新生儿唇裂和腭裂

唇裂诊疗指南（2022年版）一、概述唇裂是口腔颌面部最常见的先天出生缺陷，是众多面裂畸形中的一种。

在胚胎发育4~7周时，受遗传或胚胎环境因素影响而使胚突的正常发育及相互联接融合过程受到阻碍所导致。

当一侧中鼻突与上颌突未能融合，导致单侧唇裂;若双侧上颌突与中鼻突未能融合，导致双侧唇裂。

上颌突与中鼻突可完全无融合或部分不融合，分别导致完全性唇裂或不完全性唇裂。

唇裂多伴有牙槽突裂，可单独发生，也可以伴发腭裂或其它面裂畸形。

根据是否伴发其它器官畸形，唇裂也可分为综合征型唇裂和非综合征型唇裂两类，非综合征性唇裂多见。

唇裂会导致鼻唇形态异常，对面部外观造成严重影响。

严重的唇裂，特别是伴发牙槽突裂和腭裂，则会导致咬合异常，可能影响咀嚼、吞咽、语音等生理功能。

唇裂经综合序列治疗可以获得良好的修复效果。

此外，罕见的唇裂类型还包括两侧中鼻突未能融合导致的上唇正中裂，两侧下颌突未能在中线融合所导致的下唇正中裂或下颌裂，上颌突和下颌突未能融合导致的面横裂（又称大口畸形），上颌突和侧鼻突未能融合导致的面斜裂。

这些罕见唇裂类型，也需要进行外科手术修复治疗。

二、适用范围适用于所有出生时即发生的不同程度的唇部发育缺陷异常，包括常见的单侧唇裂或唇腭裂，双侧唇裂或唇腭裂,以及罕见的上唇正中裂、下唇正中裂、面横裂和面斜裂等类型。

