浆细胞病及其实验诊断

第十四章浆细胞病及其实验诊断一、A11、下列哪一项不符合多发性骨髓瘤A、高钙血症B、高黏滞血症C、高白蛋白血症D、红细胞沉降率快E、高尿酸血症2、多发性骨髓瘤患者，血清中M蛋白含量低，不易在电泳中发现，常出现本-周蛋白、高血钙、肾功能损害及淀粉样变，属于免疫学分型的哪一型A、IgA型B、不分泌型C、轻链型D、IgD型E、IgG型3、多发性骨髓瘤红细胞呈缗钱状排列的主要原因是A、骨髓瘤细胞增多B、异常球蛋白增多C、血液黏度增加D、血清钙升高E、纤维蛋白原增多4、多发性骨髓瘤的叙述中错误的是A、未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤B、有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白C、不分泌型虽有骨髓瘤细胞，但血清及尿中M蛋白阴性D、多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全E、总蛋白水平常降低5、多发性骨髓瘤常不会出现下列哪一项异常A、血钙下降B、血磷正常或增加C、血肌酐增加D、血尿素氮增加E、酚红排泄试验异常6、诊断多发性骨髓瘤的主要根据A、血常规检查B、骨髓活检C、骨髓细胞学检查D、细胞化学染色E、细胞遗传学检查7、多发性骨髓瘤具有下列哪一项特点A、外周血中骨髓瘤细胞明显增多B、外周血中淋巴细胞减少C、常无肾功能异常D、可发生浆细胞白血病E、贫血多数属于小细胞低色素性8、对多发性骨髓瘤诊断有重要意义的是A、蛋白尿和血尿B、尿中检出本-周蛋白C、血肌酐及尿素氮测定异常D、血尿酸升高E、外周血涂片检查9、多发性骨髓瘤常不会出现下列哪一项异常A、血钙下降B、血磷正常或增加C、血肌酐增加D、血尿素氮增加E、酚红排泄试验异常10、多发性骨髓瘤患者，电泳中M蛋白出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇，属于免疫学分型的哪一型A、IgAB、IgGC、IgDD、IgEE、轻链型11、临床上多发性骨髓瘤以哪型最常见A、IgA型B、IgD型C、IgE型D、IgG型E、IgM型12、多发性骨髓瘤临床容易引起哪些疾病A、高钙血症B、肾功能不全C、贫血D、骨折E、以上都是二、A3/A41、某男，75岁，全身骨痛半年。

最低诊断标准
（同时符合下列二项）
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标 准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和（或）尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤（MM）
是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多（RP）,
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在， 但低于上述标准。

疗效评判标准



完全缓解（CR） 严格意义的完全缓解（sCR） 免疫表型CR（ICR） 分子学CR（MCR） 部分缓解（PR） 非常好的PR（VGPR） 微小缓解（MR） 疾病稳定（SD） 疾病进展（PD）
★治疗期间需每隔 30-60d进行疗效评 估

蛋白电泳图
【实验室和其他检查】

2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常
。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。

3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白
β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显 著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿 瘤负荷及预后。

4、CRP和LDH CRP和血清IL-6呈正相关，LDH与肿瘤细
（一）血象 贫血多属于正常细胞性贫血。 血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状排列 ）。W↓，PLT↓，晚期可见大量浆细胞。
血片 红细胞串钱状排列
【实验室和其他检查】
（二）骨髓

异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。骨 髓瘤细胞大小形态不一。细胞浆呈灰蓝色 ，有时可见双核或多核浆细胞。

骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+。

浆细胞(plasma cell)：又称效应B细胞。是
骨髓中比例较少的白细胞，浆细胞在体内主要分 布在淋巴结和脾脏，具有合成，贮存抗体即免疫 球蛋白的功能并参与体液免疫反应。

M蛋白：即单克隆免疫球蛋白,是指理化性质十
分均一，无法与抗原结合产生的免疫活性(无完 整结构，无活性)的免疫球蛋白。

本-周氏蛋白(Berce—Jones)：M蛋白的多肽
3.骨髓瘤引起的相关表现 （1）靶器官损害表现（CRAB） C 校正血清钙＞2.75mmol/L R 肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/L） A 贫血（Hb低于正常下限20g/L或小于100g/L） B 溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示 1处或多处溶骨性病变 （2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） S 骨髓单克隆浆细胞比例≥60% Li 受累/非受累血清游离轻链比≥100 M MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏

