先天性唇裂和腭裂

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。

母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。

有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。

唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

先天性唇裂和腭裂先天性唇裂和腭裂一、单元脉络梳理概述胚胎发育与发病因素、发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序二、知识内容细讲唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂，一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。

上颌突与下颌突-面横裂，上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形。

5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙利度胺。

6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为15.:1临床特点1.国际上常用的分类法。

1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。

Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

正保远程教育旗下品牌网站 美国纽交所上市公司(NYSE:DL)上医学教育网 做成功医学人口腔执业医师考试辅导《口腔颌面外科学》第十一章讲义先天性唇和腭裂第一节 概论（一）胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，形成额鼻突、上下颌突，以后发育为原始口腔。

第5周时，额鼻突的下缘两侧各形成嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。

第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌骨。

同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。

以后形成了原始口腔，但仍与原始鼻腔相通。

胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。

同时，左右上颌突的内面生出一对继发腭突。

两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。

腭的形成使口腔和鼻腔分割开。

在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭。

胚胎发育的第12周左右，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构。

2.唇腭裂的形成胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到阻挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。

例如：一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。

上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。

上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。

上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。

腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。

如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。

由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此。

第十一章先天性唇裂和腭裂[题目答案分离版]一、A11、婴儿唇裂术后饮食方法为A.小汤匙喂饲流食B.吮吸母乳C.普通奶瓶喂流食D.半流食E.术后24h禁食【正确答案】：A【答案解析】：为了防止伤口因为吮吸的力量出血或者缝合线滑脱，我们一般选择小汤匙喂饲流食。

【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】2、腭裂术后的饮食要求为A.术后半流B.术后流食，1周后改半流C.术后流食，半月后改半流D.术后2周可进普食E.术后1周禁食，静脉补给能量【正确答案】：C【答案解析】：术后流食，半月后改半流。

腭裂术后需要恢复，过早的进半流食，可能造成伤口的感染或愈合延迟。

【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】3、腭裂术唇发生创口穿孔（腭瘘）的最主要原因是A.饮食B.张力过大C.出血D.感染E.患儿哭闹【正确答案】：B【答案解析】：创口裂开或穿孔：常因缝合张力过大，吞咽使软腭不断活动，硬软腭处组织薄弱，鼻腔侧面感染等原因所致。

【该题针对“第十一单元先天性唇和腭裂”知识点进行考核】4、为缩小腭咽腔、增进腭咽闭合之目的而施行的咽成形术中最常用的术式为A.传统兰式手术B.单瓣后推术C.岛状瓣手术D.腭帆提肌重建术E.咽后壁组织瓣转移【正确答案】：E【答案解析】：此为识记内容。

考试大纲对此无具体要求，建议作为了解。

常用如下：单瓣后推术，此术式仅适用于软腭裂或部分不完全性腭裂的患者。

咽后壁组织瓣转移是治疗先天性腭咽闭合功能不全(CWPI)，是针对腭咽闭合功能不全患者进行的。

提肌重建手术为腭成形术。

修复腭裂同时恢复腭帆提肌的正常位置。

5、腭裂手术时在腭部黏骨膜下注射含肾上腺素的麻药或生理盐水的主要目的是A.减少疼痛B.减少出血、便予剥离C.减少肿胀D.防止血管损伤E.以上都不是【正确答案】：B【答案解析】：是注射含肾上腺素的生理盐水，能缩血管，减少出血。

单纯注射生理盐水，只能起到分开组织，便于剥离的作用。

【该题针对“第十一单元单元测试”知识点进行考核】6、以下关于唇裂腭裂的叙述，哪项是错误的A.外科手术整复是主要的治疗方法B.应采用综合序列治疗来达到功能与外形的恢复C.单纯唇裂病员无法形成“腭咽闭合”D.腭裂病员术后应作语音训练E.颌骨继发畸形的治疗常在16岁以后进行【正确答案】：C【答案解析】：腭咽闭合是唇腭裂和腭裂需要考虑的，单纯的唇裂不需考虑。

