梅尼埃病诊断治疗

梅尼埃病诊断和治疗指南（全文）前言梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。

随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。

同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。

为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。

本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。

临床定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

流行病学文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。

女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。

儿童梅尼埃病患者约占3％。

部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。

病因、发病机制及诱因梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。

目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。

通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。

临床表现梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。

一、眩晕发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。

梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)梅尼埃病常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。

耳鸣多为高频、高响度的噪音，常伴有听力下降和眩晕发作。

耳闷胀感则常伴有听力下降和耳鸣，患者感觉耳朵被堵塞或充满了气体。

诊断梅尼埃病的诊断主要基于病史、临床表现和辅助检查。

病史方面，应注意询问眩晕的发作情况、伴随症状和诱因等。

临床表现方面，应注意观察患者的眼球震颤、平衡功能障碍和听力下降等。

辅助检查包括前庭功能检查、听力检查、影像学检查等。

前庭功能检查包括眼震试验、头位试验、旋转椅试验等，可帮助确定患者的前庭功能状态。

听力检查可确定患者的听力状态和听力下降的类型。

影像学检查包括CT、MRI等，可排除其他疾病的可能性。

治疗梅尼埃病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗包括普通药物和激素治疗。

普通药物主要包括甲基硫唑嘌呤、氯硝西泮、地西泮等，可缓解眩晕和恶心等症状。

激素治疗主要用于急性发作期，可缩短眩晕发作时间和减轻症状。

手术治疗主要包括前庭神经切断术和前庭神经部分切断术，可缓解眩晕和平衡障碍等症状。

结语本指南的发布将有助于规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，为梅尼埃病患者提供更好的治疗方案和服务。

但需要注意的是，梅尼埃病的治疗需要个体化，应根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案。

梅尼埃病是一种常见的内耳疾病，其发作期常伴有耳鸣和/或耳闷胀感。

在疾病早期间歇期，可能没有耳鸣和/或耳闷胀感，但随着病情的发展，这些症状可能会持续存在。

诊断分为临床诊断和疑似诊断。

临床诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时；2.听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降；3.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；4.排除其他疾病引起的眩晕。

临床分期是根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期，分为一至四期。

疑似诊断的标准包括：1.2次或2次以上眩晕发作，每次持续20分钟至24小时；2.患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感；3.排除其他疾病引起的眩晕。

梅尼埃病的诊治一、梅尼埃病的历史众所周知，梅尼埃病是由法国医生梅尼埃首先描述的：一年轻女士在数小时内出现耳聋，之前在很冷的夜里乘坐敞篷车。

耳聋发生时并无其他耳部异常。

之后不久，该女士病逝，梅尼埃在行颞骨解剖时发现迷路内有淡红色的机化的淋巴液。

后来，梅尼埃又发现一相似病例。

实际上，梅尼埃的真正贡献，是将这一疾病定位在内耳，此前，一般认为是卒中样大脑充血。

梅尼埃病的主要病理特征为膜迷路积水且已经发现40余年了，但其病因还未定论。

二、典型梅尼埃病的临床表现1发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣是典型梅尼埃病三种主要症状。

2 发作前常有耳胀满感，耳鸣增强、听力下降。

3 眩晕持续时间不短于20min ，不超过24h ，多见为持续数小时。

眩晕可为旋转感、视物水平移动感或不稳感。

4 听力下降呈现波动性，发作时听力减退，早期可以完全恢复，但反复发作后听力逐渐下降。

5 听力下降开始为低频，逐渐累及高频，而成平坦型曲线，少数患者的听力为高频下降型或槽型下降。

6 耳鸣持续存在，但眩晕前耳鸣一般加重，早期以低频耳鸣为主，后期可以高频耳鸣为主。

三、不典型梅尼埃病的临床表现1 蜗性梅尼埃病仅有耳鸣、听力下降、首次发作与突发性耳聋相似，但多表现为低频感音神经性聋。

但可反复发作。

2 前庭型梅尼埃病仅表现为突发眩晕或倾倒。

3 Tumarkin 耳石危象这是一种患者在意识清醒的情况下出现的突发倾倒，由于发作突然，患者会出现头面部损伤。

患者突感腿部无力跌倒，猝不及防，可以自行站起，且无眩晕、可见于梅尼埃病的早期或晚期。

年轻、年长均可见。

4 Lermoyez综合征这是梅尼埃病的一种少见的特殊类型，先有耳聋、耳鸣，然后出现眩晕，听力在眩晕发作后好转。

5 Tullio现象梅尼埃病患者偶尔可见强声刺激出现眩晕或者倾倒。

一般出现在梅尼埃病的中—晚期。

梅尼埃病首发症状耳鸣最常见，其次是听力下降。

眩晕是第三位的临床表现，倾倒的出现率最低。

由于很多梅尼埃病患者首发症状并无眩晕，可仅为耳鸣和耳聋，或者为平衡障碍或倾倒，据统计，首发症状累积耳蜗者占55.9%；耳蜗前庭同时受累占20.07%；首发症状眩晕占19.3%；首发症状为倾倒或平衡障碍占4.1%。

