下载文档原格式
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生，Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到。
此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检*导读：本文向您详细介蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检查，常用的蕈样真菌病和Sezary综合征检查项目有哪些。
以及蕈样真菌病和Sezary综合征如何诊断鉴别，蕈样真菌病和Sezary综合征易混淆疾病等方面内容。
*蕈样真菌病和Sezary综合征常见检查：常见检查：骨髓象分析、CT检查*一、检查1、外周血早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。
有些病例白细胞增加，嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在广泛性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后差。
约20%病人外周血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。
2、皮损组织、淋巴结找到Sezary细胞。
3、血沉 80%的患者可有不同程度的血沉增快。
4、免疫功能检测细胞免疫反应呈阴性或低于正常。
荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。
5、骨髓象局限性皮损期骨髓很少受侵，偶见浆细胞增加。
但有SS病人骨髓受侵率明显增加。
6、根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超、及生化等检查。
*以上是对于蕈样真菌病和Sezary综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看蕈样真菌病和Sezary综合征应该如何鉴别诊断，蕈样真菌病和Sezary综合征易混淆疾病。
*蕈样真菌病和Sezary综合征如何鉴别？：*一、鉴别需与下列疾病鉴别：1、皮炎湿疹类皮肤病皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，但需结合临床。
2、苔藓样皮炎类皮肤病常见者如扁平苔藓、药物反应和神经性皮炎。
组织学上真皮浅层淋巴细胞带状浸润并可呈向表皮性，其形态与早期MF细胞相似。
因此，见到上述苔藓样组织反应时，应注意与MF斑片期的鉴别。
蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方法有哪些？(一)治疗MF/SS有多种治疗手段，病情分期是确定治疗方法的主要因素。
目前多数学者认为对MF的前驱性皮损;不宜采用强烈的治疗。
对于病理报告“提示MF”的病人不应按MF治疗。
早期皮损以单一局部治疗为主或综合应用多种局部治疗手段，对Ⅲ、Ⅳ期采用以全身治疗为主的综合治疗。
1.治疗手段(1)局部化学药物涂抹：氮芥局部使用时可以制成软膏或水溶液，水溶液浓度100～200mg/L。
全身皮肤涂抹，1次/d。
数周后，涂抹范围可局限于皮损部位，也可一开始即涂抹皮损局部，同时严密监视其他部位有无新病灶出现。
完全缓解后应予维持治疗，如显效缓慢，可以增加用药次数至2次/d，或增大氮芥浓度至300～400mg/L，尤其对于小范围皮损。
(2)电子束照射(electronbeamtherapy，EBT)：包括局部和全身皮肤电子束照射。
全身皮肤EBT常规剂量30～36Gy/10周，剂量达18～20Gy时可休息1周，以缓解照射所致的广泛性皮肤红斑。
(3)光疗法：包括紫外光B照射(ultravioletB，UVB)和补骨脂素+紫外光A照射(psoralen+ultravioletA，PUVA)，是治疗MF的重要手段。
紫外光A为长波，对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。
光分离疗法(photopheresis，即体外光化学疗法)主要适应证为MF/SS。
(4)生物治疗：维A酸治疗MF/SS主要用于难治性和晚期病变，经口服给药，常用的包括异维A酸(13-顺式维甲酸)、阿维A酯(依曲替酯)和异维A酸(保肤灵)。
维A酸单药的疗效与化疗、干扰素单药相近，总有效率58%，CR率19%，中位缓解期3～13个月。
(5)全身化疗：MF或SS对化疗敏感，大多数化疗药物包括烷化剂、抗代谢类、抗生素类、长春碱类、拓扑异构酶-Ⅱ抑制剂和皮质类固醇激素均有效。
单药有效率62%左右，CR率33%，中位缓解时间2～22个月。
