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星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。
星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。
星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。
星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。
间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。
目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。
编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。
星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。
间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。
病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。
少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。
通用外科学模拟题2021年(71)(总分99.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 外展神经通过哪个孔道进入海绵窦A. 破裂孔B. 内听道C. 颈静脉孔D. Dorello管E. 小脑幕裂孔2. 下列哪种治疗对脑干损伤不适合A. 气管切开B. 颅内压监护C. 亚低温治疗D. 激素E. 开颅探查3. 下述何种为帕金森病的步态A. 剪刀样步态B. 慌张步态C. 软瘫步态D. 跨阈步态、E. 摇摆形步态4. 下述哪项不是三叉神经痛的发作特点A. 发作前常无先兆B. 骤然闪电C. 持续钝痛D. 二次发作期间完全无痛E. 半数以上有"扳击点"5. 一般情况下，三叉神经运动根位于感觉根的A. 前内侧B. 后内侧C. 前外侧D. 后外侧E. 以上都不是6. 硬膜下血肿多见于A. 冲击点伤B. 对冲伤C. 头颅挤压伤D. 加速性损伤E. 以上都不对7. 有关火器性颅脑损伤的清创手术，以下哪项错误A. 应力争一次彻底清创B. 清创应尽早进行C. 如已有化脓性感染可暂不缝合伤口D. 对非穿通性损伤的清创应优先于穿通性损伤E. 有颅内血肿、昏迷者应优先手术8. 有关颅内动脉瘤，下述哪项是正确的A. 创伤是动脉瘤破裂的原因B. 动脉瘤的破裂均有一定的诱因C. 动脉瘤破裂出血后，应嘱病人绝对卧床D. 颅内动脉瘤均位于Willis动脉环附近E. 脑血管造影正常，可除外颅内动脉瘤9. 有关脑干肿瘤手术原则的叙述不正确的是A. 切开应避开重要核团处B. 胶质瘤宜先自瘤内切除，向外扩展至其边界C. 血管网织细胞瘤需在瘤内电灼后分块切除D. 海绵状血管瘤出血时手术应将血肿及异常血管组织彻底切除E. 切除结核瘤时应防止脓液播散10. 有关血管网织细胞瘤的描述不正确的是A. 为良性肿瘤B. 可多发C. 瘤结节与囊大小无关D. 囊性病程长，实性短E. 实性肿瘤术前可行血管栓塞11. 在动脉瘤手术中以下列哪种方法最好A. 孤立术B. 近端载瘤动脉夹闭术C. 加固术D. 瘤颈夹闭术E. 凝固术12. 在诊断颅内肿瘤时，平扫CT在哪方面优于MRIA. 提供三维成像B. 脑解剖结构显示好C. 后颅窝病变清楚显示D. 颅骨及钙化显示好E. 血管流空效应显示穿越肿瘤的血管13. 椎管内肿瘤最常见的为A. 脊膜瘤B. 胶质瘤C. 神经鞘瘤D. 转移瘤E. 