浆细胞性乳腺炎的诊治江苏省中医院宋波洋、叶蓓指导:卞卫和浆细胞性乳腺炎又称乳腺导管扩张症,本病是一种以乳晕处集合管明显扩张,管周纤维化和多量炎性细胞、特别是浆细胞浸润为病变基础的慢性乳腺疾病。

以非周期性乳痛、乳头溢液、乳晕下肿块、乳晕旁脓肿及乳头部瘘管为主要临床特征。

临床中常见因治疗不当,导致病情迁延、多发窦道、局部复发等,治疗颇为棘手。

卞卫和主任中医师对浆细胞性乳腺炎的诊治积累了丰富的经验,笔者有幸侍诊,卞师言传身教,受益匪浅。

现将卞老师论治浆细胞乳腺炎的经验介绍如下。

1 明病因,辨阴阳中医学古代文献对本病没有明确记载,近代中医称之为“粉刺性乳痈”、“不乳儿乳痈”。

究其病因,顾伯华教授认为:素有乳头凹陷畸形,加之肝郁气滞,营血不从,气血瘀滞,结聚成块;郁久化热,蒸酿肉腐而成脓肿,溃后成瘘。

亦有因气郁化火,迫血妄行,而现乳衄。

卞老师根据本病特点、病情进展过程,分析本病是由于先天不足、后天失调、外感邪实所致。

乳头凹陷或畸形多为先天所致,均可导致乳络不畅,气血瘀滞,结聚成块;女子以肝为先天,七情内伤,肝郁气滞,肝失疏泄,乳络失疏,或肝郁脾虚,湿浊内蕴,阻于乳络,久结成块,或肝气郁结,郁久化火,迫血妄行,乳头溢血,或肝郁伤脾,脾不统血;多次妊娠,乳汁分泌障碍或哺乳不良,肾精耗伤,冲任失调,乳络失和,湿浊内阻,日久成块;外感、外伤及乳晕区手术等累及乳管,气滞血瘀,乳络不通,久则成块,外感邪实,湿热相蒸,热腐成脓,溃后成瘘。

在本病的辨证中,卞师强调阴阳辨证。

《疡医大全》说:“凡诊视痈疽,施治必须先审阴阳,乃医道之纲领。

阴阳无谬,治焉有善。

医道虽繁,可以一言蔽之者,曰阴阳而已。

”浆细胞性乳腺炎在溢乳期、肿块期皮肤不红不热,有时也不痛,虽溃破前可见皮肤潮红、灼热、肿胀疼痛的症状,但与哺乳期急性乳腺炎的红肿热痛有明显的区别,且局部肿块难消、难溃、难敛。

因此,浆细胞性乳腺炎虽属乳痈范畴。

但老师根据阴阳辨证要点,认为本病当属阴证。

临床检验技术中级《基础知识》考前点题卷一[单选题]1.白细胞异常形态中表现为成熟中性粒细（江南博哥）胞核分叶能力减退的是A.Alder-Reilly畸形B.Pelger-Hüet畸形C.Chedialk-Higashi畸形D.May-Hegglin畸形E.毒性变化参考答案：B参考解析：Pelger-Hüet畸形，细胞核为杆状或分两叶，呈肾形，染色质聚集成块或条索网状。

掌握“第三章白细胞检查3”知识点。

[单选题]5.破伤风的主要临床症状是A.腹泻B.菌血症C.骨骼肌痉挛D.化脓性感染E.脑脓肿参考答案：C参考解析：破伤风杆菌可引起人类破伤风，对人的致病因素主要是它产生的外毒素。

细菌不入血，但在感染组织内繁殖并产生毒素，其毒素入血引起相应的临床表现，本菌产生的毒素对中枢神经系统有特殊的亲和力，主要症状为骨骼肌痉挛。

掌握“第十七章厌氧性细菌及检验1”知识点。

[单选题]6.钩虫病和过敏性肠炎时粪便中可见A.中性粒细胞B.嗜酸性粒细胞C.嗜碱性粒细胞D.浆细胞E.上皮细胞参考答案：B参考解析：在肠道寄生虫感染（尤为钩虫病及阿米巴痢疾时）和过敏性肠炎时，粪便中可见较多的嗜酸性粒细胞。

