先天性唇、面裂和腭裂概要

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。

母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。

有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。

唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

先天性唇裂和腭裂概述胚胎发育与唇腭裂的形成发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。

上颌突与下颌突-面横裂上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙立度胺。

6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为1.5:1临床特点1.国际上常用的分类法。

1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。

Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

采用多学科综合序列治疗。

严重完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形—正畸治疗伴有腭裂患者—矫治器恢复的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷。

（整理）先天性唇、面裂和腭裂.第十二章先天性唇、面裂和腭裂一、教学内容和目的要求1、教学内容（1）唇腭裂的病因学研究（2）唇腭裂的分类命名（3）唇腭裂的序列治疗概念（4）唇裂整复术（5）唇裂二期整复术（6）腭裂整复术（7）腭裂的语音治疗（8）牙槽突裂整复术（9）面横裂和面斜裂的整复2、目的要求（1）掌握唇腭裂的分类命名（2）掌握单侧唇裂整复的旋转推进瓣法和双侧唇裂原长法修复术（3）掌握腭裂整复术的手术设计和基本操作步骤（4）建立唇腭裂序列治疗概念，熟悉序列治疗的基本程序和治疗计划（5）熟悉腭裂术后语音治疗的适应证（6）熟悉增强腭咽闭合功能的训练方法和常用的语音训练方法（7）了解唇腭裂是一种病因尚未完全明了，发病机理有待进一步阐明，在多因素作用下引起胚胎早期胚突融合障碍的先天性疾病。

有一定的遗传倾向，是一种多基因遗传性疾病。

唇腭裂的发生，是环境因素和遗传因素综合作用的结果。

（8）了解胚胎发育过程中胚突融合障碍与唇、腭裂形成的关系（9）了解常用的唇裂术后畸形的二期整复方法（10）了解牙槽突裂整复的软组织修复同期植骨术（11）了解面横裂及面斜裂的整复方法二、重点和难点1、重点（1）对唇腭裂复合畸形的理解。

唇裂不是单纯的唇部软组织开裂、缺损，它还伴有软组织的移位，大多数还伴有鼻翼软骨畸形和上颌前牙槽突畸形，单纯腭裂也不仅仅是软腭肌肉连续性中断和缺损、腭骨水平板的开裂和缺损，部分还伴颌骨甚至颅面诸骨的畸形；不仅有先天畸形，还有手术瘢痕，骨膜掀起造成上颌骨生长抑制的继发畸形。

唇裂伴有腭裂的患者，尤为如此。

（2）唇腭裂患者功能障碍的多重性。

唇腭裂不仅有容貌畸形，还有语言、中耳、咬合甚至心理方面的障碍。

因此，需要进行综合治疗。

（3）树立唇腭裂治疗的现代概念。

外科手术整复是治疗唇腭裂不可或缺的主要手段。

但由于唇腭裂常伴鼻、唇、颌骨，甚至颅面畸形，决非单一的手术能达到形态和功能均满意的效果。

需要多学科的协同，进行一系列的“序列治疗”，以颌面外科或整形外科为主，与正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学家、心理学家共同拟定全面、系统的治疗方案，从出生到成人，针对不同时期的畸形和功能障碍特点，进行相关治疗。