先天性唇腭裂有些新生儿，一生下来上嘴唇就是裂开的，同一侧或两侧、部分或完全裂开，使上唇成为二瓣或三瓣，这就是俗称的“兔唇”，医学上叫唇裂。

如果腭裂、悬雍垂也裂开，医学上叫腭裂。

先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。

唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。

小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

病理这种先天性畸形主要是在怀孕第4周到第10周期间，由于某些致病因素导致胎儿面部发育障碍所致。

目前医学认为可能的致病因素有：1、遗传因素：部分患儿直系或旁系亲属中有类似畸形发生。

大约有20％左右唇腭裂患儿可查询出有遗传史。

2、感染和损伤：怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒，如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。

3、母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。

4、怀孕期间服用某些药物：如镇静药、抗癫痫药及激素类药等。

5、怀孕期间母体接受过大剂量X线照射。

预防唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。

应避免上述可能的致病因素，提倡优生优育，禁止近亲结婚。

如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。

治疗唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。

治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。

为获得满意的手术效果，整复手术的时间选择非常重要。

目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月。

腭裂为生后18个月。

唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。

另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。

应在12岁左右进行牙齿正畸治疗。

腭裂的国内分类法腭裂，也称唇腭裂，是一种常见的先天性畸形，是由于胚胎发育不完全而导致口腔、鼻腔、颚骨的分离出现裂口。

腭裂可以影响一个人的语言、饮食、外貌和心理等方面，在人们的日常生活中造成很大的困扰和不适。

根据临床表现和分离的部位，腭裂可以分为多种类型。

国内通行的腭裂分类法主要有以下几种：一、根据腭裂分离部位和存在程度不同，腭裂可分为唇裂、硬腭裂、软腭裂和完全腭裂四种。

1、唇裂：指唇部发生分离，通常出现在两侧。

唇裂常常伴有口腔和鼻腔的畸形，影响吞咽、呼吸和语言发音。

2、硬腭裂：指口腔前部的硬腭骨发生裂缝。

硬腭裂是唇腭裂中最常见的一种，约占50-70%。

3、软腭裂：亦称悬雍垂裂，指腭帆跨度加大或出现裂缝，导致之间存在连接性缺陷。

4、完全腭裂：一般指唇、硬腭、软腭均发生分离。

完全腭裂属于极其罕见的畸形，仅占唇腭裂的1%左右。

二、根据腭裂的严重程度，腭裂的分类法还可以分为不同的级别，通常分为三类，分别为：1、轻度唇腭裂：又称为微型唇腭裂，裂缝较小，对口形影响较小。

大多数婴儿出生时就可以明显检查出来。

2、中度唇腭裂：裂缝较大，影响口腔结构和功能。

需要在婴儿时期进行根治手术，以免影响发育和口腔形态。

3、重度唇腭裂：裂缝较大，严重影响口腔结构和功能，需通过复杂的手术方案进行修复，包括多次手术和系统的术后康复训练。

腭裂是一种可以通过手术进行根治的疾病。

无论是何类型的腭裂，根治手术都可以显著改善口腔结构和功能，包括更好地控制口腔和鼻腔的功能，提高口腔卫生状况和发音能力，减轻心理上的不安和焦虑等。

在国内，通过及时的手术治疗和术后康复，大多数患者可以顺利恢复口腔结构和功能。

对于晚期的腭裂、复杂的重度腭裂患者，也可以采取综合治疗方案，包括手术和康复训练，来实现较好的治疗效果。

因此，关注腭裂的分类和治疗方案，是保障患者康复的重要一环。

唇腭裂唇腭裂是指不同程度的裂隙位于唇和（或）腭部，包括单纯唇裂、单纯腭裂和唇腭裂。

2021年中华医学会发表的胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识中推荐，妊娠20~24周为唇腭裂超声检查的最佳时期。

一、什么是唇腭裂先天性唇裂、腭裂为新生儿常见颌面部畸形，主要是指新生儿在出生时，嘴唇或上腭表现为裂开状态，如上唇分成2瓣或3瓣，同一侧或两侧裂开，唇聘部完全或部分裂开。

虽然近些年来，伴随产前检查手段的不断发展与普及应用，先天性唇腭裂宝宝的出生比例也在逐年下降，但其仍是当前临床上比较多见的一种先天性发育畸形，发病率约为1.3.唇腭裂畸形不仅表现在结构上的缺陷，通常同时出现功能上的障碍，主要表现在进食、听力、语音、牙齿咬合、心理健康、社会适应等方面。