掌握“第十一章粪便检验3,4”知识点。

[单选题]7.ABO血型鉴定时引起正反定型结果不一致的情况，除了A.分型血清效价太低、亲和力不强B.红细胞悬液过浓或过淡，抗原抗体比例不合适C.受检者红细胞上抗原性减弱D.各种原因引起的红细胞溶解，误判为不凝集E.老年人血清中抗体效价增强参考答案：E参考解析：此题可以用排除法，ABCD都是ABO血型鉴定正反不一的常见原因，而E选项本身说法也是错误的，老年人一般血清效价会下降而非增强。

掌握“第五章血型和输血2”知识点。

[单选题]8.重症型军团病的主要特征是A.脑感染B.肠道感染C.上呼吸道感染D.肺感染E.胸腔感染参考答案：D参考解析：军团病重症型以肺部感染为主要特征，常导致多器官损害。

浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。

浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。

下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。

一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。

2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。

3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。

二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。

2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。

3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。

三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。

2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。

3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。

浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。

医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。

希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。

第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断张冲【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2015(027)001【总页数】3页(P34-36)【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机【作者】张冲【作者单位】开封市中医院,开封475004【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2;R816.11.1 一般资料6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。

均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。

手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。

1.2 检查方法头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。

层厚5mm，无层间距，2次激励成像。

临床检验技术中级《专业知识》考前点题卷一[单选题]1.Rh血型抗原属于A.异种抗原B（江南博哥）.异嗜性抗原C.同种异型抗原D.自身抗原E.外源性抗原参考答案：C参考解析：同种异型抗原是指来自同种生物而基因型不同的个体的抗原物质。

人类的同种异型抗原主要有：HLA抗原、ABO抗原、Ig的同种异型抗原、Rh抗原。

掌握“第五章血型和输血2”知识点。

[单选题]2.SDS-Hb测定法血红蛋白最大的优点是A.呈色稳定B.操作简便C.准确性高D.精确性符合要求E.没有公害参考答案：E参考解析：SDS-Hb测定血红蛋白法是血红蛋白测定的次选方法，其优点是操作简单，呈色稳定，准确性和精确性符合要求，最大的优点是无公害。

掌握“第二章红细胞检查3”知识点。

[单选题]3.补体系统是A.异常血清中的多种组分，可被抗原抗体复合物所激活B.存在正常血清中，是一组对热稳定的组合C.正常血清中的单一组分，含量与抗原刺激有关D.正常血清中的单一组分，其含量不稳定E.存在人或动物血清及体液中的一组具有酶样活性的球蛋白，有自我调节能力参考答案：E参考解析：补体是存在于人和脊椎动物正常新鲜血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。

补体系统对机体的作用是多方面的，既可参与机体的防御效应和自身稳定，亦可引起免疫损伤。

掌握“第十九章补体检测的概述1”知识点。

[单选题]4.下列属于内毒素的是A.细胞内作用的酶类B.膜作用酶类C.诱导性物质D.脂多糖E.细胞外酶参考答案：D参考解析：细菌产生毒素，包括内毒素和外毒素。

内毒素为革兰阴性菌的脂多糖。

外毒素是革兰阳性菌产生的蛋白质，毒性强且有高度的选择性。

掌握“第三章细菌的生理1”知识点。

[单选题]5.富含甘油三酯的脂蛋白A.脂蛋白（a）B.VLDLC.IDLD.LDLE.HDL参考答案：B参考解析：CM和VLDL中都是以甘油三酯为主，所以这两种脂蛋白统称为富含甘油三酯的脂蛋白；LDL是血浆中胆固醇含量最多的一种脂蛋白，其胆固醇含量在一半以上，故LDL被称为富含胆固醇的脂蛋白。

临床检验技术师《专业实践能力》模拟试卷一[单选题]1.血液一般检查中，下列哪项指标参考值（江南博哥）有性别差异A.白细胞计数B.血小板计数C.白细胞分类D.血细胞比容E.嗜酸性粒细胞直接计数参考答案：D参考解析：血液检验中，有性别差异的指标有红细胞计数、血红蛋白测定、血细胞比容测定、血沉。