三、诊断（一）临床表现唇裂的临床表现比较直观，可见上唇连续性中断，一侧或两侧自红唇到鼻底有不同程度的裂开或凹陷缺损。

具体表现因单侧唇裂或双侧唇裂有所不同。

L单侧唇裂：一侧上唇部分或完全裂开，表现为唇部的明显不对称，受累处唇部细微解剖结构破坏，如唇峰明显上提，人中崎消失。

多伴有典型的鼻部畸形，如鼻小柱偏向对侧，鼻翼扁平，鼻底塌陷，两侧鼻孔明显不对称。

完全性唇裂常伴有牙槽突裂开，分成不同大小两部分，小块牙槽突常出现塌陷。

唇裂轻微者，可仅表现为红唇凹陷，或唇白线中断，白唇皮肤出现线性痕迹。

2.双侧唇裂：两侧上唇部分或完全裂开，两侧裂开程度可对称，也可以有很大差异。

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。

母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。

有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。

唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

胎儿唇腭裂的超声诊断唇腭裂（Cleft lip and palate）是胚胎期口颚部发育异常而导致唇或口颚部的裂开。

唇腭裂发生率为1000个新生儿中约1-2例。

唇裂又或是和腭裂同时出现，或是唇裂单独出现，都可以用超声探测。

超声探测是最常用的检查手段之一，而在胎儿唇腭裂的超声诊断中也有其重要的地位。

胎儿唇腭裂的超声诊断指标唇腭裂在超声肿瘤检测中容易被误认为肿瘤，容易与恶性肿瘤混淆。

而在超声检查过程中唇腭裂的诊断，要寻找以下指标。

腭裂腭裂是从口腔空洞到鼻腔外延伸，且至少覆盖3mm以上的区域。

在唇裂中，它通常位于口腔结构的正中央。

在超声图像中，腭裂会表现为一个弧形回声缺损，通常由颚下面的后缘向上伸展和扩张，连接到鼻后颚突的前缘。

唇裂唇裂被观察到在口唇结构中，通常位于唇内直角处。

在超声中，唇裂会展现为口唇结构内的弧形回声缺损，周围环绕着少量组织。

在成像过程中，唇裂往往被影像的高亮度部分掩盖，因此需要特别注意。

头颅病变唇腭裂与头颅疾病间有时会有相关性。

因此在进行超声检查的过程中也需要注意有没有这类疾病的因素。

如果发现了某些明显的头颅病变，需要进行更进一步的检查和评估。

超声诊断的特点唇腭裂的超声诊断有以下几个特点：1.超声诊断安全，无创伤性。

2.胎儿唇腭裂的超声诊断可以通过腹壁评估。

3.超声诊断率高，无错误诊断的现象。

4.可以得到清晰的呈像结果。

超声诊断的注意事项1.在进行超声检查过程中，很容易出现唇腭裂的误诊。

因此，应该细心观察，仔细鉴别。

2.超声探测器的选择和使用可能会影响结果。

应该选择质量好的探测器，进行正确的操作。

3.超声检查结果的评估需要经过专业人员的处理。

熟练的技术人员可以在最短的时间内提供合格的评估结果。

结语总的来说，胎儿唇腭裂的超声诊断是一种行之有效的诊断手段。

然而，科技发展几乎与时俱进，最新技术的引入也为胎儿唇腭裂的诊断提供了更准确、更高效的手段。

在今后的诊断过程中，我们可以通过不断的学习和应用，来提高自己的超声诊断技术水平，创造更好的医疗环境。

正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义先天性唇和腭裂第一节 概论（一）胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。

第5周时，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。

第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌骨。

同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。

以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。

胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。

同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。

两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。

腭的形成使口腔和鼻腔分割开。

在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。

胚胎发育的第12周左右，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。

2.唇腭裂的形成胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。

例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。

上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。

上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。

腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。

如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。

由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。

最常见的几种新生儿畸形，准爸爸妈妈快来看，请爱护自己的孩子很多妈妈在怀孕的时候就会担心自己的宝宝是否健康，这种担心不是没有道理的。

我国是出生缺陷高发的国家之一，每年约有80-120万名出生缺陷儿，也就是说平均每30秒就会有个先天缺陷宝宝出生，今天小编就给大家讲讲，先认识几种常见的新生宝宝出生缺陷。

一、神经系统畸形---脊柱裂脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果，在胎儿的早期发育中，如果脊柱的骨性连接没有正常闭合，就会发生脊柱裂。

大部分患有脊柱裂的宝宝会出现，比如脑积水、肌无力、肌肉麻痹、不能控制大小便等等。

二、头部畸形---小头症胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，大脑的发育明显迟缓，体格发育明显异常，智力发育显著迟缓，有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬、瘫痪。

三、面部畸形---唇腭裂唇裂是指宝宝出生后上唇的地方有裂缝，腭裂是指宝宝口腔内的硬腭或更内部的软腭裂开。

唇腭裂其实是唇裂和腭裂的统称，也就是宝宝嘴巴的裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分。

目前发生的原因尚不明确，但跟环境因素和遗传因素也是有关系的。

四、循环系统畸形---先天性心脏病遗传因素，妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。

尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。

宝宝出生时就已经有的心脏问题，随着心脏问题的种类不同，症状也不同，有的可能很轻微，有的可能会危及生命。

五、泌尿系统畸形---先天性肾积水最常见的原因是尿液排泄受阻所致，大多发生在左侧。

对于新生儿来说，常见的表现为胃肠道不舒服及腹部肿块，等到宝宝长大些，表现可能为间歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等等等。

情况严重者可能还会并发肾破裂、高血压、尿毒症等。

先天性唇腭裂有些新生儿，一生下来上嘴唇就是裂开的，同一侧或两侧、部分或完全裂开，使上唇成为二瓣或三瓣，这就是俗称的“兔唇”，医学上叫唇裂。

如果腭裂、悬雍垂也裂开，医学上叫腭裂。

先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。

唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。

小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

病理这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间，由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。

目前医学认为可能的致病因素有：1、遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。

大约有20％左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。

2、感染和损伤：怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒，如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。

