“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）

多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例梁占东; 朱月香【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)004【总页数】2页(P151-152)【关键词】肺动脉【作者】梁占东; 朱月香【作者单位】河北北方学院附属第一医院CT室河北张家口075000【正文语种】中文【中图分类】R542.5+4先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形。

早期多无症状，首诊多以胸痛、胸闷及呼吸困难等症状就诊，根据临床症状不易与肺动脉栓塞、心梗、心绞痛等鉴别，可以通过CT肺动脉造影、MRA等影像学检查明确诊断。

通过报道我院1例成人单纯性单侧肺动脉缺如，以提高对其临床及影像学特点的认识。

患者，女，54岁，因“走路后出现剑突下疼痛，伴胸闷气短、大汗，走路后出现，休息时缓解”为主诉，于2016年8月16日来我院就诊。

患者每次发作持续不固定，无咳嗽、咳痰、心慌等症状，发病以来双下肢轻度水肿。

既往结核性胸膜炎，异位妊娠手术，无糖尿病、高血压及肝炎病史。

查体：双侧胸廓无畸形，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音正常，未闻及干湿啰音。

心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，节律规律，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

心电图：窦性心律，T 波改变。

心脏彩超：静息状态下右房室内径增大，三尖瓣大量反流，肺动脉高压(重度)，二尖瓣、肺动脉瓣少量反流。

拟诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，肺动脉高压，肺动脉栓塞待除外。

实验室检查：PH 7.43，二氧化碳分压(PaCO2)33mmHg，氧分压(PaO2)76mmHg，乳酸(LAC)0.6mmol/L，剩余碱(BE)-1.6mmol/L，氧饱和度(SO2)，血红蛋白浓度(tHb)144g/dL，氧合血红蛋白(O2Hb)94.1%，一氧化碳血红蛋白(COHb)1.5%，血浆D-二聚体测定(DDi)0.31mg/L。

先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。

方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。

结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。

结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。

国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。

本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。

平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。

查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。

心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。

超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。

右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。

电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。

胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。

胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。

一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗
唐跃;萧明第;朱晓东
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1995(10)11
【摘要】１９７７年３月至１９９４年６月间，北京阜外心血管病医院共收住院１７例一侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）伴其他先天性心脏病的患者。

１２例左侧ＵＡＰＡ患者均有紫绀，其中伴法乐四联症９例，右室双出口２例，单心室１例。

５例右侧ＵＡＰＡ中伴法乐四联症１例，动脉导管未闭４例。

另外，还合并一侧肺不发育、永存左上腔静脉等。

手术１１例，占同期先天性心脏病手术的０．０７％。

左侧ＵＡＰＡ的紫绀患者，均在体外循环下做了根治术，其
【总页数】1页(P658)
【作者】唐跃;萧明第;朱晓东
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.一侧肺动脉缺如(右肺动脉起自升主动脉)1例报告 [J], 孙巍;高梅;刘明辉
2.超声诊断双子宫双阴道伴一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如1例 [J], 朱先存;左鲁生;南苏虹
3.一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析 [J], 梁永梅;金梅;郑可;郭保静;丁文虹;吴江;韩玲
4.一侧肺动脉缺如的再血管化治疗 [J], 陆叶;陈伟丹;马力;杨盛春;邹明晖;夏园生;刘特长;张明杰;陈欣欣
5.一侧卵黄囊瘤伴一侧附件缺如及子宫畸形一例报告 [J], 刘春艳;郭新建
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肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断在临床实践中，肺动脉栓塞（Pulmonary Embolism，PE）是一种常见的急性心血管疾病。

影像学检查在肺动脉栓塞的诊断中起着至关重要的作用。

本文将详细介绍肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断方法。

一、X线胸片X线胸片是肺动脉栓塞最常用的筛查手段。

典型的肺动脉栓塞X线胸片表现为基底段肺血管纹理减少或消失，肺野透亮度增加。

然而，X 线胸片的敏感性较低，对于小的肺动脉栓塞病例可能无法显示出来。

二、超声心动图超声心动图可以观察心脏结构和功能，对肺动脉栓塞的诊断具有一定的价值。

肺动脉栓塞时，超声心动图可显示肺动脉内径增宽、血流速度减慢，甚至可见充盈缺损。

超声心动图还可以检测右心房和右心室增大、肺动脉高压等改变。

三、CT肺动脉造影（CTPA）CTPA是肺动脉栓塞诊断的“金标准”。

检查时，患者经静脉注射对比剂，通过计算机处理，显示肺动脉及其分支的影像。

CTPA可以清晰地显示肺动脉内的血栓，对于判断血栓的位置、大小和范围具有重要价值。

然而，CTPA对碘过敏者、孕妇及儿童患者存在一定的限制。

四、磁共振肺动脉造影（MRA）五、放射性核素肺通气/血流灌注扫描（V/Q扫描）六、心导管检查心导管检查是一种有创性检查方法，通过插入心导管至肺动脉，直接观察肺动脉内的血栓情况。