掌握“第二章红细胞检查4”知识点。

[单选题]5.福氏完全佐剂的组成包括A.石蜡油、羊毛脂、卡介苗B.石蜡油、氢氧化铝、卡介苗C.羊毛脂、卡介苗、氢氧化铝D.石蜡油、卡介苗、磷酸铝E.石蜡油、羊毛脂、磷酸铝参考答案：A参考解析：免疫佐剂是指与抗原一起或先于抗原加入机体后能增强机体对该抗原的免疫应答能力或改变免疫应答类型的辅助物质。

常用有福氏佐剂和细胞因子佐剂。

前者又分为两种，福氏不完全佐剂由石蜡油和羊毛脂组成；福氏完全佐剂由石蜡油、羊毛脂、卡介苗组成。

掌握“第三章免疫原和抗血清制备3”知识点。

[单选题]6.七叶苷水解试验中，与七叶素发生反应的离子是A.Cu2＋B.Mn2＋C.Fe2＋D.NH4＋E.Ag＋参考答案：C参考解析：七叶苷水解试验中七叶素与Fe2＋反应使培养基变黑。

掌握“第十章细菌的生物化学试验1,2,3,4”知识点。

[单选题]7.多发性骨髓瘤患者尿中具有的特征性蛋白是A.白蛋白B.T-H糖蛋白C.免疫球蛋白D.免疫球蛋白轻链E.β球蛋白参考答案：D参考解析：多发性骨髓瘤患者的尿中含有免疫球蛋白轻链（B-J蛋白）。

掌握“第十五章浆细胞病及其实验诊断2”知识点。

[单选题]8.尿微量清蛋白的检测主要用于A.测定肾小球的滤过率B.测定肾小管和集合管的重吸收能力C.发现早期肾损害疾病D.发现肾脏浓缩稀释功能E.反映肾缺血性坏死参考答案：C参考解析：尿微量清蛋白是指尿液中的清蛋白超过正常水平，但低于常规试带法可检出的范围。

尿微量清蛋白检测尤其是尿清蛋白排泄率超过20μg/min，常常作为糖尿病、系统性红斑狼疮等全身性疾病早期肾损害的敏感指标。

4 .骨骼破坏
90％ 以上的MM患者有骨骼破坏。60％ 的患者可以出现 病理性骨折。骨髓瘤骨病的特征是成骨细胞活性明显受抑
制或缺失。骨髓瘤所致骨骼破坏可以出现在任何部位，最 常见的依次为脊柱(49％)、颅骨(35％)、骨盆(34％)、肋 骨(33％)、肱骨(22％)、股骨(13％)和下颌骨(10％)。影像 学表现最常见为溶骨性破坏、骨质疏松或压缩性骨折。80 ％的患者有骨痛。15％的患者有高钙血症。影像学可以发 现80％患者骨骼受累的证据。但X线平片敏感性较低，只 有当骨小梁丢失超过30％ 以上时才能被发现。同时也不 能很好地评估治疗反应。对高度怀疑骨骼病变而平片没有 发现者，可以使用CT平扫、MRI或PET检查。MRI发现无 症状骨骼病变不仅比x线平片更敏感，还具有一定的预后 作用，MRI检查发现7个以上局部病灶时提示预后不良。
综合上述特点，世界卫生组织(WHO)提出新的相 关浆细胞疾病的诊断标准:
MGUS：M蛋白<3O L；骨髓浆细胞<10％；没有 其他B细胞增殖性疾病证据；没有骨髓瘤相关的 器官或组织受损。
SMM：M蛋白>30g／L，和／或骨髓克隆性浆细 胞>10％ ；没有骨髓瘤相关的器官或组织受损。
MM：血浆或尿中有M蛋白；骨髓克隆性浆细胞或 浆细胞瘤；有相关器官或组织受损。
国际分期系统ISS
分期
标准
平均生存期(月)
I 血清B2微球蛋白<3.5mg/L 62
白蛋白≥35g/L
II 介于I与III
44
III 血清B2微球蛋白>5.5mg/L 29
ISS分期系统简单、实用，与预后密切相关，但缺 乏与肿瘤生物学特性相关的细胞遗传学因素。几 乎所有的骨髓瘤患者都有基因重排现象，但由于 骨髓瘤细胞的低增生活性，只有三分之一的患者 在诊断时可以检测到异常。几乎一半的患者有超 二倍体，都有较多的染色体数目(平均54条)。超 二倍体患者有较好的整体生存。t(4；14)，t(14； 16)，t(14；20)及部分或完全13q缺失的患者通常 提示预后较差。而t(11；14)，t(6；14)通常提示 预后较好。

