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特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。
临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。
简介为病因未明的少见病。
本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。
并无其他器官受累。
由于肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。
病理见肺重量增加。
切面有广泛棕色色素沉着。
镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。
肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。
电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。
本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。
阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。
咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。
胸部体征多无异常。
由于贫血，紫绀常被遮掩。
重症患者常伴肺心病或杵状指。
大咯血是致死的常见原因。
胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。
症状缓解时可好转，甚至吸收。
治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。
由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应。
本病罕见，主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润。
本病凶险，多数病人死于肺大量出血。
过去本病多发生在儿童和青少年，近年来，成人患本病者较前增多。
疾病病理引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种，病因未明，所以叫做特发性肺含铁特发性肺含铁血黄素沉着症血黄素沉着症，以示与其他原因所致者有所区别。
急性发作期为广泛性肺出血，慢性期则主要为肺间质纤维化。
肺的含铁量较正常高5～2000倍。
光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张，肺泡上皮变性、脱落、增生，间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化，肺泡、间质及血管的弹性纤维变性，电镜检查示广泛毛细血管受损，内皮肿胀，基底膜有蛋白质沉积。
特发性肺含铁血黄素沉着症,特发性肺含铁血黄素沉着症的症状,特发性肺含铁血黄素沉着症治疗【专业知识】疾病简介特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征，特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。
临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
疾病病因一、发病原因病因未明。
目前有多种假说：1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。
2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。
3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。
停用牛奶后，临床症状即消失。
作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。
但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。
4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。
Cassimos 认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。
5.遗传因素此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。
6.免疫因素许多学者认为本病与免疫有关。
患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。
可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。
部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。
这些均支持本病与免疫功能异常有关。
二、发病机制1.大体检查肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门、纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色。
可治性罕见病—特发性肺含铁血黄素沉着症一、疾病慨述特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种罕见但具有潜在致命危险性的肺内毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。
临床上主要变现为缺铁性贫血、慢性或复发性呼吸系统症状，影像学上以弥漫性肺实质浸润影为主要表现。
本病多数为散发，外国文献报道本病的年发病率为0.24～1.23/100，其中80%为儿童，占儿童肺间质性肺疾病的8%，且常好发于10岁以下儿童，尤其是1～7岁，患病率男女无差异[1-4]。
中东地区直至2000年才报道首例该病患儿[5]。
1960年，吴桂兰在《中华儿科杂志》报道了我国第1例IPH[6]，此后，我国报道病例存在北方儿童居多，南方儿童居少现象[7]，但是目前我国尚无该病确切的发病率统计数据。
IPH的病因尚未明确，但是关于其病因的假说主要有以下3种。
1．环境假说居住环境的污染，特别是水污染与IPH的发生有一定的关系，Montana[8]等调查发现10名肺出血婴儿，其居住环境均存在不同程度的水污染．而且在症状缓解后，50%的患儿再回到原居住环境后又反复出现肺出血和含铁血黄素沉着。
一种存在于被污染水中名为S．chartarum的霉菌可以产生溶血毒素和过敏蛋白，参与IPH的发生。
另外有研究表明，患儿暴露于环境中的葡萄穗霉（Stachybotrischartarum）后，可以突发急性肺出血[9,10]。
我国曾有报道IPH与接触有机磷农药有关。
该组资料病例 38例，30例来自农村，8例家中有有机磷农药,12例家居周围喷洒过有机磷农药，发病高峰为3、4、8月份，与我国农村春耕秋种时使用有机磷杀虫剂进行喷洒受污染有关[11]。
以上研究表明环境污染物与IPH的发病有关，但是它们之间的确切关系仍未明确。
2．免疫因素相关假说部分IPH患儿中存在牛奶不耐受现象，提示本病的发生可能与患儿饮用牛奶后机体产生的过敏反应有关[12]。
特发性肺含铁血黄素沉着症(专业知识值得参考借鉴)
一概述
特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。
临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。
二病因1.肺泡上皮细胞发育和功能异常
破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。
2.肺弹力纤维异常
弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。
3.牛乳过敏
有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。
停用牛奶后，临床症状即消失。
4.与接触有机磷杀虫剂有关
杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。
5.遗传因素
此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。
6.免疫因素
患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。
可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。
部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。
这些均支持本病与免疫功能异常有关。
三临床表现本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2：1，无明显家族性。
症状取决于肺内出血程度。
轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。
在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。
在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。
在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。
大便隐血阳性。
四检查1.实验室检查
（1）血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增多。
由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。
末梢血
嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。
由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA 增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。
痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。
（2）肺活检和纤维支气管镜检查肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。
（3）血气分析患者早期多正常，肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭，后期肺气肿，肺心病和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。
（4）肺功能检查急性期因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，贫血时Dco需用血红蛋白值校正。
慢性期肺纤维化时，肺弥散功能减退，肺顺应性、肺总量及残气量下降，呈限制性通气功能障碍。
后期合并肺气肿、肺心病时，最大通气量、一秒用力呼气下降，则示混合性通气功能障碍。
2.其他辅助检查
（1）X线检查①急性发作期胸部X线可正常，也可显示多种多样的表现。
多见两肺纹理增多，两肺弥漫性斑片、斑点样影，以中下肺野和肺内带明显，有时可融合成大片状或云絮状阴影，少数患者表现局限性或单侧肺的病变，肺门、纵隔淋巴结可肿大。
多数病例肺部病变在1～2周内明显吸收，有的可延续数月或反复出现。
②慢性发作间歇期见广泛间质纤维化改变，重者肺片中可有囊样透明区。
（2）胸部的CT检查胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。
五诊断患者有反复咯血（尤其是儿童），不明原因缺铁性贫血，胸片上出现弥散性小结节状或片状、网状阴影，应疑为本病。
需作进一步检查或肺活检，如找到典型的含铁血黄素巨噬细胞可明确诊断。
六鉴别诊断1.继发性肺含铁血黄素沉着症
最常见是继发于心脏病，尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性心脏衰竭。
由于肺淤血，肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血，含铁血黄素沉积于肺内，巨噬细胞吞噬，可见含铁血黄素的巨噬细胞，镜检可见心力衰竭细胞即含铁血黄素巨噬细胞，普鲁士蓝反应阳性。
根据心脏病史，心脏体征和胸腔积液检查，一般不难鉴别。
2.血行播散型肺结核
本病胸片亦可见弥漫性小结节，阴影以两上肺野为多。
患者有结核中毒症状，很少咯血，也无贫血，
痰含铁血黄素巨噬细胞阴性，抗结核治疗有效。
3.肺出血-肾炎综合征
此综合征特点是反复咯血，胸片呈双肺散在的小结节状或片状阴影。
临床有肾小球肾炎的表现。
患者血清中能检出抗肾小球基底膜抗体；免疫荧光检查肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有免疫球蛋白IgG和C3沉着，这与IPH有重要区别。
七治疗目前无特效治疗方法。
尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。
1.急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。
3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
4.血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。
可用去铁胺治疗，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。
因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。
6.对合并肺部感染、肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
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