父母是孩子的养育者和陪伴者，了解唇腭裂知识直接影响孩子的治疗效果，关系到孩子的生理、心理健康和社会发展。

二、为什么会出现唇腭裂唇腭裂畸形的病因并不十分清楚，目前认为主要是在胚胎发育的前3个月由环境因素与遗传因素综合作用导致。

母亲孕早期用药（如B受体阻滞剂）或接触毒物对胚胎的发育有很大影响,特别是在胚胎发育的第3~8周,正是器官高度分化发育、形成阶段,对有害物质的致畸作用敏感性最强，极易导致先天性唇腭裂的发生。

在发育过程中如上颌突与球状突未能融合，则形成唇裂。

胚胎第7周时,两个侧腭突开始在中央与中鼻突融合，山颌骨前向后方融合。

如未完全融合，则形成腭裂。

三、唇腭裂的表现和分型唇腭裂畸形分为单纯唇裂、唇腭裂和单纯腭裂，单侧裂多于双侧裂,男女之比为1∙6：I o唇裂以男性多见,腭裂则以女性较多。

据统计50%为联合唇腭裂，30%为单纯腭裂，20%为单纯唇裂，10%为牙槽突裂。

唇裂通常为上唇裂,由于口齿孔前方融合不全所致，分为单侧、双侧和正中裂三型。

根据唇裂的程度分为三度：1度唇裂仅限于唇红部;II度唇裂超过唇红,但未进入鼻孔;I1.1.度唇裂较多见，表现为整个上唇裂开，并通向鼻腔，有时还伴额外牙或缺牙、唇鼻翼软骨裂、切牙骨前突、牙槽突裂及腭裂。