⑵IgA型
– 占25%， – 高钙血症明显，合并感染较少。 – 出现淀粉样变，出凝血异常发生率较高，易出现 高粘滞血症。 – 肿瘤细胞倍增时间6.3月，预后较差。
20

⑶ IgD型
– 仅占1.5%，60%病人＜60岁，骨外播散， 高钙血症、淀粉样变、严重贫血、氮质血 症多见 – 血浆总蛋白通常不高 – 本周蛋白尿几乎每例都有，90%为λ型 – 骨髓瘤细胞分化较差，形态较恶，较易并 发浆细胞白血病（发生率5%），生存期较 短，平均仅除符合1、2项外，须具备MM临床表现和多部位溶骨病变。只 有1、3项属不分泌MM；对仅有1、2项者 ，尤其无原、幼浆者，除外意义未明 的单克隆丙种球蛋白血症和反应性浆细胞增多症
17
MM的分类
类型 MGUS 特征 血清单克隆蛋白<3 g/dL 骨髓中浆细胞 <10% 无贫血、肾衰、高钙血和溶骨性损害 无正常免疫球蛋白减少 处理 观察至病情进展
Smoldering MM（顿挫 血清单克隆蛋白>3 g/dL 和（或） 型） 骨髓中浆细胞>10% 无贫血、肾衰、高钙血和溶骨性损害
观察至病情进展
18
Multiple Myeloma Research Foundation. Available at:
Symptomatic MM （症状性MM）
立即开始治疗
19
Multiple Myeloma Research Foundation. Available at:
临床分型

⑴IgG型骨髓病
– 50-60%，血清M蛋白可很高， – 常因正常免疫球蛋白明显减少→感染 – 肿瘤生长缓慢，肿瘤细胞倍增时间10.1月。
尿：肾功能衰竭 血：高粘滞性 冷凝球蛋白 神经病变 组织：淀粉样变性

362Chin J Lab I)iagn.March.2021. Vol 25. No. 3文章编号：1007 — 4287(2021)03 — 0362 —03浆细胞肿瘤的临床病理分析武慧.汪锋•(内蒙古自治区人民医院病理科•内蒙古呼和浩特010017〉浆细胞肿瘤临床上通常分为多发性骨髓瘤(MM)、骨的孤立性浆细胞瘤（SPB)和髓外浆细胞瘤（EM P).其中M M最常见。

浆细胞性肿瘤临床症 状复杂多样，发病部位广泛。

现报道5例浆细胞肿 瘤（2例M M，3例EM P)的临床及病理学特征，深人 探讨其诊断要点及鉴别诊断.从而提高病理医师对该病的认识，减少不必要的误诊。

1材料与方法1.1材料收集2015年1月至2020年10月间内 蒙古自治区人民医院手术切除及穿刺病理诊断为浆 细胞肿瘤病例5例，复习其临床及病理资料.对所有 病例重新阅片并确诊。

1.2方法组织标本经10%甲醛固定，石蜡包埋，4-5 p m厚切片，常规H E染色，光镜观察。

免疫组 化染色采用Envision两步法，D A B显色.所选用的 抗体 CD38、CD138、Mum-1、CD56、CD20、CD79a、CK、CD3、PAX-5、CD5、Ki-67、K、X 及试剂盒均购自 福州迈新生物技术开发有限公司。

2结果2. 1临床资料本组5例患者，其中男性2例.女 性3例.年龄50-88(平均67. 2)岁，因发病部位不同图1肿瘤细胞弥漫性分布丨丨KX4(K12.3 免疫表型本组5例均表达CD38(图3)、a)138(图4),其中例5 CD38表达较弱，2例表达*通讯作者从而临床表现各异（表1)。