皮样囊肿14. 自发性蛛网膜下腔出血伴一侧动眼神经麻痹提示A. 后交通动脉瘤B. 小脑幕切迹疝C. 前交通动脉瘤D. 颈动脉海绵窦瘘E. 枕骨大孔疝15. 有关硬膜下血肿，下列哪项描述不恰当A. 急性硬膜下血肿是脑挫裂伤皮质小动脉破裂出血引起B. 亚急性硬膜下血肿的时间是指伤后3天～2周C. 慢性硬膜下血肿常见出血血管是桥静脉D. 慢性硬膜下血肿癫痫发生率可达40%E. 慢性硬膜下血肿首选钻孔引流术16. 关于颅内动脉瘤的叙述，下述哪项是错误的A. 动脉瘤破裂常产生蛛网膜下腔出血，也可产生颅内血肿B. 动脉瘤破裂后脑血管痉挛主要在Willis动脉环及其周围C. 动脉瘤破裂不会引起癫痫D. 怀疑动脉瘤破裂出血时，可行腰穿检查E. 动脉瘤破裂后再出血发生在初次破裂后7天内最多17. 引起颅内压增高的疾病包括以下各项，但除外A. 颅脑损伤B. 颅内占位性病变C. 脑血管疾病D. 颅内先天性疾病E. 创伤性窒息18. 三叉神经痛首选的手术方法是A. 三叉神经周围支及半月节封闭术B. 三叉神经周围支抽出术C. 三叉神经根显微血管减压术D. 三叉神经根切断术E. 经皮穿刺三叉神经根射频毁损术19. 髓外肿瘤与髓内肿瘤相比，具有以下哪项特点A. 根痛早见B. 感觉分离在早期出现C. 病史中感觉障碍平面有由下向上升的倾向D. 早期出现膀胱和直肠控制障碍E. 肌肉萎缩比髓内肿瘤常见20. 下列关于血管网织细胞瘤的表现，不正确的是A. 有遗传倾向B. 大多数位于小脑C. 男性多于女性D. 成人多见E. 预后不良21. 下述关于急性硬膜外血肿错误的是A. 幕上急性硬膜外血肿以颞部多见B. 均出现所谓的"中间清醒期"C. 大多数合并有颅骨骨折D. 好发于青壮年E. 在患者中间清醒期常有躁动不安22. 下述疾病中哪一类是颅骨良性肿瘤A. 颅骨多发性骨髓瘤B. 颅骨成骨细胞瘤C. 颅骨骨化性纤维瘤D. 颅骨转移瘤E. 颅骨网织细胞肉瘤23. 星形细胞瘤主要发生于A. 脑皮层内B. 脑室内C. 脑内各神经核团D. 脑白质内E. 颅底24. 一侧肢体皮肤图形觉、实体觉缺失，病灶位于A. 对侧额叶B. 对侧颞叶C. 同侧颞叶D. 对侧顶叶E. 同侧顶叶25. 硬脑膜动静脉瘘最主要的临床表现是A. 头痛B. 蛛网膜下腔出血C. 癫痫D. 血管杂音E. 神经功能缺失26. 有关畸胎瘤的描述不正确的是A. 可同时出现所有胚层来源的组织B. 神经上皮组织最常见C. 恶性畸胎瘤是指肿瘤中有生殖细胞瘤及绒毛膜上皮癌成分D. 松果体区肿瘤（松果体细胞瘤、生殖细胞瘤及畸胎瘤）会导致性早熟E. 畸胎瘤CT值可低于脑脊液，也可高至接近骨质27. 有关颅随动脉瘤的叙述，下述哪项是错误的A. 动脉瘤破裂常产生蛛网膜下腔出血B. 动脉瘤破裂可产生脑缺血C. 动脉瘤破裂不会引起癫痫D. 巨型动脉瘤易在瘤腔内形成血栓E. 动脉瘤破裂可产生颅内血肿28. 有关脑膜瘤的发生，以下哪项是错误的A. 女性发病率较高B. 发病率随年龄增长逐渐减少C. 多发生于旁矢状面和凸面D. 多起源于蛛网膜细胞E. 少数可恶性变29. 有关原发淋巴瘤描述不正确的是A. 幕上多见B. 均边界清楚C. 周围水肿明显D. 对放疗非常敏感E. 立体定向活检有重要价值30. 在高血压脑出血患者中，大多数患者在首次出血多长时间后停止出血A. 1小时B. 3小时C. 6小时D. 12小时E. 14小时31. 诊断扁平颅底主要测量A. 钱氏线B. Fishgold线~C. Bull角D. Boogard角E. 基底角32. 自中脑背部发出的脑神经是A. 动眼神经B. 滑车神经C. 外展神经D. 面神经E. 舌咽神经33. 经视交叉进入对侧视束的视网膜神经节细胞纤维是以下哪部分A. 上半部B. 下半部C. 颞侧D. 鼻侧E. 全部34. 关于神经上皮性肿瘤的好发部位，下列哪项说法不恰当A. 幕上星形细胞瘤多见于额叶B. 胶质母细胞瘤多见于额叶C. 幕上室管膜细胞瘤多见于第三脑室D. 