【心超笔记】（31）室间隔缺损分型的定位诊断

心血管系统疾病——室间隔缺损【概述】室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。

室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征、完全性房室间隔缺损、矫正型大动脉转位、共同动脉干、三尖瓣闭锁以及主动脉弓中断等。

单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，占先天性心脏畸形的20%。

据有关资料表明，我国先天性心脏病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。

（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1. 膜周型是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。

2. 肺动脉瓣下型约占室缺总数的5-10%，位于右室流出道的漏斗部，其上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连。

3. 肌部型约占室缺总数的5%，可发生于室间隔肌部的任何位置，可为多发性。

4. 房室通道型在室缺中所占比例＜5%，其位于右室流入道、三尖瓣隔瓣后，上缘为肌部室间隔，甚至可以延伸至膜部。

5. 混合型即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。

（二）病理生理1. 自然闭合，室缺的病程发展与缺损口径的大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否合并有其他畸形有关。

小室缺约有20%的患儿可在不同年龄内闭合。

但随着年龄的增长，该种可能性成下降趋势。

缺损直径小于0.5cm的膜周部室缺的自然闭合几率最大，小型肌部缺损也有自然闭合的可能。

室缺的自然闭合与缺损周围组织增生以及三尖瓣隔瓣粘连有关。

肺动脉瓣下型室缺几乎不能自然闭合。

2. 充血性心力衰竭，约10%的室缺患儿可发生充血性心力衰竭，尤其是年龄小于1岁的大型室缺患儿。

3. 肺血管病变，中-大型室间隔缺损能产生大量左向右分流，从而致使肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，导致肺血管阻力增高，最后发展成肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合症。

4. 右室流出道梗阻，约5-10%的室间隔缺损患儿可并发右室流出道梗阻，其主要是由漏斗部继发性心肌肥厚导致的。

看它，室间隔缺损超声分型不再迷糊！作者：超声达摩院超声中级培训室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病之一，约占全部先心病的20%-30%, 它是由于胚胎时期心脏室间隔部位发育异常导致缺损，从而在左、右心室之间出现异常分流的先天性心脏病，它可以单独存在，也可以与其他复杂性先心病共同存在。

目前室间隔缺损的分类方法尚不统一，每本书都不一样。

那么我们先来看看室缺纷繁的命名方法。

如此一来，我们开始学习心脏超声，或者参加各种超声考试的同学们，一接触到室缺，问题就会多如牛毛，一脸蒙圈。

如下图所示：那今天我们就来和大家一起来学习学习室间隔缺损的分型。

力求解决蒙圈的问题，逢山开路，考啥过啥！首先，需要我们掌握的结构就是“嵴”即室上嵴。

室上嵴简单的来说就是右房室口与肺动脉干口之间的肌肉褶。

实际上它的大部分是心脏向内折叠弯曲而成的褶皱所以也叫（心室-漏斗褶）。

室上嵴(supraventricular crest)分为壁带、漏斗隔和隔带三部分。

漏斗隔下方“Y”字形的扁平肌隆起，即为室上嵴隔带，其下端移行为隔缘肉柱。

外科医师习惯将漏斗隔称为室上嵴。

其次，我们需要了解的是右心室的漏斗部。

右心室漏斗部的位置，位于心脏与前胸壁之间的倒置三角。

右心室漏斗部是右心室接近肺动脉瓣的部分。

由此我们可以发现室上嵴漏斗隔部分是包括在右室漏斗部之内的。

认识室上嵴这个关键结构，我们再来看看室间隔缺损的分型。

一如之前所说室间隔缺损的分型存在多种版本，其中以Feigenbaum的《echocardiography》对室间隔缺损的分型描述接受度最为广泛。

《echocardiography》的分型如下图可知：室间隔缺损分为膜周部室缺、流入道室缺、流出道室缺（嵴上型室缺/干下型室缺+嵴下型室缺）和小梁部室缺四种类型。

其中嵴上型室缺位于肺动脉干的下方，所以又称为干下型室缺。

但纵观我们各种超声相关的学业考试，我们发现，除了Feigenbaum的室缺类型。

室间隔缺损的鉴别诊断方法室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

室缺是最常见的先天性心脏病。

根据病史、体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影，诊断不甚困难，然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别。

(一)心房间隔缺损1、原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者，原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大，心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值，但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义，对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。

2、继发孔缺损：收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤，心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。

(二)肺动脉口狭窄瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至于与心室间隔缺损的杂音混淆。

漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3，第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音相混淆，但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右的分流表现，可确立前者的诊断。

(三)主动脉口狭窄瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与心室间隔缺损的杂音混淆，但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、第4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与心室间隔缺损的杂音相鉴别。

(四)肥厚梗阻型原发性心肌病肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有返流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状。

(五)动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆，前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大，二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难，前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著，较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。

室间隔缺损的分型隔缺损是一种常见的心脏疾病，它是指心脏中的室间隔出现缺损，导致心脏的左右两个室腔之间出现通道，使得氧合血和非氧合血混合，影响了心脏的正常功能。

隔缺损的分类对于临床治疗和预后有着重要的意义，本文将从不同的角度来介绍隔缺损的分类。

一、按照缺损的位置分型1.室间隔缺损(VSD)室间隔缺损是指心脏的室间隔出现缺损，使得左右两个室腔之间通道畅通。

室间隔缺损是最常见的隔缺损类型，分为膜型、肌肉型和肌膜型。

其中，膜型室间隔缺损是最常见的一种类型，约占室间隔缺损的80%以上。

2.房间隔缺损(ASD)房间隔缺损是指心脏的房间隔出现缺损，使得左右两个心房之间通道畅通。

房间隔缺损是次常见的隔缺损类型，分为中心型、上部型和下部型。

3.房室间隔缺损(AVSD)房室间隔缺损是指心脏的房室间隔出现缺损，使得左右两个心房和左右两个心室之间通道畅通。

房室间隔缺损是较为罕见的隔缺损类型，分为完全型和不完全型。

二、按照缺损的大小分型1.小型隔缺损小型隔缺损是指缺损的直径小于5mm，通常不需要手术治疗，随访观察即可。

2.中型隔缺损中型隔缺损是指缺损的直径在5mm-10mm之间，需要根据患者的具体情况决定是否需要手术治疗。

3.大型隔缺损大型隔缺损是指缺损的直径大于10mm，通常需要手术治疗。

如果不及时治疗，可能会导致心脏功能不全、肺动脉高压等严重后果。

三、按照缺损的形态分型1.膜型隔缺损膜型隔缺损是指缺损位于室间隔的膜部，通常缺损较小，且不会扩大。

膜型隔缺损的手术治疗成功率较高，预后较好。

2.肌肉型隔缺损肌肉型隔缺损是指缺损位于室间隔的肌肉部，通常缺损较大，且可能会扩大。

肌肉型隔缺损的手术难度较大，治疗效果也不如膜型隔缺损。

3.肌膜型隔缺损肌膜型隔缺损是指缺损位于室间隔的肌膜部，通常缺损较大，但不会扩大。

肌膜型隔缺损的手术治疗效果较好，预后较好。

四、按照缺损的伴随病变分型1.单纯隔缺损单纯隔缺损是指缺损不伴随其他心脏疾病，通常手术治疗后预后较好。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。