例1尿本周蛋白阳性，血清免疫固定电泳呈IgG-L A M型M蛋白血症，骨 髓涂片示浆细胞系统异常增生.幼浆约占34. 5%;例2尿本周蛋白阳性，血清免疫固定电泳呈Igl>L A M型M蛋白血症，其余3例经实验室检查无明 显阳性发现，尿本周蛋白阴性，血清免疫固定电泳未 见单克隆免疫球蛋白区带，全身骨扫描未见明显异常，骨髓穿刺组织检查正常（浆细胞比例<〇.〇5)。

多中心浆细胞型Castleman病的临床病理分析周祥桢;韦海明;莫祥兰;谢思怡【摘要】目的提高多中心浆细胞型Castleman病(M-PC-CD)的诊断水平.方法复习3例M-PC-CD的临床及病理资料,用免疫组织化学法行下列抗体染色:CD3、CD20、CD138、CD21、CD23、CD79、Kappa、Lambda,用原位杂交方法检测病变组织中EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况.结果 3例患者均为中老年男性,均表现为全身多部位淋巴结肿大,伴乏力、消瘦等全身症状.实验室检查示血浆免疫球蛋白、24 h尿蛋白均升高.病理组织学特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞.浆母细胞及浆细胞CD79a、CD138、Kappa和Lambda均阳性,而CD3、CD20、CD21和CD23及EBER阴性.结论 M-PC-CD的病理特点为淋巴结结构混乱,皮质区滤泡萎缩,滤泡间区、副皮质区及髓质区浆细胞呈片状聚集,伴有免疫母细胞、浆母细胞及未成熟浆细胞.免疫组织化学染色示浆母细胞及浆细胞CD79a、CD138、Kappa和Lambda均阳性.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2011(051)015【总页数】2页(P71-72)【关键词】Castleman病,浆细胞型;病理分析【作者】周祥桢;韦海明;莫祥兰;谢思怡【作者单位】广西壮族自治区人民医院,南宁,530021;广西壮族自治区人民医院,南宁,530021;广西壮族自治区人民医院,南宁,530021;广西壮族自治区人民医院,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R551.2多中心浆细胞型Castleman病(以下简称M-PCCD)临床罕见,目前尚无确切发病率,病理组织学常有淋巴结结构混乱,滤泡间区大量浆细胞聚集,病理易误诊为浆细胞瘤或其他浆细胞分化异常性疾病。

目前,中文文献关于M-PC-CD病理特点报道较少,现回顾性分析我院收治的3例M-PC-CD患者的临床病理资料,以提高对本病的认识,减少漏诊和误诊。

浆细胞疾病免疫表型分析苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室朱明清浆细胞疾病分类•多发性骨髓瘤（MM)•其它疾病•Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)•冒烟型骨髓瘤 (SMM)•孤立性浆细胞瘤»骨»髓外•原发巨球蛋白血症•原发淀粉样变性(AL)•重链病•POEMS 综合征/ 骨硬化性骨髓瘤 • I 和 II 型冷球蛋白血症 •轻链沉积病多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM ）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤,是B细胞起源的，骨髓克隆性浆细胞恶性增殖和异常积累，并伴大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积为特征的一种衰竭性、不可治愈的恶性疾病。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。

