神经外科手册--6发育异常

小儿神经外科常见病诊疗规范一：先天性脑积水【概述】先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，因脑脊液循环和/或吸收障碍、脑脊液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状态。

导致颅内压力增高、头颅变形、神经功能障碍。

常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、Chiari’s 畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂等。

单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉络丛乳头状瘤。

其它类型的脑积水，只是梗阻部位的区别。

中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出口梗阻时幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符合传统分类中的交通性脑积水的描述。

另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的高低，分为进展性脑积水、静止期脑积水、正常颅压脑积水。

【诊断要点】1. 病史：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如X染色体连锁遗传的中脑导水管狭窄；孕前病毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、难产及助产史；生后Apgar评分状况；产后有无补充维生素K1，单纯母乳喂养史（新生儿维生素K缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。

2. 体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。

前囟扩大，甚至可达双侧翼点。

头皮静脉怒张、“落日征”都是典型表现。

头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征）。

若出现视乳头水肿，同时伴有头痛呕吐，应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。

Parinaud综合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。

此外，应着重了解婴幼儿神经机能发育的状况。

根据同月龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动发育的状态。

【主要辅助检查】1. 腰椎穿刺：腰椎穿刺（lumbar puncture）可以测定颅内压力。

此法实施前，必须明确没有可能导致脑移位的梗阻性因素存在。

通过腰穿注入核素或造影剂，可以完成同位素脑池扫描或CT脑池扫描，对于明确梗阻部位提供有益的信息。

卫生部办公厅关于印发神经外科6个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2009.09.04•【文号】卫办医政发[2009]140号•【施行日期】2009.09.04•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于印发神经外科6个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2009〕140号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为规范临床诊疗行为，提高医疗质量和保证医疗安全，我部组织有关专家研究制定了颅前窝底脑膜瘤、颅后窝脑膜瘤、垂体腺瘤、小脑扁桃体下疝畸形、三叉神经痛、慢性硬脑膜下血肿等神经外科6个病种的临床路径。

现印发给你们，请各省级卫生行政部门根据当地医疗工作实际情况，组织临床路径的试点工作，在我部印发的临床路径基础上，制定各试点医院具体实施的临床路径。

各省级卫生行政部门应及时总结试点工作经验，并将有关情况及时反馈我部医政司。

附件：神经外科6个病种临床路径二○○九年九月四日颅前窝底脑膜瘤临床路径（2009年版）一、颅前窝底脑膜瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为颅前窝底脑膜瘤（ICD-10：C70.002/ D32.013/D42.002）行冠切经额开颅颅前窝底脑膜瘤切除术（ICD-9-CM-3：01.51）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：肿瘤体积增大引起慢性颅压增高表现，主要为头痛、恶心、呕吐等；因额叶受损出现精神、智力症状，主要表现为记忆力障碍、反应迟钝；嗅觉、视觉受损。

2.辅助检查：头颅MRI显示颅内占位性病变，基底位于颅前窝底，边界清楚，明显均匀强化，额叶底面和鞍区结构受压。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.拟诊断为颅前窝底脑膜瘤者，有明确的颅内压增高症状或局灶性症状者需手术治疗，手术方法是冠状切口经额入路开颅肿瘤切除术。

7脑脊液7.1总论产生正常脑脊液（CSF）为无色透明液体，密度为1.007，PH值约为7.33-7.35。

80％的脑脊液由双侧侧脑室和第四脑室的脉络丛产生（其中，双侧侧脑室所产生的脑脊液占此部分的95％），其余主要在脑组织间质间隙内产生1，也有少部分脑脊液由脑室的室管膜内膜产生。

椎管内脑脊液主要在神经根袖套部的硬脊膜处产生。

表7-1显示脑脊液的产生、容积和压力。

表7-1正常脑脊液的产生、量及压力侧卧位腰穿测压产生速度：成人，脑脊液产生速度为0.3ml/分（见表7-1），约450ml/24小时，这就是说脑脊液一天约更换3次。

产生速度与颅内压无关2（颅内压增高致使脑血流减少时除外）。

吸收脑脊液主要靠突入硬脑膜静脉窦的蛛网膜绒毛吸收，其他吸收部位包括脉络丛和淋巴管。

吸收的速度与颅内压有关4。

7.2 脑脊液的成分脑室内脑脊液的成分与腰椎蛛网膜下腔的脑脊液略有差异,前者是脑脊液产生的主要部位。

细胞成分正常成人脑脊液：淋巴细胞或单核细胞0-5/mm3，无多形核白细胞（PMNS）或红细胞。

没有红细胞时，白细胞5-10/mm3为可疑，>10/mm3则为异常。

损伤性穿刺脑脊液白细胞增多与损伤性穿刺所致白细胞增多的鉴别由于穿刺损伤致脑脊液中出现多量白细胞和红细胞时，应弄清白细胞升高比例是否高于红细胞或白细胞∶红细胞是否与周围血中白红细胞比例相同。

非贫血病人，白细胞∶红细胞约为1-2∶1000（校正值5（P176）：每1个白细胞对应700个红细胞）。

贫血或周围血白细胞升高病人用Fishman 公式方程7-1估计损伤性穿刺前脑脊液内的初始白细胞数目：WBC CSF初始＝WBC CSF－WBC blood×RBC CSF/RBC blood方程7-1这里WBC CSF初始＝损伤性穿刺（TT）前脑脊液的白细胞数，WBC CSF和RBC CSF＝TT后脑脊液白细胞和红细胞计数。

WBC blood和RBC blood＝周围血白细胞、红细胞计数/mm3.估计损伤性穿刺后脑脊液的总蛋白含量如果血象及周围血蛋白正常，则在同一管中做细胞计数及蛋白含量测定，其校正值为5（p176）：每1000／mm3个红细胞的蛋白含量为1mg/100ml．蛛网膜下腔出血与损伤性穿刺鉴别蛛网膜下腔出血的典型表现见757页，表7-2中的一些特点有助于鉴别蛛网膜下腔出血和损伤性穿刺．注意：其他能致脑脊液黄变的情况．脑脊液成分※成年人脑脊液蛋白每年约增加1mg/dl．表7-4脑脊液中的溶质5(p169),6（CEA、AFP、ｈCG等见475页肿瘤标记物）数据来自表6-1＂神经系统疾病的脑脊液变化＂，作者Robert A.Fishman,医学博士，# 动脉血血浆* 注意：脑室中脑脊液蛋白含量低于腰椎蛛网膜下腔的脑脊液蛋白含量。

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