髓母细胞瘤好发于小脑蚓部E. 脉络丛乳头状瘤在成人多发生于第四脑室35. 下列有关动静脉畸形，叙述不恰当的是A. 动静脉畸形为脑血管畸形中最常见者B. 动静脉畸形是动脉与静脉直接相通，其间无毛细血管C. 最常见的症状是颅内出血D. 发生多少的排列为：顶叶>额叶>颞叶E. 迅速切除畸形血管团可避免正常灌注压突破综合征的发生36. 颅内压增高治疗的一般处理中，指出下列哪项错误A. 密切观察各项生命体征变化B. 适当补液，量出为人C. 高压灌肠D. 意识不清者可考虑气管切开E. 尽早明确病因诊断37. 神经上皮性肿瘤起源于A. 硬脑膜B. 蛛网膜C. 神经间质细胞D. 神经纤维E. 颅内血管38. 听神经瘤多来自A. 耳蜗神经B. 前庭神经C. 中间神经D. 面神经E. 三叉神经39. 下述关于静脉窦损伤错误的是A. 上矢状窦损伤最常见B. 静脉窦损伤后伴有颅内血肿多需手术治疗C. 术中为减少出血，病人头位可抬高，但不宜过高D. 上矢状窦后1/3损伤，可分别结扎两断端E. 非主侧横窦断裂，可分别结扎40. 下述开放性脊髓损伤的处理原则中，哪一项是错误的A. 开放性脊髓损伤一般不影响脊柱稳定性，对搬运无特殊要求B. 优先处理脊髓损伤，积极抗休克治疗C. 早期全身大剂量应用广谱抗生素D. 早期实施清创术E. 椎板切除术的目的是椎管内清创41. 血管网织细胞瘤病理分类不包括A. 毛细血管型B. 网状细胞型C. 血管母细胞型D. 海绵型E. 混合型42. 一患者首先出现左上肢放射性疼痛、感觉障碍及弛缓性瘫痪，而后顺序出现左下肢痉挛性瘫痪、右下肢痉挛性瘫痪、右上肢弛缓性瘫痪。
神经上皮性肿瘤目录1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）3 间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)6 少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)7 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）8 室管膜瘤（Ependymal tumors）9 脉络丛乳头状瘤（Chroid plexus papilloma）10 松果体细胞瘤（Pineal cell tumors）11 中枢神经细胞瘤：（Central neurocytoma）12 神经元肿瘤和神经元与胶质混合性肿瘤13 神经上皮肿瘤影像表现解释：14神经上皮肿瘤的现代手术策略与相关技术15 神经上皮肿瘤的放疗16 神经上皮肿瘤的化疗17 神经上皮肿瘤的综合治疗18丘脑胶质瘤的临床分类及显微手术入路的选择1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）⑴多发于31～40岁的青壮年，男多于女，可在中枢神经系统的任何部位，成年人多在半球、丘脑、底节区；儿童多于幕下。
幕上多见于额叶及颞叶（儿童多发于此），依次为顶叶、小脑、脑干；也可见于视神经、丘脑和三脑室旁；幕下多见于小脑半球、四脑室，也见于小脑蚓部和脑干（好发于脑桥）。
⑵星形细胞肿瘤分为：病理可分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型，以纤维型多见。
2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）：在T1的低信号和CT上的低密度（可有散在钙化），以及T2上的高信号，可能是脑白质内排列紧密的轴索被为数众多的星形细胞瘤分开而发生水肿所致，因BBB 没有破坏，故不强化。
但不强化的肿瘤并非一定是这种偏良性的星形细胞瘤，也可能是间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，所以对不强化者，年龄大于44岁者要通过影像定性还要立体定向活检。