心导管检查对于肺动脉栓塞的诊断具有较高的准确性，但风险较大，临床上少用。

肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断包括X线胸片、超声心动图、CTPA、MRA、V/Q扫描和心导管检查等方法。

在实际诊断过程中，应根据患者的具体情况，综合运用各种影像学检查方法，以提高诊断的准确性。

同时，临床医生需具备丰富的医学知识，结合病史、体征和影像学检查结果，做出准确判断。

在临床实践中，肺动脉栓塞（Pulmonary Embolism，PE）是一种常见的急性心血管疾病。

影像学检查在肺动脉栓塞的诊断中起着至关重要的作用。

本文将详细介绍肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断方法。

·临床研究·单侧肺动脉异常起源于动脉导管（pulmonary artery of ductal origin，PADO）是一种少见的先天性心脏病［1］，表现为一侧肺动脉连接肺动脉主干，另一侧肺动脉近端缺如，其远端通过动脉导管连接于无名动脉根部［2-3］。

该类患者在胎儿期远端肺动脉多正常，出生后动脉导管收缩、闭锁，远端肺动脉逐渐发育不良，从单侧肺动脉异常起源于动脉导管的产前超声心动图特征分析姜竹王新霞刘云吴娟栗河舟摘要目的总结单侧肺动脉异常起源于动脉导管的产前超声心动图特征。

方法回顾性分析我院经产前胎儿超声心动图检查发现的4例单侧肺动脉异常起源于动脉导管胎儿的声像图资料，随访新生儿超声心动图、心脏CTA检查资料及引产儿尸检报告，总结其产前超声心动图特征。

结果4例单侧肺动脉异常起源于动脉导管胎儿中，左位主动脉弓、右肺动脉起源于动脉导管3例，右位主动脉弓、左肺动脉起源于动脉导管1例。

产前超声心动图示肺动脉分叉切面仅见一侧肺动脉，另一侧缺如；无名动脉冠状切面显示患侧远端肺动脉通过动脉导管连接无名动脉根部。

3例继续妊娠，出生后超声心动图未显示患侧肺动脉，心脏CTA示肺动脉缺如、无名动脉根部囊状憩室；1例终止妊娠，引产后尸检显示左位主动脉弓、右肺动脉通过动脉导管连接无名动脉根部。

结论应用产前超声心动图可准确诊断单侧肺动脉异常起源于动脉导管，患儿出生后患侧动脉导管即收缩、闭锁。

关键词超声心动描记术；产前；肺动脉；动脉导管；胎儿［中图法分类号］R540.45；R714.53［文献标识码］APrenatal echocardiographic characteristics of unilateral pulmonaryartery of ductal originJIANG Zhu，WANG Xinxia，LIU Yun，WU Juan，LI HezhouDepartment of Ultrasound，the Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou450052，ChinaABSTRACT Objective To summarize the prenatal echocardiographic characteristics of unilateral pulmonary artery of ductal origin.Methods Fetal echocardiography data from4fetuses with unilateral pulmonary artery of ductal origin in our hospital were retrospectively analyzed.Neonatal echocardiography，cardiac CTA examination data and autopsy reports of induced infants were followed up，and the prenatal echocardiographic characteristics were summarized.Results Among the4fetuses with unilateral pulmonary artery of ductal origin，there were3cases with left aortic arch and right pulmonary artery originating from arterial ducts，and1case with right aortic arch and left pulmonary artery originating from arterial ducts.The prenatal pulmonary artery bifurcation view showed only one pulmonary artery，with the other side absent.The coronal view of the anomalous artery showed the distal pulmonary artery on the affected side connected to the root of the anomalous artery through arterial duct.Three cases chose to continue the pregnancy，and postnatal echocardiography did not show the affected pulmonary artery，cardiac CTA showed pulmonary artery agenesis and a cystic diverticulum in the root of the unnamed artery.In one case，the pregnancy was terminated，and autopsy findings after induction of labor showed that the left aortic arch and right pulmonary artery were connected to the root of the innominate artery through the arterial catheter.Conclusion Prenatal echocardiography can accurately diagnose unilateral pulmonary artery of ductal origin.The ductus arteriosus on the affected side will constrict and become atretic after birth.KEY WORDS Echocardiography；Prenatal；Pulmonary artery；Ductus arteriosus；Fetus基金项目：2023年度河南省重点研发与推广专项（科技攻关）项目（232102310215）作者单位：450052郑州市，郑州大学第三附属医院超声科通讯作者：栗河舟，Email：而导致不同时间出现不同程度的肺动脉高压、心力衰竭、咯血、反复呼吸道感染等临床症状［3］。