梅尼埃病诊断和治疗前言梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估（2006年，贵阳）。

随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。

同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准W】。

为此,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》。

本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。

临床定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

流行病学文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大, 发病率（10 ~ 157）/10万，患病率（16 ~ 513）/ 10万BE。

女性多于男性（约1.3：1）,40~60岁高发。

儿童梅尼埃病患者约占3%o部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2% ~78%O病因、发病机制及诱因梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。

目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。

通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化初。

临床表现梅尼埃病是发作性眩晕疾病,分为发作期和间歇期。

一、眩晕发作性眩晕多持续20 min至12 h,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失，间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。

·综 述·梅尼埃病的诊断与治疗邹　龑综述,王坚超审校(第三军医大学学员旅八队,重庆400038) 关键词:梅尼埃病;诊断依据;药物治疗;手术治疗doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2010.18.065中图分类号:R764.33文献标识码:A文章编号:1671-8348(2010)18-2524-02 梅尼埃病(M e nie re′s disease,M D)是一种特发的内耳疾病,其基本病理改变为膜迷路积水。

眩晕发作为其一大特点。

法国人M e nie re于1861年首次报道并详述了该病,为纪念其诊疗意义,此后临床上将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为梅尼埃综合征或复杂症(M enie re sy ndr ome or me-nier e sy mptom complex)[1]。

发病年龄主要为50岁以下的中青年人。

发病率因诊断标准不同而有异,占耳鼻咽喉科就诊患者的0.5%,占平衡障碍患者的5%,占眩晕患者的60%[2]。

鉴于梅尼埃病难于与良性阵发性位置性眩晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、迷路炎、大前庭水管综合征、迟发性膜迷路积水、前庭系统供血不足等疾病进行鉴别诊断,且其治疗方案较多而争论亦多。

本文对现有的梅尼埃病诊断依据标准及梅尼埃病的常用治疗技术进行了系统的综述。

1　临床诊断和鉴别诊断1.1　临床诊断1.1.1　前庭功能检查　多有自发性水平或水平旋转性眼震(快相朝向健侧),其程度随病情轻重而异。

直立姿势平衡(ro mbe rg)试验阳性,躯干倒向前庭功能低下侧,患侧前庭功能减退或消失。

冷热水试验:患者平卧头抬高30°,然后用30℃及44℃的水分别灌注双耳,时间为40s,并记录灌注后的诱发眼震时间,双耳热反应总时值大于40s,表明总时值小的一侧半规管有瘫痪[3]。

前庭功能作为一项客观的辅助诊断,在临床应用中可了解前庭功能是否正常,判断前庭系统损害的层面是周围性或中枢性。

梅尼埃病的诊断标准及疗效评估瑞安市人民医院耳鼻咽喉科定义：梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。

诊断依据：1. 发作性眩晕2次或2次以上，持续20 min至数小时。

常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。

无意识丧失；2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。

至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象；3. 伴有耳鸣和（或）耳胀满感；4. 可有自发性眼震；5. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

临床分期：早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失；中期：间歇期低、高频率均有听力损失；晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。

可疑诊断（梅尼埃病待诊）：1.仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感；2.发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。

听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感；3.波动性低频感音神经性听力损失。

可出现重振现象。

无明显眩晕发作。

符合以上任何一条的可认为是可疑诊断。

疗效评估：1.眩晕评定：用治疗后18－24个月眩晕发作次数与治疗前6个月眩晕发作次数进行比较，按：所得分值=治疗后18－24个月发作次数/治疗前6个月发作次数×100。

分为5级，即：A级：0（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级：1~40（基本控制）；C级：41~80（部分控制）；D级：81~120（未控制）；E级：＞120（加重）。

2.听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz 听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。

A级：改善＞30 dB或各频率听阈＜20 dB HL；B级：改善15~30 dB；C级：改善0~14 dB（无效）；D级：改善＜0（恶化）。