3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。

4、怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

预防唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。

应避免上述可能的致病因素，提倡优生优育，禁止近亲结婚。

如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。

治疗唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。

治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。

为获得满意的手术效果，整复手术的时间选择非常重要。

目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月。

腭裂为生后18个月。

唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。

另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。

应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。

唇腭裂唇腭裂是指不同程度的裂隙位于唇和（或）腭部，包括单纯唇裂、单纯腭裂和唇腭裂。

2021年中华医学会发表的胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识中推荐，妊娠20~24周为唇腭裂超声检查的最佳时期。

一、什么是唇腭裂先天性唇裂、腭裂为新生儿常见颌面部畸形，主要是指新生儿在出生时，嘴唇或上腭表现为裂开状态，如上唇分成2瓣或3瓣，同一侧或两侧裂开，唇聘部完全或部分裂开。

虽然近些年来，伴随产前检查手段的不断发展与普及应用，先天性唇腭裂宝宝的出生比例也在逐年下降，但其仍是当前临床上比较多见的一种先天性发育畸形，发病率约为1.3.唇腭裂畸形不仅表现在结构上的缺陷，通常同时出现功能上的障碍，主要表现在进食、听力、语音、牙齿咬合、心理健康、社会适应等方面。

父母是孩子的养育者和陪伴者，了解唇腭裂知识直接影响孩子的治疗效果，关系到孩子的生理、心理健康和社会发展。

二、为什么会出现唇腭裂唇腭裂畸形的病因并不十分清楚，目前认为主要是在胚胎发育的前3个月由环境因素与遗传因素综合作用导致。

母亲孕早期用药（如B受体阻滞剂）或接触毒物对胚胎的发育有很大影响,特别是在胚胎发育的第3~8周,正是器官高度分化发育、形成阶段,对有害物质的致畸作用敏感性最强，极易导致先天性唇腭裂的发生。

在发育过程中如上颌突与球状突未能融合，则形成唇裂。

胚胎第7周时,两个侧腭突开始在中央与中鼻突融合，山颌骨前向后方融合。

如未完全融合，则形成腭裂。

三、唇腭裂的表现和分型唇腭裂畸形分为单纯唇裂、唇腭裂和单纯腭裂，单侧裂多于双侧裂,男女之比为1∙6：I o唇裂以男性多见,腭裂则以女性较多。

据统计50%为联合唇腭裂，30%为单纯腭裂，20%为单纯唇裂，10%为牙槽突裂。

唇裂通常为上唇裂,由于口齿孔前方融合不全所致，分为单侧、双侧和正中裂三型。

根据唇裂的程度分为三度：1度唇裂仅限于唇红部;II度唇裂超过唇红,但未进入鼻孔;I1.1.度唇裂较多见，表现为整个上唇裂开，并通向鼻腔，有时还伴额外牙或缺牙、唇鼻翼软骨裂、切牙骨前突、牙槽突裂及腭裂。