一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。
神经上皮组织来源的肿瘤神经病理1、起源于原始神经管的髓上皮成份的肿瘤-胶质瘤(glioma)。
2、神经上皮组织的肿瘤大多是依据其病理特征来分类的。
3、Bailey和Cuhing根据肿瘤中的细胞类型与正常发育中各个阶段细胞形态相似的特征，提出肿瘤分类。
脑肿瘤的年龄特点：85%发病于成人（20-50岁），15%发病于儿童（5-15岁）。
成人肿瘤多位于幕上和大脑半球(70%)，儿童肿瘤多位于幕下、后颅窝、四脑室和中线结构(70%)。
儿童脑肿瘤主要是髓母、PNET、室管膜瘤、颅内生殖细胞肿瘤，而脑膜瘤、听神经瘤和垂体腺瘤少见；成人主要是大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶、脑膜瘤、垂体腺瘤，髓母和PNET很少见；老年人主要是GBM、脑膜瘤、淋巴瘤和转移癌。
脑肿瘤的部位特点小脑天幕上肿瘤(71%)：――周围神经鞘细胞源性肿瘤――蝶鞍区肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤)小脑天幕下肿瘤(29%)小脑实质内肿瘤――小脑星形细胞瘤、髓母、血管母细胞瘤第四脑室内肿瘤――室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤小脑桥脑角肿瘤――神经鞘瘤、脑膜瘤脑干肿瘤――星形细胞瘤（毛细胞性）大脑实质内胶质瘤多分布于额、顶、颞叶；毛细胞性星形细胞瘤见于丘脑下部、视神经、脑干和小脑；垂体腺瘤和颅咽管瘤几乎都在蝶鞍区；血管母细胞瘤几乎都在小脑半球内；在大脑和脊髓内类似于髓母细胞瘤结构特点的肿瘤称为PNET；同一类肿瘤不同部位可组织结构不同：星形细胞瘤（大脑内多为原浆型、肥大细胞型和间变型；小脑内多为纤维型和毛细胞性；丘脑、视神经和脑干则多为毛细胞性）；几个肿瘤的固定部位：中枢神经细胞瘤（侧、三脑室内）；少突胶（大脑半球白质浅层）；P某A（额颞部近脑表面实质）；粘液乳头型室管膜瘤（脊髓圆锥终丝）；RGNT（第四脑室）中枢神经系统肿瘤诊断三结合：发病年龄和肿瘤部位；临床特征和影像学特征；HE形态与免疫标记；组织学分级原则：细胞密度；细胞多形性；核分裂像；血管增生；坏死；生物学行为。
【疾病名】髓母细胞瘤【英文名】medulloblastoma【缩写】【别名】成神经管细胞瘤【ICD号】C70.1【概述】髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
【流行病学】髓母细胞瘤发病率较高，约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见，年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。
在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%，其中6～15岁儿童占所有患者的56%。
15岁以下儿童患者中平均发病年龄为7.3～9.1岁。
成人患者(＞15岁)中以26～30岁多见，占成人患者的43%。
男性多见，男女之比在1.5∶1～2∶1之间。
本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6～8岁。
【病因】近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)，是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。
后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在。
