润往往不同。
3.肿瘤期通常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤,肿瘤可向表面隆起,甚至如蕈样,时有破溃,亦可如半球状。
可迅速扩大,数目增多,大小不一。
此期可伴有消瘦、乏力、食欲减退、发热等症状。
【诊断及治疗】主要根据临床表现的特点及组织学的指征,早期诊断一般通过活检术进行确诊。
1.皮肤靶向治疗(1)外用糖皮质激素:特别是一类(超强效)糖皮质激素,用于红斑期患者,疗效较好。
(2)外用氮芥:对红斑期和斑块期皮损疗效好,对肿瘤皮损也有一定效果。
(3)窄波UVB治疗:该法不良反应小,安全性较好。
(4)浅层X线照射:该法是对少量皮损进行姑息治疗的有效方法。
2.系统治疗11)化学治疗:覃样肉芽肿对化学治疗相当抵抗,缓解期短。
(2)生物反应调节剂:①干扰素:临床上常采用a-干扰素皮下注射治疗。
②维A酸类药物:该类药物为维生素A的衍生物,可调节肿瘤细胞的分化,诱导肿瘤细胞凋亡,也可能参与了对单个多核细胞皮肤浸润的免疫调节,并具有一定的免疫佐剂效应。
名词解释蕈样霉菌病:是一种原发于皮肤的低度恶性的外周T 细胞性淋巴病。
临床上分为三个时期:红斑期、斑块期和肿瘤期。
卫星现象:指一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕的现象;与神经元损害的程度和时间无明确关系,意义不明,可能和神经营养有关肾病综合症,以大量蛋白尿,明显水肿,低蛋白血症,高脂血症和脂尿为特点的临床综合症颗粒型固缩肾:高血压导致的两侧肾对称性缩小,质地变硬,表面凹凸不平,呈细颗粒状皮质变薄,皮髓质分界不清,包膜皱缩。
Goodpasture sydrome 肺出血-肾炎综合征:抗GBM的Ab与肺泡基膜发生交叉反应,引起肺出血,伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状,常发展为肾功能衰竭。
荧光显示肺泡壁基膜线状沉积。
克汀病:又称呆小症,由于在胚胎期和婴儿期甲状腺激素缺乏不足引起的生长发育障碍,主要表现为大脑发育不全,智力低下,表情呆滞,骨形成和成熟障碍,四肢短小,形如侏儒,属于甲状腺功能低下综合征新月体:快速进行性GN的特征性病变,主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成,附于球囊壁层,呈新月状或环状。
化生:是由该处具有分裂增殖和多向分化能力的幼稚未分化细胞或干细胞转分化。
机化:新生肉芽组织长入并取代坏死组织、血栓、脓液、异物等的过程。
凝固性坏死:蛋白质凝固变性且溶酶体酶水解作用较弱,坏死去呈灰黄、灰白色,干燥。
心、肝、肾、脾多见。
大体:组织肿胀,结构模糊,周围与正常组织有充血-出血带分界。
镜下:组织结构消失,但轮廓尚在干酪样坏死:病灶中脂质较多,坏死区色黄,无组织轮廓,是更彻底的凝固性坏死。
槟榔肝(nutmegliver):慢性肝淤血时,肝小叶中央区除淤血外,肝细胞因缺氧、受压而萎缩或消失,小叶外围肝细胞出现脂肪变,这种淤血和脂肪变的改变,在肝切面上构成红黄相间的网络状图纹,形似槟榔,故有槟榔肝之称槟榔肝(nutmegliver):慢性肝淤血时,肝小叶中央区除淤血外,肝细胞因缺氧、受压而萎缩或消失,小叶外围肝细胞出现脂肪变,这种淤血和脂肪变的改变,在肝切面上构成红黄相间的网络状图纹,形似槟榔,故有槟榔肝之称。
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生,Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源:①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%~11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别,说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象,Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞,像接触性皮炎一样,导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用,从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷,使一种尚未证实的抗原持续存在,并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记,T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显,但在硬结性斑块进展为肿瘤期时,则可查到。
此外病毒感染亦被涉及,有报告在315例MF患者中,发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病,是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤,临床上少见,每10万人中的年发病例数为0.3例,病程缓慢,全身皮肤均可发生,常伴皮肤瘙痒,经常被误诊为一般的皮肤病。
该病的中位发病年龄为55-60岁。
蕈样肉芽肿常见症状1.皮肤损害:斑片期:最初一般表现为大小不等的红斑,表面可有轻微的皮屑掉落,或表面光亮、萎缩、出现皱纹,通常界限清楚,颜色可呈淡红、黄红、褐色、暗紫红色不等。
