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罕少疾病杂志 2018年10月 第25卷 第 5 期 总第130期86作者简介：杜 鹏，男，硕士，影像医学与核医学专业，徐州医科大学讲师，主治医师，主要从事CT和MRI的影像诊断工作通讯作者：曹爱红·短篇· 1病例资料 患者，女，64岁，4天前无明显诱因下出现反应差，不言语，遂来我院神经内科就诊。
患者既往体健，有“2型糖尿病”病史多年，血糖控制不详，否认“高血压病”病史。
外院头颅CT检查未示明确出血灶。
实验室检查结果：血糖7.23mmol/L，糖化血红蛋白7.1%，钾3.23mmol/L，ApoE55mg/L，提示血糖控制欠佳，低钾血症；甲功全套检查提示游离三碘甲腺原氨酸(FT3)：2.87 Pmol/L↓、游离甲状腺素(FT4)：0.33 ng/dl↓、甲状腺素(T4)：2.61 ug/dl↓、抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)：1060.20 IU/ml↑、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)：452.00 IU/mL↑、促甲状腺素(TSH)：＞100uIU/ml↑，提示甲状腺炎，甲状腺功能减退。
头颅MRI平扫+增强：左侧壳核及苍白球区示片状等T1长T2异常信号影，DWI未示明显高信号影，FLAIR 示相应部位信号增高，增强扫描病灶区未见明显强化(图1-4)。
诊断：首先考虑脱髓鞘病变，不完全排除桥本氏脑病一例徐州医科大学第二附属医院影像中心 （江苏 徐州 221006）杜 鹏 郭彩凤 曹爱红【中图分类号】R742 【文献标识码】DDOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2018.05.032炎性病变。
根据患者的头颅MRI检查结果，考虑脑梗死可能性不大，结合患者起病形式、临床症状及甲状腺功能检查，应考虑桥本氏脑病的可能。
由于患者病情较重，在逐渐增加左甲状腺素钠的基础上，建议行甲强龙冲击治疗，与患者家属沟通后，家属表示理解，同意行甲强龙冲击治疗。
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道胡轶莹;连亚军;谢南昌【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(047)005【总页数】2页(P719-720)【作者】胡轶莹;连亚军;谢南昌【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R747.9桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病，首次被报道于1966年。
它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2]。
HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3]。
虽然HE 是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病，但也可有其他临床表现。
本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例，旨在提高对本病的认识。
1 临床资料患者，男，49岁，以“发作性意识丧失伴肢体抽搐、持续性白天嗜睡3 d”收入本院神经内科，18年前患者因消瘦、焦虑情绪在当地医院检测甲状腺功能异常，诊断为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，给予131碘治疗，半年后甲状腺功能恢复正常，未再诊治。
3 d前无明显诱因于晨起后出现意识模糊，自查血糖12.00 mmol/L，有目光呆滞，行走可、言语可，持续约10 min，至当地医院后，出现肢体抽搐、呼之不应，伴双眼紧闭、口角分泌物，持续约5 min后症状好转，癫痫发作后继发白天嗜睡、异常鼾声、睡眠时呼吸暂停、与他人对话时陷入睡眠状态，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠治疗3 d，患者白天嗜睡等症状未见改善，至本院就诊，发作后至今有睡眠增多，对答可，行走可，饮食可。
体检：神志清，精神差，计算力可。
接种肠道病毒71型灭活疫苗后发生免疫性血小板减少症1例报告王倩1陶志阳1赵德峰2*（1武汉市东西湖区疾病预防控制中心，湖北武汉430040）（2武汉市疾病预防控制中心，湖北武汉430022）痫发作，同时患者既往有癫痫病史，但仔细询问患者，发病前有精神行为异常，癫痫发作停止后精神烦躁明显，所以此次起病并非为癫痫再次发作。
病毒性脑炎大多数急性起病，有发热、感冒、腹泻等前驱感染史，化验脑脊液病毒学有助于明确诊断，给予抗病毒治后症状改善；自身免疫性脑炎在血清及脑脊液中可发现特异性抗体阳性，有助于诊断。
大多数桥本脑病对激素敏感，但目前对于激素的应用剂量及应用疗程并没有统一的标准，既往研究多为甲泼尼龙0.5g 或者1g 开始用起，之后3~5d 后逐渐减量，逐渐改为口服，减量时需缓慢，防止复发，对激素的应用剂量及疗程还有待于大量的临床研究。
综上所述，虽然桥本脑病比较少见，但如果能排除由其他疾病引起，结合患者有甲状腺功能异常，临床表现，头颅核磁正常或者有非特异性的异常信号，脑电图有慢波等特点，同时给予大剂量激素冲击治疗后症状迅速缓解，均应考虑为该病的可能。
参考文献[1]BRAIN L ，JELLINEK E K ，BALLK ．Hashimoto ’s disease and encephalopathy[J].Lancet ，1966,2（7642）：512-514.[2]GRAHAM B R ，SHIFF N ，NOUR M ，et al ．Hashimoto Encephalopathy ｐresenting with stroke-like episodes in an adolescent female ：a case report and literature review [J]．Pediatr Neurol ，2016,59：62-70．[3]邓阳燕，丁晓宁，张鹏．桥本脑病的研究现状[J]．临床神经病学杂志，2019，32（5）：386-389．[4]LEE J ，YU H J ．Hashimoto encephalopathy in pediatric patients ：Homogeneity in clinical presentation and heterogeneity in antibody titers[J]．Brain Dev ，2018，40（1）：42-48．[5]MONTAGNA G ，IMPERIALI M ，AGAZZI P ，et al ．Hashimoto ’s enc ephalopathy ：a rare proteiform disorder [J]．Autoimmun Rev ，2016，15（5）：466-476．[6]GRAUS F ，TITULAER M J ，BALU R ，et al.A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis [J].Neurology ，The Lancet Neurology ，2016，15（4）：391-404．（收稿日期：2020-11-21）中图分类号：R5文献标识码：B 文章编号：1672-1721（2021）05-0733-02DOI ：10.19435/j.1672-1721.2021.05.0772019年5月14日，武汉市东西湖区卫生健康局接到一份要求进行预防接种异常反应调查诊断的申请报告，申请报告认为一名儿童所患免疫性血小板减少症是由接种肠道病毒71型灭活疫苗（以下简称“EV71灭活疫苗”）引起，要求给予调查诊断。
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