而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。
神经上皮性肿瘤目录1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）3 间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)6 少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)7 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）8 室管膜瘤（Ependymal tumors）9 脉络丛乳头状瘤（Chroid plexus papilloma）10 松果体细胞瘤（Pineal cell tumors）11 中枢神经细胞瘤：（Central neurocytoma）12 神经元肿瘤和神经元与胶质混合性肿瘤13 神经上皮肿瘤影像表现解释：14神经上皮肿瘤的现代手术策略与相关技术15 神经上皮肿瘤的放疗16 神经上皮肿瘤的化疗17 神经上皮肿瘤的综合治疗18丘脑胶质瘤的临床分类及显微手术入路的选择1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）⑴多发于31～40岁的青壮年，男多于女，可在中枢神经系统的任何部位，成年人多在半球、丘脑、底节区；儿童多于幕下。
幕上多见于额叶及颞叶（儿童多发于此），依次为顶叶、小脑、脑干；也可见于视神经、丘脑和三脑室旁；幕下多见于小脑半球、四脑室，也见于小脑蚓部和脑干（好发于脑桥）。
⑵星形细胞肿瘤分为：病理可分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型，以纤维型多见。
2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）：在T1的低信号和CT上的低密度（可有散在钙化），以及T2上的高信号，可能是脑白质内排列紧密的轴索被为数众多的星形细胞瘤分开而发生水肿所致，因BBB 没有破坏，故不强化。
但不强化的肿瘤并非一定是这种偏良性的星形细胞瘤，也可能是间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，所以对不强化者，年龄大于44岁者要通过影像定性还要立体定向活检。
如果肿瘤复查后从不强化到强化改变为恶性肿瘤的表现。
本病即使是偏良性，但有向间变性和胶质母细胞瘤转变的倾向，其生长也是浸润性的，影像表现虽为边界清楚，仍不能判断其边界，术后复发者恶性程度多较原来高。
在儿童，脑干星形细胞瘤是其最常见的胶质瘤。
可以呈外生、内生和播散性生长。
脑干的星形细胞瘤按其解剖特点而不同，中脑者多发于四叠体及导水管周围（白质分布区）；脑桥一般呈弥漫浸润性生长，与周围组织分界不清，有时肿瘤沿CPA区生长浸入小脑或在基底动脉周围增生，使基底动脉和其分支深陷于肿瘤内，即所谓的沟凹现象。
脊髓者多为髓内边界清楚的纺锤形瘤块，多见于胸、颈段，由于脊髓明显伸长被称之为“束状胶质瘤”。
本病应与间变性星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤（呈团块状或散在钙化斑，与星形细胞瘤的散在钙化不同）、急性和亚急性脑梗死（与血管分部区一致）、局限性脑炎、多发性硬化（多发于脑室周围的白质，无占位效应）相鉴别。
3间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）：与星形细胞瘤的不同在于瘤周水肿较重，边界常不清楚和占位效应更明显，多数因BBB的破坏出现不均匀强化为特征，与胶质母细胞瘤的边缘组织难以鉴别；但不同于胶质母细胞瘤之处在于间变性星形细胞瘤不是以出血和坏死为特征的，瘤周水肿也不及胶质母细胞瘤明显，占位效应也不及胶质母细胞瘤明显，没有明显的大片坏死，往往不能显示由坏死区较大所形成的环状或花圈状增强，如果出现了大片坏死区则难与胶质母细胞瘤鉴别。