好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位,但其他各处也均可发生。
自觉瘙痒或无明显自觉症状,可以消退而不留瘢痕。
斑块期:即皮肤上出现不规则、界限清楚的斑块或小结节,常隆起高于皮肤,颜色也各不相同,可为淡红、黄红、砖红、棕红、暗红、紫红或褐色,可出现破溃。
随着病情的进展,可缓慢扩大,可融合形成大的斑块;少数皮损也可能自行消退,遗留下色素沉着或色素减退。
肿瘤期:此期皮损主要表现为在陈旧性皮损上出现大小不等、形状不一的褐红色高起结节,肿瘤可迅速增大、数量增多,可破溃成溃疡,常遗留萎缩性瘢痕,主要好发于躯干及四肢近端。
2.脱发:本病除皮损区域内毛发可以脱落外,还可出现全秃或不同程度的毛发脱落。
3.瘙痒:一般伴发于皮损,程度不一,部分患者瘙痒难忍,但也有部分患者不痒。
4.疼痛:主要出现于肿瘤期皮损破溃的患者,但完整的肿瘤一般无痛感。
5.淋巴结肿大:病程中患者可能出现淋巴结无痛性肿大,早期可能为反应性,晚期多为淋巴结受累。
6.其它症状表现:主要与侵犯其他器官的类型及程度有关。
症状不具有特异性,如贫血、肝脾肿大、肺部见大小不等的结节、骨髓异常增生等。
蕈样肉芽肿治疗1.针对皮肤的治疗①外用糖皮质激素、氮芥、维A酸类药物、咪喳莫特等药物②紫外线光疗③全身电子束疗法④局部放疗⑤其他:手术切除、皮损内注射GCS或IFN-a适用于MF孤立的肿块7.系统治疗使用IFN-α、维A酸类药物8.联合治疗皮肤的治疗与系统治疗联合9.化疗10.体外光化学疗法11.靶向治疗12造血干细胞移植13维持治疗蕈样肉芽肿日常护理1.皮肤护理:使用清水和或无刺激性的肥皂清洁皮肤,水温不宜过高;穿宽松、柔软的织物或棉质衣物;禁止使用刀片剃须刀,建议使用电动剃须刀;禁止使用冰敷或热敷;皮肤禁止挠抓,避免撕脱皮屑,禁止阳光直射;指导患者使用无香味、不含羊毛脂的亲水性面霜。
蕈样真菌病和Sezary综合征怎样治疗?*导读:本文向您详细介绍蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方法,治疗蕈样真菌病和Sezary综合征常用的西医疗法和中医疗法。
蕈样真菌病和Sezary综合征应该吃什么药。
*蕈样真菌病和Sezary综合征怎么治疗?*一、西医*1、治疗MF/SS有多种治疗手段,病情分期是确定治疗方法的主要因素。
目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。
对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。
早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段,对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。
1.治疗手段(1)局部化学药物涂抹:氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液,水溶液浓度100~200mg/L。
全身皮肤涂抹,1次/d。
数周后,涂抹范围可局限于皮损部位,也可一开始即涂抹皮损局部,同时严密监视其他部位有无新病灶出现。
完全缓解后应予维持治疗,如显效缓慢,可以增加用药次数至2次/d,或增大氮芥浓度至300~400mg/L,尤其对于小范围皮损。
(2)电子束照射(electron beam therapy,EBT):包括局部和全身皮肤电子束照射。
全身皮肤EBT常规剂量30~36Gy/10周,剂量达18~20Gy时可休息1周,以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
(3)光疗法:包括紫外光B照射(ultraviolet B,UVB)和补骨脂素+紫外光A照射(psoralen+ultraviolet A,PUVA),是治疗MF的重要手段。
紫外光A为长波,对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。
光分离疗法(photopheresis,即体外光化学疗法)主要适应证为MF/ SS。
(4)生物治疗:维A酸治疗MF/SS主要用于难治性和晚期病变,经口服给药,常用的包括异维A酸(13-顺式维甲酸)、阿维A酯(依曲替酯)和异维A酸(保肤灵)。
维A酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近,总有效率58%,CR率19%,中位缓解期3~13个月。
蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍蕈样真菌病和Sezary综合征症状,尤其是蕈样真菌病和Sezary综合征的早期症状,蕈样真菌病和Sezary综合征有什么表现?得了蕈样真菌病和Sezary综合征会怎样?以及蕈样真菌病和Sezary综合征有哪些并发病症,蕈样真菌病和Sezary综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*蕈样真菌病和Sezary综合征常见症状:红斑鳞屑、结节、皮肤受累、剧痒*一、症状1.MF 病程可以很长,皮损表现多样。
根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。
(1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。
此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。