如何正确处理新生儿的唇腭裂问题唇腭裂是一种儿童常见的出生缺陷，给孩子和家庭带来很大的困扰。

正确处理新生儿的唇腭裂问题对于孩子的生长发育和健康非常重要。

本文将从诊断、手术治疗、术后护理等方面进行论述，帮助家长更好地应对这一问题。

一、诊断对于新生儿的唇腭裂问题，最早的识别往往是通过产检时医生的观察。

一般来说，医生会在孩子出生后进行全面的身体检查，包括嘴部和鼻部的观察。

如果发现孩子的唇部有裂缝或开口，鼻腔有呼吸困难等症状，就有可能是唇腭裂的问题。

对于已经确认为唇腭裂的孩子，医生往往会进行进一步的检查，通过鼻腔镜、口腔影像学等手段来确认裂口的大小和形式。

这些检查可以帮助医生制定合理的治疗方案。

二、手术治疗针对唇腭裂问题，手术治疗是最重要的一步。

一般而言，手术治疗的最佳时间是在孩子出生后的3到6个月之间。

这个时期的手术效果会更好，同时也可以减少后期的并发症。

手术治疗主要包括唇裂和腭裂两个部分。

唇裂修复手术通常在孩子3个月大时进行，手术通过缝合口唇两侧的组织来修复裂口，同时重建唇部的形态和功能。

腭裂修复手术一般在孩子6个月大时进行，手术通过缝合腭部肌肉和黏膜，恢复腭部的完整。

手术治疗是一个复杂且需要专业技术的过程，一般需要由经验丰富的整形外科医生来进行。

在选择医生和医院时，家长需要查看医生的资质和经验，选择一家有良好口碑的专科医院进行手术。

三、术后护理术后的护理对于唇腭裂手术的效果至关重要。

以下是一些常见的护理要点：1.注意饮食：术后的孩子可能会有吃奶困难的问题，家长需要喂食时使用特殊的奶嘴，保持流食和半流食的饮食方式，避免造成伤口张开。

2.保持口腔清洁：家长需要使用盐水或生理盐水轻柔地清洁孩子的口腔，避免残留食物和细菌感染。

3.避免刺激伤口：避免使用过热或过冷的食物，避免剧烈的口腔活动，以免刺激伤口。

4.定期复诊：术后孩子需要定期复诊，医生会根据孩子的康复情况进行进一步的检查和治疗。

此外，家长在术后还要给予孩子足够的心理支持。

聊聊产前诊断唇腭裂畸形唇腭裂畸形属于常见的先天性畸形之一。

不同国家，不同种族的新生儿唇腭裂畸形发病率各有不同。

在少子老龄化严重的日本，新生儿唇腭裂畸形发病率为1.7/1000；在欧美国家，白人新生儿唇腭裂畸形发病率为1/1000。

在我国新生儿中，唇腭裂畸形发病率约为1/1000。

——开展产前诊断，及早发现胎儿唇腭裂畸形，对治疗唇腭裂畸形具有一定的帮助。

今天，我们就来和您聊一聊产前诊断唇腭裂畸形。

一、让我们一起来认识唇腭裂畸形唇腭裂畸形属于多基因性疾病，与基因因素有关的200多种综合征、单基因遗传病以及多种染色体病均可能导致胎儿唇腭裂畸形。

孕妇罹患糖尿病、孕妇长期服用抗癫痫药物或叶酸拮抗剂(如乙内酰脲,三甲双酮,白血宁等)、孕妇长期饮酒，孕妇怀孕期间羊膜破裂，也有可能导致唇腭裂畸形的发生。

唇腭裂畸形分为唇裂、腭裂。

唇裂多发生于胎儿上唇,有单侧唇裂、双侧唇裂和上唇正中裂。

单侧唇裂或双侧唇裂是因胎儿头部一侧或双侧上颌突未与同侧的内侧鼻突愈合所致,上唇正中裂是由于胎儿头部左右内侧鼻突未能在中线愈合或愈合不良所致。

根据病变程度的不同，唇裂又分为完全性唇裂和不完全性唇。

完全性唇裂从胎儿唇红至前鼻孔底部裂开，并且多伴有鼻小柱偏移及鼻小柱短缩,鼻中隔歪扭，鼻翼扁平塌陷等鼻部畸形。

单侧完全唇裂在患侧有一条从红唇到鼻底惯穿整个上唇的裂隙。

双侧完全唇裂是指双侧上唇完全裂开,并常伴有牙槽突裂和腭裂。

不完全性唇裂仅有唇缘缺损。

单侧不完全性唇裂表现为胎儿一侧红唇的裂开，或包括白唇的部分裂开。

双侧不全唇裂是指两侧上唇均有不同程度的裂开,但未及鼻底。

腭裂，是由于胎儿左右外侧腭突未在中线愈合或愈合不完全，或外侧突未与其前面的正中腭突愈合所致。

单侧完全腭裂裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开,并斜向外直抵牙槽嵴,与牙槽突裂相连。

双侧完全腭裂常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分各向左右两侧斜裂直达牙槽嵴。

二、让我们一起来了解唇腭裂畸形产前诊断采用超声扫描，进行胎儿颜面部经腹超声检查，可以及时发现胎儿唇腭裂。