4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）：①好发于儿童和青少年，也叫青年型毛细胞型星形细胞瘤。
好发于小脑半球和中线结构的脑白质部位（下丘脑、视觉通路和脑干）。
呈局限性生长，向邻近组织浸润近数毫米，呈退行性方向变化者多。
②小脑毛细胞型星形细胞瘤：是小脑星形细胞肿瘤中最常见者，本病无瘤周水肿或轻微水肿，无瘤周水肿是本病特征之一，肿瘤大多为含一个大囊，囊壁上有瘤结节，一般强化（不同于血网），囊内蛋白质含量高，静置易自凝，称Froin征阳性，密度高于脑脊液，影像上有时可看到液平面。
囊壁强化者，提示囊壁为肿瘤组织，手术时应切除囊壁；囊壁不强化者提示囊壁为纤维组织及神经胶质，为“瘤在囊内”，只要切除肿瘤结节可达到根治肿瘤的目的。
如果囊壁和瘤结节均不强化，则提示可能为其它肿瘤，如星形细胞瘤等不强化的低密度恶性胶质瘤，而很少见为毛细胞型星形细胞瘤。
囊壁强化者与胶质母细胞瘤的不同在于无瘤周水肿。
③发生于视通路者（视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射均可发生）多数为实性，少数为囊实性。
在视交叉者由于和下丘脑难区分区起源部位，故将此区的胶质瘤归为一类，其中60%为毛细胞型，40%为弥漫性星形细胞瘤，不同在于前者可增强，后者不增强。
在解剖学上视神经不是真正的神经，而是脑白质向眶内的延续。
故胶质瘤可以发生在视神经和视交叉部的胶质细胞。
而起始于视神经的胶质瘤多发生于儿童，且为良性病变（Ⅰ～Ⅱ级或者是毛细胞型星形细胞瘤）。
而起始于视交叉的胶质瘤恶性程度较高。
所以在手术中如果发现起源于视神经，应进行术中组织病理检查。
如果是视神经胶质瘤，切除程度应适当把握。
手术部分切除加术后放疗远期效果较好。
发生于漏斗者最典型称为漏斗瘤，发生于视神经称为视神经胶质瘤。
预后很好，首选手术全切，对于没全切者可给予一定量的放疗，不主张化疗。
④发生于脑干多数为实质性，多发于脑桥，呈弥漫生长。
均匀或不均匀强化。
发生于大脑半球和丘脑者可为囊性或囊实性，肿瘤的实质部分往往都增强，囊壁可增强也可不增强，无或轻瘤周水肿。
5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)（Ⅳ级）：①主要见于成人，尤其30～50岁多见，男多于女，位于皮质下，多见于额叶，颞叶及顶叶此之，少数见于枕叶/丘脑和基底节等，位于后颅窝罕见，即使出现则以发生于小脑者多见，但也可是小脑和脑干同时受累，并且此处一般不出现较大的坏死和囊变（影像上出现环状或花圈状增强的机会少）。
可以开始就是Glioblastoma，也可以从astrocytoma、Oligodendroglioma、Ependyma延变而来。
纤维型和肥胖细胞型多见。
②肿瘤位于半球白质内，质地硬，浸润性成长，不规则，边界不清，血供丰富。
病理显示血管增生是本病的特征性病变，包括小动脉、小静脉及毛细血管的病理性增生，呈花丛样或肾小球样改变，易出血，本病以坏死、病理性血管增生和出血为主要特征。
影像上显示由坏死区较大所形成的环状或花圈状增强。
CT上可因肿瘤出血所致的局限性片状高密度，在T1上也可以显示因肿瘤出血所致的局限性片状高信号（肿瘤出血一般是亚急性后期以后，均表现为高信号），在T2上一般表现为低信号（出血对T2的影响只有在细胞外高铁血红蛋白期为等或高信号，而此期只有一周时间，发生几乎相对少），在CT排除钙化之后，几乎可以判断为肿瘤出血。
但要注意，并非所有的坏死表现为T2的高信号，也可表现为低、等信号，特别是在放疗后出现低、等信号的机会较多（坏死区大量胶原组织混和陈旧性出血和坏死所致的凝固性坏死）。