常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。
此期少数病人皮损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF。
从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。
(2)浸润期:又称斑块期。
由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状。
表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。
皮损常伴明显的瘙痒。
浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”。
此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。
大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。
极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他:MF的另一种皮损是广泛性红皮病,发生率约为10%,可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。
皮肤可萎缩或呈苔藓样,常有剧痒,对冷刺激耐受差,常伴淋巴结肿大。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例5%),即称为Sezary综合征,一般认为是MF的特殊类型。
临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,手、脚掌皮肤过度角化和增厚,常出现龟裂,指和趾甲营养不良和脱发常见。
蕈样肉芽肿和Sézary综合征的预后因素及CTCL严重性指数对预后的预测Klemke C.-D;Mansmann U;Poenitz N;罗素菊【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘:皮肤病学分册》【年(卷),期】2005(000)010【摘要】Background:Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) is a slowly progressive malignancy for which there is no cure. Therefore, accurate prediction of prognosis is important for the conduct of clinical trials and for counselling of individuals. Objectives:To improve prediction of survival in patients with CTCL. Methods:Prognostic factors including tumour-node-metastasis (TNM) criteria and the CTCL Severity Index (CTCL-SI) were analysed using a Weibull model for multivariate analysis in a sample of 62 patients with classical CTCL (mycosis fungoides and Sézary syndrome). The Brier score was used to quantify the quality of individual prediction. Results:Estimated 5-year survival rate (SR5) differed according to TNM stage:stage IA, 100%(95%confidence interval 70-100%); IB-III, 86%(73-100%); IVA, 54%(32-91%); IVB, 0%(0-52%). In a multivariate analysis, two independent prognostic factors were identified:lymph node (P=0.036) and blood involvement (P=0.015). A probability of survival model showed correlation of CTCL-SI with survival in patients with CTCL-SI > 20 according to the following formula:SR5 = 124-2×(CTCLSI)%. Calibration of SR5 against CTCL-SI-independent CTCL subsets revealed underestimation ofSézary syndrome. When CTCL-SI parameters were adjusted accordingly, the probability of survival model did not change significantly, while SR5 values became adequate. In