临床表现复杂多样，无特异性，误诊率高达84%-85%。

多发性骨髓瘤发病概况临床表现•骨髓中异常浆细胞：骨质破坏（骨痛，骨折，高钙血症） 贫血（头晕乏力） 产生大量的异常蛋白正常免疫球蛋白产生减少•异常蛋白质：血液粘滞度增高（头晕，手足麻木）蛋白尿肾功能不全淀粉样变•正常免疫球蛋白减少：反复感染•高钙血症：乏力，恶心，呕吐，神智异常，影响肾功能•淀粉样变：可以影响全身各个器官，主要为肾脏，心脏以及消化道等球蛋白异常：增高或减低 蛋白尿 单克隆免疫球蛋白多发性骨髓瘤的诊断步骤单克隆免疫球蛋白的鉴定血清蛋白电泳血清和尿免疫固定电泳24小时尿轻链定量血清游离轻链定量及比例骨髓穿刺和活检组织活检免疫表型、证实克隆性浆细胞IgH/L 基因重排骨髓瘤相关器官损害评估血常规生化检查：血清肌肝和血钙骨骼检查浆细胞单克隆属性骨髓瘤相关器官损害蛋白水平细胞及基因水平多发性骨髓瘤的诊断步骤特殊检查•腹壁脂肪或直肠粘膜活检•孤立性溶骨病灶活检•血粘度测定•免疫固定电泳（针对IgD 或IgE ）•寡分泌型患者的MRI 、PET 检查检查优点局限骨髓穿刺涂片简便瘤细胞不均一性骨髓活检反映侵犯程度疼痛SPE/UPE 简便敏感性: 0.2-0.6 g/L IFE 敏感性: 0.12–0.25g/L 非定量sFLC 敏感性：10mg/L 费用较IFE 贵骨髓免疫组化识别克隆性浆细胞/形态学实验室要求高骨髓FCM 识别克隆性浆细胞实验室要求高MRI, PET检测全身状况及不分泌肿瘤价格贵MM各种检查方法的比较2014 IMWG （国际骨髓瘤工作组）更新的骨髓瘤诊断标准MGUS▪M 蛋白 < 3 g/dL▪骨髓瘤克隆性浆细胞 < 10%▪无骨髓瘤确定性事件冒烟型骨髓瘤▪M 蛋白 ≥ 3 g/dL (血清) or ≥ 500 mg/24 hrs (尿)▪骨髓中克隆性浆细胞≥ 10% to 60%▪无骨髓瘤确定性事件多发性骨髓瘤▪浆细胞增生性疾病▪AND 1个或多个骨髓瘤确定性事件▪≥ 1 CRAB* 症状▪骨髓克隆性浆细胞 ≥ 60%▪血清游离轻链 ≥ 100▪ > 1 MRI 局限性损害*C: 血清钙升高 (> 11 mg/dL or 大于正常值上限1 mg/dL)R: 肾功能不全 (肌酐清除率< 40 mL/min or 血清肌酐> 2 mg/dL)A: 贫血 (Hb < 10 g/dL or 2 g/dL < 正常值)B: 骨病 (≥ 1 溶骨性损害，X 光片, CT, or PET-CT)Lancet Oncol 2014; 15: e538–48MM的实验室诊断骨髓象检查对诊断本病具有决定性意义。

• 因血浆黏滞度增高 ，表现乏力、出血、体重减轻、神经 系统症状、视力降低、雷诺现象等。
• 很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。
二、实验室检查 1.血象 多属正细胞正色素性贫血 ，红细胞呈缗钱状排列； 白细胞数正常或减少；血小板正常或减少 ，甚至全血细胞减 少。 2.骨髓象 骨髓涂片时常见“干抽 ”。浆样淋巴细胞弥漫 性增生 ，形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁 1～2个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的γ区间出现M成分 ，免疫电 泳确定为单克隆IgM ，轻链以κ型更常见 。血清IgM水平在
(10～120)g/L， 占总蛋白的20%～70%。
4.其他检验 （1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；
（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；
（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。
CD79a和CD138 、κ或λ轻链 ，CD56阳性 ，而CD19和CD20阴性。
二、实验室检查 6.细胞遗传学与分子生物学 部分病例存在染色体的结构和 数量的异常。 7.X线检查 ①早期为骨质疏松；②典型病变为圆形、边缘 清楚如凿孔样的溶骨性损害； ③病理性骨折或脊柱压缩性骨 折 ，个别有骨质硬化。
• IgM(μ)型： 临床上有浆样淋巴异常增殖 ，血清中仅存在 单克隆μ重链片段 ，尿B-J蛋白多阳性。
一、概述
• 恶性浆细胞病的一种 ，其特征是B细胞-浆细胞恶性增生 伴有单克隆不完整免疫球蛋白(仅有重链而无轻链)分泌。
• 为五种：γ、α、μ、δ和ε, 分属IgG、IgA、IgM、IgD和
IgE的重链 。较常见是IgG、IgA和IgM三种类型。
• 临床上可有发热、贫血 ，肝脾肿大和深部淋巴结肿大。
二、实验室检查 三种重链病实验室检查特点