部分肿瘤可以因为生长迅速出现周围脑组织的受压出现软化和水肿，表现为“假包膜”现象，可被误认为境界清楚，其实肿瘤早已超出边界浸润生长。
镜下观查，肿瘤供血丰富，往往有肿瘤细胞围绕血管形成“轮辐样”结构，血管本身的内皮细胞和外膜细胞在坏死灶的边缘呈“血管墙”排列。
③胶质母细胞瘤浸润性生长迅速，可出现各种各样的联合生长，如额叶肿瘤沿胼胝体到对侧，在冠状面出现“蝴蝶状”构像；也可沿白质到大脑脚，或继续延续到中脑；也可沿灰质联合到对侧丘脑、丘脑下部甚至基底节区；瘤组织也可侵及大脑皮质，乃致穿透皮质到脑膜，有时与硬脑膜粘连，因而手术中易误认为是脑膜瘤，在取活检时要取深。
有时在软脑膜下区广泛浸润，而在脑膜处重新置入皮质，形成一瘤结。
同理，肿瘤也可浸入脑室形成瘤结。
可因瘤内出血等迅速引其病情恶化，瘤内出血或者突入脑室的瘤结出血可突破入蛛网膜下腔和脑室，引其脑膜刺激症状。
因本病为快速发展的破坏性病灶，癫痫的发生率较星形细胞肿瘤和少枝胶质细胞瘤少见。
④肿瘤经脑脊液转移是常见的途径。
当肿瘤突破脑室膜进入脑室内或突破软脑膜进入蛛网膜下时，可发生弥散性播散，脑表面和脑室面可被胶冻样肿瘤渗出物覆盖，使脑干腹侧面和颅神经模糊。
脊髓也可被很明显的不透明的渗出物覆盖，于脊髓的背侧更为明显，或见于蛛网膜下腔的分散性小结节，也是背侧更为明显，并浸润到神经根和马尾。
播散的肿瘤组织沿脑室室管膜排列成一排或为孤立性生长结节，导致“胚瘤性室管膜炎”。
转移到神经根的肿瘤可进一步扩撒到中枢神经系统外。
⑤鉴别诊断一般考虑星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤和间变性室管膜瘤、脑脓肿、淋巴瘤、转移瘤和恶性脑膜瘤等。
（《神经影像学》P657）6 少枝胶质细胞瘤（Ⅱ级）及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Ⅲ级)(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)：①主要见于中年人，尤其30～40岁多见，男多于女，多见于额叶，颞叶及顶叶此之。
②肿瘤多位于白质内，呈浸润性生长。
因生长相对缓慢，钙化常发生，呈团块状或散在钙化斑（星形细胞瘤为散在钙化），钙化可发生在瘤内血管壁、瘤组织本身或其邻近的供血动脉。
部分肿瘤可发生囊性变，但无出血（出血是急性发展的特点）。
肿瘤与脑组织间界线较清楚，有时可有假包膜，部分肿瘤发生粘液样变，聚积成胶冻样。
肿瘤多发与表浅部位，位于皮质或皮质下，部分肿瘤可压迫颅骨造成骨质的吸收和变薄，但无骨质增生。
由于其位置靠近皮质加上肿瘤组织内可见残留的神经元，这使癫痫成为本病的最常见症状，为神经上皮性肿瘤最常见者。
③因肿瘤内血管外膜结蒂组织增生致血管壁增厚，血管内皮细胞增生有时可见（少）。
因肿瘤细胞核呈规则球型，无或少异型性（良性的特征），生长缓慢，肿瘤可强化，也可不强化，对比增强程度随恶性度的增加而增加（间变性少枝胶质细胞瘤的血管内皮细胞的增生明显，强化明显）。
因其在正常脑组织内的作用是构成轴突的髓鞘，虽然恶性程度不高但也沿神经纤维束呈浸润性生长，可沿胼胝体到对侧，可侵犯皮质和软脑膜，与脑膜粘连，在软脑膜和蛛网膜下呈结节样生长，手术易误认为是脑膜瘤。
（此表现基本同胶母，但原因不同，后者是恶性浸润前者是生理特性）。
④无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需要与间变型星形细胞瘤相鉴别；有钙化的与动静脉畸形鉴别。
另外还有节细胞瘤、脑膜瘤和Sturge-Weber Syndrome 鉴别。
（《神经影像学》P679）7 髓母细胞瘤（Ⅳ级）（Medulloblastoma）：①可在新生儿到70岁的任何年龄，但绝大多数在10岁之前，男多于女。
可在中枢神经系统的任何部位，但绝大部分在四脑室顶之上的小脑蚓部（所以临床表现以小脑损害发生早，不同于四脑室的室管膜瘤）。