addition, CTCL-SI was shown to be superior to TNM by 30%regarding individual predictive power. Conclusions:Probability of survival in CTCL can be accurately predicted by a CTCL-SI-based survival rate formula. Careful monitoring of lymph node and blood compartments and quantification by CTCL-SI are reliable tools for follow-up of patients with CTCL and allow progression-adjusted prediction of prognosis.【总页数】2页(P30-31)【作者】Klemke C.-D;Mansmann U;Poenitz N;罗素菊【作者单位】Department of Dermatology Venereology and Allergology University Medical Centre Mannheim Ruprecht-Karls-University of Heidelberg Theodor-Kutzer Ufer 1-3 68135 Mannheim Germany【正文语种】中文【中图分类】R739.5【相关文献】1.60例蕈样肉芽肿和Sézary综合征患者淋巴结的分子学疾病分期:组织病理学与研究结果相关联提示与蕈样肉芽肿的预后有关 [J], Fraser-Andrews;E.A.;Mitchell;T.;Ferreira;S.;周少娜2.通过多重PCR/异源双链分析皮肤T细胞淋巴瘤(蕈样肉芽肿/Sézary综合征)和良性炎症性疾病患者的T细胞受体γ基因重排:临床、组织学和免疫表现型结果的相关性 [J], Ponti R.;Quaglino P.;Novelli M.;M.G. Bernengo;刘艳3.蕈样肉芽肿/Sézary综合征中Th1和Th2型细胞因子的表达特点及其意义 [J],张春雷;刘永生;李世荫;沈力;宫恩聪4.Sézary综合征的诊断、预后及治疗的评价性回顾 [J], Wieselthier JS;崔盘根5.外界因素在蕈样肉芽肿和Sézary综合征发病中的作用 [J], 严洲平因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
蕈样肉芽肿(蕈样霉菌病)的病理构型分析
戴文森
【期刊名称】《诊断病理学杂志》
【年(卷),期】1998(5)4
【摘要】目的探讨蕈样肉芽肿(亦称蕈样霉菌病MycosisFungdes,MF)的病理组织学结构特点,寻找MF的诊断和早期诊断指标。
方法低倍视野下扫视观察组织学的大体结构形式和病理变化规律。
结果MF有4种基本病理构型:(1)真皮浅层淋巴细胞的带状苔癣样浸润;(2)淋巴细胞的向表皮性浸润;(3)真表皮交界面结构模糊不清和表皮内海绵水肿形成;(4)表皮银屑病样增生。
结论以上4种病理构型为MF的基本变化规律,如进一步在高倍视野下确认浸润的淋巴细胞有脑回状、鸡爪状或异型核,MF的诊断即可以成立。
苔癣样浸润见于MF的斑块期或红斑期,为较早期阶段的病理改变,表皮银屑病样增生的程度往往与MF的发展阶段呈正比。
早期的MF必需与滴状副银屑病进行鉴别,但有人认为大斑块型副银屑病与MF有其内在的联系,尚有待进一步研究证实。
【总页数】3页(P196-198)
【关键词】构型;蕈样肉芽肿;蕈样霉菌病;病理组织学
【作者】戴文森
【作者单位】徐州市第四人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R519.02
【相关文献】
1.蕈样霉菌病三例临床病理报告 [J], 庄益顺;王淑真
2.蕈样霉菌病的临床及病理学特点总结 [J], 司成;占承志;曾智;郑香玉
3.进一步提高蕈样霉菌病的病理诊断水平 [J], 昌红;金瑞;严庆汉
4.皮肤蕈肉芽肿(蕈样霉菌病)姑息性放疗的剂量反应 [J], 任传富
5.蕈样霉菌病临床病理观察 [J], 黄爱本;刘德纯;林蓁;季天海
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蕈样肉芽肿—Sezary综合征一例
董训兰;艾洁
【期刊名称】《安徽医学》
【年(卷),期】1996(017)002
【总页数】1页(P57)
【作者】董训兰;艾洁
【作者单位】芜湖市第二人民医院儿科;芜湖市第二人民医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.长期误诊为慢性湿疹的sezary综合征1例 [J], 张英;张道军
2.60例蕈样肉芽肿和Sézary综合征患者淋巴结的分子学疾病分期:组织病理学与研究结果相关联提示与蕈样肉芽肿的预后有关 [J], Fraser-
Andrews;E.A.;Mitchell;T.;Ferreira;S.;周少娜
3.Sezary综合征一例 [J], 陈福娟;易雪梅;陆家睛;丁杨峰
4.Sezary综合征合并腺淋巴瘤一例 [J], 赵印梅;孙志刚;赵娟
5.蕈样肉芽肿和Sezary综合征:113例患者的治疗方法和结果 [J], Anadolu R.Y.;Birol A.;Sanli H.;焦婷
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