先天性唇、面裂和腭裂重庆医科大学口腔颌面外科教研室加中儿童健康基金会、重庆市颅颌面（唇腭裂）综合儿童治疗中心重庆医科大学儿童医院口腔科李万山唇腭裂的流行病学特点一般发生率全国出生缺陷检测中心：2265/120多万，1.82‰（1987）不同研究人员其报道的发病率不同近年来，发生率有上升趋势：治疗水平提高，唇腭裂患者结婚生育子女的人数增加死亡率下降有畸形综合症的患儿其存活率升高环境污染日趋加重唇腭裂的流行病学特点人种差异唇腭裂畸形：黑人白人亚洲人（中国：1.3:1；日本：1.6:1；菲律宾：1.7:1) 单纯腭裂畸形：种族差异不明显原因：不同种族人基因的特殊组合有差异不同种族人生活环境因素不同唇腭裂的流行病学特点性别差异唇腭裂畸形：男女，畸形较女性严重，双侧裂单侧裂单纯腭裂畸形：女性男性（女性腭胚突融合期一般较男性延迟1周，女性有较多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响）唇腭裂的流行病学特点 <a name=baidusnap0></a>季节</B>差异存在一定的季节</B>性，但世界各国不尽相同Frase&Gwyn（1998）：夏天发病率高上海：8~12月发生率低原因：病毒感染（如风疹）存在季节</B>性，病毒感染后药物治疗也可能对胚胎的正常发育产生影响人体的代谢及内分泌变化有季节</B>性外界环境因素，如施放农药存在季节</B>性食谱随季节</B>改变，人体吸收维生素存在季节</B>性（新鲜水果及蔬菜有一定的季节</B>性）唇腭裂的流行病学特点发生部位单纯唇裂25%，单纯腭裂35%，唇腭裂40% 单侧双侧：单侧：80~85；双侧：15~20 单侧裂中以左侧多见，左:右:双=6:3:1 双侧腭裂较单侧腭裂伴唇裂者多见原因：胚胎早期，心脏发生于左侧，心脏的搏动使胎头转向右侧，以致左侧面部朝向下方，较右侧更易受到外来的损伤，因此唇裂以左侧多见唇腭裂的流行病学特点地区因素农村多见，城市:农村=1:1.5~2，农村的家族倾向者较多农村中近亲通婚率高家庭久居一地，长期受同一环境因素的影响营养及孕期保健知识缺乏，妊娠早期滥用药物夏威夷（1:550）:民族复杂、互相通婚所生的混血婴儿较多丹麦（1:665）:人口较少，且很少移民，近亲结婚机会多，造成显性遗传因子较多机会出现所致唇腭裂的流行病学特点社会经济状况家庭生活贫穷，其后代唇腭裂的发生率较高原因：可能与缺乏必要的营养和微量元素有关女性青少年期其生活条件的好坏对其生育情况的影响非常重要唇腭裂的流行病学特点父母年龄及生育胎次唇腭裂畸形的发生与父母的生育年龄有关生育年龄在35岁以上者，子女发生唇腭裂畸形的机率大于25岁以下者，且男婴畸形较严重，多为双侧唇腭裂生育次数增多，女婴发病率增高唇腭裂的流行病学特点流产流产儿中发生率远远高于正常胎儿唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率：21.4 ‰与3.1 ‰并发畸形率高，占唇裂和唇腭裂的62% 流产时间越早，畸形发生率越高；8周内流产其畸形的比率是正常胎儿的76倍原因：有畸形胎儿的母亲在自我排出有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差。

先天性唇腭裂胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突胚胎发育第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；下颌突在中线相连而形成下颌。

至此，由上下颌突围成的口裂即原始口腔胚胎发育至第8周时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对继发腭突。

两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔面部发育在第3-8周完成2.唇、面裂和腭裂的形成（重点）两侧下颌突-------下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突与内侧鼻突-------单侧唇裂，两侧上颌突与内侧鼻突-------双侧唇裂两个内侧鼻突--------------上唇正中裂上颌突与下颌突------------面横裂上颌突与外侧鼻突----------面斜裂原发腭突与一侧继发腭突-----单侧腭裂；原发腭突与两侧继发腭突-----双侧腭裂原发腭突前颌部分--------------牙槽突裂单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分腭部发育第8周—第12周发病因素及流行病学1.遗传因素：家系遗传、多基因遗传2.营养因素：A、B2、叶酸、泛酸3.感染和损伤：病毒；不全流产4.内分泌影响：肾上腺素5.药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等6.物理因素：放射线、微波7.烟酒因素：大量吸烟、酗酒唇裂唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形临床特点1.国际上常用的分类法（1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。