唇裂的名词解释唇裂，又称为唇腭裂、兔唇，是一种常见的先天性面部畸形，主要指口腔和鼻腔之间的正中线裂口，形成人类嘴部的非正常分离。

唇裂通常发生在怀孕初期，由于胚胎发育过程中口腔和鼻腔部位没有完全闭合，导致出生时出现畸形。

唇裂可以根据裂口的大小和严重程度分为不同类型。

最常见的是单侧顺行性唇裂，即裂口在唇部一个侧面呈现出直线状，基本与口腔纵向对称，而裂口另一侧则正常闭合。

而双侧唇裂则是指裂口同时发生在两个唇部侧面。

此外，还有一种叫中央唇裂的类型，裂口从唇峰一直延伸至鼻孔底部，形成一个完全的裂口。

唇裂的出现与多种因素有关，包括遗传因素、环境因素以及胎儿发育过程中的异常。

遗传因素是唇裂发生的重要原因之一，如果家族中有患有唇裂的成员，个体患病的风险会增加。

此外，孕妇在怀孕期间受到某些外部环境的影响，如饮食、药物使用、疾病感染等，也可能增加唇裂的发生率。

胎儿发育过程中，如果出现胚胎发育异常，嘴部和鼻腔未能闭合，则会导致唇裂的出现。

唇裂除了外观上的明显变化外，还可能伴随着一系列的健康问题。

最明显的是唇裂对口腔和鼻腔的影响，孩子的吮吸和咀嚼功能受到限制，可能导致吃奶和进食困难。

同时，由于鼻腔与口腔之间的裂口，也会影响孩子的说话能力，导致语言发育迟缓。

此外，由于孩子面容的特殊，他们还可能面临社交困难、自尊心低下的问题。

因此，提早发现和治疗唇裂是非常重要的，可以改善孩子的生活质量。

对于唇裂患者的治疗，一般采取联合手术和治疗的方式。

手术是最主要的治疗方法，通过整形外科医师的操作，将裂口进行修复，使得唇部能够基本恢复正常。

手术通常在婴儿出生后的早期进行，以便更好地促进口腔和鼻腔的正常发育。

除了手术，患者还可能需要接受一系列的辅助治疗，如牙齿矫正、语言矫正等，以促进患者全面康复。

值得关注的是，唇裂的治疗并不仅仅是一次手术，它需要一个长期的过程。

儿童在手术后通常需要定期复诊，进行口腔和鼻腔的评估，以确保修复效果良好。

同时，家庭和社会的支持也是非常重要的，孩子们常常需要面对身体上的变化和来自外界的压力，所以理解和关爱是他们成长过程中不可或缺的。

腭裂一二三度标准
腭裂，又称唇腭裂，是一种常见的先天性畸形，其严重程度可分为一度、二度和三度。

腭裂的出现会给患者的外貌和生活带来诸多困扰，因此及时了解腭裂的标准分类以及相关治疗方法显得尤为重要。

一、腭裂一度标准。

腭裂一度是指唇裂仅限于口唇部位，不涉及鼻腭部。

患者通常只需接受一次手术即可修复唇部裂隙，恢复正常的外貌。

手术后需要定期复诊，以确保愈合效果。

二、腭裂二度标准。

腭裂二度是指唇裂不仅涉及口唇部位，还延伸至鼻腭部，但不影响鼻腭的功能。

治疗腭裂二度需要进行唇裂和腭裂的修复手术，通常需要多次手术才能完全修复。

手术后还需要进行康复训练，帮助患者恢复正常的语音和饮食功能。

三、腭裂三度标准。

腭裂三度是指唇裂延伸至鼻腭部，且影响了鼻腭的功能，导致
患者出现呼吸和进食困难。

治疗腭裂三度需要进行复杂的手术，修
复唇裂和腭裂，同时恢复鼻腭的功能。

手术后需要长期的康复训练
和功能锻炼，以帮助患者尽快恢复正常生活。

综上所述，腭裂的严重程度不同，治疗方法和效果也有所差异。

对于腭裂患者来说，及早进行手术修复是非常重要的。

此外，家庭
和社会对腭裂患者的支持和关爱也至关重要，他们需要得到更多的
理解和帮助，以帮助他们更好地融入社会，享受正常的生活。

希望
通过对腭裂一二三度标准的了解，能够让更多的人关注并关爱腭裂
患者，为他们提供更多的帮助和支持。

颚裂的名词解释颚裂，又被称为唇腭裂，是一种常见的先天性畸形。

它在胚胎期发育过程中出现的一种异常情况，导致婴儿的口腔和面部出现断裂，同时影响婴儿的咀嚼、言语和表情等功能。

颚裂通常分为唇裂和腭裂两种类型，也有些患者会同时患有唇腭裂。

颚裂的出现是由于胚胎期颚部结构的形成出现异常，主要包括颚骨、唇齿腭板和颚腭嵴等组织。

颚裂是一种多因素的复杂疾病，涉及到遗传、环境和其他危险因素。

遗传因素被认为是颚裂发生的主要原因之一，研究表明如果一个人的一级亲属中有颚裂患者，那么他患病的风险会明显增加。

环境因素也对颚裂的发生起着重要作用。

母体在怀孕期间受到某些药物、疾病、维生素缺乏、毒物和酒精的影响，都可能会导致胚胎发育异常而引发颚裂的出现。

在临床上，颚裂可以通过外观和影像学等方式进行诊断。

婴儿患有唇裂时，口唇的一侧或两侧会出现断裂，形成口裂，影响孩子的外表。

而腭裂则出现在口腔的硬腭和软腭部分，导致鼻腔和口腔相通，影响喂食、言语以及面部表情等功能。

医生通常会用各种影像学检查来确定颚裂的类型和严重程度，以便采取适当的治疗措施。

治疗颚裂通常需要跨学科的合作。

对于唇裂患者来说，手术是最常见的治疗方法之一。

手术主要目的是修复断裂的唇部组织，恢复婴儿的外貌，使其融入正常生活。

手术后，一些康复护理措施也很重要，包括口部护理和言语康复等。

对于腭裂患者来说，手术的目标是修复断裂的腭部组织，恢复口腔和鼻腔的分离。

此外，一些特殊的辅助器具，如牙槽矫正器、义齿和言语治疗器具等，也会在治疗过程中使用。

整个颚裂治疗过程需要长期的跟踪和护理，通常从婴儿期开始，持续到儿童和青少年期。

专业的医疗团队包括整形外科医生、牙科医生、言语治疗师等，他们会根据每个患者的情况制定出相应的治疗方案。

治疗颚裂也需要家庭的支持和参与，包括日常的饮食管理、口腔卫生和言语训练等。

颚裂的名词解释直观地揭示了这种先天性畸形的本质。

颚裂的发生并不仅仅是一个面部和口腔外观上的问题，它对患者的生理、心理和社交发展都有着重要的影响。